岳峰 張陳勻 吳強(qiáng) 續(xù)自靈

[摘要] 巨大冠狀動(dòng)脈瘤的病因有動(dòng)脈粥樣硬化、川崎病、結(jié)締組織病、大動(dòng)脈炎、先天性心臟病等，其發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。巨大動(dòng)脈瘤可導(dǎo)致心絞痛甚至心肌梗死，臨床上應(yīng)高度重視。

[關(guān)鍵詞] 冠狀動(dòng)脈； 動(dòng)脈瘤；擴(kuò)張

[中圖分類號(hào)] R543 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B [文章編號(hào)] 1673-9701（2014）20-0109-03

冠狀動(dòng)脈瘤（coronary artery aneurysm， CAA）是一種少見(jiàn)的冠狀動(dòng)脈疾病，而巨大冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張則更為少見(jiàn)?，F(xiàn)將我院2010年4月～2013年5月冠脈造影發(fā)現(xiàn)的3例巨大冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張報(bào)道如下。

1 臨床資料

病例1：男性，25歲。20d前突發(fā)胸痛在外院就診，外院心電圖v1-v5、I、avL ST段弓背上抬并呈動(dòng)態(tài)演變，CK-MB 196U/L。院外診斷為“急性廣泛前壁心肌梗死”，經(jīng)治療后病情基本穩(wěn)定于2010年4月6日轉(zhuǎn)我院進(jìn)一步診治。既往體健，半年前體檢心電圖正常。無(wú)高血壓、糖尿病、高血脂癥，不吸煙，無(wú)早發(fā)冠心病家族史。入院查體：血壓120/70mmHg，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心界不大，心律整齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音。心電圖v1-4呈QS，C-TnI正常，超聲心動(dòng)圖左室前壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)不良。入院后冠脈造影：右冠脈缺如；左主干重度擴(kuò)張；前降支近端完全閉塞，遠(yuǎn)段可見(jiàn)逆灌顯影；回旋支優(yōu)勢(shì)，繞過(guò)心尖供應(yīng)右冠區(qū)域。診斷“急性廣泛前壁心肌梗死”?；颊咦笾鞲蓴U(kuò)張，易形成渦流、湍流，血栓形成，前降支近端栓塞而發(fā)生急性廣泛前壁心肌梗死。經(jīng)抗凝抗血小板調(diào)脂抑心室重構(gòu)等治療病情穩(wěn)定，于2010年4月11日出院。冠脈造影見(jiàn)圖1。

病例2：女性，28歲，因勞力性胸悶、氣短4年于2012年6月19日入院。查體：血壓106/60 mmHg，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心界左下擴(kuò)大，心率82次/min，心律整齊，胸骨左緣聞及3/6級(jí)收縮期雜音，肝脾肋下未捫及，雙下肢無(wú)水腫。心電圖：竇性心律， I、avL呈qR，超聲心動(dòng)圖：左房、左室大，左冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，二、三尖瓣輕度返流。冠狀動(dòng)脈造影：回旋支-冠狀竇-右心房瘺。轉(zhuǎn)心臟外科行手術(shù)治療，于2012年7月1日出院。冠脈造影見(jiàn)圖2。

病例3：女性，36歲，兩周前突發(fā)心前區(qū)疼痛，院外診斷為“急性下壁心肌梗死”，經(jīng)治療病情穩(wěn)定后于2013年5月21日來(lái)我院進(jìn)一步診治。7年前因“冠狀動(dòng)脈瘺”于外院心外科行手術(shù)治療。查體血壓100/60 mmHg，頸靜脈無(wú)充盈，雙肺呼吸音清，心率68次/min，心律整齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音。心電圖Ⅲ、aVF呈Qr型，與發(fā)病時(shí)心電圖對(duì)照有動(dòng)態(tài)演變。心肌壞死標(biāo)志位正常。冠脈造影：前降支正常，右冠脈近中段重度擴(kuò)張，遠(yuǎn)段次全閉塞。經(jīng)抗凝抗血小板調(diào)脂抑心室重構(gòu)等治療病情穩(wěn)定后出院。冠脈造影見(jiàn)圖3。

