曹碩，孫宇，周非非，李危石

斜頸（torticollis）表現(xiàn)為頭頸部傾斜，下頜轉向?qū)?，其中由于一側頸部肌肉攣縮導致的先天性肌性斜頸最為常見[1]，由于眼部問題導致的眼性斜頸是第二大常見原因[2]。斜頸還與頭頸部本體位置覺異常、神經(jīng)發(fā)育障礙、后顱窩腫瘤及椎骨發(fā)育異常等有關[3]。先天性頸椎側凸畸形是指由于頸椎椎骨在胚胎時期發(fā)育異常所致的頸椎冠狀面上序列失衡，表現(xiàn)為頭頸部向一側歪斜，故又稱為骨性斜頸。本文回顧先天性頸椎側凸畸形的相關文獻，總結歸納其特點并對其外科治療和研究進展進行綜述。

1 發(fā)病原因和畸形分類

先天性椎骨發(fā)育異常可以根據(jù)胚胎學病因進行分類。在胚胎發(fā)育第4～6周，椎骨發(fā)育與泌尿生殖系統(tǒng)、骨骼肌肉系統(tǒng)、心臟血管系統(tǒng)發(fā)育同時進行。文獻報道67%的先天性脊柱側凸病例合并上述系統(tǒng)異常[4]。雖然導致畸形的確切機制有待明確，但既往研究表明可能與基因突變或異常血管形成有關[5]。先天性頸椎側凸畸形通常被分為椎骨形成障礙和分節(jié)障礙，兩種異?？梢酝瑫r出現(xiàn)[4,6]，也可以作為綜合征的一部分出現(xiàn)。

椎骨成形障礙包括半椎骨畸形、楔形椎畸形、蝴蝶椎畸形等，分節(jié)障礙為至少兩個鄰近椎骨完全或部分融合。Samartzis 等[7]報道53.3%頸椎椎骨分節(jié)障礙患者出現(xiàn)了先天性頸椎側凸畸形。Xue等[8]報道了28 例頸椎椎骨分節(jié)障礙患者中14 例合并頸椎椎骨形成障礙。還有十余種由于基因異常導致的綜合征中會出現(xiàn)頸椎椎骨畸形[9]，如克利佩爾-費爾綜合征（Klippel-Feil syndrome）、戈爾登哈爾綜合征（Goldenhar syndrome）、拉森綜合征（Larsen syndrome）等。

2 臨床表現(xiàn)和流行病學

2.1 臨床表現(xiàn)

頭頸部的正常姿勢為雙目連線、口與水平面平行，鼻與水平面垂直。先天性頸椎側凸畸形臨床表現(xiàn)為頭頸部向一側傾斜，頸部活動受限，可在患兒出生時就被發(fā)現(xiàn)，也可在青春期早期被家長及同學注意到[10]。隨著患兒生長發(fā)育和骨骼成熟，頸椎側凸的程度愈發(fā)嚴重，斜頸的外觀也愈發(fā)明顯。頸部歪斜會導致頜面部骨骼和肌肉發(fā)育不對稱[11]，斜頸的一側面部發(fā)育相對滯后，即家長主訴的“大小臉”異常，同時出現(xiàn)雙眼連線傾斜、眼裂偏小、顴骨扁平、下頜偏斜、面頰瘦小、雙耳不等高、顱骨不對稱等，嚴重影響面部外觀，這也是家長攜帶患兒就診的主要原因[10]。同時，由于人類具有保持雙目平視的傾向，頭頸部的側凸會導致脊柱出現(xiàn)代償性側凸，在上胸椎更為明顯[12]，出現(xiàn)繼發(fā)性胸椎或上胸椎側凸畸形，導致患兒出現(xiàn)雙肩不等高、雙側肩胛岡不對稱等外觀異常，即家長主訴的“高低肩”。這種軀體外觀的異常，尤其是面部外觀不對稱導致的與周圍正常人群的明顯差異，不可避免地會對患兒的身心健康造成影響，導致患兒出現(xiàn)自卑、孤僻、不合群，甚至出現(xiàn)自閉現(xiàn)象。

