傅春梅 許增華 余楊紅

（1.江西中醫(yī)藥大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院，江西 南昌 330006；2.江西省兒童醫(yī)院消化內(nèi)科，江西 南昌 330006；3.江西省兒童醫(yī)院放射科，江西 南昌 330006）

結(jié)腸冗長癥是以部分結(jié)腸腸段冗長為特征性表現(xiàn)的一種先天性消化道畸形疾病［1］，可單獨(dú)發(fā)生于結(jié)腸各個(gè)腸段，也可同時(shí)發(fā)生于多個(gè)腸段；臨床以橫結(jié)腸冗長和乙狀結(jié)腸冗長多見。該病的主要臨床特征是持續(xù)性加重的慢性便秘［2］，部分患者因腸道功能不良，表現(xiàn)為便秘和腹瀉的交替出現(xiàn)，也有約10%的患兒是以腹痛、腹脹為主要表現(xiàn)［3］，在慢性便秘患兒中的發(fā)病率為25%～40%［2］（兒童慢性便秘的發(fā)生率為18.8%［4］）。結(jié)腸冗長癥的排便間隔以4～10 d 多見，臨床上最長排便間隔可達(dá)30 d，對(duì)兒童生長發(fā)育的影響較其他因素導(dǎo)致的便秘更為突出，具有較高的治療需要。

1 病因及病理機(jī)制

有學(xué)者［5，6］對(duì)結(jié)腸冗長癥手術(shù)患者切除的組織進(jìn)行病理研究，發(fā)現(xiàn)病變腸管存在部分腸壁增厚、腸腔擴(kuò)張、慢性炎細(xì)胞浸潤、肌纖維變形及黏膜萎縮等表現(xiàn)，組織內(nèi)還可見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性，以及肌間神經(jīng)叢減少；對(duì)病理組織進(jìn)行AchE 染色后，發(fā)現(xiàn)大部分組織內(nèi)存在神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育幼稚、體積小、核固縮、核仁不清等發(fā)育異常情況及脫髓鞘改變和空泡變性。國內(nèi)學(xué)者［7］也發(fā)現(xiàn)，其肌間神經(jīng)叢內(nèi)血管活性腸肽（VIP）和P 物質(zhì)（SP）均低于正常腸管，S-100蛋白含量增加，腸壁內(nèi)一氧化氮（NO）合成酶陽性纖維明顯增多，而SP 陽性纖維明顯減少。這些研究都表明，結(jié)腸冗長癥是以腸道自主神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常為主的疾病?；谄洳±硌芯拷Y(jié)果，結(jié)腸冗長癥通常被視作先天性巨結(jié)腸同源病的特殊類型。隨著檢查技術(shù)的更新，該病在新生兒中的檢出率逐漸增高［1］，也側(cè)面印證了結(jié)腸冗長癥是先天性腸道發(fā)育異常的疾病。本病的具體病因尚不明確，有研究［8］認(rèn)為是控制結(jié)腸表達(dá)的基因在胚胎時(shí)期出現(xiàn)重復(fù)復(fù)制導(dǎo)致，也有研究認(rèn)為該病是一種生理變異，但均缺乏體內(nèi)、體外研究證實(shí)。

結(jié)腸冗長癥的便秘成因有巨結(jié)腸同源病的特殊類型和單純?nèi)唛L兩種觀點(diǎn)。認(rèn)同前者的部分研究者［9］認(rèn)為，該病的便秘是肌源性的，即由于結(jié)腸縱肌被拉長，抑制了結(jié)腸遷移性動(dòng)力復(fù)合體，減緩了結(jié)腸的傳輸速度，促使便秘的發(fā)生和加重；部分研究者［7］認(rèn)為是神經(jīng)源性的，即腸道內(nèi)肌間神經(jīng)叢減少，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育不完善，導(dǎo)致結(jié)腸對(duì)糞便的敏感度降低，減緩了腸道對(duì)大便的傳輸。Yik Y I等［10］對(duì)結(jié)腸冗長癥患者胃腸傳輸功能的研究，和Tomita R等［11］對(duì)合并腸扭轉(zhuǎn)的結(jié)腸冗長癥患者的研究，都支持了巨結(jié)腸同源病的特殊類型的觀點(diǎn)。持單純?nèi)唛L觀點(diǎn)的研究者［9］則認(rèn)為，是冗長的結(jié)腸延長了排泄物與腸壁的接觸時(shí)間，導(dǎo)致其水分被大量吸收并形成干燥、堅(jiān)硬的糞石，對(duì)腸道刺激降低，使得便意不明顯，從而引起排便次數(shù)減少；同時(shí)冗長結(jié)腸的環(huán)繞、折疊等，會(huì)增加糞便的傳輸難度，延長排便間隔。

