董建，魏純莉指導(dǎo)：李東海

1. 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院，廣東 廣州 510405 2. 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院，廣東 廣州 510405

硬皮病是一種病因尚未明確的自身免疫性結(jié)締組織病，以局限性或彌漫性的皮膚炎癥、變性、增厚和硬化為特點(diǎn)，可見微血管病變、免疫系統(tǒng)活化、組織纖維化和抑制性的臨床表現(xiàn)，可累及多個(gè)內(nèi)臟器官，其中肺受累為首要致死原因[1]。西醫(yī)在治療上主要依據(jù)皮損的范圍和病變程度，重要器官累及的廣泛性和嚴(yán)重性給予對應(yīng)的支持治療[2]。以激素和免疫抑制劑為主，存在著不良反應(yīng)大，患者難以接受等問題。臟腑風(fēng)濕是仝小林教授在《黃帝內(nèi)經(jīng)》伏邪和痹證理論的基礎(chǔ)上，提出的一個(gè)新型學(xué)說，指出人體感受風(fēng)寒濕邪，或通過五體而內(nèi)傳臟腑，或通過官竅而直中臟腑，久而風(fēng)寒濕邪伏于臟腑，盤踞痼結(jié)，發(fā)為臟腑風(fēng)濕病[3]。李東海教授從事中醫(yī)皮膚臨床工作20 余載，在中醫(yī)藥治療硬皮病方面積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，李教授認(rèn)為硬皮病患者無論是早期的皮膚肌肉表現(xiàn)還是后期的臟腑受累都可以用臟腑風(fēng)濕理論解釋，臨床上運(yùn)用臟腑風(fēng)濕辨治硬皮病，取得了較好的療效?，F(xiàn)將其經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下，以期為硬皮病的治療提供新思路。

1 中醫(yī)對硬皮病的認(rèn)識

中醫(yī)古籍中并沒有硬皮病病名，但根據(jù)其早期的皮膚癥狀，以及皮膚、肌肉、關(guān)節(jié)的病變可將其歸屬于中醫(yī)學(xué)皮痹、肌痹、血痹、痹證等范疇[4]?！端貑枴け哉摗吩唬骸帮L(fēng)寒濕三氣雜至，合而為痹也……以秋遇此者為皮痹?！薄吨T病源候論》云：“風(fēng)不仁者由榮氣虛，衛(wèi)氣實(shí)，風(fēng)寒入于肌肉，使血?dú)庑胁恍?，其狀，搔之如隔衣是也。”《儒門事親》載：“皮痹不已，而成肉痹……凡病痹之人，其脈沉澀。”《雜病源流犀燭》載：“風(fēng)、寒、濕三氣，犯其經(jīng)絡(luò)之陰而成病也……入于皮，則寒在皮毛為皮痹?！睆纳峡梢钥闯龉糯t(yī)家認(rèn)為本病的發(fā)生是由風(fēng)、寒、濕邪雜合侵襲機(jī)體導(dǎo)致經(jīng)絡(luò)氣血痹阻，肌膚、肌肉失榮所致，外邪侵襲為發(fā)病之因?，F(xiàn)代醫(yī)家多從臟腑虛損、寒、滯、瘀等角度來認(rèn)識本病。范永升認(rèn)為本病為本虛標(biāo)實(shí)之證，本虛為腎陽虧虛，肺脾不足，標(biāo)實(shí)為寒凝、血瘀，治療上多采取溫陽散寒、祛瘀通絡(luò)之法[5]。翾國維認(rèn)為本病為肝腎不足，氣血兩虛，寒凝血瘀，痹阻脈絡(luò)而致肌膚失養(yǎng)所致，提出了滋補(bǔ)肝腎、益氣補(bǔ)血、溫陽散寒、活血通絡(luò)的總治則[6]。梁棟富認(rèn)為本病為脾腎陽虛、氣血不足、衛(wèi)外不固，風(fēng)寒濕邪、痹阻經(jīng)絡(luò)，病程遷延則累及諸臟，提出該病應(yīng)標(biāo)本同治，針?biāo)幗Y(jié)合，以補(bǔ)腎健脾、溫經(jīng)散寒、活血行氣為基本法則[7]。

