史煜，劉洋，許譯丹，曹鎏，陳春生

作者單位： 210008 江蘇 南京，南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院 眼科(史煜);210029 江蘇 南京;南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京醫(yī)院 眼科(劉洋，許譯丹，曹鎏，陳春生)

視盤黑色素細(xì)胞瘤 (melanocytoma of the optic disk，MCOD)是一種原發(fā)于視盤可累及葡萄膜的腫瘤，好發(fā)于視盤、視網(wǎng)膜及脈絡(luò)膜[1-2]，臨床多為良性，1%～2%的病例會轉(zhuǎn)變?yōu)橐暠P惡性黑色素瘤[3-4]。MCOD發(fā)病位置及臨床表現(xiàn)與視盤惡性黑色素瘤極為相似，易誤診為視盤惡性黑色素瘤而行眼球摘除手術(shù)[2]。目前對于MCOD多模式影像特征的報道較少，文章回顧總結(jié)南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院近5年MCOD的臨床特征，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

本研究共納入經(jīng)多模式影像檢查確診的視盤黑色素細(xì)胞瘤20例20眼。所有病例均為單眼發(fā)病，其中男性7例7只眼，女性13例13只眼；年齡45～71歲，平均55歲；最佳矯正視力為 0.6～1.0；6例患者眼前有固定黑影遮擋，3例患者眼前黑影飄動，其余患者均為體檢時發(fā)現(xiàn)眼底異常；本組眼眶MRI檢查所有患眼均未見明顯異常。

眼前節(jié)裂隙燈檢查，所有患者眼前部炎性反應(yīng)明顯，表現(xiàn)為睫狀充血(+)，角膜后沉著物(KP+)，輕度水腫，后彈力層皺褶，部分患者虹膜局部后粘連，玻璃體中度混濁。其中合并白內(nèi)障1例(5%)，合并葡萄膜炎2例(10%)。典型病例見圖1。

圖1 典型病例的患眼眼前節(jié)照相 左眼睫狀充血，角膜后沉著物(KP+)，輕度水腫，后彈力層皺褶

眼底檢查，瘤體最大徑為1/4 ～3個視盤直徑，瘤體扁平隆起或稍隆起約+1D。位置均位于視盤旁，其中位于視盤顳側(cè)10眼，占50%；上方5眼，占25%；鼻側(cè)3眼，占15%；病灶覆蓋整個視盤2例(10%)。瘤體表面色多為深棕黑色，形態(tài)呈扇形或類圓形，其中15例(75%)瘤體邊界清晰，表面及邊緣整齊，5例(25%)瘤體邊緣不規(guī)則，呈羽毛狀。典型病例見圖2。

圖2 典型病例的患眼廣角彩色眼底照相 視盤上可方見棕黑色病灶，邊界基本清晰(紅箭)

熒光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography，F(xiàn)FA)示瘤體均呈低熒光；其中3例(15%)視盤表面充盈不均勻，中晚期視盤呈強(qiáng)熒光滲漏，提示合并視盤水腫或缺血性視神經(jīng)病變可能。典型病例見圖3。

圖3 同圖一患眼熒光素眼底血管造影圖像 3A：FFA早期像，顯示視盤上方瘤體呈低熒光(黃箭)，視盤表面毛細(xì)血管擴(kuò)張(綠箭)； 3B：FFA晚期像，顯示視盤呈高熒光滲漏(綠箭)(紅箭)

頻域光學(xué)相干斷層掃描(spectral-domain optical coherence tomography，SD-OCT)，視盤呈不同程度隆起，多為帽狀，表面反射增強(qiáng)呈帶狀高反射，信號強(qiáng)度接近于色素上皮層，瘤體與神經(jīng)纖維層間可見點(diǎn)狀高反射，瘤體深部信號被色素遮蔽。典型病例見圖4。

圖4 同圖一患眼頻域光學(xué)相干斷層掃描圖像 左眼視盤呈帽狀隆起，表面反射增強(qiáng)呈帶狀高反射，深層反射被遮擋呈低反射(黃箭)

