陳金平

（寧波市臨床病理診斷中心，浙江 寧波315031）

肺纖維平滑肌瘤性錯構(gòu)瘤8例病理分析

陳金平

（寧波市臨床病理診斷中心，浙江 寧波315031）

目的探討及分析肺纖維平滑肌瘤性錯構(gòu)瘤的病理特征及臨床特點(diǎn)。方法回顧性分析8例肺纖維平滑肌瘤性錯構(gòu)瘤的臨床及病理資料。結(jié)果腫瘤整體呈結(jié)節(jié)狀，邊界清楚，腫瘤內(nèi)可見裂隙狀腺管，周圍可見大量增生的梭形細(xì)胞成束狀、交織狀及旋渦狀排列，瘤細(xì)胞核細(xì)長，兩端鈍圓，胞質(zhì)略嗜酸性，細(xì)胞形態(tài)溫和，未見核分裂細(xì)胞，部分區(qū)瘤細(xì)胞壓迫腺管成分葉狀結(jié)構(gòu)特征，裂隙樣結(jié)構(gòu)內(nèi)襯上皮為纖毛柱狀上皮，可見基底細(xì)胞。梭形細(xì)胞SMA（+++），Desmin（+++），Caponin（+++），ER（+）；內(nèi)陷腺管樣結(jié)構(gòu)上皮TTF1（++++），CK（+++），EMA（+++），其余S-100、CD34、CD99、BCL-2、Ki-67均陰性表達(dá)。結(jié)論梭形的平滑肌細(xì)胞圍繞呼吸性支氣管上皮呈旋渦狀分布，增生的平滑肌纖維壓迫支氣管腔呈分葉狀結(jié)構(gòu)是本病最主要的病理表現(xiàn)。

肺纖維平滑肌瘤性錯構(gòu)瘤；平滑肌瘤；肺轉(zhuǎn)移性良性子宮平滑肌瘤；病理；鑒別診斷

肺纖維平滑肌瘤性錯構(gòu)瘤（pulmonary fibroleiomyomatous hamartomas）是一種少見的良性腫瘤，女性好發(fā)，常為單肺多發(fā)性腫塊，但也可為孤立性腫塊，現(xiàn)對8例纖維平滑肌瘤性錯構(gòu)瘤的病理特征及臨床特點(diǎn)進(jìn)行分析，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 選擇寧波市臨床病理診斷中心2011年5月~2015年3月病理診斷為“纖維平滑肌瘤性錯構(gòu)瘤”8例的石蠟標(biāo)本。8例中男1例，女7例，年齡39~62歲，平均（48±2）歲，均無無明顯的臨床癥狀，僅勞累時(shí)感到胸悶、氣短及輕度咳嗽；1例為支氣管炎后行CT檢查發(fā)現(xiàn)，其余均為體檢發(fā)現(xiàn)；7例為多發(fā)腫塊，1例為孤立性腫塊。臨床診斷多數(shù)考慮轉(zhuǎn)移性腫瘤。術(shù)后隨訪5例，3例失訪，隨訪患者均無復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移等情況。

1.2方法 復(fù)查每例的HE切片，經(jīng)胸科及婦科多位專家復(fù)診后再次確認(rèn)，免疫組化采用Roche Benchmark XT（羅氏全自動免疫組化儀），所用抗體均為福州邁新生物技術(shù)開發(fā)有限公司產(chǎn)品。

1.3結(jié)果判斷 以腫瘤細(xì)胞胞漿/或細(xì)胞膜/或細(xì)胞核出現(xiàn)棕黃色顆粒為陽性，其陽性及程度的判斷由陽性的細(xì)胞數(shù)量及程度來決定，無著色為陰性；瘤細(xì)胞陽性≥10%~25%為（+），≥26%~50%為（++），≥51%為（+++）。

2 結(jié)果

2.1HE形態(tài)特點(diǎn) 腫瘤整體呈結(jié)節(jié)狀，邊界清楚，腫瘤內(nèi)可見裂隙狀腺管，周圍可見大量增生的梭形細(xì)胞成束狀、交織狀及旋渦狀排列，瘤細(xì)胞核細(xì)長，兩端鈍圓，胞質(zhì)略嗜酸性，細(xì)胞形態(tài)溫和，未見核分裂細(xì)胞，部分區(qū)瘤細(xì)胞壓迫腺管成分葉狀結(jié)構(gòu)特征，裂隙樣結(jié)構(gòu)內(nèi)襯上皮為纖毛柱狀上皮，可見基底細(xì)胞，提示為終末細(xì)支氣管。詳見圖1~2。

2.2免疫組化 梭形細(xì)胞 SMA （+++），Desmin（+++），Caponin（+++），ER（+）;內(nèi)陷腺管樣結(jié)構(gòu)上皮 TTF1（++++），CK（+++），EMA（+++）;其余 S-100、CD34、CD99、BCL-2、Ki-67均陰性表達(dá)。詳見圖3~6。

3 討論

肺纖維平滑肌瘤性錯構(gòu)瘤是一種少見的良性腫瘤。本病患者常無明顯臨床癥狀，部分表現(xiàn)為輕度咳嗽，或勞累時(shí)心慌氣短，多數(shù)為體檢或其他疾