2 診斷學(xué)研究進(jìn)展

結(jié)合病史和X 線鋇劑灌腸造影是診斷結(jié)腸冗長癥最主要、最常用的方法。在X 線鋇劑灌腸造影下，可見冗長結(jié)腸的迂曲、環(huán)繞等表現(xiàn)，其中橫結(jié)腸冗長和乙狀結(jié)腸冗長是臨床上常見的冗長類型。當(dāng)橫結(jié)腸冗長時(shí)，可以見到橫結(jié)腸長度超過55 cm，且向下彎曲，呈“M”或“W”型，下界可達(dá)髂嵴連線，甚至降入盆腔；當(dāng)乙狀結(jié)腸冗長時(shí)，可以見到乙狀結(jié)腸長度達(dá)40～60 cm，腸管形成冗余的乙狀結(jié)腸環(huán)，或凸出至右下腹或右上腹［5，12］。在實(shí)際操作中，由于冗長的結(jié)腸活動(dòng)度大、多個(gè)冗余結(jié)腸環(huán)常處于同一高度等情況，造成影像重疊，導(dǎo)致X 線鋇劑灌腸造影這一診斷方法受各類因素的影響較大［12］，存在誤診、漏診可能。

近年來，多層螺旋CT 仿真結(jié)腸鏡（MSCTVC）因其較低的輻射量、較好的顯影能力，經(jīng)多維重建后能夠更為直觀地觀察腸管情況等優(yōu)點(diǎn)，逐漸成為結(jié)腸冗長癥的新型檢查方法。在MSCTVC 檢查中，“鳥嘴征”對(duì)于診斷乙狀結(jié)腸冗長并發(fā)扭轉(zhuǎn)具有較高的敏感性；在檢查中發(fā)現(xiàn)中上腹部小腸腸管間出現(xiàn)結(jié)腸腸管結(jié)構(gòu)，也可考慮結(jié)腸冗長診斷。

此外，腸肛管壓力測(cè)定對(duì)于該疾病的診斷也有積極意義。苗繪等［13］對(duì)乙狀結(jié)腸冗長癥患兒術(shù)前、術(shù)后的直腸肛管壓力測(cè)定結(jié)果進(jìn)行了分析，指出患兒測(cè)壓波術(shù)前呈“W”型，波幅深而寬且時(shí)限延長，直腸肛門抑制反射存在；在術(shù)后則恢復(fù)正常波形。該結(jié)論與國內(nèi)早期研究者［2］的研究結(jié)果相一致。

3 治療現(xiàn)狀

目前，關(guān)于結(jié)腸冗長癥治療方法的研究較少，但均強(qiáng)調(diào)非手術(shù)治療是該病的首選方案。該病的治療以緩解臨床癥狀、減少并發(fā)癥、防止便秘遷延、降低手術(shù)率為目的。對(duì)于無癥狀的結(jié)腸冗長癥患者，無需治療干預(yù)；而對(duì)于非手術(shù)治療半年癥狀仍無改善的患者，應(yīng)積極進(jìn)行手術(shù)治療。

3.1 西醫(yī)現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)于該病的非手術(shù)治療主要采取給予膳食纖維飲食，使用瀉劑、微生態(tài)制劑，進(jìn)行排便訓(xùn)練等方法，促進(jìn)排便。

膳食纖維對(duì)便秘的改善作用在眾多文獻(xiàn)中得到證實(shí)，但膳食纖維飲食方案存在較多的無應(yīng)答人群［14］。相關(guān)的循證研究［4］也指出，現(xiàn)有膳食纖維治療便秘的文獻(xiàn)存在較大的發(fā)表偏倚，需謹(jǐn)慎對(duì)待。兒童便秘治療的循證研究［15］也明確指出，膳食纖維飲食對(duì)兒童便秘的改善作用有限。此外，在特發(fā)性便秘患者中，減少膳食纖維攝入對(duì)于癥狀的改善作用更為明顯［16］。微生態(tài)制劑作為臨床便秘治療的常用藥物，研究［17］證實(shí)其能夠改善結(jié)腸冗長癥患兒的便秘癥狀，但其確切作用尚需大量高質(zhì)量研究予以證實(shí)。結(jié)腸冗長癥對(duì)于瀉劑治療敏感，臨床大部分瀉劑都能夠改善便秘癥狀，其中聚乙二醇4000散效果較好，但缺乏遠(yuǎn)期效果的相關(guān)數(shù)據(jù)，且長期使用瀉劑會(huì)引起結(jié)腸系膜的松弛和延長［3］，加重結(jié)腸冗長癥患者的便秘，影響遠(yuǎn)期預(yù)后。

