謝小春，曾俊杰，劉　君，董翊聰

(1.株洲市中心醫(yī)院CT/MRI室，湖南 株洲 412000； 2.中南大學(xué)湘雅醫(yī)院放射科，長沙 410000)

多層螺旋CT對腹膜后纖維化的診斷價(jià)值

謝小春1，曾俊杰2，劉君1，董翊聰1

(1.株洲市中心醫(yī)院CT/MRI室，湖南 株洲 412000； 2.中南大學(xué)湘雅醫(yī)院放射科，長沙 410000)

摘要：目的總結(jié)腹膜后纖維化(RPF)的多層螺旋CT(MSCT)影像學(xué)征象，提高對此罕見病的認(rèn)識(shí)和診斷水平。方法對11例RPF病例的MSCT圖像資料進(jìn)行回顧性分析，其中男7例，女4例，平均年齡49.6歲。11例患者均行平掃及增強(qiáng)掃描，并結(jié)合多平面重建(MPR)、曲面重建(CPR)和CT尿路造影(CTU)后處理圖像進(jìn)行分析。結(jié)果11例患者CT平掃均表現(xiàn)為腹膜后不規(guī)則腫塊或彌漫型軟組織病變，其中腫塊型4例，彌漫型7例，呈等密度或稍低密度；增強(qiáng)掃描有8例輕-中度強(qiáng)化，3例無明顯強(qiáng)化；11例患者均不同程度包繞腹膜后大血管、一側(cè)或雙側(cè)輸尿管。結(jié)論MSCT檢查結(jié)合MPR、CPR和CTU后處理技術(shù)，可以清晰顯示RPF的影像學(xué)征象及病變范圍，對于提高RPF早期診斷正確率、指導(dǎo)臨床治療及預(yù)后有重要價(jià)值。

關(guān)鍵詞：腹膜后纖維化； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)； 圖像重建

腹膜后纖維化(retroperitoneal fibrosis，RPF)是一種罕見疾病，病理上以腹膜后組織慢性非特異性炎癥伴纖維組織進(jìn)行性廣泛增生為特點(diǎn)，病因復(fù)雜，發(fā)病率約1/20萬[1]。RPF早期癥狀隱匿，病變進(jìn)展嚴(yán)重時(shí)常存在腎積水和嚴(yán)重腎功能損害，以及腹膜后大血管受壓和相應(yīng)的一系列臨床癥狀，由于臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特異性，常致誤診及漏診，延誤治療時(shí)機(jī)，所以提高RPF早期診斷正確率具有重要意義。多層螺旋CT(MSCT)結(jié)合多平面重建(MPR)、曲面重建(CPR)和CT尿路造影(CTU)等后處理方式為RPF提供了有效的診斷和鑒別診斷依據(jù)，有利于提高RPF的診斷正確率。本文回顧性分析11例經(jīng)手術(shù)、穿刺活檢病理證實(shí)的RPF患者的CT影像資料，總結(jié)其影像特征，以增加對此罕見病影像征象的認(rèn)識(shí)，提高其早期診斷水平，指導(dǎo)臨床干預(yù)措施的制定。

1資料與方法

1.1病例資料

搜集株洲市中心醫(yī)院2005年1月至2014年3月經(jīng)手術(shù)及穿刺活檢病理證實(shí)的RPF患者11例，其中男7例，女4例，年齡31～77歲，平均49.6歲。臨床表現(xiàn)為腰背部、腹部不適或疼痛9例，腹部盆腔包塊并下肢浮腫2例，尿路梗阻3例，以其他疾病來醫(yī)院就診于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)者2例。11例有蛋白尿5例，血沉加快8例，堿性磷酸酶升高7例。

1.2檢查方法

使用飛利浦Brilliance 16螺旋CT及西門子Somatom Definition AS螺旋CT。常規(guī)行平掃及雙期增強(qiáng)掃描，門脈期掃描時(shí)間為65 s，延遲期掃描時(shí)間為120 s。對比劑采用碘海醇(300 mg·mL-1)100 mL，注射速率2.5 mL·s-1。掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流160 mA，準(zhǔn)直0.625 mm，螺距1，矩陣512×512，重建層厚1 mm，重建間隔0.5 mm。CT原始掃描數(shù)據(jù)傳至工作站進(jìn)行MPR、CPR和CTU后處理，通過軸位圖像結(jié)合MPR、CPR和CTU后處理圖像進(jìn)行分析。

