朱桂敏

（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院超聲科 浙江 杭州 310006）

先天性膽總管囊腫（congenital choledochal cyst，CCC）是小兒常見的一種膽道系統(tǒng)畸形，多認(rèn)為是由于先天性膽管壁薄弱引起的。隨著產(chǎn)前超聲技術(shù)水平的不斷提高以及產(chǎn)前超聲檢查設(shè)備的不斷完善，越來越多的胎兒先天性膽總管囊腫得以診斷。此外，新生兒外科手術(shù)水平的提高，越來越多的孕婦選擇繼續(xù)妊娠及產(chǎn)后手術(shù)治療。但目前國內(nèi)仍然有部分孕產(chǎn)婦因?qū)Ρ静≌J(rèn)識不足，而放棄妊娠選擇引產(chǎn)。本研究旨在分析浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院產(chǎn)前診斷為先天性膽總管胎兒的產(chǎn)前超聲圖像特征、臨床資料及出生后隨訪資料，為產(chǎn)前咨詢及產(chǎn)后臨床處理提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2018 年1 月—2020 年1 月在浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院行產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)胎兒為先天性膽總管囊腫的34 例孕婦作為研究對象，并記錄下孕婦的一般資料，包括年齡、首次確診囊腫時孕周等。孕婦年齡為21 ～38 歲，平均年齡（29.1±3.9）歲；首次產(chǎn)前超聲診斷的孕周為16+6～33 周，平均（25+7周±3.8天）；胎兒腹腔囊腫直徑為0.8 ～7.5 cm，平均直徑（1.9±1.1）cm。

1.2 方法

采用GE Voluson E10 或E8 超聲診斷儀，腹部超聲探頭頻率為（2.0 ～5.0）MHz。孕婦取仰臥位，在常規(guī)產(chǎn)科模式下參照ISUOG 制定的產(chǎn)前檢查指南進(jìn)行超聲檢查，發(fā)現(xiàn)腹部囊腫后，重點(diǎn)觀察囊腫發(fā)生的位置、形態(tài)、大小、囊壁情況、內(nèi)部回聲、有無血流信號及與周邊臟器（膽囊、膽管等）的關(guān)系，記錄下囊腫的最大直徑。出生后的隨訪內(nèi)容包括患兒出生后體重、一般情況（有無黃疸、嘔吐、腹脹、大便顏色）、出生后影像檢查結(jié)果、手術(shù)時間、術(shù)后病理結(jié)果及術(shù)后復(fù)查結(jié)果等

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

應(yīng)用SPSS 20.0 統(tǒng)計(jì)軟件行數(shù)據(jù)分析。計(jì)數(shù)資料以頻數(shù)（n）、百分比（%）表示，行χ2檢驗(yàn)。P＜0.05表示差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 出生后隨訪分析

產(chǎn)前超聲診斷的34 例先天性膽總管囊腫的胎兒中，女性胎兒28 例（82.35%），男性胎兒6 例（17.65%），出生后平均體重（3374.5±619）g。其中引產(chǎn)5 例，2例因多發(fā)畸形引產(chǎn)。選擇繼續(xù)妊娠至分娩的共有29 例患兒，1 例因羊水偏少36+周選擇剖宮產(chǎn)，2 例為瘢痕子宮于36+周選擇剖宮產(chǎn)。妊娠至足月的26 例中，9 例選擇剖宮產(chǎn)，15 例選擇陰道分娩。出生后29 例患兒有1 例出生后因大便顏色變淺，進(jìn)一步檢查后確診為膽道閉鎖，遂積極行手術(shù)治療，2 例出生后超聲診斷為肝囊腫，1 例出生后1 月余大時超聲及磁共振（MRI）檢查均提示正常。余25 例患兒出生后一般情況良好，均無黃疸、嘔吐、腹脹等癥狀?；仡櫘a(chǎn)前超聲圖像顯示9 例右上腹囊腫與膽囊相通，2 例患兒囊腫與肝內(nèi)膽管相通，14 例患兒與膽囊相通，同時囊腫周邊呈多角形，即與肝內(nèi)膽管相通，囊腫內(nèi)無血流信號。出生后超聲復(fù)查顯示膽囊可見，肝門部未發(fā)現(xiàn)偏強(qiáng)回聲纖維塊，也無肝硬化出現(xiàn)。25 例患兒均接受手術(shù)治療，手術(shù)時間為66 ～90 d，在出生后的3 個月內(nèi)，手術(shù)病理證實(shí)為先天性膽總管囊腫。術(shù)后隨訪至12 個月后無并發(fā)癥出現(xiàn)，肝功能等指標(biāo)目前正常。故產(chǎn)前產(chǎn)后超聲診斷符合率為73.5%（25/34），誤診率為11.8%（4/34）。

