傅來(lái)建，盧芳燕，王燕

（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 肝移植，浙江 杭州 310003）

先天性膽道閉鎖是一類(lèi)以膽道梗阻為特征的新生兒疾病，如未及時(shí)給予治療會(huì)引起肝硬化腹水、門(mén)靜脈高血壓。 而兒童急性肝衰竭 （pediatric acute liver failure，PALF）是一種復(fù)雜、罕見(jiàn)的疾病，臨床表現(xiàn)以膽汁嚴(yán)重淤積、凝血功能顯著異常為主[1-2]，可在短期內(nèi)迅速引發(fā)多器官衰竭，病死率高于50%[3]。目前為患兒實(shí)施肝移植手術(shù)是改變兒童PALF 結(jié)局的唯一有效措施[4]。 由于兒童臨床表現(xiàn)上與成人相比有很大區(qū)別，起病急，進(jìn)展快，對(duì)圍手術(shù)期并發(fā)癥的精準(zhǔn)預(yù)防和處理以及手術(shù)時(shí)機(jī)的把控提出更高要求，治療與護(hù)理也更為復(fù)雜和困難。 我院于2022 年12 月30 日收治1 例先天性膽道閉鎖并發(fā)上消化道出血和急性肝功能衰竭患兒，病情危重，經(jīng)多學(xué)科專(zhuān)家組討論，制訂個(gè)體化的救治和護(hù)理方案，患兒平穩(wěn)出院，現(xiàn)將護(hù)理經(jīng)驗(yàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 患兒女，2 歲4 月，體質(zhì)量14 kg，因“嘔血9 d”于2022 年12 月30 日入院。 入院時(shí)，意識(shí)清，精神軟弱，體溫37.5℃、心率122 次/min、血壓130/85 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），血氧飽和度為97%。查體：腹軟，上腹部可見(jiàn)陳舊性手術(shù)疤痕約20 cm。實(shí)驗(yàn)室檢查：谷丙轉(zhuǎn)氨酶8 545 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶11 818 U/L，總膽紅素126.1 umol/L，直接膽紅素52.6 umol/L，血漿氨測(cè)定199.0 umol/L，凝血酶原時(shí)間26.3 s，血紅蛋白72 g/L，全血乳酸2.1 mmol/L。入院初步診斷：消化道出血；先天性膽道閉鎖（肝門(mén)空腸吻合術(shù)后）。

1.2 治療及轉(zhuǎn)歸 患兒入科后凌晨1：19 時(shí)即出現(xiàn)肝昏迷，立即行床邊搶救，轉(zhuǎn)入肝移植重癥監(jiān)護(hù)室，同時(shí)給予機(jī)械通氣、連續(xù)性腎臟替代治療，依托多學(xué)科團(tuán)隊(duì)，包括肝膽胰外科、感染科、重癥學(xué)科、呼吸科、兒科、麻醉科、神經(jīng)科、營(yíng)養(yǎng)科、藥學(xué)科、護(hù)理等，建立微信群，實(shí)施線上、線下聯(lián)動(dòng)診療全程管理。 積極加快推進(jìn)供受體術(shù)前檢查， 在入院后5 d 實(shí)施親體ABO 血型不容肝移植術(shù)，供體血型O 型，受體血型A 型。 術(shù)后予哌拉西林鈉、利奈唑胺等抗感染治療、 他克莫司膠囊加甲基強(qiáng)的松龍注射液抗排異治療、 托吡酯片聯(lián)合左乙拉西坦片抗抽搐治療。 術(shù)后2 d 患兒尿量460 mL， 停止床邊連續(xù)性腎臟替代治療，8 d 拔除氣管插管，9 d 患兒意識(shí)轉(zhuǎn)清，11 d 拔除右股靜脈透析導(dǎo)管，14 d 轉(zhuǎn)入普通病房，26 d 出院，目前隨訪3 個(gè)月，恢復(fù)良好。

