顧曉潔，賈 騰，彭玉嬌，陳慧芳，程克磊，楊春榮＊

（1.吉林大學第二醫(yī)院 電診科，吉林 長春130041；2.吉林大學第二醫(yī)院 胸外科，吉林 長春130041；3.吉林大學第二醫(yī)院 放射線科，吉林 長春130041）

1 臨床資料

患者，女，65歲，因右側上肢麻木入院。該患于45天前發(fā)現(xiàn)右側鎖骨上窩腫物，直徑約3cm，伴按壓麻木感，因未影響日常生活未行系統(tǒng)治療。近一周患者自覺右側鎖骨上窩腫物按壓麻木感加重，為行明確診斷及診療來我院就診。

入院查體：右側鎖骨上窩可觸及一腫物，腫物大小約3.0cm×2.0cm，質韌，無壓痛，邊界尚清，活動度小。

超聲檢查所見：于當?shù)蒯t(yī)院行淋巴結彩超檢查示：右鎖骨上窩可見大小32mm×19mm實質性低回聲腫物。于本院行淺表器官彩超示：右鎖骨上窩探及大小約33mm×20mm的實性低回聲光團，邊界清，形態(tài)規(guī)則，有完整包膜，內部血流信號豐富。彩超提示：右鎖骨上窩腫物（圖1）。

頸部（軟組織）CT及增強CT示：右側鎖骨上窩可見類圓形軟組織密度影，形態(tài)規(guī)整，邊緣光滑，最大截面大小34mm×25mm，CT值約為37Hu，增強掃描不均勻強化。CT提示：右鎖骨上窩占位（圖2）。

病理所見：術中于神經處剝離包膜完整的質韌包塊。免疫組化染色結果：S－100（＋）、Ki（陽性率約1%）、CD34（血管內皮＋）、Vimentin（＋）、GFAP（－）、EMA（－）、CK（AE1／AE3）（－）、SMA（－）、Desmin（－）。病理結果示：（右鎖骨上窩）富于細胞性神經鞘瘤（圖3）。

圖1 右鎖骨上窩富于細胞性神經鞘瘤超聲

圖2 右鎖骨上窩富于細胞性神經鞘瘤增強CT

圖3 光鏡下見瘤細胞呈條束狀排列

2 討論

富于細胞性神經鞘瘤，是一種少見的組織發(fā)生未明的周圍神經良性腫瘤，占良性神經鞘瘤的5%。因其與肉瘤在臨床表現(xiàn)、好發(fā)部位及形態(tài)學上具有較多一致性，約三分之一的病例易被誤診為肉瘤。目前國內外對于其研究多為個例報道[1，2]。臨床觀察，腫瘤多單發(fā)，偶爾表現(xiàn)多灶性，部分患者表現(xiàn)為神經壓迫癥狀—放射性疼痛，也可出現(xiàn)感覺異常及肢體力弱。腫瘤好發(fā)于頭頸，也可發(fā)生于脊柱旁、后縱隔及盆腔。有研究分析哈佛醫(yī)學院及Brigham婦科醫(yī)院病理科133例病例[3]發(fā)現(xiàn)，好發(fā)于頭頸及上肢的此類腫瘤多數(shù)局限于真皮層，部分累及皮下組織，腫瘤可發(fā)生于各個年齡階段，男性患者略多于女性患者（1.8∶1）。另外，報道的部分于脊柱旁、后縱隔及盆腔發(fā)現(xiàn)腫瘤的病例，女性患者略多于男性（1.6∶1），且以中年女性多見。

輔助檢查及病理表現(xiàn)，（1）超聲及CT表現(xiàn)：腫塊多數(shù)形態(tài)較規(guī)則，呈圓形或橢圓形，內部回聲多數(shù)較均勻，包膜完整，界限清，即使缺少包膜，也不見侵襲性，彩色多普勒顯示血流信號較豐富；增強CT多數(shù)表現(xiàn)為輕度不均勻強化或無明顯強化；（2）病例學表現(xiàn)：鏡下可見類似于典型神經鞘瘤表現(xiàn)的呈條束狀或交織狀排列的梭形瘤細胞或疏松的黏液樣基質，即以Antoni A區(qū)結構為主，但是瘤細胞密度更高，不見“Verocay小體”結構。部分病例瘤細胞可見少量輕度異型性核分裂象，平均核分裂象為3個／10HPF（多數(shù)＜4個／10HPF），無病理性核分裂象。免疫組化特點，多數(shù)瘤細胞S－100、GFAP和CD57呈現(xiàn)彌漫強陽性表達，不表達CK（AE1／AE3）、SMA、Desmin，Ki陽性率較低[4]。超聲及CT是重要的臨床輔助檢測手段，超聲以其便捷、無創(chuàng)性及費用低廉廣泛應用于對于淺表腫塊的診斷，CT能很好的顯示腫塊發(fā)生位置及與周邊組織的關系等。在富于細胞性神經鞘瘤的診斷中超聲和CT表現(xiàn)均顯示其良性病變可能性大，但其最終性質仍以組織活檢、病理學檢查為診斷標準。

治療和預后，因多數(shù)富于細胞性神經鞘瘤具有完整包膜，手術采取完整的剝離腫瘤且完整的保存神經干。術后約5%－40%病例可見復發(fā)，復發(fā)病例多為因神經穿行于腫瘤包膜內而未完整切除腫瘤者，而其他臨床或病理特征未發(fā)現(xiàn)與復發(fā)有關。應該注意的是，不能因為腫瘤的原位復發(fā)而認為富于細胞性神經鞘瘤是一種惡性腫瘤。

[1]江志靜，趙曉光.網(wǎng)膜囊內細胞性神經鞘瘤誤診1例[J].臨床腫瘤學雜志，2004，9（1）：103.

[2]Ayberk G，Ozveren M F，Uzum N，et al.Cellular schwannoma of the greater superficial petrosal nerve resenting with abdueens nerve palsy and xerophthalmia：case report[J].Neurosurgery，2008，63（4）：813.

[3]Hornick JL1，F(xiàn)letcher CD.Cellular neurothekeoma：detailed characterization in a series of 133cases[J].Am J Surg Pathol.2007 Mar，31（3）：329.

[4]高金莉.富于細胞性神經鞘瘤2例臨床病理分析[J].臨床與實驗病理學雜志，2012，28（3）：341.