2結(jié)果

11例CT平掃均表現(xiàn)為腹膜后及(或)盆腔間隙不規(guī)則軟組織密度影，近似或稍低于肌肉密度，CT值約30～55 HU，邊緣清楚或不清楚，根據(jù)病變形態(tài)可以分為彌漫型7例，腫塊型4例。

7例彌漫型病例中：病變累及腹膜后間隙及盆腔間隙的有4例，僅累及腹膜后間隙2例，CT表現(xiàn)為腹主動(dòng)脈及(或)雙側(cè)髂總動(dòng)脈周圍彌漫性片狀或塊片狀軟組織病變，呈稍低密度，匍匐性生長，以動(dòng)脈為中心呈對稱性或非對稱性分布，與周圍軟組織分界不清，均不同程度包繞腹主動(dòng)脈及(或)雙側(cè)髂總動(dòng)脈及其分支(封四圖1A—B)，5例同時(shí)部分包繞下腔靜脈及(或)雙側(cè)髂總靜脈，被包繞動(dòng)、靜脈未見明顯狹窄，腹主動(dòng)脈與下腔靜脈間隙及其與脊椎間隙未見明顯增大；6例病變中累及范圍最大的1例自腎上腺水平至盆腔底部，上下距離約26 cm，左右最大寬度約18 cm。另1例表現(xiàn)為盆腔后部及雙側(cè)部間隙弧形片狀、條索狀軟組織密度影，包繞髂內(nèi)動(dòng)、靜脈，與周圍組織分界不清(封四圖1C)。

4例腫塊型病例，均位于腎門水平以下，下緣位于髂總動(dòng)脈分叉水平以上，呈等密度或稍低密度，密度均勻，邊界清楚或不清楚，浸潤性累及相鄰臟器組織，推移征象不明顯，最大的1例位于左腎下方(封四圖1D)，大小為10.2 cm×6.6 cm×7.3 cm，與腎臟下極分界不清。

11例患者中累及一側(cè)或雙側(cè)輸尿管9例，表現(xiàn)為受累部位輸尿管管腔狹窄，病變以上輸尿管及腎盂擴(kuò)張積水，其中6例為雙側(cè)性，3例為單側(cè)性。單側(cè)或雙側(cè)腰大肌受累、增粗致邊界不清6例(封四圖1B、D)。11例均行CT門脈期及延遲期雙期增強(qiáng)掃描。門脈期：7例彌漫型病例中，2例無明顯強(qiáng)化，5例呈輕-中度強(qiáng)化(封四圖1A—B)，強(qiáng)化值約15～30 HU；4例腫塊型病例中，1例無明顯強(qiáng)化，3例呈中度強(qiáng)化(封四圖1D)，強(qiáng)化值約30 HU。延遲掃描：11例均未見明顯進(jìn)一步延遲強(qiáng)化。應(yīng)用MPR、CPR及CTU后處理技術(shù)清楚顯示軟組織病變與受累血管及輸尿管之間的關(guān)系，顯示受累血管未見明顯狹窄及受壓移位(封四圖1E)，受累輸尿管部分或完全被粘連、包繞，輸尿管未見移位，管腔狹窄，病變以上輸尿管及腎盂擴(kuò)張積水(封四圖1F—G)。

