于睿欽，徐 林，劉 港，張厚君，胡傳宇，任敬佩，趙 毅，劉 麗，穆曉紅

（北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門(mén)醫(yī)院骨科，北京 100700）

腦性癱瘓簡(jiǎn)稱(chēng)腦癱，指患兒大腦發(fā)育未成熟階段，由于早產(chǎn)、難產(chǎn)、窒息等導(dǎo)致非進(jìn)行性腦損傷，是一種以運(yùn)動(dòng)障礙與姿勢(shì)異常為主要表現(xiàn)的綜合征［1］。腦癱最常見(jiàn)的類(lèi)型為痙攣型腦癱，約占60%～70%［2］。髖關(guān)節(jié)發(fā)育異常是腦癱患兒常見(jiàn)的肌肉骨骼系統(tǒng)畸形，早期未及時(shí)干預(yù)，會(huì)逐漸演變?yōu)轶y關(guān)節(jié)半脫位、全脫位等，進(jìn)一步影響患兒的行動(dòng)能力。

選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)（selective posterior rhizotomy,SPR）是通過(guò)選擇性地切斷脊神經(jīng)部分后根的Ia類(lèi)神經(jīng)纖維，部分阻斷調(diào)節(jié)肌張力的γ-環(huán)路，來(lái)降低下肢肌張力，保留肌力，改善痙攣狀態(tài)的神經(jīng)顯微外科技術(shù)［3］。徐林［4，5］于 1990 年首先在國(guó)內(nèi)開(kāi)展了腰骶段SPR術(shù)治療痙攣型腦性癱瘓的臨床研究。術(shù)式經(jīng)過(guò)二十余年的不斷研究改進(jìn)［6，7］，SPR的療效已經(jīng)獲得國(guó)內(nèi)大部分學(xué)者認(rèn)可［8］，是腦癱外科治療的重要科學(xué)進(jìn)展。

SPR降低肌張力，解除痙攣的效果是肯定的［9，10］，但其對(duì)痙攣型腦癱患兒髖關(guān)節(jié)發(fā)育的影響尚不明確。有報(bào)道認(rèn)為SPR可能會(huì)影響腦癱患兒髖關(guān)節(jié)發(fā)育，術(shù)后可能出現(xiàn)進(jìn)行性髖關(guān)節(jié)半脫位、脫位等［11］。國(guó)內(nèi)外關(guān)于SPR對(duì)腦癱患兒髖關(guān)節(jié)影響的研究較少，且SPR術(shù)式并不統(tǒng)一［12］，故本研究通過(guò)對(duì)比痙攣型腦癱患兒SPR手術(shù)前后相關(guān)臨床及影像學(xué)指標(biāo)，探究SPR對(duì)痙攣型腦癱患兒髖關(guān)節(jié)發(fā)育的影響。

1 資料與方法

1.1 納入與排除標(biāo)準(zhǔn)

納入標(biāo)準(zhǔn)：（1）符合痙攣型腦癱的診斷標(biāo)準(zhǔn)［13］；（2）智力正?；蚪咏＃_保術(shù)后可以完成隨訪(fǎng)；（3）有一定的運(yùn)動(dòng)能力，確保術(shù)后能夠完成相關(guān)康復(fù)訓(xùn)練；（4）未行骨盆、髖關(guān)節(jié)矯形手術(shù)且未曾使用影響髖關(guān)節(jié)發(fā)育的相關(guān)藥物；（5）行SPR手術(shù)，腰椎板切除 L4～S1節(jié)段、神經(jīng)根切除 L4～S1節(jié)段。

排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）伴有嚴(yán)重的內(nèi)科疾病者；（2）患兒及家屬主動(dòng)提出退出者；（3）患兒SPR術(shù)前曾行髖關(guān)節(jié)矯形手術(shù)或使用過(guò)影響髖關(guān)節(jié)發(fā)育的藥物；（4）研究過(guò)程中出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥或病情加重，需采取緊急措施者；（5）觀察資料不全，影響評(píng)估者。