2 護(hù)理

2.1 實(shí)施急救護(hù)理，穩(wěn)定術(shù)前病情 肝性腦病和繼發(fā)的腦水腫是PALF 死亡的主要原因[5-6]，是術(shù)前護(hù)理的重點(diǎn)。 患兒入院后，護(hù)理團(tuán)隊(duì)評(píng)估病情，提前準(zhǔn)備好搶救所需物品、藥品，將患兒安置單人病房，保持環(huán)境安靜，減少刺激，床邊去除危險(xiǎn)物品如剪刀、筷子，床欄四周用棉墊保護(hù)等。予吸氧、心電監(jiān)護(hù)，每小時(shí)評(píng)估患兒是否出現(xiàn)意識(shí)改變、 有無(wú)撲翼樣震顫及全身抽搐情況。 遵醫(yī)囑予門(mén)冬氨酸鳥(niǎo)氨酸5 g 加入0.9%氯化鈉注射液稀釋至50 mL， 微泵靜脈推注。31 日凌晨1:19 時(shí)患兒突發(fā)意識(shí)不清，牙關(guān)緊閉，全身抽搐，四肢肌張力高，觀察瞳孔發(fā)現(xiàn)等大等圓，直徑4 mm，對(duì)光反射良好，心率140 次/min，呼吸32 次/min，血壓160/101 mmHg，血氧飽和度91%，立即改面罩6 L/min 吸氧， 地西泮2.8 mg 加入5%葡萄糖注射液稀釋至10 mL， 緩慢靜脈推注時(shí)間＞5 min。甘露醇35 g 微泵靜脈推注。 1∶25 患兒血氧飽和度下降至80%予開(kāi)放氣道， 呼吸皮囊給氧，1∶31 患兒血氧飽和度上升至95%，實(shí)施床邊氣管插管術(shù)，留置4.5# 氣管插管，1∶40 安全轉(zhuǎn)入肝移植監(jiān)護(hù)室。 芬太尼0.2 mg+力月西40 mg 加入0.9%氯化鈉注射液稀釋至36 mL，3～6 mL/h 微量泵靜脈推注， 同時(shí)使用控溫毯實(shí)施體低溫治療（32～35℃）。每小時(shí)重點(diǎn)觀察意識(shí)、瞳孔大小及對(duì)光反射狀態(tài)、睜眼活動(dòng)、四肢肌張力、四肢自主活動(dòng)能力、抽搐時(shí)間點(diǎn)及抽搐持續(xù)時(shí)間，每日晨間匯成趨勢(shì)圖方便醫(yī)生調(diào)整藥物，協(xié)同完成床邊顱腦血流超聲及腦電圖評(píng)估，為手術(shù)贏得時(shí)機(jī)。 患兒門(mén)冬氨酸鳥(niǎo)氨酸靜脈推注5 d 后停止，甘露醇靜脈推注8 d 后停止，于術(shù)后9 d 患兒意識(shí)轉(zhuǎn)清，對(duì)答切題。