患眼B超檢查，視盤前局限隆起強(qiáng)回聲，內(nèi)部回聲均勻，與周圍組織間界限清晰，聯(lián)合A超可見瘤體呈高波峰。典型病例見圖5。

圖5 典型病例患眼A超、B超聯(lián)合像 B超可見視盤前局部強(qiáng)回聲隆起，內(nèi)部回聲均勻，與周圍組織間界限清晰，無明顯凹陷或挖空現(xiàn)象(紅箭)，聯(lián)合A超可見瘤體呈高波峰

2 討論

MCOD是臨床少見的眼內(nèi)腫瘤，多為良性，屬于細(xì)胞色素痣的一種，常發(fā)生于視盤或其臨近的視網(wǎng)膜，當(dāng)瘤體壓迫視神經(jīng)引起炎癥或缺血時可影響視力[2]。MCOD病程發(fā)展相對靜止，亦有研究報道有少數(shù)病例在隨訪過程中瘤體輕度增大[5]。可能與瘤體占位導(dǎo)致的視盤和部分視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層缺血性壞死有關(guān)[6]。部分患者因腫瘤壓迫視神經(jīng)纖維而出現(xiàn)生理盲點(diǎn)擴(kuò)大、 鼻側(cè)階梯等視野改變。因此，瘤體大小及視力變化可能并非意味著向惡變轉(zhuǎn)化[7]。

本研究通過對我院20例20只眼MCOD病例回顧分析，總結(jié)了MCOD和視盤惡性黑色素瘤的鑒別診斷要點(diǎn)：①M(fèi)COD性質(zhì)穩(wěn)定，本研究中僅2例(2/20)病灶直徑輕度增大,且變化緩慢；而視盤惡性黑色素瘤，生長速度快，侵入玻璃體腔內(nèi)，較大者的呈蘑菇樣改變，B超有典型的“挖空征”表現(xiàn)。②典型的良性脈絡(luò)膜黑色素腫瘤高度極少超過2 mm[4]，視盤惡性黑色素瘤高度多>2 mm。③當(dāng)瘤體較小時，二者由于位置及顏色相似，難以鑒別。如若短期內(nèi)出現(xiàn)瘤體顏色改變、隆起度超過2 mm，則應(yīng)高度懷疑發(fā)生惡變[4]。④MCOD主要為色素細(xì)胞緊密排列組成，幾乎沒有血管，所以 FFA 造影中呈現(xiàn)出弱熒光，瘤體本身無熒光滲漏，若合并發(fā)生視盤水腫時，則瘤體周邊視盤呈局部強(qiáng)熒光；而視盤惡性黑色素瘤，F(xiàn)FA檢查的典型表現(xiàn)為動靜脈期瘤體內(nèi)斑駁樣強(qiáng)、弱熒光夾雜，晚期呈彌漫性強(qiáng)熒光。有時可同時看見瘤體內(nèi)部血管及視網(wǎng)膜血管，即“雙循環(huán)征”。雖然本病可累及葡萄膜，但靜止期時并不伴有眼部活動性炎癥表現(xiàn)。本研究發(fā)現(xiàn)，本組2例患者合并有葡萄膜炎，且1例在隨訪中發(fā)現(xiàn)瘤體有趨于增大的改變，故不能排除因腫瘤活動而引起的可能，如遇此類情況也應(yīng)該作為密切觀察的指標(biāo)。此外，本研究中，F(xiàn)FA顯示所有瘤體均呈低熒光，其中有3例患眼(15%)視力有下降合并生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，F(xiàn)FA檢查顯示中晚期視盤呈強(qiáng)熒光滲漏。 我們推測該患眼視力下降的原因可能是瘤體壓迫視盤導(dǎo)致了視神經(jīng)病變，而并非瘤體本身活動性的表現(xiàn)，在鑒別時應(yīng)注意加以區(qū)分。

綜上，MCOD者應(yīng)定期復(fù)查，多模式眼底檢查可以客觀地評價腫瘤的生長及變化情況并有助于鑒別診斷。