2.2 產(chǎn)前超聲圖像特征

胎兒膽總管囊腫的超聲聲像圖特征表現(xiàn)為右上腹的肝門部或膽囊旁囊性回聲，與膽囊相通和/或與肝內(nèi)周邊膽管相通，囊壁薄，部分因與周邊膽管相通而成多角，彩色多普勒顯示囊腫內(nèi)無血流信號。

3 討論

先天性膽總管囊腫（CCC）又稱先天性膽管擴(kuò)張癥，是一種相對少見的膽道系統(tǒng)疾病，亞洲人多發(fā)，如中國、日本等，發(fā)病率高達(dá)1/10 000，男女比例為1:4 ～1:3[1]。

目前，先天性膽總管囊腫的病因尚不明確，據(jù)文獻(xiàn)報道[2-4]，常見病因包括膽總管先天性發(fā)育異常、膽胰管合流異常、遠(yuǎn)端膽管梗阻等，其中膽胰管合流異常的病因機(jī)制被大多數(shù)學(xué)者所接受。產(chǎn)前超聲早期診斷能夠幫助臨床醫(yī)生對孕婦進(jìn)行更好的管理。有研究報道最早診斷孕周為孕15 周[5]，本研究中最早于16+6周發(fā)現(xiàn)。目前臨床常用的分型為1975 年日本學(xué)者Todani 提出的分型。但產(chǎn)前超聲在分型方面存在一定的困難。

產(chǎn)前超聲檢查具有安全、無創(chuàng)、無輻射等優(yōu)點(diǎn)，一般作為首選檢查方法。先天性膽總管囊腫的產(chǎn)前超聲聲像圖表現(xiàn)為右上腹肝門部或膽囊旁囊腫，囊壁薄，與膽囊和/或周圍肝內(nèi)膽管相通，彩色多普勒顯示囊腫內(nèi)未見血流信號，與之前文獻(xiàn)報道特征表現(xiàn)一致[6-7]。但胎兒膽總管囊腫需與先天性膽管閉鎖、肝囊腫、腸重復(fù)畸形等相鑒別。其中先天性膽道閉鎖我國發(fā)病率在世界居首位，為（1-2）/10 000[8]。但目前產(chǎn)前診斷膽道閉鎖較困難。膽道閉鎖的產(chǎn)前超聲圖像可表現(xiàn)為囊腫的大小小于膽總管囊腫，一般隨孕周變化趨勢小，囊壁較膽總管囊腫厚，也有學(xué)者[9]發(fā)現(xiàn)在膽道閉鎖患兒中膽囊偏小。另外，有少數(shù)表現(xiàn)為膽囊未顯示。此外，出生后肝門部發(fā)現(xiàn)偏強(qiáng)回聲的纖維塊則有助于明確鑒別診斷。本研究中誤診了1 例膽道閉鎖患兒，回顧分析圖像發(fā)現(xiàn)確診時囊腫較小，最大長徑約1.0 cm。因?yàn)橄忍煨阅懙篱]鎖的患兒如不及時治療，可進(jìn)展為肝硬化，最后危及生命。所以對于產(chǎn)前無法排除先天性膽道閉鎖的患兒，建議出生后盡早臨床干預(yù)。腸重復(fù)畸形是指附著于腸系膜的的囊性回聲，一般囊壁較厚，活動度較大，與腸管關(guān)系密切。本研究中1 例患兒出生后影像學(xué)提示正常，但回顧患兒的產(chǎn)前超聲圖像發(fā)現(xiàn)囊腫與腸管關(guān)系更密切，最終結(jié)果有待進(jìn)一步確認(rèn)。肝囊腫多為孤立性圓形囊腫，囊壁薄，常位于肝實(shí)質(zhì)內(nèi)，不與膽管或膽囊相通，此外，肝囊腫的大小隨孕周變化不大。本研究中肝囊腫誤診的病例最多，占誤診例數(shù)的50%（2/4）。可能是肝囊腫位置與膽總管囊腫接近，不容易鑒別有關(guān)。

