金偉森，李永祥，李金鎖，楊旭華

深部囊性結(jié)腸炎(colitis cystica profunda，CCP)是以黏膜下層存在充滿黏液的囊腫為特點(diǎn)的少見疾病，1957 年首次報(bào)道［1］。我院2007－08 至2009－12 收治3 例。

1 病例報(bào)告

病例1，男，73 歲，主因全腹脹痛1 d 入院。入院前1 d晚飯后突然出現(xiàn)全腹脹痛，呈陣發(fā)性加重，8 h 后腹痛明顯并轉(zhuǎn)移至右下腹，伴肛門未排便、排氣，伴低熱37.8 ℃，急診來院。右下腹B 超檢查，疑為右下腹部低回聲包塊。右下腹可觸及一明顯包塊。入院第2 天腹部盆腔CT 檢查，提示右升結(jié)腸回盲部腸管水腫明顯，長約10 cm，未見闌尾包裹，腸系膜血管未見有血栓表現(xiàn)。腹部超聲未見腹腔盆腔有積液，見右下腹包塊，活動(dòng)度小。血常規(guī)白細(xì)胞11.4 ×109，中性粒細(xì)胞80.3%、淋巴細(xì)胞10.1%、單核細(xì)胞9.2%，考慮結(jié)腸腫物合并不全腸梗阻，急診行剖腹探查。術(shù)中見滿腹腔腸管充血水腫滲出明顯，為血性滲出。升結(jié)腸回盲部約10 cm ×8 cm×6 cm 水腫環(huán)形腫塊，升結(jié)腸較重，用手觸及結(jié)腸呈環(huán)形炎性狹窄，疑似腫瘤。全結(jié)腸及小腸廣泛粘連。以惡性腫瘤手術(shù)原則切除病變腸管，行回腸橫結(jié)腸端側(cè)吻合術(shù)。腫瘤腸管剖開后見腸腔內(nèi)有一段結(jié)腸管約10 cm×5 cm×5 cm 壞死組織，其他為水腫組織。腸腔狹窄基本堵塞、糜爛。病理診斷:結(jié)腸黏膜下及淺肌層見腺體呈囊狀擴(kuò)張，內(nèi)充黏液，符合深部嚢性結(jié)腸炎。

病例2，女，68 歲，主因右下腹疼痛大便帶血，伴間斷嘔吐1 d 入院。入院前1 d 午餐進(jìn)食粽子后，感腹部脹痛不適，間斷嘔吐2 次，晚間見大便帶鮮血，右下腹持續(xù)疼痛。查體:右下腹觸及雞蛋大小包塊，壓痛(+)，右下腹腸鳴音稍亢進(jìn)7 ～9 次/min，余腸段鳴音稍減弱，3 ～5 次/min。腹部X 線平片示:“腸梗阻”;腹部B 超:右半結(jié)腸腸壁增厚性改變，不除外癌，建議進(jìn)一步檢查。腹部CT:(1)腸套疊(回－結(jié)腸/結(jié)腸－結(jié)腸型)，結(jié)腸系膜水腫;(2)肝囊腫。入院當(dāng)日急診手術(shù)，術(shù)中見肝臟表面光滑，未見結(jié)節(jié)，結(jié)腸系膜淋巴結(jié)未見明顯腫大?；孛げ拷Y(jié)腸廣泛粘連，回盲部升結(jié)腸腫大，色暗紅，質(zhì)硬。探查見腸管病變較大，切除腫瘤標(biāo)本送病理檢查。升結(jié)腸回盲部約10 cm×6 cm×6 cm 水腫環(huán)形腫塊，升結(jié)腸較重，升結(jié)腸腸管切開，近回盲部腸壁暗紅色，結(jié)節(jié)樣增生，局部伴壞死出血灶，余部位腸壁嚴(yán)重水腫。病理診斷:右半結(jié)腸慢性炎性反應(yīng)伴大片黏膜及黏膜下壞死、出血、水腫，黏膜下多個(gè)腺體囊性擴(kuò)張，符合深部囊性結(jié)腸炎。

病例3，男，22 歲，主因間斷便血10 余年，發(fā)現(xiàn)直腸腫物12 d 入院。10 余年前即出現(xiàn)間斷便血，色紅量不多，無里急后重，無畏寒發(fā)熱，無黏液便。肛門指診，胸膝位:直腸黏膜光滑，1、11 點(diǎn)方位可捫及腫物，菜花狀，退出指套無染血。盆腔CT 提示:右腎見低密度影，增強(qiáng)后未見強(qiáng)化。直腸壁增厚，管腔變窄，周圍脂肪間隙清晰。印象:(1)右腎囊腫;(2)直腸占位。電子腸鏡下病理診斷:距肛門口5 ～10 cm 大腸黏膜急慢性炎性細(xì)胞浸潤伴腺體增生，黏膜肌層見黏液潴留，必要時(shí)取深部組織活檢。內(nèi)鏡診斷:(1)慢性直腸炎;(2)直腸癌變待除外。再次取病理結(jié)果提示:距肛門口7 cm大腸黏膜慢性炎性反應(yīng)伴部分腺體增生。腫瘤標(biāo)志物均無升高。如不手術(shù)有梗阻加重可能，經(jīng)全面檢查后行手術(shù)治療，術(shù)中見乙狀結(jié)腸及直腸周圍與腹腔臟器明顯粘連。腫物為直腸下段，距肛門5 cm，約3 cm ×3 cm ×2 cm，質(zhì)韌，腫塊周圍組織纖維化，按惡性腫瘤切除原則行直腸腫物切除術(shù)，結(jié)直腸低位吻合，回盲部造口引流減壓術(shù)?；颊咝g(shù)后第3 天出現(xiàn)高熱，白細(xì)胞增高;第6 天盆腔引流管出現(xiàn)糞性液體，出現(xiàn)吻合口瘺。抗感染，營養(yǎng)支持治療，保肝、輸血、瘺口沖洗引流，效果不佳。術(shù)后44 d 行回腸造口術(shù)，術(shù)后6 個(gè)月造口還納，恢復(fù)良好。術(shù)后隨訪18 個(gè)月未見復(fù)發(fā)。病理診斷:直腸黏膜下見多個(gè)腺體嚢性擴(kuò)張，符合深部嚢性直腸炎，送檢吻合口組織未見惡變，送檢腸系膜、直腸上動(dòng)脈及腸系膜淋巴結(jié)反應(yīng)性增生(0/1、0/3、0/13)。

