徐柳柳，李文嫻

亨廷頓?。℉untington disease，HD）是一種影響運(yùn)動(dòng)功能為主的神經(jīng)退行性疾病，以慢性進(jìn)行性舞蹈樣動(dòng)作、認(rèn)知障礙和精神行為異常三聯(lián)征為典型特點(diǎn)［1］。精神癥狀是HD病人的三大致殘癥狀之一，其中抑郁是導(dǎo)致病人死亡的主要原因之一［2］。有研究報(bào)道，乏力、生活／工作積極性減退和判斷力下降是HD病人最常見(jiàn)的癥狀［3］，同時(shí)有一半病人存在抑郁、焦慮和易怒情緒，發(fā)病后生存10年～15年［4］。2014年7月，我院收治1例HD致精神障礙病人，入院后給予氟哌啶醇緩解軀體不自主運(yùn)動(dòng)、喹硫平穩(wěn)定情緒等針對(duì)性的治療及護(hù)理措施，病人病情好轉(zhuǎn)出院?，F(xiàn)將個(gè)案護(hù)理管理總結(jié)如下。

1 病例介紹

病人，女，52歲，離異，退休，漢族。9年前因哥哥去世，逐漸出現(xiàn)情緒悲觀消極，經(jīng)?？奁X(jué)得生活沒(méi)有意義，時(shí)有心悸、胸悶、咽部不適、疲乏無(wú)力、反應(yīng)遲鈍、煩躁不安，對(duì)周?chē)挛锊桓信d趣，工作效率明顯下降，夜間睡眠差，入睡難、早醒，胃口差。自2005年1月30日診斷為“抑郁癥”后一直在門(mén)診隨訪，予以文拉法辛、氟西汀等藥物治療，癥狀明顯改善。之后病人斷斷續(xù)續(xù)服藥，2007年、2009年、2010年、2012年均有過(guò)類似發(fā)作，癥狀持續(xù)幾天至數(shù)月不等，一直服用氟伏沙明、喹硫平等藥物。2013年起出現(xiàn)輕度肢體不自主運(yùn)動(dòng)，未引起重視。2014年3月出現(xiàn)短時(shí)精神異常，看電視時(shí)認(rèn)為是外星人在與她對(duì)話。7月15日開(kāi)始病人出現(xiàn)明顯的精神異常，四肢、軀干控制不住地扭動(dòng)，擠眉弄眼、口唇不自主運(yùn)動(dòng)，稱全身布滿了“磁線”或“蟲(chóng)子”，感到說(shuō)不出的難受，感到去世的母親或朋友的母親變成了“魔頭”鉆在裙子下面要害她，稱要報(bào)警、要?dú)⑴笥雅畠?，同時(shí)感到痛苦不已，有自殺的念頭，睡眠差，有時(shí)徹夜不眠，生活無(wú)法自我料理，多次看精神科門(mén)診，因考慮病人有“小舞蹈病或肝豆?fàn)詈俗冃浴钡募易迨罚ㄗh神經(jīng)內(nèi)科就診，病人均未能按醫(yī)囑執(zhí)行。2012年7月27日就診精神科急診，在家屬?gòu)?qiáng)烈要求下住院治療。既往史：無(wú)特殊。個(gè)人史：離異10多年，孩子跟隨父親，病人與孩子無(wú)往來(lái)。父母、哥哥均已去世，平時(shí)獨(dú)居。家族史：病人父親、哥哥生前均有肢體不自主運(yùn)動(dòng)，具體不詳。入院后身體評(píng)估：意識(shí)清楚，血壓120／70mmHg（1mmHg＝0．133kPa），心、肺、腹未見(jiàn)明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：面部肌肉扭動(dòng)，上肢不協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)，運(yùn)動(dòng)幅度較大，無(wú)規(guī)律，手指呈舞蹈樣，軀干不穩(wěn)定，不停踮腳，四肢肌力5級(jí)，肌張力低，腱反射（±），病理征（－），無(wú)明確感覺(jué)障礙。精神檢查：接觸尚可，存在幻聽(tīng)、觸幻覺(jué)，內(nèi)感性不適，妄想，被附體感，情感欣快、幼稚，行為障礙，記憶力減退，口語(yǔ)表達(dá)不流利，找詞困難，無(wú)自知力，社會(huì)功能明顯受損。入院3T頭顱MRI報(bào)告：雙側(cè)側(cè)腦室前角增大，基底節(jié)、尾狀核萎縮，腦室擴(kuò)大，間接說(shuō)明尾狀核萎縮。肝功能及銅藍(lán)蛋白指標(biāo)在正常范圍。依據(jù)國(guó)際疾病分類（ICD－10）確診為HD所致精神障礙，經(jīng)過(guò)針對(duì)性治療及護(hù)理，病人于2014年8月13日病情好轉(zhuǎn)出院。

