周紅梅 張剛成 尚小珂 彭婷 鄧曉嫻

肺動(dòng)脈瓣狹窄（PS）是一種比較常見(jiàn)的先天性心臟?。ㄏ刃牟。?，占所有先心病的7.5%～9.0%[1]?？蓡为?dú)存在或合并其他心血管畸形，以單純性PS最常見(jiàn)。過(guò)去這類簡(jiǎn)單先心病只能行外科手術(shù)治療，隨著結(jié)構(gòu)性心臟病介入手術(shù)的出現(xiàn)及發(fā)展，經(jīng)皮介入治療逐漸成為主流，大有替代外科手術(shù)的趨勢(shì)[2-4]。首例經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)（PBPV）于1982 年實(shí)施，經(jīng)過(guò)20 余年的推廣，PBPV 在我國(guó)已經(jīng)成為非常成熟的技術(shù)[5]。武漢亞洲心臟病醫(yī)院先心病中心2007 年至2012 年行PBPV 治療的單純PS 患者共52 例，其中包含2 例肺動(dòng)脈瓣輕度發(fā)育不良型PS，近期隨訪效果良好，現(xiàn)總結(jié)報(bào)道如下。

對(duì)象與方法

1.研究對(duì)象：共52 例患者接受PBPV 術(shù)治療，其中男24 例（46.2%），年齡1 ～56（9.2±7.6）歲，＜18 歲（中位年齡3.8 歲）38 例（73.1%），≥18 歲（中位年齡22 歲）14 例（26.9%）；體重10 ～60（17.3±8.9）kg。其中10 例（19.2%）有活動(dòng)后心慌、胸悶癥狀，余42 例（80.8%）均因體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音而就診。所有患者均于胸骨左緣第2、3 肋間聞及收縮期雜音伴或不伴震顫。部分患者X線胸片示肺動(dòng)脈段顯著凸出。心電圖示23 例（44.2%）右心室增大，余皆正常。超聲心動(dòng)圖示45 例（86.5%）右心房、右心室增大，7 例（13.5%）房室大小正常；肺動(dòng)脈瓣環(huán)平均直徑（14.6±2.5）cm。右心室造影示52 例患者均有典型射流征，符合圓頂樣肺動(dòng)脈瓣征象，其中2 例（3.8%）符合輕度發(fā)育不良型PS；經(jīng)造影影像測(cè)瓣環(huán)直徑基本同超聲檢查。排除標(biāo)準(zhǔn)：肺動(dòng)脈瓣下漏斗部狹窄；重度發(fā)育不良型PS；合并重度右心衰竭，預(yù)計(jì)開(kāi)放肺動(dòng)脈瓣無(wú)助于改善病情者；合并竇狀隙開(kāi)放者；合并其他需要心外科手術(shù)矯治畸形者；復(fù)雜先心外科術(shù)后殘余肺動(dòng)脈瓣狹窄者。

2.PBPV 術(shù)：30 例（57.7%）全麻氣管插管呼吸機(jī)輔助呼吸（均為兒童），22 例（42.3%）基礎(chǔ)麻醉。選擇球囊直徑為瓣環(huán)直徑1.2 ～1.4 倍，重度PS 首先選擇小球囊，再選稍大球囊擴(kuò)張肺動(dòng)脈瓣，球囊沿加硬交換導(dǎo)絲定位于瓣環(huán)處，用稀釋的對(duì)比劑以3 ～4 atm（1 atm=101.325 kPa）壓力，5 ～10 s 快速充盈球囊，透視下見(jiàn)球囊凹陷充盈，切跡消失，可擴(kuò)張2 ～3 次。球囊直徑13 ～ 25 mm，共51 例選擇單球囊，1 例選擇雙球囊擴(kuò)張。

3.評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)：參照《常見(jiàn)先天性心臟病介入治療中國(guó)專家共識(shí)》[6]。球囊擴(kuò)張術(shù)后重復(fù)肺動(dòng)脈與右心室壓力檢測(cè)及右心室側(cè)位造影。若術(shù)后肺動(dòng)脈與右心室（漏斗部）之間跨瓣壓差≤25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），右心室造影示PS 已解除，為PBPV 術(shù)效果良好。如跨瓣壓差≥50 mmHg 為效果不良，應(yīng)考慮是否需更換更大的球囊重新行PBPV 術(shù)。部分患者（多為重度PS）在PBPV 術(shù)后瓣口梗阻雖已解除，但由于反應(yīng)性漏斗部狹窄，右心室壓力下降不理想，但連續(xù)曲線示肺動(dòng)脈與漏斗部壓差已解除，則仍為有效。