2 臟腑風(fēng)濕概述

臟腑風(fēng)濕是仝小林教授在《黃帝內(nèi)經(jīng)》伏邪和痹證理論的基礎(chǔ)上提出來的。《素問》載：“春傷于風(fēng)，邪氣留連，乃為洞泄。夏傷于暑，秋為痎瘧。秋傷于濕，上逆而咳，發(fā)為痿厥。冬傷于寒，春必溫病。四時(shí)之氣，更傷五臟?！薄鹅`樞》云：“百疾之始生也，必生于風(fēng)雨寒暑，循毫毛而入腠理，或復(fù)還，或留止，或?yàn)轱L(fēng)腫汗出，或?yàn)橄D，或?yàn)楹疅?，或?yàn)榱舯?，或?yàn)榉e聚，奇邪淫溢，不可勝數(shù)?！笨梢婏L(fēng)、寒、暑、濕等諸多邪氣皆可侵襲人體，發(fā)為伏邪。痹證理論首見于《素問·痹論》，對痹病的發(fā)生、發(fā)展、分類、臨床表現(xiàn)、病因病機(jī)及診治規(guī)律進(jìn)行了細(xì)致描述。指出痹病的病因包括外感和內(nèi)傷等因素[8]。外感以風(fēng)、寒、濕、熱、火為主，內(nèi)傷以飲食、勞倦、情志、體質(zhì)為要，傷及人體臟腑、筋脈的不同，導(dǎo)致了痹病的命名和分類的不同。如風(fēng)寒濕邪傷及五體導(dǎo)致五體痹，五體痹不愈，復(fù)感外邪可發(fā)為五臟痹，如《素問·痹論》：“五臟皆有合，久病而不去者，內(nèi)舍于合也。故骨痹不已，復(fù)感于邪，內(nèi)舍于腎，……皮痹不已，復(fù)感于邪，內(nèi)舍于肺?！憋L(fēng)寒暑濕等邪氣或伏于五體官竅，或伏于臟腑經(jīng)絡(luò)，或因時(shí)而發(fā)，或循行留駐，與痰、濕、瘀等病理產(chǎn)物膠著混雜而成痹證、痛證、萎證、積聚等頑疾。在中醫(yī)學(xué)的傳承發(fā)展過程中，六淫伏邪，唯伏氣溫病得到了十足的發(fā)展，而伏寒伏濕等學(xué)說卻逐漸淡出了人們的視野。現(xiàn)實(shí)情況是寒濕在伏邪致病中占有很大的比例，其所致疾病種類繁多，在現(xiàn)代社會屬于醫(yī)療難題的風(fēng)濕免疫疾病的發(fā)生與其密切相關(guān)。在這樣的時(shí)代背景下，仝小林教授提出了臟腑風(fēng)濕學(xué)說[9]。為這些難治疾病的治療提供了新思路。

3 病因病機(jī)

李東海教授認(rèn)為硬皮病患者無論是早期的皮膚肌肉表現(xiàn)還是后期的臟腑受累皆可從臟腑風(fēng)濕的角度進(jìn)行解釋，運(yùn)用臟腑風(fēng)濕理論結(jié)合硬皮病不同時(shí)期的臨床表現(xiàn)和發(fā)展規(guī)律，歸納其病因病機(jī)如下。

3.1 風(fēng)寒濕外襲是必要外因風(fēng)寒濕邪致病早在《素問·至真要大論》中便有記載：“夫百病之生也，皆生于風(fēng)、寒、暑、濕、燥、火，以之化之變也?！崩罱淌谡J(rèn)為風(fēng)為百病之長，善行而數(shù)變；寒主收引，其性凝滯；濕為陰邪，易阻氣機(jī)，損傷陽氣，寒邪和濕邪多依附于風(fēng)邪而侵犯人體?！端貑枴け哉摗芬噍d：“風(fēng)寒濕三氣雜至，合而為痹也……以秋遇此者為皮痹?！庇财げ≡缙诘呐R床表現(xiàn)為皮毛枯槁皮膚緊腫而稍高出于皮面，色淡黃如蠟樣，并且伴有四肢發(fā)涼，皮膚遇冷變白或紫的雷諾現(xiàn)象。李教授認(rèn)為風(fēng)寒濕侵襲肌表，阻于脈絡(luò)，則出現(xiàn)營衛(wèi)不和，脈絡(luò)不通，肌腠失于濡養(yǎng)而出現(xiàn)皮膚緊腫，色淡黃如蠟樣，寒邪凝滯收引，導(dǎo)致經(jīng)脈氣血不暢，所以四末發(fā)涼，遇冷變白或紫。

