代衛(wèi)斌 劉婷婷 史永艷 孟延鋒▲

1.太原市中心醫(yī)院磁共振室，山西太原 030009；2.太原市人民醫(yī)院心血管內科，山西太原 030001

心尖肥厚型心肌?。╝pical hypertrophic cardiomyopathy，AHCM）是以左心室乳頭肌水平以下心尖區(qū)心肌肥厚為特征的心肌病，是肥厚型心肌病的一種特殊類型，表現(xiàn)為舒張末期左心室腔呈“黑桃”樣改變[1]。本病好發(fā)年齡為40～60 歲，以男性多見，典型的AHCM心電圖表現(xiàn)為巨大的T 波異常倒置，臨床癥狀為胸部不適，如胸悶、胸痛和心悸，類似心絞痛癥狀，易誤診為冠心病，因此對疾病準確診斷、治療和預后評估至關重要[2-3]。心臟磁共振成像有很高的軟組織分辨率和時間分辨率，廣泛應用于心血管疾病檢查，對肥厚型心肌病形態(tài)學診斷具有明顯優(yōu)勢[4-5]，基于心臟電影成像的心肌應變技術對評估心肌應力減低非常敏感，可以定量評估整體和局部心肌舒縮情況，間接反映心肌纖維化，預測疾病預后[6-8]。本研究采用心臟磁共振成像聯(lián)合心肌應變分析技術，旨在對AHCM 患者左心室形態(tài)、心肌特性進行更全面的評估，并定量分析心尖部肥厚心肌應變的差異。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性選取2017年9月至2021年7月太原市中心醫(yī)院磁共振室診斷的10 例心尖肥厚型心肌病患者作為AHCM 組，另選取同期20 名健康志愿者作為對照組，所有研究對象均具有心電圖、心臟超聲、心臟磁共振影像資料。AHCM 組中，女1 例，男9 例；年齡33～87 歲，平均（57.68±16.93）歲；體表面積（body surface area，BSA）1.65～2.21 m2，平均（1.87±0.15）m2。對照組中，女5 例，男15 例；年齡35～77 歲，平均（50.63±9.41）歲；BSA 1.63～2.09 m2，平均（1.81±0.14）m2。兩組研究對象年齡、性別、BSA 等一般資料比較，差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05），具有可比性。AHCM 組納入標準：符合AHCM 診斷標準[1，9]，近期心電圖表現(xiàn)為寬大的T 波倒置（主要是V2～V4導聯(lián)），心臟MRI 表現(xiàn)為舒張末期心尖部室壁最大厚度≥15 mm 或最大室壁厚度/基底段后壁厚度比值≥1.5。對照組納入標準：心電圖、心臟超聲及MRI 均表現(xiàn)正常，臨床無胸部不適癥狀。所有研究對象排除標準：①冠狀動脈CT 血管成像或冠狀動脈造影提示冠心病患者；②高血壓；③糖尿?。虎苤兄囟刃呐K瓣膜病及心臟術后；⑤其他引起繼發(fā)性心肌肥厚的疾??；⑥有磁共振檢查禁忌證。本研究經醫(yī)院醫(yī)學倫理委員會批準同意（倫理審核批號：2019008-1）。

1.2 儀器與方法

采用Siemens Skyra 3.0T 磁共振掃描儀，32 通道體線圈，患者仰臥位，采用呼吸后屏氣配合心電門控技術控制呼吸和心跳偽影，獲得兩腔心、四腔心、三腔心及左心室短軸多層面True-FISP 序列電影成像，每個心動周期有25 個期像，短軸電影成像范圍覆蓋整個左心室范圍，包含心尖部到房室交界水平，掃描層數8～12 層，掃描參數：重復時間（time of repetition，TR）42.60 ms，回波時間（echo time，TE）1.42 ms，視野（field of view，F(xiàn)OV）340 mm×340 mm～380 mm×380 mm，層厚6 mm，層間距1.0 mm，矩陣256×256。

1.3 觀察指標及評價標準

使用心臟磁共振圖像專用軟件cvi42（加拿大,version：5.12.1）進行圖像分析及數據后處理。將左心室短軸和長軸兩腔心、三腔心、四腔心電影序列圖像導入cvi42 軟件進行數據分析，由軟件自動勾畫心外膜和心內膜邊界，并由有5年以上心臟MRI 診斷經驗的醫(yī)師對心肌內外膜邊界進行核實并修正，由軟件自動計算左心室舒張末期容積（end diastolic volume，EDV）、收縮末期容積（end systolic volume，ESV）、每搏輸出量（stroke volume，SV）、左室射血分數（left ventricular ejection fraction，LVEF）、心肌質量（left ventricular mass，LVM），利用BSA 校正獲得舒張末期容積指數（EDV/BSA）、收縮末期容積指數（ESV/BSA）、每搏輸出量指數（SV/BSA）、心肌質量指數（LVM/BSA）。測量心尖角，具體定義為在四腔心電影舒張末期，以左心室心尖為頂點，沿心內膜向兩側引出兩條長1 cm 的線段，其夾角即為心尖角[10-11]（圖1）。通過左心室短軸電影圖像結合長軸兩腔心、四腔心電影圖像，獲得左心室心尖段3D 的周向、縱向、徑向和收縮期峰值應變率、舒張期峰值應變率及心肌峰值應變數據。