4.觀察指標(biāo)：術(shù)后即刻、24 h，術(shù)后1、3、6、12 個(gè)月進(jìn)行隨訪。復(fù)查心電圖，超聲心動(dòng)圖，測(cè)定心腔內(nèi)徑、肺動(dòng)脈瓣上最大流速等指標(biāo)；右心導(dǎo)管檢查測(cè)定術(shù)后右心室壓力、肺動(dòng)脈壓力、肺動(dòng)脈瓣跨瓣壓差；右心室造影確定肺動(dòng)脈瓣環(huán)位置，測(cè)量瓣環(huán)直徑，并根據(jù)造影瓣環(huán)直徑確定擴(kuò)張球囊直徑。

5.統(tǒng)計(jì)學(xué)分析：應(yīng)用SPSS 軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)處理。計(jì)量資料以x-±s表示，采用重復(fù)測(cè)量的方差分析方法。計(jì)數(shù)資料采用頻數(shù)（%）表示，相關(guān)分析采用χ2檢驗(yàn)。以P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié) 果

1.術(shù)中情況分析：術(shù)中，1 例（1.9%）球囊充盈時(shí)出現(xiàn)心室顫動(dòng)而發(fā)生阿斯綜合征，回抽球囊后即刻緩解；1 例（1.9%）突發(fā)呼吸、心跳驟停，立即行心肺復(fù)蘇成功后手術(shù)成功；24 例（46.2%）出現(xiàn)一過(guò)性心律失常，表現(xiàn)為室性早搏，短陣室性心動(dòng)過(guò)速等；1 例（1.9%）低血壓，1 例（1.9%）心動(dòng)過(guò)緩，1 例（1.9%）氧飽和度下降，給予相應(yīng)處理均好轉(zhuǎn)。2 例（3.8%）出現(xiàn)穿刺后血腫，行加壓包扎后血腫消退；2 例（3.8%）行PBPV 術(shù)后造影顯示肺動(dòng)脈瓣開(kāi)放顯著改善，但右心室壓力仍很高，出現(xiàn)反應(yīng)性漏斗部狹窄，給予鹽酸普萘洛爾片口服，1 個(gè)月后復(fù)查，肺動(dòng)脈瓣跨瓣壓差顯著減小。

2.手術(shù)效果分析：本組患者無(wú)死亡。術(shù)后即刻輕度肺動(dòng)脈瓣反流8 例（15.4%），手術(shù)效果良好48 例（92.3%）；術(shù)后1 月隨訪49 例，輕度肺動(dòng)脈瓣反流6 例（12.2%），手術(shù)效果良好46 例（93.9%）；術(shù)后6 月隨訪47 例，輕度肺動(dòng)脈瓣反流2 例（4.3%），手術(shù)效果均良好（100.0%）；術(shù)后12 月隨訪45 例，輕度肺動(dòng)脈瓣反流2 例（4.4%），手術(shù)效果均良好（100.0%）。術(shù)后無(wú)一例出現(xiàn)中度以上肺動(dòng)脈瓣反流。見(jiàn)表1。

3.影像學(xué)檢查情況：（1）導(dǎo)管測(cè)量右心室肺動(dòng)脈瓣跨瓣壓差術(shù)前（86.3±27.6）mmHg，術(shù)后即刻（13.8±7.7）mmHg，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.01）。（2）心臟彩超評(píng)估右心室肺動(dòng)脈瓣跨瓣壓差術(shù)前（96.6±30.4）mmHg，術(shù)后即刻（31.2±14.6） mmHg，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.01）；術(shù)后1 月（20.1±13.7）mmHg，與術(shù)后24 h 比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。術(shù)后24 h 與術(shù)后即刻比較，術(shù)后3 月與術(shù)后1 月比較，術(shù)后6 月與術(shù)后3 月比較，術(shù)后12 月與術(shù)后6 月比較，差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。見(jiàn)表1。

4.雜音變化情況：術(shù)前胸骨左緣第2 ～3 肋間可聞及收縮期雜音4/6 級(jí)14 例（26.9%），3/6 級(jí)24 例（46.2%），2/6 級(jí)14 例（26.9%）。術(shù)后24 h，52 例患者雜音均較術(shù)前減輕，4/6 級(jí)2 例（3.8%），3/6 級(jí)6 例（11.5%），2/6 級(jí)29 例（55.8%），1/6級(jí)15 例（28.8%）。

