魏延棟 馬麗霜 王 瑩 馮翠竹 劉 超 張艷霞 李景娜

(首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院新生兒外科，北京 100020)

先天性食管裂孔疝是因食管周圍膈肌發(fā)育異常導(dǎo)致腹腔內(nèi)臟器 (胃底、腹腔段食管、甚至全胃等)通過擴大的食管裂孔疝入縱隔所致的疾病，可在包括新生兒期的各年齡段發(fā)病。隨著產(chǎn)前超聲、MR等檢查水平的提高，越來越多的食管裂孔疝在胎兒時期被診斷。目前，對食管裂孔疝患者的手術(shù)指征及手術(shù)時機尚存有爭議[1,2]。食管裂孔疝Berrott分型分為4型[3]，分別為滑動型食管裂孔疝(Ⅰ型)、食管裂孔旁疝(Ⅱ型)、混合型食管裂孔疝(Ⅲ型)和巨大型食管裂孔疝(Ⅳ型)。對于食管裂孔疝BerrottⅠ型患兒，可先保守治療，如出現(xiàn)反復(fù)嘔吐、食管炎、出血，體重不增等，需要及時手術(shù)治療；對于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型患兒，應(yīng)考慮早期手術(shù)，因為隨著病程的進展，疝入胸腔的內(nèi)容物增多，胃可能發(fā)生扭轉(zhuǎn)、嵌頓等，患兒可能出現(xiàn)反復(fù)嘔吐并發(fā)肺炎等，影響生長發(fā)育，重者甚至出現(xiàn)胃擴張破裂導(dǎo)致死亡[4,5]。2015年5月～2021年1月我院腹腔鏡手術(shù)治療11例新生兒食管裂孔疝(產(chǎn)前超聲診斷)，報道如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本研究經(jīng)首都兒科研究所倫理委員會審批(倫理批文號：SHERLL2019022)。本組11例，男7例，女4例。產(chǎn)前(36.6±1.9)孕周超聲示胃泡疝入胸腔(圖1)，考慮食管裂孔疝，在我院門診行產(chǎn)前咨詢。出生孕周(38.5±1.0)周。入院時年齡1～92 d，中位數(shù)1 d。手術(shù)時患兒年齡2～94 d，中位數(shù)4 d。體重(2.82±0.51)kg。10例患兒出生后由出生醫(yī)院轉(zhuǎn)診至我院治療；1例患兒出生后在我院新生兒外科門診定期隨訪，出生后3個月因反復(fù)嘔吐伴咳嗽，體重增長緩慢收入院治療。11例患兒入院后予嘗試少量喂養(yǎng)，均出現(xiàn)納奶后嘔吐。術(shù)前腹部超聲、上消化道造影(圖2、3)及胸部CT(圖4～6)可見賁門及胃體位于膈上，疝入胸腔，且伴有胃扭轉(zhuǎn)，依據(jù)Berrott分型，均為混合型(Ⅲ型)食管裂孔疝。

圖1 產(chǎn)前超聲示胃泡疝入胸腔 圖2，3 上消化道造影示胃疝入胸腔伴胃扭轉(zhuǎn) 圖4～6 胸部CT及三維重建示胃泡疝入胸腔 圖7 術(shù)后6個月復(fù)查上消化道造影示食管裂孔疝無復(fù)發(fā)

病例選擇標(biāo)準(zhǔn)：產(chǎn)前診斷的食管裂孔疝；有納奶后嘔吐、嗆咳等癥狀；上消化道造影明確診斷為食管裂孔疝。

1.2 方法

行腹腔鏡下食管裂孔疝修補、胃底折疊術(shù)，其中9例Nissen術(shù)，2例Thal術(shù)。采用四孔法。頭高足低位，氣腹壓力 6 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。①置入trocar：經(jīng)臍小切口置入5 mm trocar，置入觀察鏡，右上腹置入2個3 mm trocar，左上腹置入1個3 mm trocar。②暴露食管裂孔：于劍突左側(cè)腹壁進針(2-0帶針絲線)，縫合于食管裂孔前壁的膈食管韌帶上，然后將針從肝鐮狀韌帶的右側(cè)腹壁穿出，利用懸吊線將肝左外側(cè)葉牽拉，暴露食管裂孔。③游離疝囊及食管：操作鉗將疝入胸腔的胃向腹腔牽拉，將臟器還納，可見疝囊覆蓋胃底、賁門處，將疝囊拉入腹腔，在疝囊頸水平用電鉤游離切除，注意保護胃壁無損傷，將疝囊游離后可暴露出擴大的食管裂孔和食管。然后由兩側(cè)膈肌腳處，繼續(xù)沿食管下端向上游離約 2 cm。注意保護迷走神經(jīng)及食管壁，切勿造成損傷。④縫合食管裂孔：操作鉗由食管后方向前掀開食管，暴露膈肌腳，用2-0 絲線間斷縫合兩側(cè)膈肌腳 2～3 針，以緊縮食管裂孔。為避免縫合過緊導(dǎo)致食管狹窄，縫合完成后食管裂孔保留3～4 mm為宜，可容持針器自由進入。⑤胃底折疊：Nissen術(shù)(9例)，將游離的胃底后壁繞經(jīng)賁門后面順時針牽拉，在食管下端前面與胃前壁對合(360°)，縫合漿肌層固定胃底2～3 針，中間固定食管肌層，包繞食管約長2 cm，將包繞后的胃底上緣與膈肌固定縫合2 針，可防止食管向上滑動；Thal術(shù)，2 例患兒因胃底小，牽拉胃底行360°包繞下段食管困難，故從食管后將胃底順時針牽拉到食管右側(cè)，與胃前壁縫合，270°包繞食管。