1.4 統(tǒng)計學方法

采用SPSS 25.0 統(tǒng)計學軟件進行數據分析，計量資料以均數±標準差（±s）表示，組間比較采用t 檢驗；計數資料用率表示，組間比較采用χ2檢驗，以P＜0.05 為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 兩組左心室形態(tài)特征的比較

對照組左心室壁厚度由基底部到心尖部逐漸變薄，左心室心尖角較大，多呈鈍角（圖1）。而AHCM 組左心室壁厚度失去由基底部到心尖部逐漸變薄的趨勢，心尖部心肌明顯增厚，心尖角明顯變小，多呈銳角，心尖部心腔呈“黑桃”樣（圖2），AHCM 組心尖角（45.84°±8.59°）小于對照組（102.76°±8.07°），差異有統(tǒng)計學意義（t=27.781，P＜0.001）。

圖1 對照組四腔心、三腔心、兩腔心舒張末期心臟磁共振電影成像

圖2 AHCM 組四腔心、三腔心、兩腔心舒張末期心臟磁共振電影成像

2.2 兩組左心室功能參數的比較

AHCM 組LVEF、EDV/BSA、SV/BSA、LVM/BSA 均高于對照組，ESV/BSA 低于對照組，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.01）（表1）。

表1 兩組左心室功能參數的比較（±s）

表1 兩組左心室功能參數的比較（±s）

注 AHCM：心尖肥厚型心肌?。籐VEF：射血分數；EDV/BSA：舒張末期容積指數；ESV/BSA：收縮末期容積指數；SV/BSA：每搏輸出量指數；LVM/BSA：心肌質量指數

參數 AHCM 組（n=10） 對照組（n=20） t 值 P 值LVEF（%）EDV/BSA（ml/m2）ESV/BSA（ml/m2）SV/BSA（ml/m2）LVM/BSA（g/m2）77.23±6.13 75.92±10.71 17.23±4.90 58.69±10.08 84.27±22.19 63.67±7.50 68.13±8.07 24.59±5.06 43.55±8.08 46.38±6.18 5.865 2.971 4.245 6.191 6.939＜0.001 0.008＜0.001＜0.001＜0.001

2.3 兩組心尖部心肌應變參數的比較

AHCM 組縱向峰值應變及舒張期縱向峰值應變率低于對照組，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）；AHCM組收縮期周向峰值應變率高于對照組，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.01）；兩組間周向峰值應變、徑向峰值應變、收縮期縱向峰值應變率、收縮期徑向峰值應變率、舒張期周向峰值應變率、舒張期徑向峰值應變率比較，差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）（表2）。

表2 兩組心尖部心肌應變參數的比較（±s）

表2 兩組心尖部心肌應變參數的比較（±s）

注 AHCM：心尖肥厚型心肌病

參數 AHCM 組（n=10）對照組（n=20） t 值 P 值周向峰值應變（%）縱向峰值應變（%）徑向峰值應變（%）收縮期周向峰值應變率（1/s）收縮期縱向峰值應變率（1/s）收縮期徑向峰值應變率（1/s）舒張期周向峰值應變率（1/s）舒張期縱向峰值應變率（1/s）舒張期徑向峰值應變率（1/s）-26.15±3.98-16.37±4.54 28.57±13.00-1.76±0.34-0.96±0.23 3.18±5.43 1.87±0.60 0.88±0.20-2.44±1.70-26.20±3.45-25.19±3.62 33.68±22.37-1.18±0.58-0.89±0.12 2.62±2.27 1.89±0.46 1.12±0.29-2.96±1.89 0.086 7.285 0.909 3.275 1.054 0.392 0.047 2.800 0.925 0.932＜0.001 0.376 0.004 0.306 0.700 0.963 0.012 0.367

3 討論

心臟磁共振成像具有較高的時間分辨率及空間分辨率，被認為是心臟形態(tài)和功能評估的“金標準”，是目前診斷AHCM 敏感、可靠、無創(chuàng)的公認影像檢查技術，對AHCM 診斷具有明顯的優(yōu)勢，可單獨或聯(lián)合超聲應用，從形態(tài)結構上可對AHCM 作出比較準確的診斷[4，12-13]。心肌應變數據可以定量反映局部和整體心肌發(fā)生應變的能力，可以用來評估局部和整體心肌運動及功能，能夠獨立預測肥厚型心肌病患者不良預后，所有引起功能異常的心肌應變均可能受損，對于疾病的早期診斷、精準治療和預后評估具有重要價值[14-15]。