先天性頸椎側凸畸形引起的頸部疼痛和脊髓神經(jīng)損害在疾病初期罕見，這些癥狀通常出現(xiàn)較晚，可在患者青春期結束或成年后出現(xiàn)[13]。出現(xiàn)脊髓神經(jīng)損害的原因是畸形區(qū)域鄰近節(jié)段長期過度活動導致的頸椎不穩(wěn)定和退行性關節(jié)炎[14]。

2.2 流行病學

許多先天性頸椎畸形患者無癥狀，所以真實的發(fā)病率很大程度上被低估了[15]。先天性頸椎側凸畸形在正常人群中比較罕見，既往文獻報道，位于胸腰椎的半椎骨畸形的發(fā)病率約為每10 000 例活產(chǎn)嬰兒中1～3 例[16]，半椎骨畸形出現(xiàn)在頸椎的概率更為罕見。由于分節(jié)障礙導致的至少兩節(jié)頸椎椎骨先天骨性融合（克利佩爾-費爾綜合征）的發(fā)病率為每40 000～42 000 名新生兒中1 例，女性較男性稍多，比例為3∶2[17]。

3 診斷標準和臨床分型

3.1 診斷標準

斜頸是一個臨床診斷，即在外觀上出現(xiàn)頭頸部歪斜。當患者出現(xiàn)頭頸部向側方失代償性偏斜且對拉伸等保守治療無效時，需完善相關檢查，如拍攝頸椎X 線片。在頸椎正位X 線片中，頸椎側凸角的測量方法是分別通過C1上緣和C7下緣畫兩條直線，分別做這兩條直線的垂線，這兩條垂線的交角即為頸椎側凸角，當這個角度大于10°，即可診斷為頸椎側凸[7]。

當頸椎椎骨出現(xiàn)先天性發(fā)育畸形且畸形區(qū)域出現(xiàn)側凸，導致頸椎向一側傾斜，即可診斷為先天性頸椎側凸畸形?；螀^(qū)域的側凸角度即結構彎Cobb角，測量方法為側凸畸形節(jié)段中平行于最靠近頭側的椎體下終板和最靠近尾側的椎體上終板的兩條線之間的角度。該結構彎是先天性頸椎側凸畸形中側凸角度較大的畸形節(jié)段，臨床上導致頭頸部不對稱或偏移，且需要手術矯正。目前有關先天性頸椎側凸畸形的文獻中的納入標準是該結構彎Cobb角大于10°[18]。

3.2 臨床分型

孫宇等[19]于2022 年首次提出北京大學第三醫(yī)院先天性頸椎側凸畸形分型方法。該方法分析了57例患者，根據(jù)每例患者責任畸形椎的形態(tài)、所在區(qū)域、與鄰近椎骨的關系及采用的手術方式進行分型，并提出手術治療方案。該分型方法可以反映畸形椎的解剖特點，為手術治療先天性頸椎側凸畸形提供參考和指導。

4 治療

4.1 先天性頸椎側凸畸形治療方式的發(fā)展史

既往文獻證實，保守治療對于先天性脊柱側凸是無效的，因為支具等不具備糾正脊柱側凸畸形區(qū)域繼續(xù)生長發(fā)育的能力；而針對半椎骨所在畸形區(qū)域的生長阻滯術，通過后方入路原位脊柱融合，僅能達到阻止脊柱側凸繼續(xù)發(fā)展的趨勢，但是對于已經(jīng)存在的脊柱側凸無矯正作用[20]。Deburge 和Briard[21]于1981年首次報道應用半椎骨切除術治療先天性頸椎側凸畸形的個案。Ruf 等[22]于2005 年首次報道采用現(xiàn)代手術技術行半椎骨切除術治療先天性頸椎側凸的系列病例隨訪結果。孫宇團隊于2020、2021 年報道了應用凹側撐開術治療先天性頸椎側凸畸形的臨床隨訪結果，既往無相關手術技術報道[23-24]。

