鄭春嬋, 羅素君, 鄒銳濤, 蔡桂月, 陳曉旋, 魏娜, 陳嶸祎

1.南方醫(yī)科大學皮膚病醫(yī)院,廣東 廣州 510091; 2. 廣東醫(yī)科大學,廣東 湛江 523024

1 臨床資料

患者男,31歲,因背部結節(jié)5年,增大伴痛癢1個月就診。5年前患者無明顯誘因背部出現膚色質軟丘疹,無伴痛癢等不適,緩慢增大成結節(jié),未予重視,未就診。1個月前無明顯誘因患者背部結節(jié)出現明顯增大,體積較前增大約一倍,皮疹發(fā)紅,伴明顯瘙癢、腫脹,按壓疼痛,遂來我院門診就診。患者自發(fā)病以來,精神、飲食、睡眠可,大小便正常,體重無明顯變化,否認類似疾病家族史。患者有2年銀屑病病史,規(guī)律外用藥物治療,病情控制可。

體格檢查:體溫:36.8 ℃,脈搏:82次/min,呼吸:18次/min,血壓:118/80 mmHg,神志清楚,精神狀態(tài)良好,心肺查體未見異常,全身淺表淋巴結未觸及腫大。皮膚?？茩z查(圖1):軀干、四肢散在紅斑、紅斑塊,上覆少量銀白色鱗屑。背部可見單發(fā)外生性腫塊,表面呈暗紅色,邊界清,大小約2 cm×3 cm,表面可見少量毛細血管擴張,觸之稍軟,活動度差,壓痛(+),未見明顯浸潤、糜爛、潰瘍。

圖1 患者臨床圖片:背部見一約2 cm×3 cm大小外生性腫塊,表面呈暗紅色,可見毛細血管擴張Figure 1 Clinical picture of the patient: an exophytic tumor sized 2 cm×3 cm on the back, with dark red surface and telangiectasia.

皮損組織病理檢查(圖2A～2C):真皮內見一囊腔,囊壁與周圍邊界清楚,囊壁由鱗狀上皮細胞構成,囊腫周圍基底細胞呈柵欄狀排列,基底層上方棘層細胞胞質淡染、腫脹,未見顆粒層,囊內容物為嗜酸性角質物,伴灶性鈣化灶。

圖2 皮損組織病理 2A:真皮內見一囊腔,與周圍邊界清楚;2B:囊壁顯示腫脹的角質形成細胞,其驟然角化無顆粒層,囊內見均質性的嗜酸性角質物; 2C:真皮內可見灶性鈣化灶(HE, 2A:10×;2B:200×;2C:100×)Figure 2 Histopathology of the skin. 2A: A cystic cavity in the dermis; 2B: The cyst wall contains swollen keratinocytes without granular layer. The cyst contains homogeneous eosinophilic keratin; 2C: Focal calcifications in the dermis(HE staining,2A:10×;2B:200×;2C:100×).

結合患者臨床和組織病理情況,診斷為外毛根鞘囊腫。予局麻下行皮損切除活檢術。隨訪4月余,患者訴切口愈合良好,未復發(fā)。

2 討論

外毛根鞘囊腫(trichilemmal cysts,TC)原稱皮脂腺囊腫,后來發(fā)現其囊壁細胞與皮脂腺無關,而其內容物傾向于毛發(fā)角蛋白,故又稱之為毛發(fā)囊腫。其角化屬于毛鞘角化型,故稱之為毛根鞘囊腫[1]。TC系常染色體顯性遺傳,臨床上少見,多為單發(fā),有家族史者常多發(fā)[2]。女性發(fā)病率高于男性,好發(fā)于頭皮,少數發(fā)生于軀干、面頸部、小腿,一般不發(fā)生于掌跖、外生殖器、腹股溝和腋窩[3]。皮損初期常表現為膚色質軟的丘疹,緩慢增大,無明顯自覺癥狀,可在短期內迅速增大,患者常因出現脹痛等不適就診。TC屬良性皮膚腫瘤,病程可長達數十年。有文獻報道了1例病程長達20年的罕見頭皮巨大外毛根鞘囊腫[3]及1例病程30年的前額巨大毛鞘囊腫[4]。上述兩個病例均未發(fā)生惡變,提示外毛根鞘囊腫發(fā)生惡變的概率極低。但國外也有TC伴發(fā)良、惡性增生性外毛根鞘瘤的報道[5]。TC、良性增生性外毛根鞘瘤、惡性增生性外毛根鞘瘤3者在病理上是連續(xù)的形態(tài)學變化譜,一端為良性,另一端為惡性[6],提示外毛根鞘囊腫雖可長期存在且多為良性過程,但也有潛在的惡變風險。據報道,約2%外毛根鞘囊腫在外傷和局部炎癥刺激下可轉變?yōu)樵錾酝饷柿鯷7],因此宜行手術徹底切除治療。