產(chǎn)前正確診斷出胎兒膽總管囊腫，對臨床干預(yù)決策以及后續(xù)治療方案有著重要的臨床意義。何苗等[10]對胎兒肝門部囊性占位回顧研究中發(fā)現(xiàn)先天性膽總管囊腫占比為69.2%，考慮到地方醫(yī)院轉(zhuǎn)診的影響，本文診斷率與其基本相符。產(chǎn)前超聲因受諸多因素影響，如孕婦自身?xiàng)l件、胎兒體位、骨骼聲影及羊水量等，胎兒膽總管囊腫的產(chǎn)前超聲診斷容易漏診或誤診。但本研究中誤診率為11.8%，與之前文獻(xiàn)報道誤診率16.3%[11]有偏差。分析原因可能是我院為三級轉(zhuǎn)診醫(yī)院，大部分病例來自地方醫(yī)院發(fā)現(xiàn)后進(jìn)一步轉(zhuǎn)會診，從而降低了漏診和誤診的風(fēng)險。

胎兒膽總管囊腫出生后未經(jīng)治療者可出現(xiàn)肝功能損傷、肝硬化、癌變等一系列并發(fā)癥，但其手術(shù)時機(jī)仍舊存在爭議。部分學(xué)者認(rèn)為其預(yù)后取決于手術(shù)治療時間是否在10 ～12 周前[12]。O’Neill 等[13]則認(rèn)為應(yīng)在新生兒出生后2 周內(nèi)手術(shù)，以避免相關(guān)嚴(yán)重并發(fā)癥的出現(xiàn)。而有些學(xué)者認(rèn)為在出生后4 個月內(nèi)手術(shù)即可[14]。國內(nèi)學(xué)者認(rèn)為即使出生后無癥狀，為避免出現(xiàn)并發(fā)癥，也應(yīng)在出生后1 個月內(nèi)甚至3 個月內(nèi)進(jìn)行手術(shù)[7-8]。對于有癥狀的，如出現(xiàn)膽汁淤積、胰腺炎、囊腫增大等癥狀時，需盡早手術(shù)治療[8]。目前先天性膽總管囊腫（CCC）的治療手術(shù)方式推薦為囊腫切除術(shù)+肝管空腸Roux-en-Y 吻合術(shù)。文獻(xiàn)報道稱手術(shù)成功率大于90%。本研究組中患者手術(shù)時間均在3 月內(nèi)完成，隨訪至12 個月均恢復(fù)良好，肝功能各項(xiàng)指標(biāo)正常，目前為止均無手術(shù)并發(fā)癥出現(xiàn)。

胎兒膽總管囊腫產(chǎn)前超聲聲像圖具有特征性表現(xiàn)，可對其初步診斷。產(chǎn)前超聲的早期診斷，有助于產(chǎn)前咨詢、臨床早期治療、出生后新生兒管理，避免盲目終止妊娠和預(yù)防出生后一系列嚴(yán)重并發(fā)癥。出生后的患兒如無癥狀出現(xiàn)，建議3 個月內(nèi)手術(shù)治療，以期達(dá)到理想的治療效果。但如若出現(xiàn)癥狀，如膽汁淤積、胰腺炎、囊腫增大等，則建議及早手術(shù)。由于本研究為回顧性分析且樣本量有限以及產(chǎn)后隨訪最長至術(shù)后12 個月，對產(chǎn)前超聲診斷價值和患兒術(shù)后長期預(yù)后無法準(zhǔn)確預(yù)測，需進(jìn)一步加大樣本量和深入研究。