朱正 趙心明戴景蕊 周純武

北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院影像診斷科，北京 100021

脂肪肉瘤（liposarcoma，LP）是腹膜后常見(jiàn)的 原發(fā)性惡性軟組織腫瘤，WHO將其分為5類(lèi)：高分化脂肪肉瘤（well differentiated liposarcoma，WDLP）、黏液性脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma，MLP）、多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma，PLP）、圓細(xì)胞型脂肪肉瘤（round-celled liposarcoma，RCLP）和去分化型脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma，DDLP）。其中WDLP又包括脂肪瘤樣脂肪肉瘤和硬化性脂肪肉瘤。LP多發(fā)生在腹膜后，因其含有脂肪成分而易于術(shù)前被準(zhǔn)確診斷，但腹膜后影像檢查未見(jiàn)脂肪成分的LP又極易被誤診，故本文對(duì)LPRL進(jìn)行回顧性分析，以期提高其診斷及鑒別水平，并對(duì)臨床實(shí)踐有一定的幫助。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

收集2005年1月至2012年1月我院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為腹膜后病變的患者233例；其中LP患者為66例，同時(shí)擁有完整影像學(xué)資料的LPRL患者21例。LPRL患者中男12例，女9例，平均年齡為54歲（16～75歲）。其中12例患者因腹部不適、腹脹、腹痛等就診，9例于查體時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。21例（100%）均接受CT檢查，其中19例（90.5%）接受增強(qiáng)掃描；18例（85.7%）接受MRI掃描，其中16例（88.9%）接受增強(qiáng)掃描。CT、MRI均檢查者18例（85.7%）。所有患者均經(jīng)電話及病歷隨訪至2012年5月。

1.2 檢查方法

采用Toshiba Aquilion 64排、GE Lightspeed VCT 64排或GE Lightspeed Ultra 8排螺旋CT進(jìn)行掃描；掃描范圍上至肝頂，下達(dá)坐骨結(jié)節(jié)。患者空腹4～6 h，將60%的泛影葡胺20 ml溶于1000 ml水中后口服使膀胱充盈，并仰臥于CT檢查床上。掃描參數(shù)：120 kV、240 mA和120 kV、340 mA，層厚5 mm，層距5 mm；重建層間距1.25 mm、0.8 mm，并進(jìn)行MPR后處理。增強(qiáng)掃描使用非離子型碘對(duì)比劑100 ml（碘含量300 mgI/ml），以3.0 ml/s流速通過(guò)高壓注射器經(jīng)肘靜脈進(jìn)行注射，注射對(duì)比劑后等待65 s再進(jìn)行掃描。

采用GE公司Signa Excite HD 3.0 T和GE公司Signa HDX 1.5 T高場(chǎng)強(qiáng)磁共振儀進(jìn)行MRI掃描，隨后在ADW 4.4后處理工作站上進(jìn)行后處理。8通道體部包裹線圈，患者取平臥位，雙上肢交叉置于胸前，掃描前訓(xùn)練患者平靜呼吸并避免腹式呼吸。掃描序列包括GRE序列的T1加權(quán)成像（T1weighted image，T1WI）雙回波，F(xiàn)SE序列的T2加權(quán)成像（T2weighted image，T2WI）及頻率飽和法的T2WI脂肪抑制、彌散加權(quán)成像（diffusion weighted imaging，DWI），LAVA 序列的 T1增強(qiáng)掃描。增強(qiáng)掃描的造影劑使用釓噴酸葡胺（Gd-DTPA），按0.2 ml/kg劑量經(jīng)手背靜脈注射，流速1.5～2.0 ml/s。隨后以20 ml 0.9%的氯化鈉注射液沖管。

1.3 影像分析

所有影像資料由2名放射科醫(yī)生（分別有25年和10年的腹部影像診斷經(jīng)驗(yàn)）從PACS系統(tǒng)中調(diào)閱圖像，在不明病理等臨床資料的情況下共同復(fù)閱CT及MRI，如意見(jiàn)不統(tǒng)一則討論后達(dá)成一致。對(duì)每例患者的圖像觀察如下：①病變的位置（腎周間隙、腎旁前間隙和腎旁后間隙）；②病變的數(shù)量（單個(gè)或多個(gè)）；③病變的大小（長(zhǎng)徑及短徑）；④病灶邊緣是否清晰；⑤病變表面是否規(guī)則；⑥在平掃或增強(qiáng)CT中，測(cè)量病變的CT值（HU）；⑦增強(qiáng)形式；⑧是否存在鈣化、囊性變、出血、壞死、脂肪成分和有無(wú)周?chē)钠鞴偾址?。由一位放射醫(yī)生記錄所有數(shù)據(jù)。

