Wernicke腦病的MRI診斷與臨床

張曉亞1)王昆鵬2)殷潔1)

河南南陽市中心醫(yī)院1)磁共振室2)神經(jīng)外科南陽473009

【摘要】目的探討Wernicke腦病(WE)的MRI特征及其診斷價值。方法回顧性分析20例經(jīng)臨床證實的WE患者的臨床及MRI檢查資料。結(jié)果WE的MRI特征主要表現(xiàn)為對稱性T1WI低信號、T2WI高信號，在FLAIR序列中呈明顯高信號，在DWI上呈明顯高信號，ADC上呈低信號。主要累及部位為乳頭體，第三、四腦室及中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)。結(jié)論 WE早期缺乏特征性臨床表現(xiàn)，但具有典型的MRI表現(xiàn)，頭顱MRI檢查對于該病的早期診斷具有重要的臨床價值。

【關(guān)鍵詞】Wernicke腦?。淮殴舱癯上?；臨床

【中圖分類號】R591.4；R445.2；R816.1

Wernicke腦病(Wernicke encephalopathy，WE)是由于維生素B1(硫胺素)缺乏引起的嚴(yán)重代謝性腦病。1881年由Wernicke首先發(fā)現(xiàn)并報道。由于病程早期臨床表現(xiàn)不典型，診斷比較困難，但MRI對此病有其特征性表現(xiàn)。本文通過對我院經(jīng)臨床證實的20例WE患者的臨床資料和影像學(xué)特點(diǎn)進(jìn)行回顧性分析，并復(fù)習(xí)相關(guān)的文獻(xiàn)資料，以期提高診治經(jīng)驗。

1資料與方法

1.1一般資料本組男12例，女8例；年齡22～63歲，平均42歲；起病至就診時間1 d～2周；病因包括慢性酒精中毒10例，胃癌切除術(shù)后復(fù)發(fā)4例，急性膽囊炎切除術(shù)后2例，急性重癥胰腺炎2例，妊娠劇吐2例。

1.2臨床表現(xiàn)本組患者均以急性或亞急性發(fā)病就診，表現(xiàn)為不同程度意識障礙20例，共濟(jì)失調(diào)15例，復(fù)視、眼震及眼球運(yùn)動障礙11例，四肢癱6例，惡心嘔吐6例。

1.3MRI檢查方法采用Siemens Symphony 1.5 T超導(dǎo)型磁共振成像儀，采用頭線圈，行常規(guī)頭顱橫斷位T1WI、T2WI、FLAIR和矢狀位T2WI序列檢查。 掃描參數(shù)：T1WI：TR 400 ms，TE 12 ms；T2WI：TR 2 500 ms，TE 100 ms；FLAIR：TR 9 000 ms，TE 120 ms，TI 2 000 ms。層厚5 mm，層間距l(xiāng) mm。其中6例行DWI檢查，DWI參數(shù)：TR 4 600 ms，TE 72 ms，b=0，1 000 s/ mm2，層厚5 mm，層間距1 mm。

2結(jié)果

2.1治療結(jié)果經(jīng)補(bǔ)充維生素B1后神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征明顯好轉(zhuǎn)14例，改善6例。10例在治療1個月內(nèi)癥狀完全消失，10例在治療2個月后仍有程度不等的后遺癥狀，主要表現(xiàn)為虛構(gòu)和行走不穩(wěn)等。

2.2頭部MRI表現(xiàn)

2.2.1病變部位：19例在乳頭體、第三、四腦室周圍、雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)、中腦頂蓋區(qū)和中腦導(dǎo)水管周圍區(qū)域?qū)ΨQ分布，其中1例危重患者，除上述部位異常信號外，在腦干及雙側(cè)額頂葉皮層見廣泛異常信號(見圖1)。1例MRI無陽性發(fā)現(xiàn)。

圖1患者,女,37歲,重癥胰腺炎,禁食2周,現(xiàn)深昏迷。圖A～C顯示乳頭體、中腦導(dǎo)水管周圍、雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)、第三腦室周圍及延髓對稱分布斑片狀明顯高信號影。圖D顯示雙側(cè)額頂葉皮層對稱分布斑片狀明顯高信號影

2.2.2病變信號：19例呈 T1WI低信號、T2WI高信號，在FLAIR序列中呈明顯高信號，在DWI上呈明顯高信號，ADC上呈低信號。病灶邊緣欠清，信號較均勻。

3討論

3.1WE發(fā)病機(jī)制及臨床表現(xiàn)WE的發(fā)病機(jī)制是各種原因?qū)е碌木S生素B1缺乏，從而導(dǎo)致腦細(xì)胞能量代謝損害、局部乳酸酸中毒等。WE的大腦病理組織學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，典型的組織學(xué)特征是神經(jīng)元變性、壞死和缺失，髓鞘變性和壞死，星形膠質(zhì)細(xì)胞、少突膠質(zhì)細(xì)胞和毛細(xì)血管增生，細(xì)胞水腫和斑點(diǎn)狀出血等[1]。