1.2 一般資料

2017年2月—2020年2月于本院骨科就診的50例患兒（共100髖）符合上述標(biāo)準(zhǔn)，納入本研究?；純盒醒径蜸PR手術(shù)治療時(shí)年齡為3～16歲，平均（8.10±4.05）歲，其中男32例，女18例。依據(jù)行SPR術(shù)時(shí)年齡分為學(xué)齡前組（3～7歲）25例，和學(xué)齡組（＞7歲）25例。本研究通過(guò)北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門(mén)醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)，且所有患兒家屬均知情同意。

1.3 手術(shù)方法

氣管插管全麻，取俯臥位。行腰骶部后正中切口，充分顯露L3～S1椎板。切除L4～S1椎板，顯露硬膜囊，使用3/0細(xì)線(xiàn)雙排懸吊硬膜，患兒取頭低位，縱行切開(kāi)硬膜，顯露馬尾神經(jīng)叢，兩側(cè)墊附生理鹽水棉片保護(hù)，使用顯微外科器械將神經(jīng)后根分離，挑起分離出的神經(jīng)后根，使用橡皮片牽拉保護(hù)，將后根自然分束分為2～4束，電極勾勾住小束，使用神經(jīng)閾值測(cè)定儀進(jìn)行神經(jīng)電刺激，選擇閾值低的小束，將其切斷并切除1.5 cm，切除比例為25%～50%。冷生理鹽水反復(fù)沖洗硬膜腔，清除血塊，關(guān)閉硬膜囊。向硬膜腔內(nèi)注射0.9%生理鹽水約20 ml、地塞米松5 mg，檢查硬膜充盈且無(wú)滲漏，局部可吸收明膠海綿封閉，放置引流球，逐層閉合切口。

1.4 評(píng)價(jià)指標(biāo)

采用粗大運(yùn)動(dòng)功能評(píng)定量表（gross motor function measure,GMFM），髖屈-伸和髖內(nèi)收-外展活動(dòng)度（range of motion,ROM）以及改良Ashworth肌張力評(píng)級(jí)和英國(guó)醫(yī)學(xué)會(huì)（Medical Research Council,MRC）肌力評(píng)級(jí)評(píng)價(jià)臨床效果。

拍攝標(biāo)準(zhǔn)骨盆正位X線(xiàn)片，影像導(dǎo)入Photoshop軟件，測(cè)量髖臼指數(shù)（acetabular index,AI）、中心邊緣角（center edge angle,CE）、股骨頭偏移百分比（migration percentage,MP）和頸干角（neck-shaft angle,NSA），測(cè)量方法見(jiàn)圖1。

圖1 髖部影像測(cè)量示意圖 1a:兩側(cè)髖臼內(nèi)下緣頂點(diǎn)連線(xiàn)記作H線(xiàn)，髖臼外上緣頂點(diǎn)和髖臼內(nèi)下緣頂點(diǎn)連線(xiàn)與H線(xiàn)所成夾角為AI。髖臼外緣向H線(xiàn)做垂線(xiàn)即P線(xiàn)，P線(xiàn)外側(cè)股骨頭部分（a）與股骨頭橫徑（b）的比值乘以100%（MP=a/b×100%）為MP 1b:股骨頭中點(diǎn)和髖臼外緣連線(xiàn)與過(guò)股骨頭中點(diǎn)的鉛垂線(xiàn)所成夾角為CE。股骨干縱軸線(xiàn)與股骨頸軸線(xiàn)內(nèi)下方夾角為NSA

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS 20.0軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。計(jì)量資料以±s表示。資料呈正態(tài)分布時(shí)，手術(shù)前后數(shù)據(jù)比較采用配對(duì)T檢驗(yàn)，組間數(shù)據(jù)比較采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)；若不符合正態(tài)分布采用非參數(shù)檢驗(yàn)。計(jì)數(shù)資料采用x2檢驗(yàn)或Fisher精確檢驗(yàn)。等級(jí)資料兩組比較采用Mann-whitney U檢驗(yàn)。P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 臨床結(jié)果

