陳明，韓福剛，蘭永樹(shù)，楊國(guó)慶，陳洪

( 1.遂寧市中心醫(yī)院放射影像科，四川遂寧　629000; 2.瀘州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科，四川瀘州　646000)

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胸膜孤立性纖維瘤MSCT表現(xiàn)與病理對(duì)照研究

陳明1，韓福剛2，蘭永樹(shù)2，楊國(guó)慶1，陳洪1

( 1.遂寧市中心醫(yī)院放射影像科，四川遂寧629000; 2.瀘州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科，四川瀘州646000)

【摘要】目的:探討胸膜孤立性纖維瘤( SFTP)的MSCT影像學(xué)表現(xiàn)及手術(shù)病理學(xué)形態(tài)特點(diǎn)，旨在提高對(duì)SFTP的認(rèn)識(shí)及MSCT診斷符合率。方法:搜集經(jīng)手術(shù)病理及免疫組化證實(shí)的12例SFTP病例資料，回顧性分析病灶CT平掃、增強(qiáng)動(dòng)脈期及門(mén)脈期影像學(xué)表現(xiàn)，并與手術(shù)病理結(jié)果進(jìn)行對(duì)照分析。結(jié)果:所有病灶均與相鄰胸膜關(guān)系緊密，邊界清楚，9例病灶密度均勻;增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期中、重度強(qiáng)化10例，門(mén)脈期均持續(xù)強(qiáng)化，3例顯示瘤體內(nèi)血管網(wǎng)或供血?jiǎng)用}。腫瘤多有完整假包膜，質(zhì)地均勻，可伴有出血、粘液樣變或囊變;免疫組化顯示9例Vim、CD34及Bcl-2均為陽(yáng)性，11例Ki－67表達(dá)小于或等于5%。結(jié)論: SFTP典型影像學(xué)特征包括:腫瘤邊界清楚、密度相對(duì)均勻，病灶動(dòng)脈期中、重度強(qiáng)化伴門(mén)脈期持續(xù)強(qiáng)化。因此分析腫瘤MSCT表現(xiàn)有助于提高術(shù)前診斷的符合率，但確診仍需依賴手術(shù)病理及免疫組化檢查。

【關(guān)鍵詞】孤立性纖維瘤;胸膜;體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī);免疫組織化學(xué)

網(wǎng)絡(luò)出版時(shí)間: 2016-3-4 10∶16網(wǎng)絡(luò)出版地址: http: / /www.cnki.net/kcms/detail/51.1254.R.20160304.1016.060.html

胸膜孤立性纖維瘤( solitary fibrous tumor of the pleura，SFTP)于1931年由Klemperer和Rabin首次報(bào)道，目前認(rèn)為腫瘤起源于胸膜間皮層下纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞，其發(fā)病率占所有胸膜腫瘤的不足5%［1］。近年來(lái)，SPFT的病例報(bào)告逐漸增多，但超過(guò)50%的患者無(wú)明顯臨床癥狀［1－2］，且術(shù)前誤診率較高［3］。本文回顧性分析12例SFTP的MSCT影像學(xué)表現(xiàn)、血流動(dòng)力學(xué)特征，并與手術(shù)病理及免疫組化結(jié)果對(duì)照，期望能夠?qū)υ摬∮羞M(jìn)一步認(rèn)識(shí)并提高術(shù)前診斷符合率。

1　資料和方法

1.1一般資料

搜集2010年1月至2014年4月期間12例SFPT患者資料，所有病例均經(jīng)手術(shù)病理及免疫組化證實(shí)。其中男性6例，女性6例，年齡為31～68歲。5例患者無(wú)臨床癥狀，胸片體檢發(fā)現(xiàn)異常; 7例患者有不同程度胸背痛、胸悶、氣促等癥狀，無(wú)明顯咳嗽，無(wú)咯血及痰血，其中1例患者以右上腹痛為首發(fā)癥狀，1例患者伴發(fā)作性低血糖，病程為2 d～2年不等。

1.2影像學(xué)檢查

12例患者均行胸部CT平掃及增強(qiáng)掃描，使用GE公司Light Speed 128層CT機(jī)?；颊哐雠P位，管電壓120 kV，管電流200 mA，層厚5 mm，層間距5 mm，矩陣為512×512?；颊叻謩e經(jīng)平掃、動(dòng)脈期(對(duì)比劑開(kāi)始注射后20～30 s開(kāi)始掃描)和門(mén)脈期(對(duì)比劑開(kāi)始注射后60～80 s開(kāi)始掃描)掃描，高壓注射器經(jīng)肘靜脈注入非離子型造影劑1.5～2.0 mL/kg，速率3～4 mL/s。所有原始圖像均在CT掃描機(jī)采用標(biāo)準(zhǔn)算法行1.25 mm層厚數(shù)據(jù)重建，發(fā)送至ADW 4.3工作站進(jìn)行圖像后處理。