2.2 加強(qiáng)全程體液管理 患兒年齡小，心、肝、腎等重要臟器發(fā)育不完善， 術(shù)前過(guò)多補(bǔ)液會(huì)導(dǎo)致循環(huán)衰竭，而術(shù)后循環(huán)容量過(guò)多又會(huì)導(dǎo)致移植肝充血。圍手術(shù)期護(hù)理重點(diǎn)需嚴(yán)格控制出入量[7]，做好體液管理是移植肝功能恢復(fù)的關(guān)鍵。 具體措施包括：（1）患兒所有液體均由微量泵和輸液泵推注， 速度維持在40～60 mL/h，同時(shí)使用去甲腎上腺素2 mg 生理鹽水稀釋至50 mL，遵醫(yī)囑2～6 mL/h 靜脈推注，保持平均動(dòng)脈壓>65 mmHg，以維持組織灌注。（2）護(hù)士用藥刷PDA 裝置，補(bǔ)液量實(shí)時(shí)自動(dòng)導(dǎo)入到護(hù)理電子系統(tǒng)中。 準(zhǔn)確統(tǒng)計(jì)患兒出量，導(dǎo)尿管接無(wú)菌精密集尿袋，腹腔引流液用量杯傾倒，尿不濕用電子秤稱(chēng)重。 （3）遵醫(yī)囑每8 h 動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血?dú)庵?，?2 h 監(jiān)測(cè)肝腎功能和電解質(zhì)指標(biāo)，根據(jù)血化驗(yàn)結(jié)果調(diào)整用藥，調(diào)節(jié)連續(xù)性腎臟替代治療參數(shù)， 改善患兒酸堿平衡。（4）合理謹(jǐn)慎輸血，過(guò)量輸血會(huì)導(dǎo)致容量負(fù)荷過(guò)重，誘發(fā)肺水腫，增加血栓發(fā)生的可能性，掩蓋病情[8]，患兒術(shù)前僅在APTT 大于150 S 和APTT 大于113 S時(shí)分別輸注血漿160 mL 和120 mL。 通過(guò)實(shí)施體液管理，穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境，術(shù)后患兒床邊超聲顯示移植肝血流通暢，肝臟CT 顯示未見(jiàn)異常征象。

2.3 術(shù)后俯臥位通氣療法 俯臥位通氣療法可以使肺內(nèi)氣體重新分布，增加功能殘氣量，以此改善患兒的氧合狀態(tài)[9]。術(shù)后4 d 患兒呼吸機(jī)氧濃度設(shè)置為60%，血氧飽和度僅維持在91%，氧分壓91.5 mmHg。肺部CT 提示：兩肺片狀高密度，對(duì)比術(shù)前CT 較前進(jìn)展。專(zhuān)家組討論決定施行俯臥位通氣。護(hù)理難點(diǎn)是操作過(guò)程中易發(fā)生意外拔管、循環(huán)不穩(wěn)定、皮膚壓瘡等不良事件， 護(hù)理團(tuán)隊(duì)總結(jié)歸納兒童俯臥位通氣操作方法[10]。具體措施：（1）物品準(zhǔn)備，兒童俯臥位體位墊一個(gè)，電極片5 個(gè)，7.5 cm×7.7 cm 水膠體敷料4片，10 cm×10 cm 水膠體敷料6 片，尿墊1 張。 （2）患兒準(zhǔn)備：去除牙墊，氣道插管膠布重新固定，充分鼓肺吸痰。 其余管路檢查二道固定穩(wěn)妥，夾閉導(dǎo)尿管和腹腔引流管，放置患兒大腿中間。 輸液管路加用一根80 cm 延長(zhǎng)管，去除前胸電極片。 皮膚下頜兩側(cè)及雙側(cè)足背分別貼7.5 cm×7.7 cm 水膠體敷料，左右肩部、左右髖部及雙膝處分別貼10 cm×10 cm水膠體敷料，雙人核查。 （3）工作人員準(zhǔn)備：醫(yī)生站于患兒頭側(cè)，負(fù)責(zé)固定頭部及氣道插管，2 名護(hù)士站于兩側(cè)，1 名呼吸師站于呼吸機(jī)旁。 翻身原則采取由管道多的一側(cè)向少的一側(cè)翻身，“右向左翻身”。翻身時(shí)使用上下兩塊尿墊共同卷曲將患兒翻轉(zhuǎn)后放置在體位墊上，一護(hù)士重新固定電極片，查看患兒血氧飽和度。 一護(hù)士檢查所有管路，重新打開(kāi)導(dǎo)尿管和腹腔引流管，將患兒置于功能位。 護(hù)士每2 h 改變患兒頭部體位，檢查受壓部位皮膚循環(huán)情況和導(dǎo)管固定情況。 每日俯臥位通氣時(shí)間安排在10:00—22:00。 該患兒共實(shí)施俯臥位通氣治療4 次，共計(jì)48 h，氧合情況改善明顯，術(shù)后7 d 氧分壓188 mmHg，呼吸機(jī)氧濃度設(shè)置為45%。 于術(shù)后8 d 順利拔除氣管插管。