兩組患兒均順利完成手術(shù)，術(shù)中無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥。患兒的基本情況與圍手術(shù)期資料見(jiàn)表1。兩組患兒性別、BMI、住院時(shí)間、手術(shù)切口長(zhǎng)度的差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。學(xué)齡前組的手術(shù)時(shí)間與術(shù)中出血量均顯著少于學(xué)齡組（P＜0.05）。兩組共7例患兒出現(xiàn)術(shù)后低顱壓癥狀，予正常補(bǔ)液后緩解，學(xué)齡組患兒4例偶爾出現(xiàn)術(shù)后腰骶部疼痛。

表1 兩組患兒圍手術(shù)期資料與比較

兩組患兒均獲隨訪(fǎng)，隨訪(fǎng)時(shí)間2～3年，平均（2.52±0.43）年。兩組患兒臨床結(jié)果見(jiàn)表2，與術(shù)前相比，末次隨訪(fǎng)時(shí)兩組患兒GMFM88項(xiàng)E區(qū)評(píng)分顯著提高（P＜0.05）；手術(shù)前后各相應(yīng)時(shí)間點(diǎn)兩組間GMFM88項(xiàng)E區(qū)評(píng)分差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。與術(shù)前相比，末次隨訪(fǎng)時(shí)兩組患兒髖屈-伸ROM、髖內(nèi)收-外展ROM顯著增加（P＜0.05），髖肌張力評(píng)級(jí)顯著下降（P＜0.05），而髖肌力顯著增加（P＜0.05）。手術(shù)前后各相應(yīng)時(shí)間點(diǎn)兩組間髖屈-伸ROM、髖內(nèi)收-外展ROM，肌張力和肌力評(píng)級(jí)的差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。

表2 兩組患者隨訪(fǎng)結(jié)果與比較

2.2 影像學(xué)評(píng)估

兩組患兒影像學(xué)測(cè)量結(jié)果見(jiàn)表3。與術(shù)前相比，末次隨訪(fǎng)時(shí)兩組患兒的AI和NSA均無(wú)顯著變化（P＞0.05）；學(xué)齡前組的 CE角顯著增大（P＜0.05），而學(xué)齡組的CE角無(wú)變化（P＞0.05）；兩組的MP均顯著減?。≒＜0.05）。術(shù)前兩組間比較，學(xué)齡前組的 AI、MP和 NSA均顯著大于學(xué)齡組（P＜0.05），學(xué)齡前組的 CE角顯著小于學(xué)齡組（P＜0.05）。末次隨訪(fǎng)時(shí)兩組間比較，學(xué)齡前組的AI和NSA仍顯著大于學(xué)齡組（P＜0.05），但兩組間MP的差異已無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），學(xué)齡前組的CE角仍顯著小于學(xué)齡組（P＜0.05）。