4.2 先天性頸椎側凸畸形的手術指征、目標和時機

Smith[25]認為先天性頸椎側凸畸形的手術指征并不依賴于年齡，而是畸形的類型及特點。對于側凸進展較快的患者，保守治療效果不佳，通常主張早期手術治療，以防止原發(fā)畸形的進展和繼發(fā)畸形的發(fā)展[26]。目前手術指征主要包括：發(fā)現(xiàn)時就存在嚴重的側凸畸形或外觀異常；盡管在保守治療中采用了滿意的支具方案，但側凸仍在進展；最初程度較輕但預后不良的側凸；代償性側凸進展明顯；出現(xiàn)脊髓神經(jīng)功能損害[22]。

在兒童患者中采取早期手術干預的目標是防止出現(xiàn)嚴重的局部側凸畸形，阻止繼發(fā)性側凸的進展，矯正面部發(fā)育不對稱及雙目無法平視的外觀，以及讓相鄰節(jié)段脊柱正常生長。對于預后較差的輕度畸形，與延遲干預相比，早期手術干預可以獲得更滿意的矯正效果，融合節(jié)段更短，手術風險更低[27]。

手術干預的最佳時機尚不確定，但是考慮到患兒年齡較小時（＜5歲），椎弓根尚未發(fā)育成熟，太過細小以至于無法置釘；椎管容積過小無法適應發(fā)育成熟后的脊髓體積。但是當患者年齡較大，生長發(fā)育結束后（青春期后或成年后），頭面部的不對稱外觀已經(jīng)固定，無法在矯正頸椎側凸后通過再次發(fā)育來恢復面部對稱，雖然頸部側凸得到矯正，但是面部矯形效果不甚滿意。目前手術時患者年齡分布在5～15 歲[18,28-30]。在青春期前行手術治療可以矯正頸椎側凸，同時在后續(xù)的生長發(fā)育過程中頭面部逐步恢復對稱，左右側平衡發(fā)育。

4.3 先天性頸椎側凸畸形的手術治療方式

頸椎連接頭顱和胸椎，根據(jù)頸椎椎骨解剖結構和功能的異同，將頸椎分為3 個區(qū)域：顱頸交界區(qū)（C0-2）、下頸椎（C3-6）及頸胸交界區(qū)（C7-T1）。這3個區(qū)域的骨性解剖結構、神經(jīng)血管走行不同，故各部位的手術方式不盡相同（表1）。

表1 先天性頸椎側凸畸形的手術治療方式

4.3.1 顱頸交界區(qū)畸形導致先天性頸椎側凸

4.3.1.1 顱頸交界區(qū)的定義及解剖特點

顱頸交界區(qū)連接頭顱和下方頸椎，位于脊柱最上段，由枕骨、寰椎、樞椎、肌肉韌帶及鄰近的神經(jīng)血管等結構組成[31]。該區(qū)域解剖結構復雜，生物力學不同于下頸椎。顱頸交界區(qū)是頸椎活動度最大的區(qū)域，在寰枕關節(jié)的主要運動是屈伸，占整個頸椎屈伸幅度的40%～50%；在寰樞關節(jié)的主要運動是旋轉，占整個頸椎旋轉幅度的40%～50%。顱頸交界區(qū)的功能就像一個獨特的漏斗，既具有穩(wěn)定性又適合頸部靈活運動[32]。該區(qū)域的畸形包括：一側枕骨髁發(fā)育不良、寰椎枕骨化（寰枕融合）、寰樞融合、一側寰椎發(fā)育不良或半寰椎畸形、一側樞椎發(fā)育不良等[33]。

