王玉蕊，關(guān)麗明

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《請您診斷》病例108答案：腹膜后血管肉瘤

王玉蕊，關(guān)麗明

【關(guān)鍵詞】腹膜后腫瘤；血管肉瘤；體層攝影術(shù)，X線計算機；診斷

作者單位：110001 沈陽，中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院

病例資料 患者，男，50歲，腹痛4個月，加重2個月。發(fā)病以來食欲差，睡眠差，小便正常，大便干結(jié)，近4個月體重下降8 kg。CT檢查：近腹主動脈分叉處及雙側(cè)髂總動脈間可見低密度腫塊，大小約3.72 cm× 6.3 cm×36.90 cm，平掃CT值20～37 HU，中心密度較低，邊緣密度較高（圖1a），腹主動脈末端及分叉處血管部分包繞，增強掃描實性部分可見明顯強化，動脈期CT值約72 HU（圖1b），靜脈期強化程度略有增高傾向，CT值約78 HU（圖1c）；行抗炎、止痛治療后于12 d后復查腹部CT，病灶大小無明顯改變，但實性部分比重增加（圖2a），動脈期強化程度不均勻，CT值70～95 HU（圖2b），靜脈期強化程度較前降低，約69 HU（圖2c）。初步診斷：腹主動脈分叉處囊實性腫塊，腫瘤性病變累及血管。

手術(shù)及病理：手術(shù)探查見腹腔內(nèi)無腹水，后腹膜有一腫物突出，大小約12 cm×18 cm× 10 cm，推擠腹主動脈向前方移位。病理組織學示瘤細胞彌漫分布，細胞大小不等，呈梭形，核仁可見，胞漿略豐富，局部見裂隙樣結(jié)構(gòu)，考慮為間葉惡性腫瘤，侵襲血管。免疫組化：CD117（局部+），CD68（+），CD99（+），CK19（-），CK7（-），EMA （-），Ki-67（50%+），P53（+++），S-100（-），SMA（-），Vmentin（+），WT1（-），Dog-1（-），CK（PAN）（-），Bcl-2 （-），CD34（-），AACT（+），CD31（-），D2-40（-），結(jié)果支持血管肉瘤（圖3）。

討論 血管肉瘤（angiosarcoma）較為罕見，是起源于血管內(nèi)皮或淋巴管內(nèi)皮的惡性腫瘤，占軟組織肉瘤的比例不足2%［1］，好發(fā)于皮膚及皮下組織，以頭頸部最為多見，其次為肝臟、胸腹壁、心肺及四肢，發(fā)生于腹膜后者罕見［1-3］。它是一種惡性程度很高的致死性腫瘤，平均5年生存率不超過10%～ 20%［4］。其發(fā)病可能與長期的慢性淋巴水腫、電離輻射史、化學接觸史、外傷史、慢性感染及免疫抑制等因素有關(guān)，臨床表現(xiàn)無特異性。

病理學上血管肉瘤由異型性不同的內(nèi)皮細胞組成：高分化病變由多數(shù)不規(guī)則、相互吻合的血管腔隙組成，血管腔襯覆不同程度多形性的內(nèi)皮細胞；中分化病變不易看出血管腔隙，瘤細胞呈梭形，排列較為緊密；低分化的病變則以實性為主，瘤細胞形成實性團塊，其異型性明顯，無血管結(jié)構(gòu)，內(nèi)部常可見壞死［5］。

腹膜后血管肉瘤多為個例報道，尚缺乏系統(tǒng)性研究。結(jié)合本文病例總結(jié)國外文獻報道其影像學表現(xiàn)如下［3，6］：CT多表現(xiàn)為類圓形或淺分葉狀軟組織腫塊，邊界較清晰，密度低于肌肉，瘤內(nèi)可有壞死、出血，鈣化少見，增強掃描腫瘤強化多較為顯著，但具體方式不一；MR表現(xiàn)：T1WI呈不均勻低信號，T2WI為不均勻混雜信號，增強掃描腫瘤強化方式多樣，但以病灶邊緣環(huán)狀或結(jié)節(jié)狀強化方式最為常見，靜脈期部分病灶邊緣向中心持續(xù)強化，略有填充。本病主要應與以下腫瘤相鑒別：①平滑肌肉瘤，強化程度一般較血管肉瘤低，許多腫瘤有鈣化，②嗜鉻細胞瘤密度較高，且易發(fā)生囊變、壞死，有功能性者臨床表現(xiàn)有一定特異性，患者血壓變化顯著，③節(jié)神經(jīng)細胞瘤和神經(jīng)母細胞瘤分別好發(fā)于青壯年及兒童，強化程度均低于血管肉瘤。

原發(fā)性腹膜后血管肉瘤非常罕見，缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，常因腫瘤壓迫或侵犯鄰近器官出現(xiàn)相應癥狀才得以發(fā)現(xiàn)。在腹膜后血管肉瘤的定位診斷方面，CT和MRI檢查較超聲有一定的優(yōu)勢［3］：因為腹膜后腫瘤位置深在，前方的氣體通常會對超聲造成干擾，超聲雖然可以探測到腫瘤的存在，而對腫瘤的位置及其與周圍臟器的毗鄰關(guān)系可能無法準確判斷，CT檢查能夠清晰顯示腹膜后腫瘤的存在、腫瘤的直接征象及與鄰近臟器的關(guān)系，能夠比較精準的對其進行術(shù)前評估，MRI除了在定位診斷及術(shù)前評估方面具有優(yōu)勢外，因其能夠顯示腫瘤內(nèi)部壞死、出血而在腫瘤的診斷方面提供更多的信息。腹膜后血管肉瘤的確切診斷有賴于病理組織學檢查，但有時一些影像學表現(xiàn)可以提示惡性：①腫瘤實性部分不規(guī)則，內(nèi)部含出血、壞死；②腫瘤強化不均勻，血供豐富（腹膜后富血供腫瘤惡性居多）；③腫瘤邊緣不規(guī)則，與周邊器官分界不清，周圍器官與腫瘤接觸面出現(xiàn)異常密度或信號，提示器官受累，惡性可能大；④出現(xiàn)淋巴結(jié)或其他部位轉(zhuǎn)移。

