翟麗娜，王旭光，石建華，章明星，張建棟，高　彬，方　凱，陳曉博

尾腸囊腫

翟麗娜1，王旭光2，石建華2，章明星1，張建棟2，高彬2，方凱2，陳曉博2

尾腸囊腫是一種較為罕見的先天性良性多囊性疾病，囊腫多位于骶前間隙，即直腸后骶骨前間隙。由于該病的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，容易出現(xiàn)誤診、漏診。為進一步提高臨床對該病的認識。文章綜述近5年國內(nèi)外有關(guān)該病報道的文獻，從病因、流行病學(xué)特點、診斷及鑒別診斷、治療等方面進行探討。

尾腸囊腫；骶前囊腫；臨床特征；診斷方法

尾腸囊腫（tailgut cysts，TGCs）是一種罕見的先天性良性多囊性病變,囊腫多位于骶前間隙，即直腸后骶骨前間隙。由于TGCs病變位置深，周圍毗鄰關(guān)系復(fù)雜，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，不易早期發(fā)現(xiàn)，容易出現(xiàn)誤診、漏診。本文綜述國內(nèi)外近5年的文獻，從病因、流行病學(xué)特點、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查、并發(fā)癥、診斷與鑒別診斷、治療、手術(shù)方法及手術(shù)入路等方面進行探討。

1　病因和流行病學(xué)特點

1885年，Middeldorpf首次對骶前腫物進行描述，并認為它是一種罕見的先天胚胎時期尾腸的殘留物，隨后的大量研究對其診斷一直存在爭議[1]。流行病學(xué)資料顯示，臨床以女性患者居多，但有爭議，認為男性不一定比女性少，而是女性盆底檢查頻率較高[2-3]。根據(jù)現(xiàn)有的病例報道發(fā)現(xiàn)，黃色、白色人種的發(fā)病率高于黑色人種。1988年，Hjermstad等[4]報道了53例直腸后囊性腫瘤，首次對該病進行較為系統(tǒng)的總結(jié)，認為TGCs的出現(xiàn)與胚胎時期的尾腸蛻化不全或神經(jīng)管蛻化不全有關(guān)。Lim等[5]認為，產(chǎn)后婦女TGCs的出現(xiàn)與產(chǎn)后原腸的殘骸有關(guān)。然而到目前為止，該病的確切病因尚不清楚，還有待于進一步研究。

2　臨床表現(xiàn)

臨床資料顯示，約有50%的尾腸囊腫患者無明顯癥狀，多數(shù)在常規(guī)體檢時被意外發(fā)現(xiàn)。流行病學(xué)調(diào)查顯示，51%左右的成人患者，出現(xiàn)癥狀主要是由于腫塊壓迫周圍的組織、器官導(dǎo)致的，而且約50%的患者伴有局部感染[4]。例如，向前壓迫直腸會導(dǎo)致排便異常和下腹部疼痛；向側(cè)方壓迫膀胱、輸尿管會導(dǎo)致排尿異常；壓迫骶叢神經(jīng)時，會出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)疼痛；如壓迫坐骨神經(jīng)時，出現(xiàn)下肢放射痛；壓迫陰部神經(jīng)時，會出現(xiàn)會陰部疼痛和二便失禁等。

由于囊腫向前壓迫改變了直腸的正常形態(tài)，部分患者骶尾部存在體表腫物，比如存在酒窩征、瘺口等。從以上的臨床癥狀和體征可知，目前缺乏與該病相關(guān)的特異性臨床表現(xiàn)，加之該病的發(fā)病率極低，容易誤診為泌尿系的腫瘤、結(jié)直腸腫瘤、肛周膿腫、肛瘺、痔瘡等疾病。

發(fā)病年齡無特異性，新生兒發(fā)病者較為罕見。1988年Hjermstad報道的53例直腸后囊性腫瘤患者中，有2例新生兒確診為TGCs。1998年Rafindadi報道一新生兒肛門后皮膚異常，確診為TGCs。2004年，Antao等[6]報道1例TGCs致新生兒肛門狹窄的病例。2013年，Raisolsdat等[7]報道伊朗1例女新生兒TGCs致肛門閉鎖的病例。

3　影像學(xué)檢查

為了準確診斷TGCs，必須借助影像學(xué)方法。在臨床上可以應(yīng)用CT、MRI、超聲、腹部平片、X線鋇劑灌腸、纖維結(jié)腸鏡等檢查手段，進行診斷與鑒別診斷。臨床多運用經(jīng)直腸超聲、CT、MRI[8]。通過影像學(xué)檢查，可清楚顯示病變的位置、大小、形態(tài)以及與毗鄰組織的關(guān)系，還可以與骶前其他占位性

1.天津中醫(yī)藥大學(xué)研究生院（天津 300193）

2.天津中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院（天津 300193）

4　并發(fā)癥

4.1直腸出血在直腸重復(fù)畸形中最常見。

4.2感染感染是最常見的并發(fā)癥，發(fā)生率約為40%～50%。除發(fā)熱、血中白細胞異常升高等全身癥狀外，常表現(xiàn)為盆腔疼痛，伴局部膿腫，或肛周竇道。慢性炎癥以纖維化包裹為主，急性炎癥則以水腫、膿液滲出為主。