3.1 AHCM 左心室心尖部形態(tài)改變

左心室乳頭肌水平以下的心尖部心肌對稱或不對稱性肥厚，心尖部心腔狹小甚至收縮期閉塞，心尖部心腔呈“黑桃”樣改變是AHCM 特征性MRI 表現(xiàn)，診斷比較容易。但是對于一些患者左心室壁厚度尚未達到肥厚型心肌病診斷標準，但是左室壁厚度失去了正常人逐漸變薄的趨勢，心尖部室壁厚度接近或超過左室中段，心尖角度變小。一些研究發(fā)現(xiàn)心尖角變小這一指標要早于典型AHCM 的“黑桃”樣改變，認為是發(fā)現(xiàn)早期AHCM 的重要指標[10-11]。本研究中AHCM組心尖角（45.84°±8.59°）小于對照組（102.76°±8.07°），差異有統(tǒng)計學意義（t=27.781，P＜0.001），由于本組病例多為典型AHCM，出現(xiàn)典型“黑桃”樣改變，導致心尖角測量較對照組明顯變小，但是對于形態(tài)學不典型的早期患者，除了測量常規(guī)室壁厚度外，測量心尖角大小可以提高早期診斷的敏感性，心尖角度變小可以作為早期AHCM 診斷的依據。

3.2 AHCM 左心室功能評價

心功能評價在心血管疾病診治過程中疾病風險及預后評估中具有非常重要的價值?；贛RI 心臟電影成像能準確判斷心肌局部及整體的運動功能，通過后處理軟件可以獲得各項心功能指標參數，能很好地定量評價左心室功能。本研究通過對AHCM 組與對照組各項心功能指標進行對照，發(fā)現(xiàn)AHCM 組的LVEF、EDV/BSA、SV/BSA、LVM/BSA 均高于對照組，ESV/BSA 低于對照組，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.01）。左心室ESV 減少而EDV 增大，導致SV 增大和LVEF增高，這與典型肥厚性心肌病表現(xiàn)一致。AHCM 組能夠保持較高的LVEF 水平，可能由于肥厚心肌主要累及心肌中、外層，內層心肌受損較輕，心內膜下心肌應力代償性增強有可能是維持正常甚至高動力性心肌收縮力的重要因素，并且周向應變與LVEF 相關性明顯高于徑向應變和縱向應變[16-18]。本研究中AHCM 組收縮期周向峰值應變率、縱向峰值應變率、徑向峰值應變率均高于對照組，其中周向峰值應變率明顯高于對照組，從而LVEF 增高，也反映了心肌周向應變與LVEF 相關性較高。

3.3 AHCM 左心室心尖部心肌應變定量分析

由心臟MRI 電影成像獲取的心肌應變數據能準確定量分析心肌局部及整體的運動功能，并能很好地定量評價左心室功能。心肌應變能力主要由舒張期峰值應變率、收縮期峰值應變率的大小來體現(xiàn)，分別定量反映整體或局部心肌的舒張和收縮功能，不同于傳統(tǒng)磁共振檢查通過醫(yī)生觀察心臟電影成像主觀識別收縮、舒張功能的限制，并且可以對不同類型心臟病引起的心肌肥厚疾病進行鑒別診斷[19-21]。AHCM 組織病理可見心肌纖維排列紊亂及形態(tài)異常，心肌細胞肥大，心肌纖維化，心肌間質小冠狀動脈異常，增大心肌僵硬度，降低順應性，導致縱向應變出現(xiàn)異常，心室收縮或舒張功能受損。本研究結果顯示，AHCM 組心尖部心肌的周向、徑向及縱向峰值應變均較對照組出現(xiàn)不同程度降低，其中以縱向應變降低明顯，AHCM 組縱向峰值應變及舒張期縱向峰值應變率低于對照組，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05），提示心尖部心肌的收縮功能較對照組有所降低，且以縱向收縮能力降低明顯。Hinojar 等[6]發(fā)現(xiàn)肥厚型心肌病患者左室周向、徑向及縱向應變功能較正常人均出現(xiàn)不同程度的降低，本研究結果與文獻報道基本一致，而心肌增厚的范圍、增厚程度和心肌纖維化范圍不同，可能導致心肌應變降低的程度不同。

3.4 局限性

本研究主要局限性是樣本量較小，且多為典型AHCM 病例，由于發(fā)病率較少，不易收集較大樣本病例，希望以后的研究可以通過多中心研究的方法擴大樣本量，尤其是早期病例的比例，從而獲得更準確的結果。另外心肌應變分析需要專用心臟后處理軟件，不同供應商提供的軟件獲取的心肌應變值參數具有較大差異，是不可互換的，導致沒有統(tǒng)一標準[22]，但是每個軟件都可以較好地反映左心室病理改變。

綜上所述，心臟磁共振成像聯(lián)合心肌應變技術能夠準確診斷AHCM，顯示增厚節(jié)段心肌的程度和范圍，了解心尖部形態(tài)特征，定量分析心尖部肥厚心肌各項應變參數的差異，有助于對AHCM 患者的不良預后進行評估，為AHCM 患者早期診治的提供新的依據，幫助改善疾病預后。