2 護(hù)理

2．1 安全護(hù)理

2．1．1 自殺預(yù)防 本例病人有嚴(yán)重的悲觀、抑郁情緒，并有自殺意念，使用護(hù)士用自殺風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估量表（NGASR）測(cè)評(píng)總分13分，屬于極高危自殺風(fēng)險(xiǎn)。有研究報(bào)道，HD病人主要死因?yàn)樽詺ⅲ?］。因此，病人入院后由責(zé)任護(hù)士制定個(gè)性化的安全護(hù)理計(jì)劃，對(duì)病人護(hù)理活動(dòng)的過(guò)程實(shí)施全程監(jiān)測(cè)管理。以真誠(chéng)親切的態(tài)度安慰、鼓勵(lì)病人，與病人多交流，建立相互信任的護(hù)患關(guān)系，每班嚴(yán)密觀察病人的情緒變化及異常言語(yǔ)，專人看護(hù)，安排在重癥室，白板公示防自殺標(biāo)志并班班交接，嚴(yán)格落實(shí)安全管理制度，做好每日的安全檢查工作，室內(nèi)物品陳設(shè)應(yīng)盡可能地簡(jiǎn)單溫馨，以調(diào)節(jié)和改善病人的情緒，同時(shí)要反復(fù)向家屬講解安全檢查的重要性，嚴(yán)禁帶入危險(xiǎn)品，努力與病人和家屬達(dá)成“安全共識(shí)”，取得家屬的幫助和配合，最大限度地消除護(hù)理不安全因素。入院第1周按上述護(hù)理方案進(jìn)行，評(píng)估病人情緒有所好轉(zhuǎn)后開(kāi)始由責(zé)任護(hù)士向病人及家屬講述疾病的相關(guān)知識(shí)和控制情緒的技術(shù)等內(nèi)容，鼓勵(lì)病人樹(shù)立信心，學(xué)習(xí)自我調(diào)整情緒的方法，并主動(dòng)尋求醫(yī)護(hù)人員幫助。通過(guò)反復(fù)宣教指導(dǎo)，病人情緒較前明顯好轉(zhuǎn)。

2．1．2 嚴(yán)防跌倒 HD的不協(xié)調(diào)性動(dòng)作容易導(dǎo)致病人跌倒，通過(guò)查體本例病人走路時(shí)步態(tài)表現(xiàn)像跳舞，運(yùn)動(dòng)幅度大且無(wú)規(guī)律，軀干不穩(wěn)定，不停踮腳，使用醫(yī)院編制的跌倒風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估量表測(cè)評(píng)總分為8分，考慮病人同時(shí)使用抗精神病藥物，存在乏力、行走困難、抗膽堿能癥狀等副反應(yīng)，屬于極高危跌倒風(fēng)險(xiǎn)。首先由責(zé)任護(hù)士制定針對(duì)性的個(gè)性化防跌倒計(jì)劃，手腕部帶上橙色腕帶，以便巡視時(shí)有醒目標(biāo)志，安排在重癥室，方便隨時(shí)給病人提供必要的生活幫助，睡前囑病人排二便。雖然病人協(xié)調(diào)性不好，但仍要鼓勵(lì)并協(xié)助其多走動(dòng)，同時(shí)加強(qiáng)跌倒知識(shí)的健康教育，告知病人和家屬跌倒的原因和危害性，指導(dǎo)病人進(jìn)行自我防跌倒管理，提醒家屬提供合適的襪子和穩(wěn)定性好的鞋子，洗澡時(shí)單獨(dú)開(kāi)放淋浴間，專人協(xié)助安全看護(hù)，步行活動(dòng)時(shí)由工作人員攙扶等，讓病人充分認(rèn)識(shí)到護(hù)士很樂(lè)意幫助她，主動(dòng)告知不適主訴，并學(xué)會(huì)適時(shí)向護(hù)士尋求幫助。

2．2 基礎(chǔ)護(hù)理

2．2．1 飲食護(hù)理 通過(guò)觀察發(fā)現(xiàn)病人進(jìn)食速度快，經(jīng)常大口吞食導(dǎo)致進(jìn)食嗆咳。使用噎食風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估表測(cè)評(píng)總分為9分，屬于噎食高危風(fēng)險(xiǎn)，故應(yīng)加強(qiáng)進(jìn)食時(shí)護(hù)理，安排單獨(dú)進(jìn)餐環(huán)境，專人看護(hù)，精心挑選軟食，喂食前盡量分為小塊，隨時(shí)提醒病人放慢進(jìn)食速度，以防止吞咽困難和嗆咳等，并由責(zé)任護(hù)士制定個(gè)性化的飲食計(jì)劃，保證均衡營(yíng)養(yǎng)，合理控制糖類、脂肪、蛋白質(zhì)的比例，對(duì)病人及家屬進(jìn)行飲食營(yíng)養(yǎng)健康教育，通過(guò)實(shí)施飲食計(jì)劃，病人出院時(shí)能掌握緩慢進(jìn)食的方法。