4.3.1.2 顱頸交界區(qū)畸形手術治療方式和矯正效果

Dubousset[10]于1986 年報道了17 例由于C1 先天性發(fā)育異常導致的斜頸。這也是首篇通過手術治療矯正顱頸交界區(qū)側凸畸形的報道。17 例患者中7 例采用頸后路融合術，效果良好。作者認為，支具治療可以防止軟組織攣縮，保留被動矯正側凸的可能，但無法矯正畸形或避免手術治療。隨著患者生長發(fā)育，側凸角度會進展且逐步變得僵硬，其他未受影響的頸椎節(jié)段會逐步失去代償能力，因此，早期手術干預可以阻止側凸畸形的進展，防止以后出現(xiàn)很難糾正或無法糾正的畸形。該文獻采用的治療方式是先用支具術前預矯形1周（有助于逐步拉伸椎動脈），之后采用后路融合術，術后繼續(xù)佩戴Halo 支架來獲得良好的效果。

Giménez 等[34]報道了5 例由于C1 先天發(fā)育異常導致的嚴重進展性斜頸患者，平均隨訪20 個月?；颊咂骄挲g6 歲，其中3 例因為僵硬性斜頸而行手術治療，2例行單純頸后路枕頸融合術，1例因術前有神經(jīng)損害而行頸后路枕骨下減壓枕頸融合術，內(nèi)固定方式采用拴線法。術后平均Halo 支架外固定4.5 個月，之后佩戴費城圍領直到完全骨融合。作者認為，對于顱頸交界區(qū)側凸畸形，采用C0-2/C3 關節(jié)融合術，伴或不伴椎管減壓，術后使用外固定，可以獲得較好矯形效果。

Ruf 等[35]于2015 年首次報道了1 例采用前后聯(lián)合入路切除C2 畸形椎骨的42 歲女性患者。術者最初計劃采用單純頸后入路切除C2 凸側進行矯形，但術前影像學檢查發(fā)現(xiàn)椎動脈匯合點距離齒突尖較近，考慮單純后路切除C2凸側側塊后，凸側加壓時齒突尖會損傷椎動脈，故采用一期前路經(jīng)口切除齒突和C2凸側的側塊，形成楔形缺口，同時切除凸側橫突孔前弓，游離椎動脈。1 周后二期頸后入路切除C2椎板和凸側椎弓根，通過內(nèi)固定凸側加壓閉合缺口矯正頸椎側凸，于C0-4后方固定融合。作者認為，由于椎動脈的走行，在頸椎需要前后聯(lián)合入路切除半椎骨，同時單純后路無法完全切除脊髓前方骨性結構，會導致松解不充分，降低矯形效果。

孫宇等[19]分析了57 例先天性頸椎側凸畸形患者，包括69 個畸形椎，其中20 個導致顱頸交界區(qū)畸形，4 例采用頸后入路凸側切除術，16 例采用頸后路凹側撐開術。

4.3.2 下頸椎畸形導致先天性頸椎側凸

4.3.2.1 下頸椎的定義及解剖特點

下頸椎的4塊椎骨形態(tài)相近，特點是兩側有椎動脈穿過。椎動脈從鎖骨下動脈發(fā)出后，左右各一，穿過C6至C1椎體側方的橫突孔，經(jīng)枕骨大孔上升到顱內(nèi)后匯合形成基底動脈，是腦部血液供應的重要組成部分[36]。因為沒有椎動脈干擾，采用單一后路手術可以完全切除胸腰椎的半椎骨。而在頸椎區(qū)域，完全切除半椎骨需要前后方聯(lián)合入路，切除橫突孔的前后弓并完全顯露和保護椎動脈，同時術中需要仔細分離脊髓和神經(jīng)根。

4.3.2.2 下頸椎畸形手術治療方式和矯正效果

Ruf 等[22]報道了一期后-前（-后）聯(lián)合入路半椎骨切除術的系列病例，術后平均隨訪4.8 年，這是首次使用現(xiàn)代手術技術治療先天性頸椎側凸畸形的文獻報道。其中3 例患者手術時年齡4.3～14.9 歲，半椎骨分布區(qū)域為C2 至C5，平均手術時間363 min，平均出血量617 mL?；颊咝g后1 周下地活動，術后12 周內(nèi)需穿戴Halo 外固定支具。頸椎結構彎Cobb 角術前平均29°，末次隨訪時平均6°，矯正率達79.3%。l 例患者術后出現(xiàn)一過性三角肌麻痹，考慮原因是螺釘壓迫C5神經(jīng)根，翻修手術中更換為較短螺釘，上肢無力癥狀完全恢復。作者認為，早期半椎骨切除術式不僅矯形效果良好，還可以避免畸形節(jié)段下方脊柱的代償性側凸變成僵硬性側凸。