腹膜后腫瘤分類繁多，而腹膜后血管肉瘤發(fā)病率極低，其臨床表現(xiàn)無特異性，影像學診斷難以鑒別，所以其術(shù)前診斷較為困難，目前以病理學診斷為主。晚期血管肉瘤患者的中位生存時間一般只有7～8個月，對于早期局灶性無轉(zhuǎn)移病灶，手術(shù)切除輔以放療為首選治療方式，而對于晚期患者另輔以化療可使患者有限獲益，另外可術(shù)前化療減小腫瘤體積便于手術(shù)，并可消除微轉(zhuǎn)移，而有文獻報道［7］，術(shù)后輔以重組白細胞介素-2進行免疫治療有可能使腫瘤達到完全緩解?？傊?，血管肉瘤在所有軟組織肉瘤中預后最差，提高對血管肉瘤影像學表現(xiàn)的認知，做出早期診斷對于指導臨床治療具有十分重要的意義。

參考文獻：

［1］Fury MG，Antonescu CR，Van Zee KJ，et al.A 14-year retrospective review of angiosarcoma：clinical characteristics，prognostic factors，and treatment outcomes with surgery and chemotherapy［J］.Cancer J，2005，11（3）：241-247.

［2］Celebi F，Pilanci KN，Saglam S，et al.Primary renal angiosarcoma with progressive clinical course despite surgical and adjuvant treatment：a case report［J］.Oncol Lett，2015，9（4）：1937-1939.

［3］Scialpi M，Galasso C，Di Maggio A，et al.Primary retroperitoneal angiosarcoma：MR imaging features［J］.Eur Radiol，2001，11（5）：791-795.

［4］Lu HJ，Chen PC，Yen CC，et al.Refractory cutaneous angiosarcoma successfully treated with sunitinib［J］.Br J Dermatol，2013，169 （1）：204-206.

［5］高遠紅，徐建華.血管肉瘤研究進展［J］.臨床腫瘤學雜志，2001，6 （3）：283-285.

［6］呂婷婷，劉愛連.腎血管肉瘤1例［J］.中國醫(yī)學影像學雜志，2015，23（2）：14.

［7］Nokuchi G，Ota J，Ishigaki H，et al.A case of retroperitoneal angiosarcoma effectively treated with recombinant interleukin-2［J］.Nihon Hinyokika Gakkai Zasshi，2012，103（6）：697-703.

專家點評

血管肉瘤（angiosarcoma），又稱惡性血管內(nèi)皮細胞瘤，是由血管內(nèi)皮細胞或向血管內(nèi)皮細胞分化的間葉細胞發(fā)生的較為罕見的惡性腫瘤，約占軟組織肉瘤的1%，1949年由Kinkade等正式命名。血管肉瘤可發(fā)生于全身器官和軟組織，以頭面部皮膚最為常見，腹膜后血管肉瘤發(fā)生率極低。目前，僅見少許病例報告，其結(jié)果顯示腫瘤缺乏特異性影像學表現(xiàn)，診斷主要是依靠臨床和病理組織學。

總結(jié)部分病例報告，其主要影像學表現(xiàn)如下：腫瘤在CT上表現(xiàn)為類圓形或淺分葉狀軟組織腫塊，邊界較清，平掃為略低密度，瘤內(nèi)可有壞死、出血，鈣化少見，增強掃描腫瘤多為明顯的周圍環(huán)狀或結(jié)節(jié)狀強化；腫瘤在MR T1WI表現(xiàn)為不均勻低信號，壓脂T2WI表現(xiàn)為水樣高信號內(nèi)散在低信號，增強掃描腫瘤表現(xiàn)為不均勻強化或持續(xù)性強化。早期結(jié)節(jié)樣強化并持續(xù)性增強，對于腹膜后血管肉瘤與其他來源的肉瘤鑒別有一定的價值。

腹膜后血管肉瘤在治療上，盡可能行腫瘤局部廣泛性切除并引流淋巴結(jié)清掃，術(shù)后輔以放射治療。該病預后不良，53%的患者生存期中位數(shù)為11個月，49%發(fā)生轉(zhuǎn)移，20%局部復發(fā)，局部病灶和遠處轉(zhuǎn)移是患者的主要死亡原因。

（中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院放射科 關(guān)麗明）

收稿日期：（2015-09-01）

通訊作者：關(guān)麗明，E-mail：guanlm66＠126.com

作者簡介：王玉蕊（1988-），女，河北唐山人，碩士研究生，主要從事CT能譜成像研究。

DOI：10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.03.022

【中圖分類號】R445.2；R735.4；R732.2

【文獻標識碼】D

【文章編號】1000-0313（2016）03-0283-02