2．2．2 生活護(hù)理 病人人格改變明顯，言行幼稚，加上手變換著伸直旋前和屈曲旋后的姿勢(shì)，因此自己料理日常生活的能力明顯下降，入院時(shí)又處于月經(jīng)周期，護(hù)理人員應(yīng)督促并協(xié)助病人每日洗澡、更衣，加強(qiáng)口腔、皮膚護(hù)理，尤其是會(huì)陰部的清潔護(hù)理，同時(shí)重視衛(wèi)生宣教，關(guān)注排泄情況，確保病人身體清潔無(wú)異味。

2．3 康復(fù)護(hù)理

2．3．1 功能鍛煉 運(yùn)動(dòng)功能障礙是HD病人最為突出的表現(xiàn)，查體發(fā)現(xiàn)本例病人存在肢體不協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)，步態(tài)異常，直線行走困難。責(zé)任護(hù)士依據(jù)病人目前的肌力情況制定個(gè)性化的康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃，以增強(qiáng)心肺功能、體力及肌肉力量，改善病人生活質(zhì)量?？祻?fù)鍛煉從病人入院情緒好轉(zhuǎn)后開(kāi)始，在護(hù)士或家屬的陪伴下，參與適當(dāng)適度的功能鍛煉。每日在病區(qū)走廊內(nèi)進(jìn)行2次或3次15min～20min的步行訓(xùn)練，步行前按摩小腿30 min，以促進(jìn)肢體的血液循環(huán)。本例病人手指呈舞蹈樣動(dòng)作，可每天3次展開(kāi)并揉搓病人的雙手15min，改善雙手靜脈血液回流，具體功能鍛煉的時(shí)間和次數(shù)以病人能耐受為準(zhǔn)。以上鍛煉計(jì)劃不可操之過(guò)急，并應(yīng)注意活動(dòng)的強(qiáng)度、幅度和整體的協(xié)調(diào)性，以避免引起病人不適。護(hù)士要向病人講解HD存在進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)障礙，明確隨著病情發(fā)展隨意運(yùn)動(dòng)受損會(huì)越發(fā)明顯，因此必須示范功能鍛煉的動(dòng)作要領(lǐng)，通過(guò)反復(fù)指導(dǎo)練習(xí)，病人能熟練掌握基本的步行功能技巧，并能自行進(jìn)行訓(xùn)練。

2．3．2 認(rèn)知訓(xùn)練 HD病人表現(xiàn)為進(jìn)行性認(rèn)知功能下降，韋氏成人智力量表測(cè)評(píng)評(píng)分72分，在算術(shù)、數(shù)字符號(hào)等方面測(cè)驗(yàn)明顯缺陷，注意力集中困難，解決問(wèn)題始動(dòng)性差，懶散被動(dòng)，由責(zé)任護(hù)士依據(jù)病人存在的認(rèn)知功能障礙指導(dǎo)病人進(jìn)行訓(xùn)練，入院初期每天上午、下午各進(jìn)行1h，情緒穩(wěn)定后根據(jù)病人情況增加訓(xùn)練時(shí)數(shù)，主要針對(duì)記憶、計(jì)算和日常生活能力進(jìn)行訓(xùn)練。初期對(duì)病人進(jìn)行日?；顒?dòng)記憶的訓(xùn)練，告訴病人住院期間規(guī)律性的活動(dòng)時(shí)間表，讓病人記住并自覺(jué)遵守，主動(dòng)配合病區(qū)作息管理，同時(shí)拿數(shù)字卡片或者撲克給病人看，并要求記憶，5min后請(qǐng)病人回憶，根據(jù)病人興趣逐漸設(shè)計(jì)一些與日常生活有關(guān)的內(nèi)容讓病人進(jìn)行計(jì)算，如模擬購(gòu)物、綜合訓(xùn)練計(jì)算能力。同時(shí)每天進(jìn)行2次日常生活能力訓(xùn)練，指導(dǎo)病人進(jìn)行刷牙、洗臉、穿脫衣服、整理床單元等基本生活訓(xùn)練。