孫宇等[37]報道了13 例采用一期前-后（-前）聯(lián)合入路半椎骨切除術的患者，術后平均隨訪30 個月。手術時患者年齡5～15歲，畸形椎骨分布區(qū)域為C3-T2，平均手術時間210 min，平均出血量585 mL?；颊咝g后拔除引流管后可下地活動，術后6周內(nèi)外出活動時僅需要佩戴圍領保護。頸椎結構彎Cobb角術前平均28.3°，末次隨訪時平均6.9°，矯正率達78%。術后5例出現(xiàn)凸側神經(jīng)根刺激癥狀，復查CT 見椎弓根釘位置良好，考慮原因與術中磨鉆溫度較高，機械振動，局部加壓造成神經(jīng)根管醫(yī)源性狹窄及神經(jīng)根受到牽拉、止血壓迫有關。末次隨訪時患者頭頸肩部外觀顯著改善，作者認為該手術方式具有較好的安全性和可行性。

Zhuang 等[38]報道了1 例14 歲男性患者，C4-6 連續(xù)半椎骨導致頸椎嚴重側凸畸形（側凸角大于60°）。患者取左側臥位，頸后入路切除C4-6楔形椎板、小關節(jié)和椎弓根；傾斜手術床，頸前入路切除3 個半椎體和鄰近椎間盤；再次頸后入路去除臨時固定棒，前后方同時凸側加壓，閉合縫隙矯正側凸。頸椎手術側凸矯正到23°。作者認為半椎骨切除雖然看似合理，但由于頸椎區(qū)解剖結構復雜，技術要求較高。如果椎動脈在正常位置，術中必須前后聯(lián)合入路切除橫突孔前后弓來完全松解椎動脈，是風險較高的手術操作。

張珂等[39]報道了1例18歲男性患者，C5半椎骨畸形合并上胸椎側凸。采用Ruf等[22]描述的手術方式治療頸椎半椎骨畸形。首先頸前入路切除C5 半椎體，之后后方入路C2-T9松解，置入椎弓根釘后凸側加壓凹側撐開矯形。手術時間245 min，出血1 400 mL。術前側凸Cobb角81°，顱骨頭環(huán)牽引后減小到57°，術后Cobb 角37°且末次隨訪時效果穩(wěn)定。術后未出現(xiàn)特殊并發(fā)癥，14 d 后在佩戴頸胸支具保護下下床活動。作者認為前后聯(lián)合入路半椎骨切除術安全有效。

Wang 等[40]報道了2 例C3 半椎骨畸形患者，手術時年齡均為12歲，采用前-后-前入路半椎骨切除短節(jié)段固定術，術后平均隨訪1.5 年。該術式與Ruf 等[22]介紹的手術方式最主要的區(qū)別在于術者將橫突、橫突孔和走行其中的椎動脈作為一個整體，一同從椎旁游離，避免前后入路分別切除橫突孔前后弓，暴露椎動脈的操作，使得手術過程更加安全。2 例患者的手術時間分別為380 min 和320 min，術中出血量為220 mL 和180 mL，術后未出現(xiàn)特殊并發(fā)癥，末次隨訪時患者面部外觀得到明顯改善。