3.2 寒濕內(nèi)伏、臟腑虛損是核心病機(jī)“正氣存內(nèi)，邪不可干，邪之所湊，其氣必虛。”李教授認(rèn)為腠理致密，氣血調(diào)和，臟腑功能正常，則人體不易受外邪侵襲，或受外邪侵襲后容易驅(qū)邪外出。而硬皮病患者在寒濕之邪侵犯機(jī)體后易通過五體而內(nèi)傳臟腑，說明了臟腑虛損這一核心病機(jī)?！端貑枴け哉摗吩疲骸拔迮K皆有合，久病而不去者，內(nèi)舍于合也。故……肌痹不已，復(fù)感于邪，內(nèi)舍于脾，皮痹不已，復(fù)感于邪，內(nèi)舍于肺?！狈沃髌っ闻c皮毛相互為用，肺通過宣發(fā)功能，將精氣與衛(wèi)氣輸布于皮毛并溫養(yǎng)皮毛。皮毛則以汗孔排汗助肺呼吸，并作為肺之屏障以抗邪，肺氣虛不能輸布精氣與衛(wèi)氣達(dá)皮毛，則皮毛枯槁。脾為后天之本，氣血生化之源，主身之肌肉，寒濕之邪伏于脾，則脾失健運(yùn)，脾陽虛弱，氣血生化乏源，無以溫潤肌膚，則出現(xiàn)皮毛枯槁、硬化如革。腎為后天之本，陰陽之根，衛(wèi)氣根源于腎，具有“溫分肉，充皮膚，肥腠理，司開合”的作用，同時(shí)腎具有蒸騰氣化津液使之敷布全身的作用。李教授認(rèn)為寒濕之邪內(nèi)伏，盤踞不去，久則損及腎之陰陽，導(dǎo)致衛(wèi)氣失養(yǎng)，津液氣化敷布失常，故皮膚失于溫煦濡養(yǎng)而見冷、硬、腫、脹，色暗無澤甚至瘦削、萎縮之癥。

3.3 痰、瘀膠著互結(jié)致使疾病遷延難愈“寒濕不去，兩相疊加，久則成痰成瘀”[10]。寒濕內(nèi)伏導(dǎo)致臟腑虛損，氣機(jī)阻滯，長此以往則生痰生瘀?！杜R證指南醫(yī)案》曰：“經(jīng)以風(fēng)、寒、濕三氣合而為痹，然經(jīng)年累月，外邪留著，氣血皆傷，其化為敗瘀凝痰，混處經(jīng)絡(luò)?！睔庑袆t血行，氣滯則血瘀，瘀血阻滯可導(dǎo)致機(jī)體津液疏布障礙，化生痰飲。痰飲內(nèi)停亦可阻滯氣機(jī)，致使血行不暢而生瘀。李教授認(rèn)為痰和瘀的形成有相互促進(jìn)的作用，痰、瘀形成后可以膠著互結(jié)，痰瘀互結(jié)尤易阻滯氣機(jī)運(yùn)行，形成痰凝、瘀血的病理改變致使疾病根深蒂固，釀成難治之疾。痰、瘀的產(chǎn)生是因虛而致，痰瘀一旦形成又進(jìn)一步損傷臟腑，耗傷正氣，使臟腑質(zhì)虧形損，功能代謝不利，疾病虛實(shí)錯(cuò)雜，遷延難愈。

4 治法治則

李教授在臨床治療硬皮病時(shí)注重伏邪、虛損和瘀滯的關(guān)系，寒濕之邪內(nèi)伏導(dǎo)致了臟腑的虛損，臟腑虛損無力抗邪則內(nèi)伏之邪易盤踞痼結(jié)，進(jìn)一步損傷臟腑。臟腑虛損則氣血乏源，絡(luò)脈瘀滯，痰瘀同病。故治療上常透散伏邪、補(bǔ)益虛損、祛瘀通絡(luò)配合使用，使邪有出路，虛損得補(bǔ)，瘀滯得消。