TC起源于毛囊外根鞘,典型的組織病理表現為真皮內單個或數個囊腫,囊壁由復層鱗狀上皮細胞構成,無細胞間橋,鄰近囊腔的細胞胞質淡染、腫脹,邊界不清,驟然角化沒有顆粒層。囊內容物由均質的嗜酸性物質組成,常可見鈣化灶。如果發(fā)生囊壁破裂,異物巨細胞反應可環(huán)繞囊腫周圍[1]。

來源于外毛根鞘分化的腫瘤包括TC、外毛根鞘瘤、惡性增生性外毛根鞘瘤、外毛根鞘癌,其共性表現為外毛根鞘角化(不經過顆粒層而驟然角化)[8]。外毛根鞘瘤分為孤立性、多發(fā)性及增生性三型:孤立性損害為單個丘疹,直徑 3～8 mm,表皮角化過度或不全,腫瘤小葉與表皮相連,由表皮向真皮內延伸;多發(fā)性外毛根鞘瘤特征性的改變是出現多發(fā)性錯構瘤;增生性外毛根鞘瘤生長緩慢,呈單發(fā)、結節(jié)狀,可形成斑塊,高出皮面或呈分葉狀,有時破潰似鱗癌,直徑通常>6 cm[2]。TC在病理上需與增生性外毛根鞘瘤鑒別,后者為實性腫瘤樣增生,瘤細胞可有輕度異型,并見鱗狀旋渦及個別角化不良[1]。惡性增生性外毛根鞘瘤通常由外毛根鞘囊腫或增生性外毛根鞘瘤發(fā)生惡變演變而來,也可獨立發(fā)生,該病細胞異型性明顯, 病理性核分裂象增多,腫瘤呈侵襲性生長,團塊中央可有潰瘍及出血壞死病灶[9]。外毛根鞘癌是一種罕見的皮膚附屬器惡性腫瘤,多發(fā)生于老年人的面頸部、上肢等曝光部位,表現為無癥狀的外生性或息肉樣腫塊,可伴有潰瘍、毛細血管擴張及鱗屑,以不典型透明細胞為主要成分[10]。此外,TC需與表皮囊腫進行鑒別,兩者在外觀上極為相似,臨床上一般無法區(qū)分,需要依靠皮損組織病理進行鑒別。高頻超聲可用于毛鞘囊腫及表皮樣囊腫的術前鑒別診斷,為手術方式的選擇及手術范圍的決定提供參考[11-12]。當毛鞘囊腫發(fā)生部分或完全崩解時,會誘發(fā)內源性異物反應。由于炎癥細胞浸潤和纖維組織增生,其皮膚鏡和組織病理可與皮膚纖維瘤極為相像。Ehara等[13]報道了1例發(fā)生于腿部具有皮膚纖維瘤樣特征的毛根鞘囊腫,依靠皮膚鏡和組織病理無法與皮膚纖維瘤鑒別,最終用CD10和CD68進行免疫組織學染色予以鑒別。

TC由于囊壁與周圍組織界限清楚,一般易于分離,宜采取手術切除治療,切除時使用較小的手術切口即可,預后較好。本例患者慢性病程,短期內皮損出現明顯增大,伴瘙癢、脹痛等不適,予手術切除后行病理檢查,病理結果符合外毛根鞘囊腫,隨訪4月余,患者訴切口愈合良好,未復發(fā)。