2 結(jié)果

2.1 臨床數(shù)據(jù)結(jié)果

本組LPRL患者占同期經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的腹膜后病變患者的9.1%，占同期LP患者的31.8%。21例病變?yōu)閱伟l(fā)，其中DDLP患者7例、PLP患者4例、MLP患者5例、WDLP患者3例、RCLP患者2例。腫瘤位于腎周間隙者12例，腎前間隙者6例，腎后間隙者3例。腫瘤大小范圍為1.9～21.0 cm，平均為12.5 cm，其中小于5 cm者6例，5～10 cm者13例，大于10 cm者2例。腫瘤邊界清晰者12例，邊界不清者9例。病變呈分葉狀或形態(tài)不規(guī)則。累及周?chē)鞴僬?例（23.8%），其中累及腎者3例、累及腰大肌者2例。累及腎的病變多表現(xiàn)為腎被包繞或向前移位，且腎與病變交界面的腎皮質(zhì)無(wú)缺損；累及腰大肌的病變多表現(xiàn)為病變與其之間脂肪間隙消失，且其內(nèi)伴強(qiáng)化結(jié)節(jié)。

2.2 CT表現(xiàn)

腹膜后腫物內(nèi)未見(jiàn)CT值小于－20 HU的區(qū)域（即影像學(xué)未探及脂肪成分），其中7例DDLP患者的CT表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化的軟組織腫物，可伴低密度區(qū)。5例MLP患者的CT表現(xiàn)為均勻的水樣或囊樣密度腫物，增強(qiáng)后呈網(wǎng)狀、片狀或島狀強(qiáng)化；部分可沿臟器間隙生長(zhǎng)。4例PLP患者的CT表現(xiàn)為無(wú)特征性的軟組織腫物，伴出血和壞死。2例RCLP患者的CT表現(xiàn)為無(wú)脂肪的軟組織腫物。3例WDLP患者的CT亦表現(xiàn)為軟組織腫物。

21例患者的平掃密度欠均勻，形態(tài)不規(guī)則或呈分葉狀，多位于腎周。增強(qiáng)掃描后，12例患者病變的實(shí)性區(qū)域明顯不均勻強(qiáng)化，4例病變中等程度強(qiáng)化，2例病變輕度強(qiáng)化；9例病變內(nèi)可見(jiàn)粗大血管影，11例病變伴分隔；7例病變內(nèi)可見(jiàn)壞死區(qū)域；4例病變伴鈣化（為粗大、散在、多發(fā)鈣化）（圖1）。平掃實(shí)性區(qū)域CT值均值為（55±18）HU，低密度區(qū)域CT值為（-8±10）HU，同層肌肉CT值為（51±5）HU；病變?cè)鰪?qiáng)后實(shí)性區(qū)域CT值為（71±33）HU，低密度區(qū)域CT值為（-9±8）HU，同層肌肉CT值為（58±6）HU。

2.3 MRI表現(xiàn)

18例病變的信號(hào)不均勻，T1WI/DUAL多為混雜低信號(hào)，且反相位未見(jiàn)信號(hào)降低（圖2）；T2WI/FS呈混雜高信號(hào)、其內(nèi)可伴壞死，并可出現(xiàn)異常高信號(hào)；DWI擴(kuò)散明顯受限。DDLP（n=7）主要表現(xiàn)為不均勻信號(hào)強(qiáng)度的腫物，常伴壞死，其中2例病變侵犯腎。MLP（n=5）的分隔信號(hào)常表現(xiàn)為較低強(qiáng)度的T1WI和T2WI，增強(qiáng)后反而明顯強(qiáng)化（下頁(yè)圖3）；常伴厚的間隔結(jié)構(gòu)和片狀或結(jié)節(jié)狀軟組織成分。PLP（n=4）無(wú)特征性表現(xiàn)，常為邊界不清的軟組織腫物。與其他亞型相比，PLP多無(wú)明顯壞死、出血或黏液性成分，且體積通常較大。WDLP（n=3）常表現(xiàn)為相對(duì)高的T1WI信號(hào)和中等的T2WI信號(hào)，增強(qiáng)后間隔和實(shí)性成分強(qiáng)化。RCLP（n=2）主要表現(xiàn)為相對(duì)低的T1WI信號(hào)和相對(duì)稍高的T2WI信號(hào)，增強(qiáng)后明顯增強(qiáng)；常伴軟組織腫物，其內(nèi)可伴壞死區(qū)域或黏液樣組織；其中1例示腫瘤內(nèi)出血、并侵犯下腔靜脈，且這2例患者術(shù)后腫瘤均在1年內(nèi)復(fù)發(fā)。