4.3惡變惡變罕見，以腺癌居多，但近幾年惡變率有所增高。梅奧診所Mathis等[9]報道最近的一份報告，惡病率由7%上升至13%，31例TGCs中有4例確診惡變，其中3例為腺癌惡變，1例為TGCs神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。Adnan等[10]報道，英國發(fā)現(xiàn)1例中年女性TGCs移行細胞癌患者。張笑盈等[11]報道國內(nèi)1例40 cm×35 cm大小的老年女性巨大TGCs腺癌惡變患者。Mitsuyama等[12]報道日本1例老年男性TGCs神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。

5　診斷

TGCs病變位置位于盆腔深部骶前間隙，絕大多數(shù)病人囊腫未延伸至體表，早期無明顯自覺癥狀。因此，早期診斷困難，容易誤診、漏診。體檢時，多數(shù)患者骶尾部可觸及囊性包塊，直腸指診也可觸及囊性或?qū)嵭阅[物。影像學(xué)檢查是診斷TGCs的重要手段。最新研究認為，TGCs的診斷主要依據(jù)肉眼及電鏡下組織病理學(xué)表現(xiàn)，而免疫組織化學(xué)可作為一種輔助手段。因而，手術(shù)后組織病理是診斷TGCs的“金標準”。血清癌胚抗原水平升高，對腫瘤惡變復(fù)發(fā)及預(yù)后評價有一定意義[13]。

6　鑒別診斷

6.1骶前脊膜膨出脊膜膨出是脊髓中胚層的先天發(fā)育異常造成的，多發(fā)生于脊柱背面的中線部位，女性多見，以腰骶部S2～S3水平最為常見，故稱為骶前脊膜膨出。該病有三個特征:先天性骶骨缺損、骶前盆腔占位及盆腔臟器、組織受壓癥狀。臨床癥狀以便秘、盆腔或腹部腫塊和前后位骶椎片的“彎刀征”為特征性表現(xiàn)[14]。MRI檢查是診斷該疾病最可靠、最確切的診斷方法，不僅能定位和了解囊腫與周圍神經(jīng)、骨質(zhì)及內(nèi)臟的關(guān)系，而且能判斷手術(shù)的難易程度和預(yù)后[15]。

6.2骶前畸胎瘤畸胎瘤起源于內(nèi)、中、外胚層的成熟或不成熟組織，好發(fā)于卵巢和睪丸，偶見于骶尾部、縱膈等其他部位，骶尾部多發(fā)生在兒童,女性多見，多為良性。CT及MRI顯示直腸后骶骨前界限清晰的腫物，為囊性或囊實混合,囊壁厚薄不均，50%的病例腫物內(nèi)有脂肪及牙齒、骨骼、鈣化灶。

6.3皮樣囊腫皮樣囊腫起源于外胚層及中胚層組織，居于皮下組織中，故與表層皮膚無粘連。多發(fā)于幼兒及青年，好發(fā)于眼眶四周、鼻根部、頭枕部，骶尾部較少見，囊腫內(nèi)含脂肪，甚至毛發(fā)、骨骼、牙齒等。

6.4表皮樣囊表皮樣囊腫起源于胚胎發(fā)育過程中迷離的殘余外胚層組織。腫瘤質(zhì)地柔軟，由于其外形呈顆粒狀，似珍珠，故又名“珍珠瘤”。多見于中年女性，極少惡變，早期多無癥狀，故不易診斷。

TGCs和骶前脊膜膨出可以通過MRI進行鑒別。骶前畸胎瘤含所有三胚層成分，且腫物內(nèi)有脂肪及牙齒、骨骼、鈣化灶，而TGCs囊內(nèi)只含有清亮或濃稠的黏液。TGCs和表皮樣囊腫、皮樣囊腫均屬于先天發(fā)育型囊腫，臨床表現(xiàn)并無特異性，影像表現(xiàn)亦相互重疊，鑒別困難。孫桂東[16]認為，在MRI中，表皮樣囊腫和皮樣囊腫表現(xiàn)為單囊腔，而TGCs多為多囊腔。盡管如此，通過臨床查體及影像學(xué)檢查難以相互鑒別，必須通過組織病理學(xué)檢查明確診斷，確定腫物性質(zhì)。從組織病理學(xué)上，表皮樣囊腫多為單房，內(nèi)為清亮液體，囊壁為復(fù)層鱗狀上皮。皮樣囊腫可為單房或多房，內(nèi)含脂肪，甚至毛發(fā)、骨骼、牙齒等皮膚附屬器，囊壁為復(fù)層鱗狀上皮。TGCs多是來源于內(nèi)胚層和間葉細胞組織的上皮細胞組成，囊壁不止一種上皮覆蓋，最常見的是纖毛柱狀上皮、鱗狀上皮、移行上皮等[17]。