4.1 透散伏邪貫穿始終《錢塘醫(yī)話》云：“凡屬有病，必有留邪，須放出路，方不成痼疾?！崩罱淌谡J(rèn)為硬皮病外邪侵襲是首要起因，伏邪不去是致病的關(guān)鍵，故治療上應(yīng)首先考慮透邪、散邪給邪以出路?！端貑枴てげ空撈吩唬骸靶翱陀谄t腠理開，開則邪入客于絡(luò)脈，絡(luò)脈滿則注于經(jīng)脈，經(jīng)脈滿則入舍于府藏也。”邪氣傳變遵從“腠理-絡(luò)脈-經(jīng)脈-府藏”的規(guī)律。從肌表祛邪，不僅可及時(shí)截?cái)嘈皻?，還可將伏邪從肌表透散而出。硬皮病患者主要從肌表感受風(fēng)寒濕邪，通過絡(luò)脈、經(jīng)脈最后內(nèi)伏于臟腑，所以治療上當(dāng)以升散、逐風(fēng)、散寒、滲濕等法時(shí)時(shí)透邪為要。參照仝小林教授透散伏邪用藥，李教授用葛根升散，麻黃發(fā)汗，附子散寒，香薷透表，升麻清上，荊芥逐風(fēng)，茯苓滲濕等。運(yùn)用不同治法，從各個(gè)途徑祛邪外出[11]。

4.2 補(bǔ)肺健脾、溫腎益精以固其本李教授認(rèn)為硬皮病初期累及肺與脾，后期則累及腎。鄧鐵濤老中醫(yī)依據(jù)肺脾腎相關(guān)理論，將本病分為肺脾虧虛和脾腎虧損兩個(gè)證型[12]?！峨y經(jīng)·二十四難》曰：“手太陰氣絕，即皮毛焦。太陰者，肺也，行氣溫于皮毛者也。”肺主宣發(fā)，將精氣與衛(wèi)氣輸布至皮毛，以溫養(yǎng)皮毛。脾主運(yùn)化，化生氣血，榮養(yǎng)臟腑皮肉。肺脾虧虛型硬皮病癥見皮紋消失，毛發(fā)脫落，皮膚干燥如革，甚則皮膚萎縮，疲倦乏力，少氣懶言，納差，便溏，體質(zhì)量減輕，舌淡胖，苔薄白，邊有齒痕，脈細(xì)弱。李教授在治療肺脾虧虛型硬皮病時(shí)常用黃芪、黨參、白術(shù)、茯苓補(bǔ)氣健脾，太子參、山藥、天冬補(bǔ)肺生津，丹參、桂枝活血通絡(luò)。硬皮病后期多見脾腎虧損，癥見皮膚堅(jiān)硬而薄，肌肉萎縮，關(guān)節(jié)僵直，活動障礙，呼吸無力，吞咽困難，腰膝酸痛，頭暈耳鳴；舌胖淡，苔白；脈沉細(xì)無力；婦女月經(jīng)不調(diào)，甚或閉經(jīng)等。對于脾腎虧損型硬皮病李教授常用熟地黃生精補(bǔ)血，鹿角膠溫補(bǔ)腎陽，肉桂、炮姜溫陽散寒而通血脈，麻黃、白芥子散寒凝而化痰滯，黃芪、黨參、白術(shù)、茯苓補(bǔ)氣健脾，當(dāng)歸、川芎、白芍補(bǔ)血養(yǎng)血活血，榮膚充肌。

4.3 行氣活血祛瘀通絡(luò)以消痹阻《臨證指南醫(yī)案》指出“經(jīng)主氣，絡(luò)主血”，寒濕內(nèi)伏導(dǎo)致臟腑虛損，氣血虧虛，絡(luò)脈瘀滯，痰瘀同病。李教授認(rèn)為痰瘀膠結(jié)導(dǎo)致氣血津液失于傳輸則肌膚、肌肉、經(jīng)絡(luò)、臟器失養(yǎng)。痰瘀阻于皮膚絡(luò)脈，則出現(xiàn)皮膚腫脹硬化；痰瘀阻于肌肉經(jīng)絡(luò)，則肌肉失榮肌肉硬化而萎縮；痰瘀阻于筋脈則筋脈失養(yǎng)關(guān)節(jié)不利。硬皮病常見的臨床表現(xiàn)與痰瘀阻滯密切相關(guān)，故治療上除透散伏邪、補(bǔ)益虛損外還應(yīng)重視行氣活血，祛瘀通絡(luò)?？捎蒙硗粗痧鰷隙悳訙p，方中桃仁、紅花、當(dāng)歸、川芎養(yǎng)血活血化瘀，沒藥、五靈脂消腫定痛，香附行氣活血，川牛膝引血下行，合二陳湯加強(qiáng)行氣之力，除此之外李教授常加水蛭、地龍、僵蠶、蜈蚣、土鱉蟲等祛瘀通絡(luò)、軟堅(jiān)散結(jié)以軟化皮膚，疏通筋脈。