2 結(jié)果

11例均行腹腔鏡下食管裂孔疝修補、胃底折疊術(shù)，其中9例Nissen術(shù)，手術(shù)時間(173.0±43.8)min，2例Thal術(shù)手術(shù)時間分別為184、206 min。術(shù)后恢復(fù)進食時間(2.5±1.2)d。住院時間(14.1±4.1)d。11例隨訪7～74個月，中位數(shù)28個月，術(shù)后復(fù)查上消化道造影示食管裂孔疝無復(fù)發(fā)(圖7)，身高、體重與同齡兒無明顯差別，無明顯嘔吐，無納奶嗆咳等癥狀。

3 討論

隨著產(chǎn)前超聲、MR等檢查水平的提高，越來越多的食管裂孔疝在胎兒時期被發(fā)現(xiàn)[6,7]。本組病例產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)異常均是在孕晚期(32～39孕周)，超聲提示腹腔胃泡變小，并有胃泡疝入胸腔的表現(xiàn)(圖1)。由于疝的內(nèi)容物及胎兒變化，產(chǎn)前超聲的對食管裂孔疝分型較困難。產(chǎn)前要與先天性膈疝做鑒別，超聲要仔細觀察膈肌裂孔與胸主動脈、食管的關(guān)系，同時要觀察疝入臟器情況，當(dāng)產(chǎn)前超聲有如下征象時應(yīng)考慮食管裂孔疝：腹部未見胃泡回聲；后縱隔、胸主動脈右前方的食管區(qū)域發(fā)現(xiàn)無回聲區(qū)；縱隔無移位[8]。膈疝產(chǎn)前超聲常提示有胃泡、腸管、脾臟、甚至肝臟疝入胸腔?；純撼錾髴?yīng)密切關(guān)注呼吸情況，如有呼吸困難，應(yīng)及時予氣管插管呼吸機輔助通氣。

本組11例患兒在出生后行上消化道造影及胸腹部增強CT，均為混合型(Ⅲ型)，且伴有胃扭轉(zhuǎn)。與文獻[9]報道新生兒食管裂孔疝以滑動型(Ⅰ型)為主有所不同。鑒于產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的食管裂孔疝以Ⅲ型為主，生后應(yīng)予禁食，盡早完善上消化道造影明確分型。胸部CT檢查亦可顯示出疝入胸腔內(nèi)容物，三維重建圖像更增加了檢測敏感性，對決定下一步治療方案選擇尤為重要。

新生兒腹腔鏡下胃底折疊術(shù)由于新生兒腹腔容積小，組織嬌嫩等造成操作困難，術(shù)中可利用懸吊線將肝臟左外葉牽拉，增加操作空間，清晰地將食管裂孔暴露，便于腔鏡下游離疝囊及縫合膈肌腳，降低操作難度。新生兒組織嬌嫩，術(shù)中操作時容易造成副損傷，可能會造成胃壁撕裂、肝被膜破裂等，操作要輕柔。肝、脾、腸管等臟器極易被損傷，應(yīng)注意保護。在兒童食管裂孔疝的手術(shù)方式中，Nissen 術(shù)與Thal術(shù)的治療效果相似[10,11]，新生兒食管裂孔疝的手術(shù)方式一般行Nissen術(shù)，但需根據(jù)術(shù)中患兒的胃部具體情況選擇合適的手術(shù)方式。由于部分新生兒的胃容積較小，在行Nissen 360°包繞時易導(dǎo)致胃壁包繞過緊，增加術(shù)后食管狹窄風(fēng)險，可行Thal術(shù)。本組2例因患兒胃底小，選擇行Thal術(shù)。

本組10例生后由出生醫(yī)院轉(zhuǎn)至我院，出生后2～8 d手術(shù)治療，術(shù)后恢復(fù)良好。1例出生后3個月因嘔吐逐漸加重、體重增長慢由門診收入院，上消化道造影診斷為Ⅲ型伴胃扭轉(zhuǎn)，出生后94 d行腹腔鏡手術(shù)治療。我們認為對于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型患者，即使進食后暫無癥狀或癥狀較輕，也應(yīng)密切隨訪，觀察患者身高、體重是否落后，營養(yǎng)發(fā)育是否正常，有無肺炎等并發(fā)癥情況，評估是否需要新生兒期行手術(shù)。隨著微創(chuàng)觀念和腔鏡技術(shù)的進步，腹腔鏡下食管裂孔疝修補術(shù)已成為首選手術(shù)方式[12,13]，本組11例患兒均在腹腔鏡下完成，其中10例生后2～8 d行腹腔鏡手術(shù)治療，手術(shù)順利，無一例中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)。

產(chǎn)前診斷的食管裂孔疝出生后盡早明確分型，決定治療方案，對預(yù)防出現(xiàn)反復(fù)嘔吐、肺炎、生長發(fā)育遲緩等并發(fā)癥的發(fā)生有重要意義。部分Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型食管裂孔疝患兒為避免胃扭轉(zhuǎn)、嵌頓等發(fā)生，新生兒期行腹腔鏡手術(shù)治療產(chǎn)前診斷的食管裂孔疝是安全可靠的。