2.4 病理學(xué)檢查結(jié)果

所有患者均在影像學(xué)檢查后14天內(nèi)接受手術(shù)治療，其中17例完全切除，4例切緣陽(yáng)性。大體標(biāo)本多為大的多結(jié)節(jié)性灰褐色的腫物，常伴壞死，均未見(jiàn)脂肪成分。光鏡下可見(jiàn)一致性束狀排列的、細(xì)胞核有輕度異型性的、纖維母細(xì)胞瘤性梭形細(xì)胞，細(xì)胞密度介于高分化硬化型和一般的高度惡性肉瘤之間。

2.5 術(shù)前診斷率

本組21例患者術(shù)前CT、MRI診斷準(zhǔn)確率分別為76.2%（16/21例）和83.3%（15/18例）。

2.6 隨訪情況

所有患者依病歷及電話隨訪至2012年5月，隨訪時(shí)間為6～87個(gè)月（中位時(shí)間為36個(gè)月）。21例患者中15例（71.4%）因復(fù)發(fā)而手術(shù)，1例（4.76%）隨訪6年無(wú)復(fù)發(fā)但雙肺出現(xiàn)轉(zhuǎn)移；復(fù)發(fā)患者（15例）中復(fù)發(fā)2次及以上者（最多5次）5例。17例完全切除者中，11例發(fā)生復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)時(shí)間為6～48個(gè)月；4例行姑息性手術(shù)者均復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)時(shí)間為2～8個(gè)月。

3 討論

3.1 LPRL的臨床特點(diǎn)及生物學(xué)特征分析

約75%的LP發(fā)生于腹膜后，患者多因腹部不適、腹痛等非特征性癥狀就診，或于查體時(shí)發(fā)現(xiàn)。該病多見(jiàn)于50～70歲患者，且無(wú)性別差異[1-2]。本組LPRL患者占同期經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的腹膜后病變的9.1%，占同期LP的31.8%，男女發(fā)病病例大致相同，平均年齡為54歲。本組患者的一般情況跟文獻(xiàn)中報(bào)道基本一致。

本組LPRL的病變大小為1.9～21.0 cm，平均為12.5 cm，大于5 cm者占71.4%（15/21例）。文獻(xiàn)報(bào)道鈣化可見(jiàn)于30%的LPRL病例[3]，而本組中伴鈣化者占19%（4/21例）。LP的局部復(fù)發(fā)率高達(dá)41%、轉(zhuǎn)移率達(dá)17%，以及疾病相關(guān)致死率達(dá)28%，其局部不可控性復(fù)發(fā)疾病的致死率高于轉(zhuǎn)移疾病[4-5]。而本組患者的復(fù)發(fā)率較文獻(xiàn)報(bào)道的高，可能為L(zhǎng)RPL生物學(xué)行為較含脂肪的LP惡性程度高所致。因此，術(shù)后定期影像學(xué)隨訪對(duì)患者的生存及預(yù)后有重要價(jià)值。

3.2 CT及MRI表現(xiàn)復(fù)雜

Craig等[3]研究發(fā)現(xiàn)，LPRL內(nèi)多為實(shí)性區(qū)、壞死區(qū)，增強(qiáng)掃描多可見(jiàn)強(qiáng)化；鈣化和骨化的出現(xiàn)會(huì)提示患者的預(yù)后較差。文獻(xiàn)報(bào)道，LPRL的CT表現(xiàn)有一定特點(diǎn)，多表現(xiàn)為黏液樣組織中或?qū)嵭阅[物中出現(xiàn)分隔且強(qiáng)化的軟組織腫塊，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化信號(hào)可均勻或不均勻，延遲掃描的信號(hào)一般呈均勻；腫物信號(hào)不均勻，其內(nèi)多伴壞死或血管影[6-7]。本研究中，18例病變的信號(hào)不均勻，T1WI/DUAL多為混雜低信號(hào)，T2WI/FS呈混雜高信號(hào)、其內(nèi)可伴壞死，DWI擴(kuò)散明顯受限；或伴厚的間隔結(jié)構(gòu)和片狀或結(jié)節(jié)狀軟組織成分，增強(qiáng)后信號(hào)呈不均勻增強(qiáng)。