討 論

PS 是一種常見(jiàn)的先心病，其發(fā)病率在先心病中排第四位。PS 患者由于瓣口狹窄，右心室射血阻力增加，導(dǎo)致右心室和肺動(dòng)脈之間產(chǎn)生收縮期壓力階差而引起右心室肥厚，最終右心室擴(kuò)張、右心衰竭，出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝腫大、腹水和下肢浮腫等癥狀。重度狹窄甚至出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)后暈厥或猝死。而當(dāng)PS 被解除，瓣孔直徑顯著擴(kuò)大，使右心室收縮期負(fù)荷減低，右心室收縮力和跨瓣壓差顯著下降，右心室舒張功能亦顯著改善。傳統(tǒng)方法是正中開(kāi)胸進(jìn)行肺動(dòng)脈瓣切開(kāi)術(shù)。自1982 年Kan 等成功開(kāi)展PBPV 術(shù)后，隨著對(duì)PBPV 應(yīng)用的適應(yīng)證、方法學(xué)、手術(shù)前后血流動(dòng)力學(xué)、作用機(jī)制及隨訪等進(jìn)行深入研究，以及介入器械的完善，PBPV 簡(jiǎn)單、有效、安全、經(jīng)濟(jì)，已成為單純PS的首選治療方法，可代替外科開(kāi)胸手術(shù)。王霄芳等[7]研究納入204 例患者，結(jié)果證實(shí)，PBPV 治療PS及室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖（PA-IVS）安全有效，但應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，規(guī)范操作可以減少并發(fā)癥。

對(duì)于PS 行PBPV 的適應(yīng)證，中國(guó)專家共識(shí)已經(jīng)明確[6]。肺動(dòng)脈瓣跨瓣壓差≥40 mmHg 是球囊成形術(shù)的適應(yīng)證。若嬰幼兒患者肺動(dòng)脈瓣跨瓣壓差處于介入臨界值（40 ～50 mmHg），筆者建議進(jìn)行隨訪，一年后再次行心臟彩超等檢查評(píng)估肺動(dòng)脈瓣跨瓣壓差。

PBPV 主要機(jī)制是通過(guò)球囊擴(kuò)張撕裂瓣膜的薄弱部位以解除梗阻[8-10]。球囊長(zhǎng)度要求：球囊長(zhǎng)20 mm 適用于嬰兒，30 mm 適用于除嬰兒外的所有兒童，成人用30 ～40 mm 長(zhǎng)的球囊。選擇球囊直徑與瓣環(huán)比值根據(jù)右心室造影及超聲的測(cè)量結(jié)果。在早期研究中，有報(bào)道使用1.2 ～1.4 倍于瓣環(huán)直徑的超大球囊擴(kuò)張肺動(dòng)脈瓣療效滿意[11-12]。但也存在潛在的長(zhǎng)期大量肺動(dòng)脈瓣反流，部分患兒甚至可能需要瓣膜置換，故推薦選擇的球囊不要過(guò)大，球囊/瓣環(huán)直徑比接近1.2 倍，避免超過(guò)1.3倍，且年齡越小，建議該比值越小，達(dá)到臨床能夠接受的術(shù)后即刻肺動(dòng)脈瓣跨瓣壓差即可（術(shù)后即刻肺動(dòng)脈瓣跨瓣壓差下降為術(shù)前的60%以下常被認(rèn)為是PBPV 成功的標(biāo)志）[13-14]，不能盲目追求術(shù)后所謂“理想”的肺動(dòng)脈瓣跨瓣壓差，否則會(huì)因過(guò)度擴(kuò)張帶來(lái)嚴(yán)重瓣膜反流，甚至右心室流出道損傷等嚴(yán)重并發(fā)癥。周開(kāi)宇等[15]觀察21 例小于2 月齡小嬰兒及新生兒，選用球囊/瓣環(huán)直徑比值為1.0 ～1.2，手術(shù)效果確切，術(shù)后肺動(dòng)脈瓣跨瓣壓差下降顯著，尚余留30 ～40 mmHg 的肺動(dòng)脈瓣跨瓣壓差，大部分在隨訪中逐步減小，僅有2例出現(xiàn)再狹窄，再次實(shí)施PBPV 術(shù)，術(shù)后肺動(dòng)脈瓣反流主要為微量至輕度（18/21），且在隨訪過(guò)程中無(wú)加重趨勢(shì)。本研究觀察的52 例患者中，有2 例患者擴(kuò)張后造影顯示肺動(dòng)脈瓣開(kāi)放顯著改善，但右心室壓力很高，主要由于右心室流出道術(shù)前繼發(fā)性肥厚，且球囊擴(kuò)張后右心室流出道痙攣所導(dǎo)致。劉芳等[16]認(rèn)為心臟超聲檢查或右心室造影均無(wú)法提示發(fā)生此種現(xiàn)象的原因，多數(shù)病例術(shù)后在短期內(nèi)（數(shù)天至數(shù)個(gè)月）會(huì)逐漸恢復(fù)，不需特殊處理，如痙攣嚴(yán)重引起持續(xù)性低氧可給予β阻滯劑，長(zhǎng)期隨訪效果良好。本組2 例患者給予鹽酸普洛爾片口服3 d，術(shù)后第2 天復(fù)查超聲心動(dòng)圖，跨瓣壓差已降至30 mmHg 以下，且在此后的復(fù)查中未再升高。本組無(wú)死亡病例，且手術(shù)效果滿意。文獻(xiàn)報(bào)道極重度PS 患兒的球囊成形術(shù)病死率為0 ～8%，再擴(kuò)張率為3%～36%[17]，而外科手術(shù)病死率為20%～25%[16,18]，且很多患者需要右心室流出道的再手術(shù)。再次擴(kuò)張的患者遠(yuǎn)期PS 解除均較理想，偶有需外科手術(shù)的患者。右心室發(fā)育不良是球囊擴(kuò)張不成功的主要原因，多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道肺動(dòng)脈瓣和三尖瓣發(fā)育不良導(dǎo)致球囊擴(kuò)張效果不理想[19-20]。但亦有報(bào)道，即使肺動(dòng)脈瓣和右心室發(fā)育不良，部分患者仍可獲得理想效果[21-22]。本研究有2 例輕度發(fā)育不良型PS，經(jīng)超聲及造影確診后選擇球囊直徑為瓣環(huán)直徑1.4 倍進(jìn)行PBPV，術(shù)后效果滿意。

