李維剛

遼寧省本溪市金山醫(yī)院影像科，遼寧 本溪 117000

肺硬化性血管瘤（PSH）是一種好發(fā)于中青年女性的少見(jiàn)的肺部良性腫瘤，誤診率高，本文結(jié)合臨床病例和文獻(xiàn)復(fù)習(xí)探討PSH的CT診斷特征，以提高臨床診斷。

1 臨床資料

收集經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的病例5例，其中女性病例4例，年齡26～57歲，平均46歲，患者多無(wú)臨床癥狀及胸部陽(yáng)性體征，多在體檢或因其他病變住院時(shí)常規(guī)胸部X線(xiàn)攝片發(fā)現(xiàn)。術(shù)前有一例影像診斷為肺硬化性血管瘤，余診斷為炎性假瘤和結(jié)核球，病灶行常規(guī)胸部螺旋CT平掃及3期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，并行多平面重組觀(guān)察。

2 結(jié)果

CT所見(jiàn)肺內(nèi)孤立性結(jié)節(jié)，直徑2～4cm，密度呈較均勻軟組織密度，CT值約29Hu，病灶邊緣清晰光滑，部分見(jiàn)淺分葉，無(wú)毛刺及衛(wèi)星病灶，術(shù)前診斷病例增強(qiáng)掃描，病灶明顯強(qiáng)化，動(dòng)脈期病灶CT值約87Hu，在靜脈期病灶明顯強(qiáng)化，CT值約142Hu，延遲期病灶持續(xù)強(qiáng)化CT值約159Hu，MPR重組矢狀面及冠狀面可見(jiàn)明顯的血管環(huán)抱，即貼邊血管征（如圖），無(wú)血管集束征改變?？v膈內(nèi)未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。手術(shù)所見(jiàn)病灶局限，呈球形，有假包膜，表面光滑。

3 討論

肺硬化性血管瘤（PSH）是一種較為少見(jiàn)的肺部良性腫瘤[1]，Liebow和Hubbell首次報(bào)道于1956年[2]，因其病理形態(tài)和皮膚軟組織中的硬化性血管瘤非常類(lèi)似，所以又名肺硬化性血管瘤[3]。通常情況下50～60歲的女性較易發(fā)生PSH，發(fā)病年齡平均46歲，女性發(fā)病率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于男性[3]，多無(wú)臨床癥狀，常為體檢或因其他疾病就診檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。病理上通常有可能出現(xiàn)乳突區(qū)、硬化區(qū)、實(shí)變區(qū)和出血區(qū)這4種組織類(lèi)型區(qū)；腫瘤內(nèi)會(huì)同時(shí)含有幾種成分，其中有一種成分會(huì)相對(duì)地占有優(yōu)勢(shì)，單獨(dú)一種成分存在的可能性非常小。鏡下腫瘤成分主要由實(shí)變區(qū)的淺染核仁的多角形細(xì)胞和乳突區(qū)的立方細(xì)胞兩種細(xì)胞組成[4]。近年來(lái)有研究表明其來(lái)源可能是肺泡Ⅱ型上皮細(xì)胞[5]。PSH為肺內(nèi)孤立性結(jié)節(jié)病灶，呈圓形或橢圓形，多為單發(fā)，生長(zhǎng)緩慢，直徑一般小于4cm，邊緣光整，無(wú)分葉或有淺分葉，無(wú)毛刺，平掃多數(shù)病灶密度均勻呈軟組織密度，有時(shí)可見(jiàn)點(diǎn)狀或小條狀的鈣化灶。病灶周?chē)梢?jiàn)有較小的新月形的無(wú)肺紋理區(qū)，稱(chēng)之為“空氣半月征”，由Bahk[6]首先提出，其可能的發(fā)生機(jī)制為：未分化的肺泡間質(zhì)細(xì)胞不斷增生、透明樣變，包繞支氣管導(dǎo)致遠(yuǎn)端空氣腔隙的膨脹擴(kuò)大，包膜與瘤體以不同的速度收縮，相互間形成間隙。Nam等[7]在鏡下觀(guān)察到氣腔潴留周邊區(qū)見(jiàn)含鐵血黃素沉積，推測(cè)其形成機(jī)制可能是病灶周邊出血后與氣道相通，致周邊氣體潴留，該征象雖然不是PSH的常見(jiàn)表現(xiàn)，但一旦出現(xiàn)則對(duì)該病的診斷極有幫助。PSH是一種富血管的病灶，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT掃描的時(shí)間密度曲線(xiàn)對(duì)PSH有獨(dú)到診斷價(jià)值，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)曲線(xiàn)可見(jiàn)峰值持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)，注射造影劑后病灶動(dòng)脈期即可見(jiàn)明顯強(qiáng)化，到靜脈期強(qiáng)化程度更加明顯，延遲期掃描病灶持續(xù)明顯強(qiáng)化，并可見(jiàn)貼邊血管征，表現(xiàn)為病灶邊緣明顯強(qiáng)化的點(diǎn)狀血管斷面，MPR多平面重組矢狀面、冠狀面可顯示血管與肺門(mén)血管分支相延續(xù)，呈抱球狀環(huán)抱病灶，此征象考慮為病灶推擠、壓迫周?chē)难苄纬?，有別于惡性腫瘤的血管集束征，此為PSH的另一個(gè)有診斷及鑒別診斷價(jià)值的征象[8]。此瘤為良性腫瘤故應(yīng)與下列幾種肺部良性腫瘤相鑒別：肺炎性假瘤是肺內(nèi)良性腫塊，是慢性炎癥產(chǎn)生的肉芽腫，機(jī)化、纖維結(jié)締組織增生及相關(guān)的繼發(fā)病變形成的腫塊，并非真正的腫瘤，腫塊周?chē)虚L(zhǎng)毛刺與胸膜增厚粘連。肺錯(cuò)構(gòu)瘤在肺的良性腫瘤中占第一位，主要成分由軟骨島、支氣管上皮和腺體等混合，多有鈣化，如CT顯示“爆米花”樣的鈣化，是肺錯(cuò)構(gòu)瘤特征性表現(xiàn)。結(jié)核球形態(tài)較不規(guī)則，邊緣較不光整，無(wú)分葉毛刺，鈣化較常見(jiàn)，以邊緣弧形或同心圓鈣化為特征，增強(qiáng)掃描結(jié)核球無(wú)強(qiáng)化或呈特征性的薄壁環(huán)狀強(qiáng)化，并可見(jiàn)“衛(wèi)星灶”，可以和PSH相鑒別。

總之，中青年女性患者，肺外周孤立性結(jié)節(jié)病灶，邊緣光整，密度均勻，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描后強(qiáng)化明顯，峰值延長(zhǎng)，應(yīng)想到本病的可能，但明確診斷必須結(jié)合臨床及病理資料。

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