3討論

3.1病因病理

3.1.1病因

RPF是一種少見疾病，病因復(fù)雜，分為原發(fā)性和繼發(fā)性2種。原發(fā)性RPF也稱為特發(fā)性RPF，病因仍不明，約占本病的70%，與許多免疫介導(dǎo)結(jié)締組織疾病有關(guān)，如硬皮病、紅斑性狼瘡、動(dòng)脈炎等，是一種自身免疫性疾病[2]；繼發(fā)性RPF約占本病的30%，可由其他原因引起，常繼發(fā)于圍繞腹主動(dòng)脈發(fā)生的惡性腫瘤、手術(shù)、炎癥、外傷及放射性治療、尿液外滲、腹膜后出血、某些藥物(如麥角胺類藥物)的使用等[3]。有文獻(xiàn)[4]報(bào)道，從事石棉纖維職業(yè)及過量吸煙都是繼發(fā)RPF的重要危險(xiǎn)因素。約有8%的RPF繼發(fā)于惡性腫瘤而呈惡性[5-6]。常見的引起RPF的惡性腫瘤包括原發(fā)性腹膜后肉瘤或淋巴瘤，從肺、乳腺及其他部位轉(zhuǎn)移至腹膜后的腫瘤[7]。本組4例為繼發(fā)性(1例有卵巢囊腺癌并手術(shù)史，1例有宮外孕并手術(shù)史，2例有輸尿管結(jié)石伴積水并發(fā)感染史)；11例病例中6例有10年以上長期吸煙史，1例有血吸蟲疫區(qū)長期生活史。

3.1.2病理

RPF是以腹膜后組織慢性非特異性炎癥伴纖維組織增生，引起腹膜后廣泛纖維化。病理學(xué)上，RPF與硬化性膽管炎、葡萄膜炎、眶后炎性假瘤、Riedel甲狀腺炎和縱膈纖維化等表現(xiàn)近似，屬于纖維化綜合征[8]。主要的病理過程為：早期炎癥階段，主要為多灶性脂肪變性、壞死，大量不成熟的膠原纖維形成膠原纖維網(wǎng)，內(nèi)見炎性細(xì)胞(主要包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞等)及成纖維細(xì)胞浸潤；中期炎性細(xì)胞減少，成纖維細(xì)胞大量增多，毛細(xì)血管增生及膠原纖維形成；晚期膠原纖維呈玻璃樣變性，炎性細(xì)胞、新生血管、成纖維細(xì)胞消失，出現(xiàn)大量致密纖維硬化組織，水含量減少[9-10]，纖維組織包繞腹膜后血管和輸尿管等器官。惡性者在早期炎性細(xì)胞間可見散在的惡性細(xì)胞分布[11]。

3.2臨床表現(xiàn)

RPF臨床表現(xiàn)無特異性，早期癥狀隱匿，病程較長，從發(fā)病到確診常常需要較長的時(shí)間，因此常被延誤診斷。主要表現(xiàn)為與體位無關(guān)的腰背部及腹部持續(xù)性鈍痛或隱痛，并常有疲勞乏力、食欲減退、體質(zhì)量減輕以及低熱等全身癥狀，可能與炎癥、輸尿管梗阻或異常痙攣有關(guān)。腹主動(dòng)脈、下腔靜脈、髂動(dòng)靜脈和輸尿管為最常見的受包繞、壓迫及粘連的結(jié)構(gòu)，下腔靜脈及其分支和腹膜后淋巴管受累阻塞可致下肢水腫；輸尿管受累可致輸尿管及腎積水，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腎功能不全、腎衰，晚期出現(xiàn)少尿、甚至無尿。實(shí)驗(yàn)室檢查可表現(xiàn)不同程度紅細(xì)胞、血紅蛋白降低，嗜酸性粒細(xì)胞升高，蛋白尿，血沉增快及血肌酐、尿素氮升高。近年來認(rèn)為堿性磷酸酶是RPF的標(biāo)志物，堿性磷酸酶升高對診斷RPF有重要意義[12]，本組亦有7例患者堿性磷酸酶升高。RPF好發(fā)于50～60歲，男女比例大約2：1，本組7例為男性，4例為女性，年齡31～77歲，平均年齡49.6歲。

