黃文鵬，邱永康，高 歌，楊 琦，康 磊*，高劍波

(1.北京大學(xué)第一醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科，2.醫(yī)學(xué)影像科，北京 100034；3.鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450052)

圖1 左腎盂器官相關(guān)性PMP A.腹部二維超聲聲像圖； B.腹部平掃軸位CT圖； C、D.腹部增強(qiáng)動(dòng)脈期矢狀位(C)、靜脈期冠狀位CT圖(D)； E.病理圖(HE，×100) (箭示病灶)

患者男，72歲，1個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)肉眼血尿，伴左腰背部酸痛不適，無發(fā)熱、尿急、尿痛；28年前因腎結(jié)石接受體外碎石及微創(chuàng)手術(shù)碎石。查體：左腎區(qū)壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：C反應(yīng)蛋白5.50 mg/L，降鈣素原0.18 ng/ml，尿蛋白(++)，尿紅細(xì)胞3 304/μl，尿總蛋白0.88 g/L，尿白蛋白349.20 mg/L。超聲：左腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)，內(nèi)見多個(gè)強(qiáng)回聲光斑，后伴聲影，較大者9 mm×5 mm(圖1A)，集合系統(tǒng)無分離，血流灌注減少。CT：左腎形態(tài)失常，左腎盂及輸尿管起始處4.4 cm×6.1 cm×4.2 cm不規(guī)則團(tuán)塊狀混雜密度腫塊呈鑄形生長，內(nèi)見散在塊狀鈣化(圖1B)，平掃實(shí)性部分CT值約66 HU，增強(qiáng)后動(dòng)脈期、靜脈期CT值分別約87、90 HU(圖1C、1D)，周圍見假包膜形成。腎動(dòng)態(tài)顯像：左腎實(shí)質(zhì)內(nèi)放射性分布稀疏且欠均勻，左腎第1分鐘即見顯影，20 min內(nèi)未見明顯聚集及排泄顯像劑過程，左腎圖近似低水平延長線型改變，左腎校正后腎小球?yàn)V過率為15.4 ml/min。影像學(xué)診斷：左腎盂腫瘤性病變，左腎血流灌注減低，功能嚴(yán)重受損。行腹腔鏡下左腎占位根治性切除術(shù)，術(shù)中見左腎盂擴(kuò)張，內(nèi)見6.0 cm×4.5 cm×4.5 cm腫物。病理：切面灰白灰紅色，質(zhì)中到韌，外見包膜，可見鈣化；光鏡下見類似肌纖維母細(xì)胞的梭形細(xì)胞排列紊亂，浸潤性生長，形態(tài)、大小較一致，間質(zhì)內(nèi)見外滲紅細(xì)胞，核呈長卵圓形，未見病理性核分裂象(圖1E)；免疫組織化學(xué)：Calponin(灶+)，CK(-)，SATB-2(成骨細(xì)胞+)，P16(-)，Ki-67(成骨細(xì)胞60%+)。病理診斷：(左腎盂)器官相關(guān)性假肉瘤性肌纖維母細(xì)胞性增生(pseudosarcomatous

myofibroblastic proliferation， PMP)伴骨化、軟骨化生。

討論器官相關(guān)性PMP為罕見的良性增生性假肉瘤性病變，多見于膀胱，亦可見于前列腺、尿道、輸尿管等處，罕見位于腎盂者，可能與感染、創(chuàng)傷后間質(zhì)細(xì)胞過度增生有關(guān)；本例可能與既往體外碎石及微創(chuàng)手術(shù)碎石后機(jī)體對(duì)損傷的過度反應(yīng)有關(guān)。PMP臨床表現(xiàn)與發(fā)病部位有關(guān)，泌尿系統(tǒng)PMP主要癥狀為無痛性肉眼血尿，少數(shù)伴尿頻、尿痛、排尿困難或尿潴留；病理分型包括黏液型、梭形細(xì)胞密集型及纖維型，本例屬纖維型伴骨化、軟骨化生。腎盂PMP影像學(xué)表現(xiàn)少見報(bào)道，本例表現(xiàn)為左側(cè)腎盂及輸尿管起始處不規(guī)則團(tuán)塊狀腫塊，平掃CT值較高，實(shí)性成分密度不均勻，內(nèi)見出血、鈣化；增強(qiáng)后輕度不均勻強(qiáng)化，符合間葉組織來源乏血供腫瘤表現(xiàn)；其強(qiáng)化程度高于腎皮質(zhì)，與左腎血流灌注減低、功能嚴(yán)重受損有關(guān)。本病應(yīng)與腎盂肉瘤樣癌、腎盂癌及腎盂平滑肌瘤等相鑒別。確診依賴于病理學(xué)檢查。