2 討論

CCP 是一種以在黏膜下層中有充滿黏液的囊腫為特點(diǎn)的良性疾病。常見于30 ～40 歲，男性多見。本病多發(fā)于直腸，其次為結(jié)腸，胃及小腸發(fā)病罕見。病變大多局限，少數(shù)為彌漫性病變，其病因和發(fā)病機(jī)制不明，有先天性因素，但多數(shù)為后天獲得，多與腸道本身的慢性炎性反應(yīng)有關(guān)。病理特點(diǎn):黏膜下層有異位并囊狀擴(kuò)張腺體或黏液池，使黏膜呈息肉狀突入腸腔，常合并黏膜多發(fā)或單發(fā)潰瘍，擴(kuò)張的腺體或黏液周圍有慢性炎性反應(yīng)或纖維組織增生［2］。本病臨床癥狀無特異性，多表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、黏液血便、腹部包塊等，有的伴全身乏力、發(fā)熱、消瘦等全身癥狀，診斷十分困難，與其鑒別診斷的首要為惡性腫瘤，其次為息肉、炎性腸病、子宮內(nèi)膜異位癥和傳染病等。

內(nèi)鏡檢查是首選檢查手段，特別是囊腫突向腸腔，當(dāng)病變位于直腸時(shí)，直腸腔內(nèi)超聲檢查是發(fā)現(xiàn)黏膜下囊腫最簡單、無損傷的方法。如果囊腫不突入腸腔，電子腸鏡無特異性改變或只發(fā)現(xiàn)腸腔狹窄，潰瘍。直腸CCP 的CT 和MRI 檢查的診斷價(jià)值并不優(yōu)于直腸腔內(nèi)B 超。本病確診最終需要活組織病理學(xué)檢查。CCP 的治療因術(shù)前診斷困難，因此治療方案尚有爭(zhēng)議。近幾年來，癌癥患者的平均年齡下降，發(fā)病率升高，根據(jù)囊性結(jié)腸炎的臨床表現(xiàn)可誤診為結(jié)直腸癌［3，4］。

因起病急，常伴梗阻或腹膜炎癥狀，術(shù)前診斷不能明確良惡性，手術(shù)治療方式的選擇與結(jié)直腸惡性腫瘤的原則一致。本組3 例中有1 例發(fā)生吻合口瘺，該例術(shù)中病變腸管切除后吻合口近端腸管比正常腸管管壁略增厚，腸管較粗?？紤]吻合技術(shù)已相當(dāng)成熟，根據(jù)以往經(jīng)驗(yàn)切除吻合，術(shù)后吻合口漏的發(fā)生概率很大。通過此例，筆者認(rèn)為，手術(shù)不能只考慮基本手術(shù)原則。另外，最關(guān)鍵的是切除范圍要使吻合口兩端腸管的厚度與口徑與正常腸管基本一致，潛在分布的囊腫不容易分辨，但腸壁的厚度及口徑還是有一定的改變。術(shù)中可考慮預(yù)防性造口。

筆者認(rèn)為，病變腸管的擴(kuò)張并不是因?yàn)槟c管組織存在炎性水腫，術(shù)后隨著炎性反應(yīng)消失，腸管就能恢復(fù)彈性;而是患有囊性結(jié)腸炎的腸管吻合后，由于黏膜下及黏膜肌層囊腫的存在，吻合口囊腫局部無血運(yùn)、無正常組織、無正常彈性，幾乎無愈合能力，造成吻合口瘺。因此，囊性結(jié)腸炎(包括手術(shù)前診斷不明確的結(jié)腸腫物)在手術(shù)治療過程中除按手術(shù)原則切除病變腸管，還要將潛在囊腫的腸管切除。在具體操作時(shí)切除范圍要使吻合口兩端腸管厚度及口徑與正常腸管類似，這樣才能提高手術(shù)安全性及達(dá)到根治的目的。

［1］ Goodall H B，Sinclair I S. Colitis cystica profounda［J］. Pathol Bact，1957，73:33－42.

［2］ 劉彤華. 診斷病理學(xué)［M］. 北京:人民衛(wèi)生出版社，1994:110.

［3］ 傅志軍，潘文生. 深在性囊性結(jié)腸炎并發(fā)腸梗阻1 例報(bào)告合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］. 中國臨床醫(yī)學(xué)，2000，7(4):418－419.

［4］ 趙高倫. 深在性囊性結(jié)腸炎囊腔內(nèi)出血1 例［J］. 黔南民族醫(yī)專學(xué)報(bào)，2004，17(4):236.