3.3RPF的MSCT及MPR、CPR、CTU后處理圖像表現(xiàn)及診斷價(jià)值

RPF臨床缺乏特異性，因此影像學(xué)檢查至關(guān)重要。MSCT大范圍、薄層掃描大大提高了圖像的分辨率和清晰度，解剖結(jié)構(gòu)顯示清楚，結(jié)合MPR、CPR和CTU后處理圖像，可以全面、準(zhǔn)確、立體、直觀地顯示病灶形態(tài)、密度、范圍及血管、輸尿管包繞和受壓情況，也可以分析病灶與血管、輸尿管及其他臟器的三維空間關(guān)系，了解輸尿管和腎盂腎盞擴(kuò)張情況，為RPF診斷及治療、預(yù)后提供了更全面的依據(jù)。RPF典型MSCT表現(xiàn)為腹膜后及(或)盆腔不規(guī)則軟組織密度影，分為腫塊型及彌漫型，病灶近似或稍低于肌肉密度，邊緣清楚或不清楚，病灶范圍較局限或較廣泛，可累及整個(gè)腹膜后間隙及盆腔，甚至向上累及縱膈，本組累及范圍最大的1例從腎上腺水平至盆底；病灶常以腹主動(dòng)脈為中心呈對稱性或非對稱性分布，可包繞腹膜后血管及輸尿管，本組11例均不同程度包繞腹主動(dòng)脈及(或)下腔靜脈、髂動(dòng)靜脈，9例累及一側(cè)或雙側(cè)輸尿管，受累部位輸尿管粘連、包繞、狹窄，導(dǎo)致病變以上輸尿管及腎擴(kuò)張積水。RPF有一公認(rèn)的特點(diǎn)，即對腹膜后結(jié)構(gòu)無明顯推擠移位征象，主要為侵犯、包繞、粘連。增強(qiáng)掃描其強(qiáng)化程度取決于病變病理分期，早、中期病灶多有不同程度強(qiáng)化，晚期幾乎無強(qiáng)化，一般認(rèn)為其強(qiáng)化程度與病變良惡性無關(guān)[13]。本組11例病例中，8例增強(qiáng)掃描有不同程度強(qiáng)化。

3.4鑒別診斷

RPF尤其是腫塊型RPF應(yīng)與腹膜后其他腫瘤相鑒別，包括原發(fā)性淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤、來源于腹膜后組織的間質(zhì)性腫瘤及神經(jīng)源性腫瘤等。淋巴瘤或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤范圍廣泛，常見腹膜后自胰周水平即出現(xiàn)腫大淋巴結(jié)，部分融合，形態(tài)呈分葉狀改變，腹主動(dòng)脈常受推擠、移位，與腔靜脈及脊椎間隙增大，且淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤通常符合淋巴引流途徑，兩者很少引起輸尿管狹窄及出現(xiàn)腎積水改變，可資鑒別；腹膜后間質(zhì)性腫瘤及神經(jīng)源性腫瘤多以腫塊為主，邊界清，占位效應(yīng)明顯，對腹膜后結(jié)構(gòu)以推移為主，惡性腫瘤可致相鄰骨骼骨質(zhì)破壞，鑒別不困難。與感染性病變鑒別時(shí)常需注意其臨床癥狀，病灶有無壞死、冷膿腫形成，強(qiáng)化以邊緣強(qiáng)化為主，而且部分彌漫性感染病變可轉(zhuǎn)歸為RPF。

總之， MSCT檢查結(jié)合MPR、CPR、CTU后處理技術(shù)，可以清晰顯示RPF的影像學(xué)征象，明確RPF的部位、形態(tài)、大小、密度、范圍及強(qiáng)化特征，全面、準(zhǔn)確、立體、直觀地顯示病變與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，了解輸尿管和腎盂腎盞擴(kuò)張情況，為RPF診斷提供了更全面的診斷依據(jù)，對于提高RPF早期診斷正確率、指導(dǎo)臨床治療及預(yù)后有重要價(jià)值。

參考文獻(xiàn)：

[1]顧國華，潘鋒，沈健，等.多層螺旋CT對腹膜后纖維化的診斷價(jià)值[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2013，23(5)：727-729,733.

[2]孫常勝.特發(fā)性腹膜后纖維化的影像診斷價(jià)值[J].中國中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志，2013，11(3)：285-287.