表1 患者PBPV術(shù)后超聲心動(dòng)圖、右心室造影情況

本研究中關(guān)于PS 介入手術(shù)的經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下。（1）嬰幼兒重度PS 手術(shù)指征：越小年齡行PBPV，右心室跨瓣壓差恢復(fù)越好。重度PS 嬰幼兒的球囊擴(kuò)張手術(shù)難度大，并發(fā)癥發(fā)生率高。但是對(duì)于重、極重度PS 患者，出現(xiàn)低氧血癥者，需早期手術(shù)，甚至在新生兒期就應(yīng)該行PBPV 術(shù)。嬰幼兒重度PS 如不及時(shí)處理，易出現(xiàn)腦血管栓塞和嚴(yán)重心功能衰竭，另外心室肥厚會(huì)發(fā)生不可逆性改變。（2）選擇球囊/瓣環(huán)直徑比：球囊/瓣環(huán)直徑比通常為1.2 ～1.4，有研究認(rèn)為最合適的球囊/瓣環(huán)直徑比值是1.25，也有報(bào)道認(rèn)為應(yīng)該≥1.1，但不能＞1.5。這與本研究的結(jié)果相似。同時(shí)，筆者發(fā)現(xiàn)球囊/瓣環(huán)直徑比值不能≤1，因?yàn)楸戎颠^(guò)低會(huì)導(dǎo)致PBPV 術(shù)后殘余壓差較大，常需二次PBPV 術(shù)。關(guān)于新生兒是否適用該比值，目前相關(guān)研究較少。（3）球囊導(dǎo)管和單、雙球囊的選擇：近年來(lái)普遍認(rèn)為單球囊法較簡(jiǎn)便，療效好。但在臨床應(yīng)用中某些球囊對(duì)重度PS 或發(fā)育不良型PS 效果并不理想。18 ～20 kg 以上的小兒擴(kuò)瓣效果有時(shí)不太滿意（因瓣環(huán)太大），但其年齡、體重又未達(dá)到可用Inova球囊導(dǎo)管（主要是血管問(wèn)題），此時(shí)用雙球囊也許更恰當(dāng)。

綜上所述，PBPV 術(shù)在PS 患者中應(yīng)用安全，效果好，并發(fā)癥少，患者痛苦小，可作為外科治療的一種替代療法。

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