2.4 罕見(jiàn)并發(fā)癥的護(hù)理 過(guò)客淋巴細(xì)胞綜合征（passenger lymphocyte syndrome，PLS）是指供者殘留的淋巴細(xì)胞對(duì)受者產(chǎn)生免疫性抗體， 這種情況常發(fā)生于血型不合的實(shí)體器官移植中， 臨床表現(xiàn)上多以溶血為主[11]，是一種罕見(jiàn)的術(shù)后并發(fā)癥。 術(shù)后15 d患兒出現(xiàn)低熱37.9℃，16 d 責(zé)任護(hù)士發(fā)現(xiàn)血紅蛋白急劇下降，由91 g/L 降至64 g/L，立即協(xié)助醫(yī)生行床邊B 超檢查，腹部CT 檢查，排除出血、腸穿孔等常見(jiàn)并發(fā)癥。 準(zhǔn)確采血， 結(jié)果顯示患兒乳酸脫氫酶：217 U/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)：3.2%，異常紅細(xì)胞檢查形態(tài)提示：破碎紅細(xì)胞0.6%，異形紅細(xì)胞比例4.0%，直接抗人球蛋白試驗(yàn)：弱陽(yáng)性。經(jīng)專(zhuān)家組會(huì)診，診斷為PLS。 予輸注與供體血型相同即O 型洗滌紅細(xì)胞1 U，輸血前呋塞米3 mg 靜脈推注。 護(hù)士在輸血過(guò)程種嚴(yán)格執(zhí)行雙人核對(duì)制，密切觀察患兒是否發(fā)生發(fā)熱、過(guò)敏等輸血不良反應(yīng)，準(zhǔn)確記錄生命體征和尿量顏色[12]，合理調(diào)整輸血速度，開(kāi)始時(shí)滴速8 滴/min，15 min 后調(diào)整為15 滴/min，219 min 后患兒輸血結(jié)束，無(wú)不良反應(yīng)。 由于早期識(shí)別PLS,避免輸注同型紅細(xì)胞而出現(xiàn)溶血加重現(xiàn)象，術(shù)后17 d 復(fù)查血紅蛋白89 g/L，隨訪期間血紅蛋白維持在90 g/L 以上。

2.5 個(gè)性化患兒家庭出院指導(dǎo) 患兒入院后，護(hù)理組長(zhǎng)對(duì)患兒及家屬的文化水平、經(jīng)濟(jì)情況、家庭結(jié)構(gòu)、心理動(dòng)態(tài)、照護(hù)需求等多方面進(jìn)行評(píng)估[13]，結(jié)果顯示患兒家庭年收入5 萬(wàn)元左右，父母對(duì)肝移植手術(shù)知曉率低、術(shù)后恢復(fù)信心不足，產(chǎn)生焦慮情緒，出院后的照護(hù)存在困惑。 針對(duì)以上情況，醫(yī)護(hù)采取個(gè)體化干預(yù)措施，為患兒提供本中心開(kāi)展的“小黃人”公益救助基金，減輕就醫(yī)壓力。 醫(yī)生詳細(xì)分析疾病原因、闡述治療方向等，分享病房真實(shí)成功案例，提供同伴支持。 出院期采用情景模擬方式[14]，醫(yī)護(hù)實(shí)地演練患兒出院后常見(jiàn)的問(wèn)題及應(yīng)對(duì)方式，指導(dǎo)患兒家屬重視抗排斥藥的服用，認(rèn)識(shí)排斥反應(yīng)的相關(guān)癥狀，從而加強(qiáng)監(jiān)測(cè)[15]。 通過(guò)以上措施，患兒家屬定期門(mén)診復(fù)診，患兒恢復(fù)良好。