西安交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬西安市中心醫(yī)院放射科（西安710003）

董 燕 董季平 楊想春 楊軍樂 鄔小平

頸靜脈球瘤（Glomus Jugular tumor，GJT）是發(fā)生在顱底頸靜脈孔區(qū)及其附近的腫瘤，臨床較少見，其發(fā)病率僅占全身腫瘤的0.03%，占頭頸部腫瘤的0.6%［1］。有關(guān)該病的影像學(xué)報道并不多，本文回顧總結(jié)25例經(jīng)手術(shù)病理證實為頸靜脈球瘤患者的CT和MRI資料，旨在探討本病的特征性影像學(xué)表現(xiàn)并為臨床提供更多的診斷和治療信息。

資料與方法

1 一般資料 收集西安市中心醫(yī)院2009年2月至2012年6月25例經(jīng)手術(shù)和病理證實的頸靜脈球瘤25例患者的資料（患者均無家族史），女性20例，男性5例，年齡25～58歲，平均年齡38.6歲。病程2月至7年，主要臨床表現(xiàn)為聽力下降25例，耳流膿16例，外耳道流血水9例，頭疼頭暈、搏動性耳鳴各17例，一側(cè)面癱4例，部分病例臨床表現(xiàn)交叉，其中6例查體可見外耳道口紅色新生物，觸之易出血。全部病例均無血壓升高等內(nèi)分泌癥狀。術(shù)前均經(jīng)CT及MRI檢查，診斷為頸靜脈球瘤，術(shù)后病理證實為頸靜脈球瘤。

2 檢查方法 CT掃描采用Philips MX8000CT掃描儀，常規(guī)采用水平橫斷位薄層高分辨掃描，掃描參數(shù)：準(zhǔn)直1mm，層距1.3mm，并行MPR多層面重建，采用骨窗及軟組織窗觀察。MRI使用GE公司1.5T TWINSPEED雙梯度磁共振掃描儀，頭部線圈，行常規(guī)T1WI、T2WI序列掃描，采用軸位、冠狀位、矢狀位掃描，層厚3-5mm，并使用Gd-DTPA增強掃描。

3 圖像評價 所有CT、MR圖像分析均分別由2名有經(jīng)驗的放射科醫(yī)師獨立完成，意見不統(tǒng)一時協(xié)商一致。

結(jié) 果

25例均為單側(cè)發(fā)病，其中左側(cè)15例，右側(cè)10例。病變以頸靜脈孔為中心生長并向周圍結(jié)構(gòu)不同程度蔓延。

1 CT表現(xiàn) 25例均顯示頸靜脈孔區(qū)及其周圍軟組織腫塊，頸靜脈球窩較對側(cè)明顯擴大，19例顯示頸靜脈孔正常骨性結(jié)構(gòu)消失，呈蟲蝕樣破壞，軟組織包塊向上、向外生長，侵入鼓室、外耳道及巖錐，病變局限于鼓室及外耳道口6例，顯示局部軟組織塊影，鼓室擴大 ，聽骨鏈破壞，4例顯示面神經(jīng)管骨質(zhì)破壞。

2 MRI表現(xiàn) MRI均顯示頸靜脈孔區(qū)及鼓室內(nèi)不規(guī)則的軟組織信號灶，T1WI呈等及低信號，T2WI呈略高信號，病灶內(nèi)信號不均勻，可見到點狀、線狀血管流空影像。Gd-DTPA增強掃描顯示腫瘤明顯強化，邊界更加清楚。

討 論

1 臨床病理特點 頸靜脈球瘤（GJT）多發(fā)生于頸靜脈球外膜的球樣小體［2］，該小體是厚約0.25-0.5毫米的特殊組織，由上皮樣細胞及較多血管組成，其神經(jīng)分布很豐富，主要來自舌咽神經(jīng)的鼓室支，它的血供來自頸外動脈的分支咽升支，故亦被稱為頸靜脈體瘤，該組織亦可見于中耳鼓室、頸動脈分叉及頸動脈間隙等處，進一步可分為頸靜脈球的頸靜脈球體瘤和發(fā)生于中耳的鼓室球瘤。本病還被稱為化學(xué)感受器瘤、非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤、鼓室體瘤等，少數(shù)具有內(nèi)分泌功能，這類約占GJT的1%，可產(chǎn)生去甲腎上腺素。

頸靜脈球瘤生長沿原有解剖通道進行，向周圍結(jié)構(gòu)侵犯，發(fā)生在頸靜脈孔的頸靜脈球瘤可有靜脈孔的擴大，多為膨脹性骨質(zhì)吸收。發(fā)生于鼓室者，表現(xiàn)為鼓室內(nèi)、外的結(jié)節(jié)或腫塊，此瘤性質(zhì)為良性，但生長方式類似惡性，顱內(nèi)外廣泛生長，顱神經(jīng)往往受累，手術(shù)不易清除干凈，術(shù)后易復(fù)發(fā)。腫瘤本身可以向上生長突破鼓室蓋，累及顱中窩，侵犯顳葉。經(jīng)內(nèi)耳及頸靜脈孔進入顱內(nèi)，侵及枕大孔區(qū)、橋小腦角及腦干。向下生長可破壞鼓室底部，使顱底、鼻咽部、上頸部受累。向往破壞鼓膜進入外耳道。本病可發(fā)生于任何年齡，女性多見，耳部癥狀往往為首發(fā)，最常見的臨床癥狀為搏動性耳鳴和聽力下降，常為首發(fā)癥狀［3］，耳鳴與脈搏相一致，壓迫同側(cè)的頸靜脈，耳鳴即消失，此為頸靜脈球瘤的典型癥狀。部分病人表現(xiàn)為顱神經(jīng)損傷，如周圍性面癱。耳鏡檢查常在鼓膜后下方甚至外耳道內(nèi)見到紅色團塊，聽力學(xué)檢查提示為傳導(dǎo)性耳聾。