5 病案舉例

陳某，女，58 歲，2021 年10 月11 日初診。主訴：顏面、四肢指（趾）節(jié)皮膚變硬14 年余?；颊?4 年前無明顯誘因感顏面、四肢指（趾）節(jié)皮膚變硬，稍腫脹，雙手遇冷后變蒼白、潮紅、青紫，無明顯疼痛及麻木，亦無發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等不適。2015 年曾到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，診斷為硬皮病。后皮膚硬化范圍逐漸增大，額紋變少，抬紋輕度受限，口唇變薄且收縮成反射狀溝紋，口裂變狹小。既往使用激素及免疫抑制劑、血管擴(kuò)張劑等治療，病情稍好轉(zhuǎn)，目前口服潑尼松10 mg，每天1 次維持治療，近1 個(gè)月來面部腫脹明顯，皮膚硬化較前加重，伴雙下肢水腫，腹脹，乏力，腰酸，遇冷后手指末端蒼白，納眠一般，舌紫紅，苔白膩，脈沉。西醫(yī)診斷：硬皮病。中醫(yī)診斷：皮痹。辨證：脾腎陽虛，痰瘀凝結(jié)，脈絡(luò)痹阻。治法：補(bǔ)腎健脾，透散伏邪，活血化瘀通絡(luò)。處方：鹿角霜、丹參、黃芪各30 g，生白術(shù)20 g，淫羊藿、炒白芥子各15 g，肉桂、熟附子、炮姜、炙麻黃、陳皮、土鱉蟲、威靈仙、荊芥各10 g。共14 劑，每天1 劑，水煎取汁500 mL，分2 次溫服。

2021 年10 月25 日二診：服藥后面部腫脹、雙下肢水腫較前減輕，腹脹、乏力較前好轉(zhuǎn)，面部、四肢皮膚較前稍軟，遇冷后仍手指末端蒼白，偶反酸、噯氣，舌淡暗，苔白，脈沉。守上方加生姜、大棗各10 g，煅瓦楞子30 g。30 劑，每天1 劑，水煎取汁500 mL，分2 次溫服。

2021 年11 月22 日三診：面部腫脹，雙下肢水腫好轉(zhuǎn)，面部皮膚硬化較前稍變軟，顏色仍偏暗，雙手遇冷仍蒼白冰涼，反酸、噯氣消失，舌淡暗，苔白，脈沉。守上方去煅瓦楞子，加生地黃30 g，茯苓15 g。共30 劑，每天1 劑，水煎取汁500 mL，分2 次溫服。

后患者門診就診半年，皮膚硬化較前明顯改善，皮膚較前光亮，口唇較前飽滿，病情穩(wěn)定。

按：本案患者屬于硬皮病后期，首診時(shí)面部腫脹，皮膚硬化明顯，伴雙下肢水腫，腹脹，乏力，腰酸，遇冷后手指末端蒼白。辨證為脾腎陽虛證，病機(jī)為寒濕內(nèi)伏，絡(luò)脈瘀滯，痰瘀同病，寒濕內(nèi)伏，久則損傷陽氣，陽虛無以蒸騰氣化輸布水液，則出現(xiàn)顏面、雙下肢水腫，故治療上以陽和湯加減，全方補(bǔ)益脾腎，溫陽散寒，透散伏邪，活血祛瘀通絡(luò)。二診時(shí)顏面、雙下肢水腫較前好轉(zhuǎn)，皮膚較前稍軟，加用生姜、大棗固護(hù)中焦陽氣。三診時(shí)癥狀明顯改善，已無反酸、噯氣，故去煅瓦楞子，加用生地黃、茯苓益氣健脾，養(yǎng)陰生津。后期仍在此方基礎(chǔ)上加減，效果顯著。

6 小結(jié)

運(yùn)用臟腑風(fēng)濕理論辨治硬皮病，關(guān)鍵在于對硬皮病病因病機(jī)的準(zhǔn)確把握，清楚風(fēng)寒濕邪外襲是硬皮病產(chǎn)生的必要外因，寒濕內(nèi)伏，臟腑虛損是核心病機(jī)，痰瘀膠著互結(jié)致使疾病遷延難愈。臨床治療上要注重透散伏邪，補(bǔ)益虛損，祛瘀通絡(luò)，根據(jù)不同時(shí)期的病證特點(diǎn)靈活運(yùn)用，起到協(xié)同增效的作用，使邪有出路，虛損得補(bǔ)，瘀滯得消。