表3 兩組患者影像測(cè)量結(jié)果（±s）與比較

表3 兩組患者影像測(cè)量結(jié)果（±s）與比較

images/BZ_31_207_2078_820_2144.pngAI（°）images/BZ_31_820_2078_1090_2144.pngimages/BZ_31_1090_2078_1503_2144.pngimages/BZ_31_1503_2078_1969_2144.pngimages/BZ_31_1969_2078_2274_2144.pngimages/BZ_31_207_2210_820_2276.pngimages/BZ_31_820_2210_1090_2276.pngimages/BZ_31_1090_2210_1503_2276.pngimages/BZ_31_1503_2210_1969_2276.pngimages/BZ_31_1969_2210_2274_2276.pngimages/BZ_31_820_2342_1090_2409.pngimages/BZ_31_207_2342_820_2409.pngimages/BZ_31_1090_2342_1503_2409.pngimages/BZ_31_1503_2342_1969_2409.pngimages/BZ_31_1969_2342_2274_2409.png＜0.001images/BZ_31_1503_2475_1969_2541.pngimages/BZ_31_820_2475_1090_2541.pngimages/BZ_31_207_2475_820_2541.pngimages/BZ_31_1090_2475_1503_2541.pngimages/BZ_31_1969_2475_2274_2541.pngimages/BZ_31_207_2607_820_2673.pngMP（%）images/BZ_31_1090_2607_1503_2673.pngimages/BZ_31_1503_2607_1969_2673.pngimages/BZ_31_820_2607_1090_2673.pngimages/BZ_31_1969_2607_2274_2673.pngimages/BZ_31_1503_2739_1969_2805.png0.003images/BZ_31_820_2739_1090_2805.pngimages/BZ_31_1090_2739_1503_2805.pngimages/BZ_31_207_2739_820_2805.pngimages/BZ_31_1969_2739_2274_2805.png＜0.001術(shù)前P值末次隨訪(fǎng)術(shù)前P值末次隨訪(fǎng)images/BZ_31_207_2872_820_2938.pngimages/BZ_31_820_2872_1090_2938.pngimages/BZ_31_1503_2872_1969_2938.pngimages/BZ_31_1090_2872_1503_2938.png21.85±3.98 0.208 19.16±5.46 25.01±9.34＜0.001 148.94±7.47 19.27±3.61 0.821 25.93±8.05 20.00±8.10＜0.001 142.53±8.85＜0.001images/BZ_31_1969_2872_2274_2938.png

至末次隨訪(fǎng)時(shí)，兩組患兒均未出現(xiàn)新增的髖關(guān)節(jié)脫位、半脫位畸形。但術(shù)后功能恢復(fù)差的患兒髖關(guān)節(jié)影像表現(xiàn)仍有惡化，典型病例影像見(jiàn)圖2。

圖2 患兒，女，5歲，痙攣型腦癱，雙下肢畸形，左側(cè)髖關(guān)節(jié)半脫位，術(shù)前無(wú)法獨(dú)立行走，入院后行腰骶段SPR手術(shù)，術(shù)后2年隨訪(fǎng)時(shí)仍無(wú)法獨(dú)立行走 2a:術(shù)前骨盆正位X線(xiàn)片示左側(cè)髖關(guān)節(jié)半脫位 2b:術(shù)后2年隨訪(fǎng)時(shí)骨盆正位X線(xiàn)片示左側(cè)髖關(guān)節(jié)半脫位，左側(cè)（脫位側(cè)）MP較術(shù)前增大

3 討論

腦癱髖關(guān)節(jié)畸形最主要的原因是髖周?chē)∪杭×Σ黄胶猓?4］。同時(shí)，腦癱患兒行走、負(fù)重能力差，髖不能盡早負(fù)重，缺乏運(yùn)動(dòng)刺激與負(fù)重刺激，使髖臼發(fā)育不良，對(duì)股骨頭覆蓋不足［15］。周?chē)M織對(duì)股骨頭的固定作用不足，也加重了股骨頭偏移。