[3]Vaglio A,Salvarani C,Buzio C.Reroperitoneal fibrosis[J].Lancet,2006,367(9506):241-251.

[4]閆文穎，張?jiān)谌耍趸?，?多層螺旋CT MPR、CPR和CTU技術(shù)對腹膜后纖維化的診斷價(jià)值[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2010，20(2)：198-201.

[5]Cronin C G,Lohan D G,Blake M A,et al.Retroperitoneal fibrosis:a review of clinical features and imaging findings[J].AJR Am J Roentgenol,2008,191(2):423-431.

[6]朱翔，章士正，趙峰.CT診斷腹膜后纖維化[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2009，25(6)：1047-1049.

[7]Wiesner W,Kocher T,Beglinger C,et al.Pseudotumor of the pancreatic head associated with idiopathic retroperitoneal fibrosis[J].Dig Surg,2001,18(5):418-421.

[8]潘衛(wèi)東，趙榮國，秦明偉，等.腹膜后纖維化的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)[J].中華放射學(xué)雜志，2005，39(9)：974-977.

[9]王健，崔黎蘭，祝墡珠.腹膜后纖維化256例診治分析[J].中國臨床醫(yī)學(xué)，2007，14(5)：738-741.

[10]徐峰，朱蒙蒙，牛磊.腹膜后纖維化的MSCT及MRI診斷[J].同濟(jì)大學(xué)學(xué)報(bào):醫(yī)學(xué)版，2011，32(6)：58-62.

[11]官新立，梁恩海.腹膜后纖維化的臨床及多層螺旋CT表現(xiàn)[J].中華全科醫(yī)學(xué)，2009，7(5)：533-534.

[12]周伏喜，盧放根，吳小平，等.繼發(fā)性腹膜后纖維化四例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中華消化雜志，2006，26(10)：705-706.

[13]伍強(qiáng)，楊春燕，李遠(yuǎn)保，等.腹膜后纖維化的CT表現(xiàn)[J].臨床放射學(xué)雜志，2009，28(4)：502-504.

(責(zé)任編輯：鐘榮梅)

收稿日期：2014-12-15

作者簡介：謝小春(1977—)，男，本科，主治醫(yī)師，主要從事腹部CT/MRI診斷的研究。

中圖分類號(hào)：R814.42； R656.5

文獻(xiàn)標(biāo)志碼：A

文章編號(hào)：1009-8194(2015)07-0079-03

DOI:10.13764/j.cnki.lcsy.2015.07.029

Diagnostic Value of MSCT in Retroperitoneal Fibrosis

XIE Xiao-chun1，ZENG Jun-jie2，LIU Jun1，DONG Yi-cong1

(1.DepartmentofCT/MRI，ZhuzhouCentralHospital，Zhuzhou412000，China； 2.Department

ofRadiology，XiangyaHospitalofCentralSouthUniversity，Changsha410000，China)

ABSTRACT：ObjectiveTo summarize the MSCT features of retroperitoneal fibrosis(RPF),and to improve the understanding and diagnosis of this unusual disease.MethodsThe MSCT data of 11 cases of RPF(7 males and 4 females,mean age 49.6 years) were retrospectively analyzed.All patients underwent CT plan and contrast-enhanced scan.Post-processing technologies included multi-planar reconstruction(MPR),curve planar reconstruction(CPR) and CT urography(CTU).ResultsCT scan showed irregular retroperitoneal lumps(4 cases) or dispersive soft tissue lesions(7 cases) of isodensity or hypodensity.Contrast-enhanced scan showed mild-to-moderate enhancement in 8 cases and no obvious enhancement in 3 cases.The large blood vessels and unilateral or bilateral ureters were enveloped in all the 11 patients.ConclusionMSCT combined with MPR,CPR and CTU can clearly display imaging signs and lesion extent of RPF.Therefore,MSCT has important value for improving early diagnosis accuracy and guiding clinical treatment and prognosis in patients with RPF.

KEY WORDS：retroperitoneal fibrosis; tomography,X-ray computed; image reconstruction