Yu等[18]報道了16例患者采用前后聯(lián)合入路切除下頸椎或頸胸段的畸形椎骨來矯正側凸畸形，術后平均隨訪68 個月，這是國內(nèi)外首篇大樣本量術后至少5 年的隨訪報道。手術時患者平均年齡9.2 歲，畸形椎骨分布區(qū)域為C3-T1，平均手術時間400.5 min，出血量675 mL。結構彎Cobb角術前平均38.2°，末次隨訪平均12.8°，矯正率達64.9%。4 例患者出現(xiàn)神經(jīng)根麻痹并在術后6個月恢復正常。作者認為，由于頸椎活動度大，考慮到頸椎三柱的穩(wěn)定，有必要行前方釘板系統(tǒng)固定以獲得良好的骨性融合。這種手術方式臨床效果滿意，但是由于半椎骨切除過程中需要松解椎動脈并在脊髓周圍截骨，導致術中失血較多，手術時間較長，風險較高。

曹碩等[23]報道了11 例患者采用前后聯(lián)合入路凹側撐開術治療先天性頸椎側凸畸形，術后平均隨訪12 個月。手術時患者平均年齡9.9 歲，畸形椎骨分布區(qū)域為C3-5，平均手術時間466 min，平均出血量387 mL。頸椎結構彎Cobb角術前平均28.9°，術后平均7.4°，平均矯正率達58.1%。3 例患者術后在凹側出現(xiàn)神經(jīng)根刺激癥狀，均在術后3個月時恢復。作者認為，椎動脈的存在增加了截骨的難度和風險，凹側撐開術無需在脊髓周圍截骨和暴露椎動脈、神經(jīng)根等，簡化了手術步驟，提高了手術的安全性，且臨床效果滿意。

Cao 等[29]于2022 年報道了29 例患者采用兩種手術方式矯正先天性頸椎側凸畸形術后2 年以上的隨訪結果，這是國內(nèi)外首次報道一種新的手術方式與Ruf 等[22]提出的手術方式進行對比。這29 例患者的手術均由同一術者完成，其中15 例采用前后聯(lián)合入路切除下頸椎或頸胸段的畸形椎骨，其余14例采用前后聯(lián)合入路凹側撐開術來矯正側凸。半椎骨切除組平均術中出血量703 mL，手術時間500 min，結構彎Cobb 角矯正率81.7%；凹側撐開組平均術中出血量374 mL，手術時間501 min，結構彎Cobb 角矯正率66.7%。由于兩組手術節(jié)段的數(shù)量與患者數(shù)量不一致，故按照術中置入椎弓根釘?shù)淖倒菙?shù)量來計算比較，凸側切除組單椎骨的平均出血量342 mL 和手術時間243 min 顯著高于凹側撐開組單椎骨的平均出血量123 mL 和手術時間181 min（P＜0.05）。兩組患者在側凸畸形矯正效果方面，術后和末次隨訪時均較術前明顯改善（P＜0.05），但兩組之間的矯形效果差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。術后凸側切除組3例、凹側撐開組4例出現(xiàn)一過性C5神經(jīng)根麻痹，保守治療后均完全恢復正常。作者認為，這兩種手術方式有相同的矯正效果，但是凹側撐開術相比于既往的凸側切除術具有手術時間短、術中失血少的優(yōu)勢，是治療先天性頸椎側凸畸形的一種更好、更安全的選擇。

4.3.3 頸胸段畸形導致先天性頸椎側凸畸形

4.3.3.1 頸胸段的定義及解剖特點

頸胸段即頸胸交界區(qū)，是脊柱中一個特殊的節(jié)段，在解剖學定義是連接下頸椎和最上方胸椎的節(jié)段，即C7到T1或T2[41]。但在生物力學角度上頸胸段是高度靈活的頸椎和較固定的胸椎之間的過渡區(qū)域，因此頸胸段范圍可以延伸到從C6到T4[25,28,42]。頸胸段解剖結構復雜[21,25]且鄰近重要的神經(jīng)血管結構[43]。上胸段鄰近主動脈弓和上腔靜脈，下頸椎鄰近頭臂干動脈和頸動脈，在C6 橫突孔內(nèi)存在椎動脈等重要血管。