評(píng)價(jià)腦癱髖關(guān)節(jié)發(fā)育X線(xiàn)影像學(xué)指標(biāo)的選擇，一直有很多爭(zhēng)議。洪毅［16］提出骺點(diǎn)位測(cè)量方法，黃晶晶等［17］提出MP、AI是反映腦癱髖關(guān)節(jié)發(fā)育的有效指標(biāo)，Scrutton［18］認(rèn)為MP受股骨干旋轉(zhuǎn)影響較少，易于測(cè)量觀察，是良好的反映髖關(guān)節(jié)發(fā)育的指標(biāo)。本研究選取的MP可以較為直觀地反映髖脫位畸形情況。研究中，兩組患兒術(shù)后MP均小于術(shù)前，表明患兒術(shù)后髖關(guān)節(jié)發(fā)育有所改善。SPR降低肌張力，解除肌肉痙攣后，患兒經(jīng)過(guò)康復(fù)訓(xùn)練，肌肉協(xié)同、拮抗作用協(xié)調(diào)改善，下肢力線(xiàn)得到恢復(fù)，有利于髖關(guān)節(jié)周?chē)∪杭×ζ胶猓纳企y關(guān)節(jié)發(fā)育。本研究中，兩組患兒術(shù)前MP均高于正常兒童，兩組患兒術(shù)前共4例診斷為髖關(guān)節(jié)半脫位，其中學(xué)齡前組1例出現(xiàn)術(shù)后單側(cè)MP增大（圖2），學(xué)齡組患兒均未出現(xiàn)術(shù)后MP增大，兩組患兒術(shù)后均未出現(xiàn)新增的髖關(guān)節(jié)脫位、半脫位。筆者認(rèn)為，SPR不會(huì)造成髖關(guān)節(jié)脫位、半脫位。Hicdonmez等［19］也認(rèn)為SPR不會(huì)對(duì)腦癱髖關(guān)節(jié)發(fā)育產(chǎn)生不良影響。術(shù)后單側(cè)MP增大的患兒術(shù)前已存在髖關(guān)節(jié)半脫位，增大的原因可能是下肢畸形導(dǎo)致肌力不平衡，或是術(shù)后未能配合科學(xué)有效的康復(fù)訓(xùn)練。治療不能僅靠SPR來(lái)解決，治療目的是防止出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)的半脫位、脫位畸形。

本研究中兩組患兒手術(shù)前后AI、NSA差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，但學(xué)齡前組AI、NSA均顯著大于學(xué)齡組，這與AI、NSA隨年齡增長(zhǎng)而減小相符。AI反映了股骨頭與髖臼剪切力，AI＞30°則可能存在髖臼發(fā)育異常。NSA可以反映患兒髖內(nèi)、外翻畸形。本研究中，大部分患兒術(shù)后髖內(nèi)翻畸形有所改善，但手術(shù)前后NSA差異不大。另外本研究中學(xué)齡前組患兒術(shù)后CE角顯著增大，學(xué)齡組患兒手術(shù)前后CE角無(wú)變化。CE角反映了股骨頭中心與髖臼的位置關(guān)系，CE角增大提示髖關(guān)節(jié)脫位畸形改善，但髖關(guān)節(jié)處于內(nèi)收位時(shí)，股骨頭中心點(diǎn)與髖關(guān)節(jié)處于中立位時(shí)不同，CE角可能出現(xiàn)變化［16］，CE角僅為參考。

腦癱的治療是漫長(zhǎng)的過(guò)程，徐林［20］基于“三分手術(shù)，七分康復(fù)”的理念提出的腦癱外科手術(shù)與康復(fù)訓(xùn)練一體化治療模式已成為業(yè)內(nèi)共識(shí)。該模式包括Ⅰ期SPR手術(shù)，Ⅱ期矯形手術(shù)，康復(fù)訓(xùn)練。對(duì)于髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的痙攣型腦癱患兒，應(yīng)先行SPR解除痙攣，再行矯形手術(shù)矯正畸形，二者不宜顛倒［8］，若沒(méi)有解決肌張力高的問(wèn)題，即使行矯形手術(shù)，術(shù)后也可能再次出現(xiàn)畸形。康復(fù)訓(xùn)練在腦癱的治療中尤為重要，應(yīng)伴隨終生，SPR需結(jié)合更充分、更科學(xué)的康復(fù)訓(xùn)練，才能更大程度上改善患兒的姿勢(shì)異常與運(yùn)動(dòng)功能障礙問(wèn)題。如果沒(méi)有配合相應(yīng)的康復(fù)訓(xùn)練，也可能達(dá)不到預(yù)期的治療效果。