2．3．3 言語(yǔ)訓(xùn)練 本例病人口語(yǔ)流利性不佳，說(shuō)話時(shí)吐詞不清，找詞困難，通常無(wú)法用復(fù)雜的語(yǔ)言文字表達(dá)想法。責(zé)任護(hù)士每天和病人交流，上午、下午各30min，增加病人語(yǔ)言鍛煉的機(jī)會(huì)，指導(dǎo)病人做舌體操，包括舌尖前伸、后縮、上下卷曲和左右擺動(dòng)，每次10個(gè)，鍛煉舌的靈活性。同時(shí)進(jìn)行針對(duì)性言語(yǔ)功能訓(xùn)練，鍛煉病人1min內(nèi)盡可能說(shuō)出某一類物品的名稱，要求病人吐字清晰，在訓(xùn)練時(shí)注意循序漸進(jìn)，關(guān)注病人的情緒變化。責(zé)任護(hù)士注意使用手勢(shì)、表情、姿勢(shì)等形體語(yǔ)言，盡量鼓勵(lì)病人，對(duì)每一次進(jìn)步都應(yīng)及時(shí)給予肯定，以增強(qiáng)其戰(zhàn)勝疾病的信心。

2．4 自我管理 HD為進(jìn)行性發(fā)展的神經(jīng)變性疾病，仍未發(fā)現(xiàn)特異性藥物［6］，目前治療方法以經(jīng)驗(yàn)性對(duì)癥支持治療為主，對(duì)舞蹈樣癥狀的控制可采用丁苯那嗪或奧氮平等抗精神病藥物；抑郁等精神癥狀的改善多借助抗抑郁藥；認(rèn)知功能障礙則以心理療法加以干預(yù)。上述方法僅對(duì)改善病人生活質(zhì)量有一定作用，并不能延緩病程進(jìn)展，許多大樣本系統(tǒng)性回顧研究也顯示，目前應(yīng)用于臨床的各種藥物對(duì)HD的治療效果并不明確［7］，且有一定的不良反應(yīng)，隨著病情進(jìn)展，病人的運(yùn)動(dòng)障礙進(jìn)行性發(fā)展，隨意運(yùn)動(dòng)受損越發(fā)明顯，四肢、軀干會(huì)突然、快速的跳動(dòng)或抽動(dòng)，這些運(yùn)動(dòng)預(yù)先不知道，無(wú)法控制，情緒也會(huì)變得越來(lái)越消極，而這一系列病情變化需要病人及家屬積極進(jìn)行自我管理，配合治療及護(hù)理，才能取得好的治療效果，因此加強(qiáng)對(duì)疾病的自我管理指導(dǎo)尤顯重要。為實(shí)現(xiàn)病人的自我管理，需要對(duì)其進(jìn)行系統(tǒng)的自我管理指導(dǎo)，包括疾病相關(guān)知識(shí)、自我管理的原則及策略、自我管理技能（情緒管理及自殺干預(yù)）、功能鍛煉、癥狀監(jiān)測(cè)（舞蹈樣運(yùn)動(dòng)、認(rèn)知障礙、精神異常）、營(yíng)養(yǎng)支持等方面。通過(guò)交流，發(fā)現(xiàn)病人及家屬缺乏HD自我管理的基本知識(shí)及技能。責(zé)任護(hù)士參考慢性疾病自我管理內(nèi)容制作《HD自我管理指導(dǎo)手冊(cè)》，主要包括疾病知識(shí)（病因、臨床表現(xiàn)、治療及預(yù)后）、認(rèn)知癥狀的識(shí)別及處理方法、藥物治療知識(shí)、營(yíng)養(yǎng)支持策略、功能鍛煉策略、對(duì)自殺的應(yīng)對(duì)策略等。督促病人及家屬每日學(xué)習(xí)手冊(cè)的相關(guān)知識(shí)內(nèi)容，出院前基本掌握手冊(cè)內(nèi)容，具備一定的應(yīng)急處理能力。多向家屬介紹家庭支持系統(tǒng)對(duì)提高病人生活質(zhì)量的正性作用，出院后盡量固定照顧者。Williams等［8］研究發(fā)現(xiàn)，HD病人的家庭照料者普遍存在情緒壓力，因此護(hù)理人員不僅需要考慮到病人本身，還需關(guān)注其家庭成員的心理狀態(tài)，鼓勵(lì)病人和家屬以積極樂(lè)觀的心態(tài)去面對(duì)現(xiàn)實(shí)，改變不良情緒。

3 小結(jié)

HD呈進(jìn)行性發(fā)展，基底節(jié)及皮層腦萎縮可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)功能逐漸退化，出現(xiàn)進(jìn)行性的運(yùn)動(dòng)障礙、認(rèn)知障礙、精神障礙。醫(yī)護(hù)人員應(yīng)全面評(píng)估病人的病情，了解其存在哪些系統(tǒng)的問(wèn)題，然后采用循證方法找出針對(duì)性的護(hù)理措施，制定個(gè)體化的護(hù)理方案，改善其生活質(zhì)量及預(yù)后。

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