4.3.3.2 頸胸段畸形手術治療方式和矯正效果

Chen 等[30]于2017 年回顧分析18 例先天性頸胸段側凸畸形患者術后平均32個月的隨訪結果。手術時患者年齡5.5～15.2歲。半椎所在位置最高為C7，所有患者均采用后路半椎骨切除植骨融合內(nèi)固定術。在胸椎使用徒手法置入椎弓根螺釘，固定融合節(jié)段為在半椎的頭尾側椎骨置入椎弓根釘，如果螺釘拉力不足或存在明顯的側凸畸形，則需要延長固定到頭尾側各2個椎骨。平均手術時間208 min，出血量384 mL。結構彎Cobb 角度從術前平均39°矯正到術后平均16°，矯正率58%。置入的椎弓根釘位置不良率20%，但是無神經(jīng)血管損傷。作者認為，后路半椎骨切除術是治療胸、腰椎半椎骨畸形導致的脊柱側凸的標準手術方式[44]，但是因為患兒上胸段椎弓根較細，易出現(xiàn)置釘位置不良，置釘位置不良率顯著高于脊柱其他節(jié)段[45]。相比于前后聯(lián)合入路，后入路的優(yōu)點在于可以避免損傷前方血管和內(nèi)臟結構，減少了手術時間和出血量，而缺點是矯正率較低，原因是一些病例合并椎骨分節(jié)不全，尤其伴有凹側骨橋形成，這使得在凸側加壓后截骨區(qū)域并不能完全閉合。

Zhang 等[28]于2022 年報道了21 例先天性頸胸段側凸畸形患者術后平均36個月的隨訪結果。手術時患者年齡7～19 歲。側凸頂點分布在C7 到T4。術者根據(jù)每位患者畸形區(qū)域特點的不同，采用了兩種手術方式。其中對較小Cobb 角度、柔韌性良好（主彎Cobb 角在側方Bending 像上減少超過25%）、側凸節(jié)段長且平滑和術前牽引效果滿意的12例患者（Cobb角平均43.62°，柔韌性29.17%，Risser 征3.83）采用一期后路單純后柱截骨矯形融合術；而對較大Cobb角度、柔韌性較差（主彎Cobb 角在側方Bending 像上減少小于25%）、側凸節(jié)段短且銳利和有明顯生長潛能的9例患者（Cobb角平均48.73°，柔韌性19.56%，Risser征2.77）采用一期后路半椎骨截骨術。21例患者平均術中出血量700 mL，手術時間6.5 h，結構彎Cobb 角從術前平均45.81°矯正到術后平均10.48°，矯正率77.78%。其中半椎骨切除組平均術中出血量766 mL，手術時間8.4 h，結構彎Cobb 角矯正率79.75%；非半椎骨切除組平均術中出血量616 mL，手術時間5.5 h，結構彎Cobb角矯正率72.29%。術后1例患者在C7半椎骨截骨后出現(xiàn)短暫上肢麻木，保守治療后好轉，無其他并發(fā)癥。非半椎骨切除組在手術時間和出血量上顯著小于半椎骨切除組（P＜0.05），而兩組在矯正效果方面有相似的效果（P＞0.05）。作者認為手術方式需要個性化選擇。對于柔韌性良好的頸胸段側彎，一期后路單純后柱截骨矯形融合術可以避免半椎骨切除并且獲得同樣的矯形效果。對于柔韌性差且側凸嚴重的畸形，一期后路半椎骨截骨術可獲得良好矯形效果。