7　治療

手術(shù)治療盡可能完整切除，是目前治療此病的唯一有效方法。如果切除不徹底，很容易復(fù)發(fā)。單純的引流只能暫時緩解局部壓迫癥狀。不宜提倡穿刺細胞學(xué)檢查及切除活檢，易致囊腫感染，腸管、膀胱、血管等損傷。如有惡變，可同時進行骶尾骨、直腸切除，并于術(shù)后輔以全身化療和盆腔局部放療，一定程度上能改善預(yù)后。

目前主要有開放手術(shù)和腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)兩種形式，目前國內(nèi)外文獻中以開放術(shù)式居多。施晨成等[18]充分利用腹腔鏡手術(shù)在低位盆腔內(nèi)手術(shù)中的優(yōu)勢，經(jīng)腹入路在狹窄的骶前間隙擁有良好的手術(shù)視野，將腫塊完整切除。Lim等[5]利用腹腔鏡輔助，成功切除1例成年女性TGCs。并認為經(jīng)骶尾入路或經(jīng)肛周入路適宜切除低于S4水平或位于骶岬下的骶前腫物，且手術(shù)時間短，出血少，術(shù)后住院時間短。然而骶尾間隙空間狹小，不能直視，若腫塊較大或存在造腔困難問題時，臨床上仍以開放手術(shù)居多。

手術(shù)入路可根據(jù)腫瘤的大小及腫塊下極與肛門的距離位置進行選擇。本病手術(shù)的入路方式有3種：單純經(jīng)腹入路、腹骶尾聯(lián)合入路、經(jīng)骶尾入路。

單純經(jīng)腹入路該入路的優(yōu)點是便于術(shù)中探查腫塊，周圍重要臟器、血管的辨認，避免副損傷。缺點是單純腹部切口難以達到暴露滿意。且術(shù)后發(fā)生腸粘連的機率大。

腹骶尾聯(lián)合入路該入路的優(yōu)點是適用于腫塊較大，上端突入腹腔者或肥胖者及骨盆較狹窄者。缺點是創(chuàng)傷大，兩切口的體位不一致，術(shù)中需要變換體位，需再次進行消毒，易致切口污染。

經(jīng)骶尾入路該入路的優(yōu)點是暴露好、手術(shù)在直視下進行,利于徹底切除，降低復(fù)發(fā)率，減少并發(fā)癥。缺點是不適于靠近腹側(cè)的腫瘤。

Haydar等[19]認為，應(yīng)充分認識各個手術(shù)入路及術(shù)式的優(yōu)缺點，根據(jù)患者的具體情況給予個別手術(shù)制定，而不拘泥于一種手術(shù)入路及方式。現(xiàn)在更傾向于經(jīng)骶尾入路，原因是由于盆腔位置較深，經(jīng)腹入路術(shù)野暴露欠佳，因而經(jīng)骶尾部入路更有利于暴露術(shù)野及手術(shù)操作。且骶尾部切口較腹部切口位置隱蔽，術(shù)后不影響美觀，對于患者術(shù)后的身心負擔(dān)相對較小。溫圣榮等[20]認為，經(jīng)骶尾入路治療骶前發(fā)育性囊腫徹底，復(fù)發(fā)率低，同時并發(fā)癥少，安全性高。

8　展望

在查體中偶然發(fā)現(xiàn)的直腸后腫物，應(yīng)首先考慮TGCs，要與骶前脊膜膨出等疾病相鑒別。手術(shù)術(shù)式提倡開放術(shù)式經(jīng)骶尾入路切除腫物，如懷疑惡變，應(yīng)將骶尾骨至直腸周圍的軟組織切除。腹腔鏡經(jīng)骶尾部入路具有良好的發(fā)展前景，鏡下手術(shù)盆底視野更加清晰，手術(shù)打擊小，適合切除較小的腫物。但經(jīng)骶尾部造腔創(chuàng)造手術(shù)操作空間是一個難題，且微創(chuàng)手術(shù)不適宜切除較大的腫物。術(shù)者不僅需要有嫻熟的腹腔鏡操作技術(shù)，還需要有傳統(tǒng)開放性手術(shù)的經(jīng)驗，對盆底肌肉組織解剖結(jié)構(gòu)非常熟悉和了解，才能避免因操作導(dǎo)致的盆底損傷，保證手術(shù)的成功完成。由于本病較少見，腹腔鏡術(shù)式臨床應(yīng)用時間較短，病例樣本數(shù)較小，并缺乏完整、長期的臨床隨訪資料，仍有待樣本的積累和長期臨床隨訪及對照分析。臨床開展該術(shù)式者，應(yīng)結(jié)合傳統(tǒng)手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)的優(yōu)勢，如何以不增加手術(shù)風(fēng)險和術(shù)中、術(shù)后并發(fā)癥為前提，還值得我們進一步探索。

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（收稿：2015-02-06修回：2015-04-26）

（責(zé)任編輯周振理）

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10.3969/j.issn.1007-6948.2015.06.030

王旭光,E-mail:wxg196616@163.com病變相鑒別,對指導(dǎo)治療有重要意義。