病檢查時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)。本組8例，男性僅1例，表現(xiàn)為女性好發(fā)特點(diǎn)；臨床表現(xiàn)均不明顯，僅勞累時(shí)感到胸悶、氣短及輕度咳嗽；1例為支氣管炎后CT檢查發(fā)現(xiàn)，其余均為體檢發(fā)現(xiàn)。此瘤常為多發(fā)結(jié)節(jié)，可以發(fā)生在肺的任何部位，但也有孤立性腫塊的報(bào)道[1]。CT表現(xiàn)為雙肺或單肺多發(fā)結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)邊界清楚，臨床早期常會誤診為轉(zhuǎn)移性腫瘤。本組手術(shù)切除后隨訪1.5~3.5年，均無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移的病例報(bào)道，表現(xiàn)為良性腫瘤的行為特征。

肺內(nèi)大血管或支氣管壁的肌層可能是腫瘤增生的起點(diǎn)[2]。組織學(xué)上，腫瘤是由增生的纖維平滑肌組織交織成束狀結(jié)構(gòu)組成。在梭形纖維平滑肌細(xì)胞之間，可見襯覆著立方或矮柱狀上皮的小管狀或裂隙狀結(jié)構(gòu)。這些上皮樣結(jié)構(gòu)可見杯狀細(xì)胞化生，但無異形性。此瘤一般無軟骨、黏液、脂肪等間葉成分。超微結(jié)構(gòu)顯示梭形瘤細(xì)胞分化好，胞質(zhì)內(nèi)有肌絲和擴(kuò)張的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，肌絲間有密體，質(zhì)膜下有密斑，細(xì)胞外有大量膠原纖維。梭形瘤細(xì)胞似分化成熟的平滑肌細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞，腺樣結(jié)構(gòu)內(nèi)襯細(xì)胞器發(fā)達(dá)的腺上皮，起源于呼吸上皮。本組腫瘤大體呈結(jié)節(jié)狀，瘤體最長徑0.5~2.0cm，平均1cm左右，切面呈灰白色分葉狀，質(zhì)地中等偏韌，HE形態(tài)低倍下呈分葉狀，內(nèi)陷上皮呈裂隙狀，上皮為假復(fù)層纖毛柱狀上皮，其實(shí)為終末支氣管

上皮，可見兩層細(xì)胞，立方形的基底細(xì)胞和纖毛柱狀的呼吸性上皮，TTF1強(qiáng)陽表達(dá)，上皮周圍可見梭形細(xì)胞圍繞，梭形細(xì)胞胞漿略嗜酸性，核呈桿狀或雪茄狀，交織排列呈束狀或漩渦狀，核分裂極少見到，本文8例均未見核分裂像，免疫組化顯示SMA、Desmin、Calponin均強(qiáng)陽性，顯示梭形細(xì)胞為平滑肌細(xì)胞或肌纖維母細(xì)胞，腫瘤間質(zhì)內(nèi)亦可見到一些小腺管，部分為內(nèi)陷的終末細(xì)支氣管，一些為內(nèi)陷的肺泡上皮且肺泡上皮有增生。

肺纖維平滑肌瘤性錯構(gòu)瘤主要須與肺轉(zhuǎn)移性良性子宮平滑肌瘤鑒別。兩者臨床大都表現(xiàn)多發(fā)性腫塊，女性患者，病理形態(tài)特征也接近。作者認(rèn)為只有那些沒有子宮平滑肌瘤病史或者男性患者才能診斷“肺纖維平滑肌瘤性錯構(gòu)瘤”，只要有子宮平滑肌瘤病史的女性患者，都要診斷“轉(zhuǎn)移性良性平滑肌瘤”。本組8例中7例為女性患者，僅2例有平滑肌瘤病史，1例已手術(shù)切除10年，1例多發(fā)性小肌瘤，處于臨床隨訪中，其余5例臨床B超檢查子宮及附件均未見平滑肌瘤。通過對8例的分析，發(fā)現(xiàn)纖維平滑肌瘤性錯構(gòu)瘤的共同點(diǎn)都是圍繞呼吸性支氣管生長，壓迫細(xì)支氣管呈分葉狀，很像乳腺的纖維腺瘤和葉狀腫瘤，文獻(xiàn)報(bào)道轉(zhuǎn)移性良性子宮平滑肌瘤可見內(nèi)陷肺泡上皮，但不會看到內(nèi)襯呼吸性上皮的裂隙樣腔隙，分葉狀結(jié)構(gòu)[3]，另外還要與孤立性纖維性腫瘤、滑膜肉瘤及間皮瘤鑒別，通過免疫組化及HE形態(tài)容易將他們鑒別開來。

[1] 丁洪基，吳起滿，董艷光.肺纖維平滑肌瘤性錯構(gòu)瘤一例.中華病理學(xué)雜志，2008，37（8）：570

[2]Koji okudela，shigeaki umeda，misa otara，et al.A case of pulmonary hamartoma with distinctive histopathological features:A discussion ofits differentialdiagnosis and histogenesis.pathol Int，2014，64（12）:618

[3] Roman Dutta，Arvind Kumar，Nadeem Tanveer.Endobronchial fibroleiomyomatous hamartoma:a diagnostic pitfall.General Thoracic and Cardiovascular Surgery，2010，58（7）:352