西安市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科(西安 710003)　杜晶晶

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·短篇論著·

可逆性后部白質(zhì)腦病52例臨床分析

西安市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科(西安 710003)杜晶晶

主題詞@可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征 磁共振成像

可逆性后部白質(zhì)腦病(Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS)是1996 Hinchey等[1]提出的概念，現(xiàn)將我科2012年1月至2015年10月收治的52例PRLS患者臨床資料報道如下。

資料與方法

1一般資料本組患者男性23例，女性29例，年齡33～75歲，平均年齡47.26±11.25歲。急性起病39例，亞急性起病13例。原發(fā)性高血壓16例，糖尿病腎病19例，腎病綜合征16例，肺癌術(shù)后化療1例。

2臨床表現(xiàn)患者表現(xiàn)形式多樣，其中頭痛39例(75%)、皮質(zhì)盲47例(90.4%)、癲癇發(fā)作19例(36.5%)、意識障礙12例(23.1%)、錐體束表現(xiàn)10例(19%)、顱神經(jīng)癥狀5例(9.6%)。

3影像學(xué)檢查所有患者入院后均行頭顱CT檢查，其中39例枕、頂葉白質(zhì)密度減低，呈對稱性改變，進一步行頭顱MRI檢查，可見病灶分布廣泛，且呈對稱性，其中1例患者發(fā)病較重，病變同時累及雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、丘腦、側(cè)腦室旁、枕葉、頂葉、雙側(cè)小腦半球。在磁共振成像中，T1加權(quán)呈等或低信號，T2加權(quán)呈高信號，F(xiàn)LAIR序列呈高信號；其中43例DWI呈等或低信號，9例DWI呈高信號。其中27例患者行頭顱MRV檢查，結(jié)果均未見異常。

4治療及預(yù)后入院后給予降血壓、脫水、降顱壓、改善循環(huán)、腦保護、抗癲癇等等對癥支持，并積極治療原發(fā)病。1周后，患者癥狀大多改善。2周后復(fù)查頭顱MRI,29例患者病灶基本消失，23例病灶明顯減小。1月后復(fù)查，僅7例患者可見枕葉斑片狀軟化灶，余患者頭顱MRI未見明顯病灶。

討論

目前可逆性后部白質(zhì)腦病的發(fā)病機制仍不清楚，但全身血壓突然升高超過腦血管自動調(diào)節(jié)能力，導(dǎo)致血管收縮或舒張，毛細血管滲漏，形成血管源性腦水腫是其產(chǎn)生的主要原因。就選擇性損害大腦半球后部而言，目前多認為[2]頸內(nèi)動脈系統(tǒng)是由豐富的交感神經(jīng)支配，其供血區(qū)在血壓驟然升高時，腦血管依然可以維持自我調(diào)節(jié)；而椎基底動脈系統(tǒng)向大腦半球后部提供血供，其存在缺少豐富的交感神經(jīng)支配的解剖學(xué)特點，因此，在血壓急劇變化是，血管滲透壓升高超出自我調(diào)節(jié)范圍，導(dǎo)致后部白質(zhì)發(fā)生血管源性的腦水腫[3]。血管內(nèi)皮功能障礙[4]是RPLS的另一個原因，特別是在先兆子癇、尿毒癥、腎病綜合征相關(guān)患者，并在接受細胞毒性治療的患者中尤為顯著。

經(jīng)典的影像學(xué)主要表現(xiàn)為大腦后部、對稱性病變，特別是在頂枕區(qū)域。偶爾可見于腦干，小腦，基底神經(jīng)節(jié)，額葉受到影響。本組患者雙側(cè)枕葉、頂葉同時受累39例、雙側(cè)小腦半球17例、丘腦、基底節(jié)15例；廣泛累及1例，與文獻報道相吻合。頭顱CT常表現(xiàn)為大腦半球后部以白質(zhì)為主的對稱性腦水腫，一般不累及灰質(zhì)；頭顱磁共振對疾病的診斷則可提供更為有利的證據(jù)，其表現(xiàn)為T1加權(quán)呈低信號或等信號，T2加權(quán)呈高信號，因FLAIR序列可抑制T2WI中腦脊液的高信號，更加清楚的顯示長的T2病灶，所以對病變更為敏感，亦表現(xiàn)為高信號。RPLS的另一影像學(xué)特點基礎(chǔ)為：血管源性疾病引發(fā)細胞水腫，其血腦屏障被破壞，水分子進入細胞外間隙，運動速度增快，腦組織彌散值升高，使其在在ADC上呈現(xiàn)高信號，而在DWI上呈現(xiàn)低信號或等信號；而細胞毒性腦水腫正好相反，其病變位使得大量水分子進入胞內(nèi)，水分子活動受限，彌散值下降，導(dǎo)致其在ADC上呈低信號，在DWI上呈現(xiàn)高信號。本組9例DWI呈高信號改變患者多伴有腎功能不全，考慮系尿毒癥相關(guān)毒素物質(zhì)直接損傷血管內(nèi)皮，導(dǎo)致血腦屏障損害，蛋白滲出加重顱內(nèi)毒性物質(zhì)的聚集，惡性循環(huán)引起修復(fù)血管收縮或血管內(nèi)微血栓形成，使腦動脈閉塞，缺血，缺氧導(dǎo)致細胞性水腫。

根據(jù)患者的基礎(chǔ)疾病、臨床表現(xiàn)、及可逆性的特征性影像學(xué)改變可確診PRLS。治療措施包括：①積極治療原發(fā)病，如伴有尿毒癥、腎病綜合征的患者改善腎功能、先兆子癇的患者盡早終止妊娠、化療患者停用免疫抑制劑等；②強調(diào)短時間內(nèi)將患者血壓降至正常水平；③對癥治療，如抗癲癇、治療腦水腫、腦保護等。及時、積極的治療，患者的癥狀及影像學(xué)改變大多可以明顯改善、甚至完全恢復(fù)。

可逆性后部白質(zhì)腦病的臨床表現(xiàn)主要為頭痛、精神異常、視覺癥狀(偏盲或皮質(zhì)盲)，及癲癇發(fā)作。經(jīng)典的影像學(xué)主要表現(xiàn)為大腦后部、對稱性、可逆性皮層下血管源性水腫，早期的影像學(xué)檢查對疾病的診斷起到重要的作用。臨床上考慮RPLS時，應(yīng)及早完善影像學(xué)檢查，早期識別、明確診斷，給予積極的對癥支持治療，可明顯改善患者的預(yù)后。

參考文獻

[1]Hinchey J, Chaves C, Appignanna B,etal.l A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J].New England Journal of Medicine , 1996,334(8):494-500.

[2]Chen SP ,Fuh JL, Wang SJ,etal. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome:an under‐recognized clinical emergency[J].The Adv Nerol Ddisord,2010,3(3):161-171.

[3]Sdrwartz RB.Hyperperfusion encephalopathies hypertensive encephalopathy and related conditions[J]. Neurologist,2002,8(1):22-24.

[4]Zeeman GG. Neurologic complications of pre - eclampsia[ J]. Semin Perinatol，2009，33(3)：166 -172.

(收稿：2015-11-10)

【中圖分類號】R742

【文獻標識碼】A

doi：10.3969/j.issn.1000-7377.2016.08.085