Wang 等[27]報道了25 例先天性頸胸段（C7-T1）側后凸畸形患者術后至少2年的隨訪結果，手術時患者平均年齡11.4歲。作者認為，由于本組大多數(shù)患者的側后凸節(jié)段短且僵硬（平均柔韌度11%），術前牽引對于這類先天畸形效果不佳，故沒有采用。手術方式為頸胸段（C7-T1）360°截骨，包括后路全椎骨切除術、經(jīng)椎弓根椎體截骨術或后路半椎骨切除對側椎間盤環(huán)形松解術。只有1 例采用一期后-前入路半椎骨切除術切除C6和C7半椎骨，其余患者采用單純后路手術。術后3日下床站立行走，佩戴硬質(zhì)塑料支具3個月。平均手術時間262.4 min，平均出血量892.0 mL。頸胸段側凸結構彎Cobb 角術前平均53°，術后平均12°，末次隨訪時14°，節(jié)段后凸從術前25°矯正到末次隨訪時的12°。術后13 例患者出現(xiàn)神經(jīng)受損，1 例出現(xiàn)永久C8 神經(jīng)根受損，其余患者保守治療后好轉。作者認為，三柱截骨是治療頸胸段畸形的有效方式，C7 節(jié)段以下截骨采用單純后路，C7 節(jié)段以上截骨需要前后聯(lián)合入路來避免損傷脊髓、神經(jīng)根和椎動脈。同時，建議使用椎弓根螺釘，因其生物力學性能優(yōu)于側塊螺釘或椎板鉤，但是可能增加脊髓、神經(jīng)根和椎動脈的損傷風險。

孫宇等[37]和Yu 等[18]因考慮到頸椎術后三柱穩(wěn)定性，在頸胸交界區(qū)也采用前后聯(lián)合入路半椎骨切除術，臨床效果滿意。曹碩等[46]首次報道了應用前后聯(lián)合入路凹側撐開術治療先天性頸胸段側凸畸形平均隨訪28 個月的結果，并且與前后聯(lián)合入路凸側半椎骨切除術進行比較。8例患者手術時平均年齡12.5歲，畸形椎骨分布區(qū)域為C7-T2。2015 年前采用凸側切除技術治療4 例患者，術后2 例出現(xiàn)一過性神經(jīng)根麻痹；2015 年后采用凹側撐開技術治療4 例，其中2 例患者行雙節(jié)段凹側撐開患者，術后1例出現(xiàn)一過性神經(jīng)根麻痹。平均到單一手術椎骨進行兩組比較，發(fā)現(xiàn)凹側撐開組的平均單椎骨手術時間和平均單椎骨出血量較凸側切除組顯著減少。各組內(nèi)術后各項測量參數(shù)均較術前顯著改善，而兩組間的各項測量參數(shù)差異無統(tǒng)計學意義。作者認為前后聯(lián)合入路凹側撐開術在矯正先天性頸椎側凸畸形效果方面與傳統(tǒng)的前后聯(lián)合入路凸側半椎骨切除術均安全有效，但是由于避免了術中在脊髓周圍截骨以及暴露椎動脈和神經(jīng)根等操作，所以減少了手術時間和術中出血，從而降低了手術難度和風險。

5 小結

先天性頸椎側凸畸形是由于頸椎椎骨先天結構發(fā)育異常所致的頸椎冠狀面上序列異常，臨床表現(xiàn)為頭頸部向一側歪斜，為一種罕見疾病。椎骨發(fā)育異常可分為形成障礙、分節(jié)障礙或兩者同時出現(xiàn)，可以同時合并其他節(jié)段椎骨畸形，或骨骼外畸形，如脊髓畸形、腹部臟器畸形等。目前對于嚴重頸椎側凸畸形或預后較差的畸形在患者合適的年齡采用手術治療的方式來矯正頸椎側凸。目前文獻報道的手術方式及手術入路由于頸椎不同區(qū)域解剖結構不同而存在差異。

先天性頸椎側凸畸形解剖結構復雜，毗鄰重要的神經(jīng)結構及血管，手術難度大，風險高，對術者有很高的挑戰(zhàn)性。相較于凸側半椎骨切除術，凹側撐開術避免了在脊髓周圍截骨、暴露神經(jīng)根及松解椎動脈等高風險操作，從而減少了手術時間與術中出血量，降低了手術操作難度和風險，而矯形效果與凸側半椎骨切除術無顯著差異，能夠以更微創(chuàng)、更安全的方式矯正頸椎側凸，是未來手術治療先天性頸椎側凸畸形的發(fā)展方向。

【利益沖突】所有作者均聲明不存在利益沖突