3.3 LPRL需與其他疾病的鑒別診斷要點(diǎn)

該病需與其他類(lèi)型的LP、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、平滑肌肉瘤等相鑒別。鑒別要點(diǎn)如下。

33..3.1與脂肪瘤的鑒別 WDLP的表現(xiàn)有時(shí)與脂肪瘤難以鑒別，但腹膜后脂肪瘤的發(fā)病率明顯低于LP[3，8-9]，且當(dāng)病變含較厚、不規(guī)則或結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化分隔，并伴大于75%的正常脂肪時(shí)，則提示為L(zhǎng)P。MLP的含水比例較高，在MRI平掃和CT掃描上易被誤診為囊性病變，但片狀強(qiáng)化的MRI增強(qiáng)表現(xiàn)可提供鑒別。PLP通常表現(xiàn)出無(wú)特征性的軟組織腫物，伴出血和壞死，幾乎不含或僅含極少量脂肪組織，MRI在發(fā)現(xiàn)這些少量脂肪方面的能力略?xún)?yōu)于CT[10]。

33..3.2與平滑肌肉瘤的鑒別 平滑肌肉瘤是發(fā)病率居第二位的腹膜后肉瘤（達(dá)28%），多見(jiàn)于50～60歲的患者，且女性多見(jiàn)[11]。瘤體通常較大，形態(tài)不規(guī)則，其內(nèi)壞死、囊變、出血多見(jiàn)，壞死區(qū)較其他腫瘤大，鈣化罕見(jiàn)；血供豐富，強(qiáng)化明顯。有研究報(bào)道，MRI顯示的腫瘤中心星芒狀強(qiáng)化是其特征性表現(xiàn)[12]；易侵犯周?chē)Y(jié)構(gòu)，患者預(yù)后多不良[13]。

3.3..33與惡性纖維組織細(xì)胞瘤的鑒別 惡性纖維組織細(xì)胞瘤是發(fā)病率居第三位的腹膜后肉瘤，約占19%[1]；多見(jiàn)于50～60歲的患者，男性多見(jiàn)。其影像表現(xiàn)無(wú)特異性，瘤體較小時(shí)，邊緣光整、密度均勻；腫瘤較大時(shí)，形態(tài)不規(guī)則、密度不均勻，常伴大片壞死、出血，增強(qiáng)掃描呈中高度不均勻強(qiáng)化。有7%～20%的病變邊緣可見(jiàn)鈣化，鈣化可用于鑒別惡性纖維組織細(xì)胞瘤與平滑肌肉瘤[1]。

3.3..44與腎外生性血管平滑肌脂肪瘤的鑒別 腎外生性血管平滑肌脂肪瘤多表現(xiàn)為腎周間隙含脂肪腫物，其中腎皮質(zhì)缺損、腫塊內(nèi)粗大血管、腎動(dòng)脈分支供血及腫塊內(nèi)血管穿過(guò)腎實(shí)質(zhì)提示此診斷[14]，而腎向前移位和腫塊內(nèi)非脂肪成分強(qiáng)化結(jié)節(jié)灶的出現(xiàn)提示腹膜后脂肪肉瘤。

綜上所述，LPRL的影像表現(xiàn)為腹膜后軟組織腫物，分葉狀或形態(tài)不規(guī)則，體積較大，其內(nèi)可伴血管、分隔，若出現(xiàn)鈣化則提示預(yù)后不佳。病變?cè)鰪?qiáng)后實(shí)性成分不均勻強(qiáng)化，多推壓周?chē)K器或侵犯腎或腰大肌。該病最主要的預(yù)后因素是腫瘤發(fā)生部位，位于腹膜后患者的預(yù)后最差。因此，術(shù)后定期影像檢查隨訪可及時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤的復(fù)發(fā)，對(duì)患者的治療、預(yù)后評(píng)價(jià)有重要意義。

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