圖3 右冠脈近段重度擴(kuò)張中段次全閉塞

2 討論

冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張（coronaryartery ectasia，CAE）為心外膜冠狀動(dòng)脈的局限性或彌漫性擴(kuò)張，通常定義為超過(guò)臨近正常冠脈節(jié)段的1.5倍[1]，包括冠狀動(dòng)脈局限性擴(kuò)張和彌漫性擴(kuò)張。CAE形態(tài)多異，部分表現(xiàn)為局限性冠狀動(dòng)脈瘤、假性動(dòng)脈瘤、斑塊破裂或冠脈夾層。臨床上一般又將局限性冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張稱為冠狀動(dòng)脈瘤 （coronary artery aneurysm， CAA）或冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張。巨大冠狀動(dòng)脈瘤通常定義為：冠脈內(nèi)徑≥8.0 mm者，CA/AO≥0.6。

2.1 CAE的病因

目前尚不完全清楚，與以下疾病密切相關(guān)。

2.1.1川崎病 川崎?。↘awasaki disease，KD）又名皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，主要是發(fā)生在嬰幼兒的急性血管炎綜合征。KD 病因和發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，可能是在一定的遺傳易感性基礎(chǔ)上，由一種或多種廣泛存在的感染因子引起的自身免疫系統(tǒng)異常激活導(dǎo)致的血管炎[2-4]。KD 常累及中小血管特別是冠狀動(dòng)脈。冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和冠狀動(dòng)脈瘤是其最常見(jiàn)最嚴(yán)重的合并癥，其中巨大冠狀動(dòng)脈瘤預(yù)后最差。巨大動(dòng)脈瘤可長(zhǎng)期存在，后期可出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈狹窄或者閉塞，發(fā)生心絞痛甚至急性心肌梗死[4-6]。兒童和青少年的CAE通常是川崎病的晚期并發(fā)癥，治療延誤可明顯增加CAE患病率[7]。急性期應(yīng)用免疫球蛋白可使CAE發(fā)生率明顯下降[8]。病例1結(jié)合患者發(fā)病年齡、冠脈造影情況考慮：右冠先天缺如，幼時(shí)患川崎病，左主干瘤樣擴(kuò)張，擴(kuò)張的冠脈內(nèi)皮功能不全且易形成渦流、湍流、血栓，前降支近端栓塞而發(fā)生急性廣泛前壁心肌梗死。

2.1.2代償性冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張 ①冠狀動(dòng)脈瘺 大部分先天性CAE 都伴有冠狀動(dòng)脈瘺的形成，常見(jiàn)于年輕人。冠狀動(dòng)脈瘺發(fā)出的位置越靠近LM，冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張就越顯著[9]。CAE 52%起源于RCA，30%起源于LAD，18%起源于LCX[10]。瘺入右側(cè)心腔導(dǎo)致肺循環(huán)容量負(fù)荷增大；瘺入左側(cè)心腔致體循環(huán)受累。病例2、3的巨大冠脈瘤都是先天冠狀動(dòng)脈瘺引起的冠狀動(dòng)脈代償性重度擴(kuò)張。病例2轉(zhuǎn)心臟外科手術(shù)結(jié)扎瘺血管。病例3的冠狀動(dòng)脈瘺血管曾于7年前在外科行瘺血管結(jié)扎術(shù)，本次因冠狀動(dòng)脈瘤內(nèi)血栓形成并發(fā)急性下壁心肌梗死住院治療。②先天性冠狀動(dòng)脈病 有很少部分CAE患者是先天性冠脈起源異常，如左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈綜合征。RCA通過(guò)側(cè)支循環(huán)供應(yīng)左冠狀動(dòng)脈，導(dǎo)致正常起源的RCA代償性CAE。

