李 敏，劉晶瑤，朱 輝，周春奎

肥厚性硬腦膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis，HCP)是臨床上罕見疾病，以顱內(nèi)硬腦膜彌漫性增厚和纖維化炎性反應(yīng)過程為主要特點。其病因多樣，臨床表現(xiàn)多樣，發(fā)病率低，故臨床診斷較為困難，誤診率高。早期診斷，正確治療可使相當(dāng)一部分患者臨床癥狀得到改善甚至消失。因此及時診斷HCP 非常重要，現(xiàn)將本科診斷的1 例報告如下，旨在提高臨床對此病的認(rèn)識。

1 臨床資料

患者，男，39 歲，因頭暈、頭痛12 d，視物雙影4 d 入院?；颊哂谌朐呵?2 d 無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、頭痛，表現(xiàn)為頭部暈沉感，同時自感后枕部及頸背部疼痛不適，平臥及體位變動時頭痛程度無明顯變化。入院前4 d 出現(xiàn)視物雙影。病程中無視物旋轉(zhuǎn)，無惡心及嘔吐，無肢體活動不靈及言語笨拙，無飲水嗆咳及吞咽困難，無發(fā)熱，無意識障礙及抽搐發(fā)作。既往:否認(rèn)高血壓及糖尿病病史;否認(rèn)藥物及食物過敏史。吸煙20 年，15 支/d。入院查體:體溫:36.6 ℃，血 壓120/80 mmHg，神清語明，雙眼內(nèi)收位，雙眼外展受限。雙側(cè)瞳孔等大同圓，雙側(cè)直徑約3.0 mm，對光反射存在，雙側(cè)鼻唇溝等深對稱，四肢肌力、肌張力正常，雙側(cè)腱反射對稱存在，病理反射未引出，無項強(qiáng)，克氏征陰性。輔助檢查:頭部CT:未見異常。腰穿腦脊液檢查:顱壓40 mmH2O，白細(xì)胞16×106/L，紅細(xì)胞20000 ×106/L;蛋白定量16.2 g/L，葡萄糖6.52 mmol/L，氯120.1 mmol/L，單核0.56，多核0.44。腦脊液病毒抗體、結(jié)核抗體、墨汁染色均無異常。血常規(guī)、血沉、風(fēng)濕三項、肝功、腎功、離子、血常規(guī)、外科綜合等均無明顯異常。頭部核磁平掃及增強(qiáng):平掃未見明顯異常，硬腦膜及小腦幕、大腦鐮增厚，強(qiáng)化明顯，腦溝內(nèi)見小條形異常強(qiáng)化影(見圖1～圖4)。臨床診斷肥厚性硬腦膜炎。給予激素(地塞米松15 mg/d 連續(xù)應(yīng)用5 d 而后逐漸減量)、營養(yǎng)神經(jīng)(維生素B1、甲鈷胺)、補(bǔ)液等對癥治療。1 w 后患者頭痛及視物雙影程度逐漸減輕，住院治療3 w 后患者癥狀好轉(zhuǎn)出院。隨訪2 m 患者病情穩(wěn)定，患者無頭暈、頭痛，視物雙影程度明顯減輕。

2 討論

肥厚性硬腦膜炎是以局灶性或彌漫性硬腦膜肥厚為病理特征，以慢性頭痛、多組腦神經(jīng)損害、腦局灶損害為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病?？煞譃樘匕l(fā)性及繼發(fā)性兩大類:經(jīng)詳細(xì)檢查而病因不明、病理證實為纖維組織增生而無其他特異性改變者成為特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎;繼發(fā)性肥厚性硬腦膜炎又稱為炎性肥厚性硬腦膜炎［1］，病因多為感染，常見為副鼻竇炎、中耳乳突炎、外耳道炎，是因為硬腦膜直接受感染或鄰近病灶感染波及硬腦膜所致。文獻(xiàn)還報道類風(fēng)濕、結(jié)節(jié)病、再障、腫瘤、Wegener 肉芽腫自身免疫疾病合并硬腦膜肥厚，提示本病可能與變態(tài)反應(yīng)性增生有關(guān)［2］。