慢性酒精中毒是最常見的原因，但近年來，非酒精性因素所占比例越來越高，常見原因包括消化道惡性腫瘤對維生素的吸收不良，長時間禁食、反復(fù)嘔吐及全胃腸外營養(yǎng)造成維生素B1大量丟失或缺乏，對于胰腺炎患者，大多發(fā)生于急性胰腺炎的恢復(fù)[2]。本組50%的患者有慢性酒精中毒史。

WE的臨床表現(xiàn)為具有特征性的“三聯(lián)征” ：包括眼球活動障礙、共濟(jì)失調(diào)、精神及意識障礙。該病以急性或亞急性起病，常表現(xiàn)為單一癥狀或組合癥狀。本組也證實了這一點(diǎn)，僅有40%(8/20)的患者表現(xiàn)為“三聯(lián)征”，與文獻(xiàn)報道的38%類似[3]。因此臨床診斷難度較大，誤診率較高，究其原因：對病史了解不詳，對WE認(rèn)識不足等。

3.2WE的MRI表現(xiàn)及臨床意義本病的MRI表現(xiàn)頗具特征性，內(nèi)側(cè)丘腦、第三、四腦室旁、中腦頂蓋、中腦 導(dǎo)水管周圍及乳頭體對稱性T1WI低信號、T2WI高信號改變，這些部位的病灶常規(guī)T2WI與腦脊液分辨不清，F(xiàn)LAIR序列呈明顯高信號，有助于更準(zhǔn)確定位和敏感地顯示病灶，最具診斷價值，本組中19例均出現(xiàn)此征象。乳頭體是最易被侵的部位，且乳頭體萎縮最具特征性，在本組20個病例中，因病程處于急性期，未觀察到乳頭體萎縮的征象。另外，MRI表現(xiàn)陰性，亦不能完全排除WE的可能，本組1例MRI表現(xiàn)陰性，但臨床懷疑WE，臨床應(yīng)用維生素B1試驗性治療后， 臨床癥狀明顯改善。

近年來，DWI在WE的應(yīng)用越來越引起重視，在早期發(fā)現(xiàn)病變方面較常規(guī)MRI敏感，且可根據(jù)DWI的變化，ADC值的定量分析判斷預(yù)后，區(qū)分可逆性與不可逆性腦損傷[4]，及時阻止病變向不可逆的Korsakoff綜合征演變，造成患者認(rèn)知功能障礙。

WE的臨床表現(xiàn)與病變累及的部位有關(guān)，出現(xiàn)不同程度意識障礙、記憶力減退、 定向力障礙，與乳頭體及丘腦損害有關(guān)；出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)癥狀，與病變累及上腦干至小腦的纖維束有關(guān)；出現(xiàn)眼球運(yùn)動障礙，系由中腦導(dǎo)水管、第四腦室周圍病損引起有關(guān)。在本組病例中，20例出現(xiàn)意識障礙，15例出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，11例出現(xiàn)眼球運(yùn)動障礙。WE的臨床表現(xiàn)嚴(yán)重程度依其累及部位的增加而逐漸加重，本組1例危重患者，除典型發(fā)病部位外，在腦干及雙側(cè)額頂葉皮層見廣泛異常信號。而且MRI顯示病灶的部位、范圍與臨床癥狀正相關(guān)。 因此MRI對于WE的早期診斷具有重要價值，是診斷WE的首選方法[5]。

3.3鑒別診斷此外根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)，WE需與肝豆?fàn)詈俗冃浴eigh病、橋腦中央髓鞘溶解癥、CO中毒、多發(fā)性硬化、病毒性腦炎及其他中毒類病變相鑒別。病史及試驗性治療有助于鑒別診斷。

綜上所述，WE早期臨床表現(xiàn)不典型，誤診率較高，且WE的嚴(yán)重程度與MRI所顯示病灶的部位及范圍呈正相關(guān)，但該病發(fā)病部位及分布具有特征性，因此MRI檢查，尤其是Flair序列及DWI序列應(yīng)列為WE的首選檢查方法。另外充分認(rèn)識WE的MRI表現(xiàn)，尤其注意要詳細(xì)詢問病史，為臨床醫(yī)師提供更為有價值的影像信息，對于改善患者的預(yù)后及生活質(zhì)量具有重要價值。

參考文獻(xiàn)4

[1]Tho mson AD,Marshall EJ.The natural history and pathphysiology of Wernicke encephalopathy [J]. Alcolol,2006,41(2):151-158.

[2]鐘春玖,費(fèi)國強(qiáng),金莉蓉.顱腦MRI檢查在非乙醇中毒性韋尼克腦病診斷中的價值[J].臨床神經(jīng)病學(xué)雜志,2005,18(2):100.

[3]李光,高平,劉焦枝,等.Wernicke腦病的臨床與MRI診斷.放射學(xué)實踐,2012,27(5):502-505.

[4]牛銘鋒,高波,呂翠,等.韋尼克腦病的MRI表現(xiàn)及DWI對臨床預(yù)后的評價[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2010,20(7):942-943.

[5]李鈞.Wernicke腦病的臨床與影像學(xué)診斷[J].臨床放射學(xué)雜志,2004,23(6):530-531.

(收稿2014-10-13)