2 影像表現(xiàn) 目前影像學(xué)檢查為診斷本病的首選方法，通常X線片只能顯示頸靜脈孔的擴大及周圍骨質(zhì)破壞，但對腫瘤侵犯范圍及與其他腫瘤鑒別診斷難以精確做出診斷。CT顯示靜脈孔區(qū)不規(guī)則軟組織腫塊影，邊界清楚，生長較大時常推壓周圍軟組織并破壞周圍骨質(zhì)，可廣泛侵犯周圍的結(jié)構(gòu)，如中耳鼓室、內(nèi)聽道、巖尖、面神經(jīng)管等結(jié)構(gòu)，表現(xiàn)為廣泛的骨質(zhì)密度減低和不規(guī)則骨質(zhì)破壞。鼓室球瘤則表現(xiàn)多局限于鼓室腔內(nèi)小腫塊，常破壞聽小骨。但腫瘤較大，往往顯示較為廣泛的骨質(zhì)破壞。采用薄層高分辨CT并MPR多層面重建顯示更為清楚，尤其是聽小骨骨質(zhì)情況，因此采用CT掃描對骨質(zhì)破壞可以做出較為準(zhǔn)確的診斷。Fish根據(jù)腫瘤的大小和范圍分為4型：A型，腫瘤局限于耳內(nèi)；B型，腫瘤在中耳并累及乳突未到下迷路；C型，腫瘤侵犯下迷路到巖尖；D型，腫瘤侵犯硬腦膜進入顱內(nèi)［4］。

MRI檢查以其清晰的軟組織分辨率、成多方位像、無偽影等優(yōu)勢，在腫瘤評價及周圍組織結(jié)構(gòu)受侵程度方面更具診斷價值。MRI可以清晰腫瘤的大小、確切部位、形態(tài)、范圍、生長程度及與周圍組織的關(guān)系等［5］。T1WI多呈略低或等信號，T2WI多呈稍高信號，由于頸靜脈球瘤血供豐富，在瘤體大于2cm時，T1WI及T2WI均可顯示血管流空，即“鹽和胡椒”征象［5］，增強掃描腫瘤均明顯強化，其內(nèi)可見到流空血管影，強化高峰出現(xiàn)在150s，10min后緩慢下降，此特點可以有助于與其他腫瘤鑒別。

3 鑒別診斷 此類腫瘤鑒別診斷較為復(fù)雜，包括神經(jīng)鞘瘤、血管發(fā)育異常、腦膜瘤及中耳炎癥、膽脂瘤等。①神經(jīng)鞘瘤，一般不侵犯中耳，多發(fā)生于舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)及副神經(jīng)，位置靠內(nèi)，由于頸靜脈球瘤多起源于頸靜脈球頂部外膜或下鼓室及鼓岬，因此常位于頸靜脈孔的偏外側(cè)，強化掃描神經(jīng)鞘瘤沒有GJT強化明顯，且其內(nèi)?？梢娔易儔乃绤^(qū)；②高位頸靜脈球，正常頸靜脈窩頂多不超過蝸窗水平，超過者稱頸靜脈球高位，臨床出現(xiàn)搏動性耳鳴癥狀，CT可以清楚顯示類圓形骨孔影，邊界清楚光整，鼓室壁骨質(zhì)局部缺失，MRI顯示異常信號灶邊界清晰，局部無占位效應(yīng)；③腦膜瘤，MRI平掃信號通常較均勻，增強掃描明顯強化并出現(xiàn)腦膜尾征，CT平掃有時可發(fā)現(xiàn)不規(guī)則鈣化灶；④中耳的炎癥及膽脂瘤，起病及病程不同。如頸靜脈球瘤伴有面癱及耳道流膿、流血，還要同中耳惡性腫瘤鑒別，后者病程短，起病急，影像學(xué)表現(xiàn)破壞范圍更廣。

總之，頸靜脈球瘤臨床少見，起病隱匿，周圍解剖關(guān)系復(fù)雜，容易誤診，因此影像學(xué)檢查至關(guān)重要，CT與MRI檢查可以優(yōu)勢互補，CT對腫瘤部位骨質(zhì)破壞程度、破壞形態(tài)顯示較好；MRI檢查則無顱底骨偽影，定位診斷準(zhǔn)確，并能為手術(shù)預(yù)判斷提供有用的價值。目前該兩項檢查已成為該病首選診斷方法，為臨床治療方式的選擇提供了依據(jù)。

［1］沈天真，陳星榮.中樞神經(jīng)系統(tǒng)CT和 MRI［M］.上海：上海醫(yī)科大學(xué)出版社，1992：230.

［2］蘭寶森.中華影像醫(yī)學(xué)-頭頸部卷.北京：人民衛(wèi)生出版社，2002：114-115.

［3］李松年.現(xiàn)代全身CT診斷學(xué).北京：中國醫(yī)藥科學(xué)出版社，1990：295-297.

［4］吳衛(wèi)平，周康榮，羅道天.MRI在頸靜脈球瘤診斷中的應(yīng)用.臨床放射學(xué)雜志，2000，19：414-416.

［5］Olsen WL，Dillon WP，Kelly WM.et al.MR imaging of paragangliomas.AJR ，1987，148：201-204.