HCP 可發(fā)生于任何年齡組，多見于50～60 歲男性，臨床表現(xiàn)多為頭痛和多組腦神經(jīng)損害。頭痛為最常見的臨床表現(xiàn)，多為持續(xù)性，頭痛可以為唯一的癥狀，常為枕部或全顱鈍痛。其產(chǎn)生的原因:一是硬腦膜慢性炎癥刺激，二是肥厚的硬腦膜壓迫靜脈竇及影響靜脈回流導(dǎo)致顱內(nèi)壓輕度增高。國內(nèi)也有報道顱壓降低的病例［3］，可能與下丘腦功能紊亂、矢狀竇和蛛網(wǎng)膜顆粒吸收亢進(jìn)有關(guān)［4］。HCP 腦神經(jīng)損害表現(xiàn)可為多組腦神經(jīng)受損，引起腦神經(jīng)損害的原因主要是肥厚的硬腦膜導(dǎo)致膜下走形的腦神經(jīng)受壓及腦神經(jīng)出顱孔處變窄，受累頻率由高到低依次為控制眼球運(yùn)動的Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)、后組腦神經(jīng)(Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ)和視神經(jīng)。因此各組癥狀出現(xiàn)頻率由高到低依次為復(fù)視、眼球運(yùn)動異常、飲水嗆咳、吞咽困難和視力下降［5，6］。除頭痛和多腦神經(jīng)受累，患者還可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、癲癇發(fā)作、視乳頭水腫、顱內(nèi)壓增高等腦實質(zhì)受累等表現(xiàn)或垂體功能異常［7］。

本病的診斷主要靠MRI 檢查及必要時的硬腦膜活檢［8］。MRI 的主要影像學(xué)特征:(1)顱底、天幕及大腦鐮多部位的硬腦膜受累，呈條帶狀或斑塊狀增厚;(2)肥厚的硬腦膜T1WI 呈等、略低信號，T2WI 呈明顯低信號;(3)增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，一般以硬腦膜的蛛網(wǎng)膜側(cè)強(qiáng)化最明顯;(4)激素治療后MRI 復(fù)查見病變硬腦膜變薄、范圍縮小，強(qiáng)化減輕。病理學(xué)特征主要是硬腦膜的致密纖維化，慢性炎性細(xì)胞如淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，可以肉芽腫樣改變［9］。該患者主要表現(xiàn)為頭痛及視物雙影，并且顱壓明顯低于正常，頭部核磁增強(qiáng)掃描可見硬腦膜廣泛增厚強(qiáng)化，符合HCP 臨床特點，但應(yīng)注意與低顱壓頭痛相鑒別。

對于繼發(fā)性HCP 可根據(jù)病原學(xué)或藥敏試驗結(jié)果選擇用藥，無病原學(xué)依據(jù)也可試驗性治療。特發(fā)性HCP 可能與自身免疫有關(guān)，可用皮質(zhì)類固醇激素及免疫抑制劑治療。一般多選用較長療程的甲潑尼龍或開始采用甲潑尼龍沖擊療法，后改為口服維持［10］。本病例患者應(yīng)用地塞米松治療后經(jīng)隨訪取得了滿意療效。

綜上所述，HCP 是一類主要累及硬腦膜的病因不明的疾病，根據(jù)臨床表現(xiàn)及特征的頭部MRI 表現(xiàn)，可考慮診斷此病。HCP 雖是一種罕見病，但加強(qiáng)對該病的認(rèn)識后診斷并不十分困難。當(dāng)患者表現(xiàn)為慢性頻繁頭痛，伴有多腦神經(jīng)損傷，頭部MRI 硬腦膜強(qiáng)化，應(yīng)高度警惕該病。以防漏診，給予及時有效地治療，可改善患者預(yù)后。

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圖3 患者頭部核磁矢狀位T1WI 增強(qiáng)掃描顯示小腦幕、額顳葉硬腦膜廣泛增厚強(qiáng)化

圖4 患者頭部核磁冠狀位T1WI 增強(qiáng)掃描見彌漫性硬腦膜強(qiáng)化，雙側(cè)幕上、幕下硬腦膜均表現(xiàn)為連續(xù)、無結(jié)節(jié)線樣強(qiáng)化