結(jié)腸冗長癥的手術(shù)治療方法包括病變結(jié)腸及系膜切除術(shù)［18］、腹腔鏡手術(shù)［19］、經(jīng)腹Soave 手術(shù)和經(jīng)肛Soave手術(shù)［5，6］等，輕癥患者還可選擇直腸內(nèi)括約肌片狀切除術(shù)，相關(guān)隨訪均提示遠(yuǎn)期效果良好。其中腹腔鏡手術(shù)具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)，但存在病灶切除不完整、部分患者需進(jìn)行二期手術(shù)的缺陷［19］。

3.2 中醫(yī)中醫(yī)藥在治療結(jié)腸冗長癥方面的研究十分稀少。林天等［20］認(rèn)為該病是脾虛郁結(jié)使大腸傳導(dǎo)功能受損所致，提出以補(bǔ)脾疏肝、滋腎潤燥、活血消滯為法，自擬爽腑湯治療，效果較好。楊曉玲等［21］則認(rèn)為該病為肺、脾、腎功能失調(diào)，令大腸通降不利、傳導(dǎo)失司所致，治療以益氣健脾、潤腸通便為法。高青等［22］運(yùn)用針灸推拿治療一例11 歲乙狀結(jié)腸冗長癥的患兒，1 周后見效，6 個(gè)療程后諸癥消失，隨訪1 個(gè)月未復(fù)發(fā)。孫娟等［23］治療一例病程2 年的乙狀結(jié)腸冗長癥患兒，按照虛秘治則，運(yùn)用補(bǔ)中益氣湯合慎柔養(yǎng)真湯加減方治療3個(gè)月，效果良好。但葛曼青等［18］對(duì)收集的12 例乙狀結(jié)腸冗長癥患者采用三仁湯、桃紅四物湯口服聯(lián)合白頭翁湯灌腸治療3個(gè)月，僅2例患者證候明顯改善。

4 討論

結(jié)腸冗長癥影響人群多，年齡跨度大，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，存在腸扭轉(zhuǎn)、腸梗阻、腸穿孔、腸壞死等多種并發(fā)癥，與腸套疊［24］、闌尾炎［25］等疾病存在相關(guān)性，還容易造成泌尿系統(tǒng)和循環(huán)系統(tǒng)疾?。?6］。其特殊的病理基礎(chǔ)和人群，導(dǎo)致切實(shí)有效且簡單易行、價(jià)格低廉、便于長期堅(jiān)持的非手術(shù)治療方法成為探索該病治療方法的重要方向。

中醫(yī)學(xué)針對(duì)該病的研究稀少，但中醫(yī)藥的現(xiàn)有研究已經(jīng)為治療該病提供了強(qiáng)有力的證據(jù)支持。在改善結(jié)腸傳輸功能方面，中藥湯劑已被證實(shí)能夠明顯縮短結(jié)腸排空時(shí)間［27］；推拿、艾灸也具有增強(qiáng)結(jié)腸蠕動(dòng)等作用［28］，還能夠提高外周血中促免疫因子CD3+、CD4+水平，降低抗免疫因子CD8+水平，調(diào)節(jié)體液循環(huán)代謝等，提高腸道免疫功能［27，28］；火麻仁油能夠提高腸道內(nèi)雙歧桿菌、乳酸桿菌等有益菌群占比，同時(shí)還能夠提高腸道內(nèi)乙酸、丁酸等短鏈脂肪酸的水平，調(diào)節(jié)腸道滲透壓，維持腸道正常功能和腸道菌群平衡，從而緩解便秘［29］。相關(guān)循證研究［30］也指出，中醫(yī)藥在改善慢傳輸型便秘患者的癥狀和體征方面的效果要優(yōu)于西醫(yī)治療。在治療神經(jīng)源性便秘方面，中藥湯劑、針灸、推拿、穴位貼敷、耳穴等方法均能夠改善神經(jīng)源性便秘，湯劑配合電針治療還能夠進(jìn)一步提高效果。此外，針灸還能夠通過對(duì)腦-腸軸的雙向調(diào)節(jié)，從而調(diào)節(jié)腸道運(yùn)動(dòng)、腸道菌群及SP、VIP等腦腸肽的含量［31］，改善腸道神經(jīng)系統(tǒng)功能。

綜上，中醫(yī)藥對(duì)于結(jié)腸傳輸功能減慢、腦腸肽含量異常等便秘相關(guān)因素均具有確切的作用，且對(duì)腦-腸軸的雙向調(diào)節(jié)作用也已被證實(shí)。這些治療作用與結(jié)腸冗長癥的便秘成因存在明顯的對(duì)應(yīng)關(guān)系，因此將中醫(yī)藥應(yīng)用于結(jié)腸冗長癥的治療是具有理論和實(shí)踐支持的。此外，中醫(yī)推拿、貼敷和針灸等治法還具備便于操作、易于堅(jiān)持、價(jià)格低廉等優(yōu)勢(shì)，能夠在滿足結(jié)腸冗長癥患者治療需求的同時(shí)保障治療效果，具有很高的發(fā)掘價(jià)值。