2.1.3動(dòng)脈粥樣硬化 成人CAE最常見(jiàn)的病因是動(dòng)脈粥樣硬化。動(dòng)脈粥樣硬化一般情況下局限于血管內(nèi)膜層，當(dāng)病變累及血管中膜和外膜時(shí)破壞中層膠原蛋白和內(nèi)外膜彈力蛋白時(shí)導(dǎo)致血管重構(gòu)和擴(kuò)張。還有部分CAE是冠脈粥樣硬化性狹窄后的擴(kuò)張。其發(fā)生可能是狹窄處血流產(chǎn)生的剪切力長(zhǎng)時(shí)間作用于管壁，導(dǎo)致血管內(nèi)皮功能損傷、管壁結(jié)構(gòu)受損并向外膨出所致。

2.1.4介入治療導(dǎo)致的冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張 隨著PCI普遍開(kāi)展，介入相關(guān)性CAE逐漸增加。①機(jī)械損傷：球囊預(yù)擴(kuò)張、高壓球囊后擴(kuò)張可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈中膜受損，削弱或破壞血管壁結(jié)構(gòu)。②夾層：有研究表明經(jīng)皮腔內(nèi)冠狀動(dòng)脈成形術(shù)術(shù)中發(fā)生的夾層的患者較沒(méi)有發(fā)生夾層的患者更易形成CAA[11]。

此外結(jié)締組織病、系統(tǒng)性動(dòng)脈炎，梅毒感染等也可導(dǎo)致冠脈瘤樣擴(kuò)張，如結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、大動(dòng)脈炎和馬凡綜合征等。

2.2 CAE臨床表現(xiàn)

CAE臨床表現(xiàn)無(wú)特異性。心絞痛最常見(jiàn)，少數(shù)患者可發(fā)生心肌梗死、嚴(yán)重心律失常甚至猝死。CAE存在血管內(nèi)皮功能紊亂及血流異常，易并發(fā)血栓形成與遠(yuǎn)端微栓塞。冠狀動(dòng)脈粥樣硬化斑塊潰瘍形成的CAE，斑破裂突入血管外膜形成假性動(dòng)脈瘤，易發(fā)生自發(fā)性?shī)A層、冠脈痙攣也是心絞痛和心肌梗死發(fā)生的重要原因。CAE的瘤體體積擴(kuò)張通常進(jìn)展緩慢。瘤體可破入右房、右室或冠狀竇，會(huì)產(chǎn)生左向右分流，臨床上可聞及連續(xù)性雜音，影響心臟功能。瘤體破入心包，可導(dǎo)致急性心包填塞甚至死亡。

2.3 CAE的治療

2.3.1藥物治療 CAE的病理特征是血流緩慢、血管內(nèi)皮功能異常、易血栓形成，因此強(qiáng)調(diào)長(zhǎng)期抗栓及改善血管內(nèi)皮功能治療。當(dāng)CAE合并冠脈狹窄性冠心病時(shí)，抗栓治療同冠心??；有急性血栓形成時(shí)，靜脈應(yīng)用肝素、溶栓治療等與冠心病抗栓治療無(wú)異。為預(yù)防血管痙攣可應(yīng)用地爾硫■。

2.3.2介入治療 在擴(kuò)張的CAE瘤體內(nèi)植入帶膜支架，可使瘤體減小甚至消失，從而可減少心血管事件。一些囊狀CAE或CAE 并發(fā)冠狀動(dòng)脈瘺時(shí)，也可采取彈簧圈或蘑菇封堵傘封堵治療[12]。

2.3.3手術(shù)治療 CAE合并彌漫性冠狀動(dòng)脈狹窄，CAE瘤體達(dá)起源血管直徑的3～4倍是外科手術(shù)的適應(yīng)證。對(duì)于左主干動(dòng)脈瘤、瘤體直徑>10 mm或瘤體達(dá)起源血管的3～4倍的CAE患者首選外科治療，可根據(jù)瘤體大小、側(cè)支分布和狹窄程度，采用冠脈旁路手術(shù)同時(shí)結(jié)扎或切除血管瘤。對(duì)于并發(fā)危及生命的不良事件（如瘤體破裂心臟受壓或嚴(yán)重分流的瘺管形成）應(yīng)考慮緊急外科手術(shù)處理。

總之，巨大冠狀動(dòng)脈瘤易并發(fā)血栓栓塞發(fā)生急性心肌梗死，臨床上應(yīng)引起充分重視。

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（收稿日期：2014-03-03）