1.3影像學(xué)分析

由2名高年資診斷醫(yī)師(分別具有8年和10診斷經(jīng)驗(yàn))在未知病理結(jié)果的情況下對(duì)病變進(jìn)行CT影像學(xué)閱片分析，包括病變的部位、大小、邊緣情況、密度是否均勻(有無(wú)出血、壞死、鈣化等)、強(qiáng)化特點(diǎn)及與鄰近胸膜關(guān)系。增強(qiáng)掃描根據(jù)CT值增加情況將強(qiáng)化程度分為［4］:輕度－強(qiáng)化程度小于平掃CT值的50%;中度－強(qiáng)化程度介于平掃CT值的50% ～100%;重度－強(qiáng)化程度大于平掃CT值的100%。若兩位醫(yī)師閱片結(jié)果存在差異時(shí)，再共同閱片分析并協(xié)商達(dá)成一致。

1.4病理組織學(xué)檢查

本組12例患者均進(jìn)行腫瘤手術(shù)切除，將切除的腫瘤組織用4%的甲醛固定24 h，常規(guī)脫水、浸蠟、包埋、制作切片后進(jìn)行HE染色。免疫組化染色標(biāo)記物包括:波形蛋白( Vim)、CD34、CD99、B淋巴細(xì)胞瘤-2基因( Bcl-2)、Ki-67、上皮細(xì)胞膜抗原( EMA)、S-100等。

2　結(jié)果

2.1腫瘤位置、大小和形態(tài)

病灶位于右側(cè)胸腔7例，左側(cè)胸腔5例，分別起源縱隔胸膜3例，膈胸膜3例，肋胸膜5例，胸膜頂1例。腫瘤大小不等，最小3. 0 cm×2. 5 cm×1. 0 cm至最大17 cm×13 cm×9 cm，最大徑平均值( 8. 2± 4. 8) cm。所有腫瘤邊緣光整，與鄰近胸膜關(guān)系緊密，部分肺組織受壓，9例病灶呈類圓形或橢圓形，3例呈淺分葉狀。

2.2腫瘤密度和強(qiáng)化特點(diǎn)

CT平掃顯示9例腫瘤密度相對(duì)均勻(圖1A)，3例較大腫瘤中央或部分區(qū)域?yàn)榛祀s密度，可見(jiàn)低或稍低密度的囊變壞死區(qū)，未見(jiàn)明顯出血灶，其中1例病灶邊緣見(jiàn)鈣化結(jié)節(jié)(圖2B)。動(dòng)脈期腫瘤強(qiáng)化程度從輕度到重度不等，輕度2例，中度7例和重度3 例(圖1B、圖2A、圖3A)，3例較大病灶呈“地圖樣”強(qiáng)化;門(mén)脈期腫瘤實(shí)質(zhì)部分持續(xù)強(qiáng)化，相比動(dòng)脈期強(qiáng)化程度較輕，腫瘤實(shí)質(zhì)密度并趨于均勻(圖1C、圖3B)。本組12例病灶平掃CT值范圍( 15～52) Hu，平均CT值( 31. 9±10. 3) Hu;動(dòng)脈期CT值范圍( 29～110) Hu，平均CT值( 57. 5±24. 3) Hu;門(mén)脈期CT值范圍( 48～115) Hu，平均CT值( 72.3±20.4) Hu。2例增強(qiáng)腫瘤病灶內(nèi)可見(jiàn)豐富的匐形線條樣強(qiáng)化血管(圖2A)，1例增強(qiáng)腫瘤病灶邊緣顯示異常增粗的供血?jiǎng)用}(圖3A)。

表1　患者一般資料、病變MSCT表現(xiàn)及免疫組化結(jié)果

2.3術(shù)前診斷

本組12例腫瘤病灶術(shù)前定位診斷均準(zhǔn)確。6例考慮胸膜間葉來(lái)源腫瘤，其中4例診斷SFTP，2例巨大腫塊考慮惡性肉瘤; 4例后縱隔脊柱旁病灶誤診為神經(jīng)源性腫瘤，1例鄰近肺門(mén)區(qū)病灶誤診為肺硬化性血管瘤，1例靠近前縱隔病灶誤診為胸腺瘤。

2.4病理及免疫組化結(jié)果

大體病理觀:腫塊多數(shù)具有完整包膜，部分不完整，切面呈灰白或灰黃色，質(zhì)韌;腫瘤實(shí)質(zhì)呈編織狀或漩渦條紋狀，部分區(qū)域呈結(jié)節(jié)分葉狀，也可有部分區(qū)域質(zhì)軟呈粘液樣，6例腫瘤內(nèi)可見(jiàn)灶性出血，3例伴壞死、囊變。免疫表型檢測(cè)顯示腫瘤細(xì)胞12例Vim( + )，9例CD34( + )，11例Bcl-2( + ) (圖1e)，8例CD99( + )，11例Ki-67表達(dá)小于或等于5%，1 例Ki-67表達(dá)7%，12例S-100(－)，8例EMA(－)，9例SMA(－)。病理診斷結(jié)果: 11例良性SFTP(圖1d)，1例交界性SFTP。

圖1　患者男，31歲，無(wú)癥狀SFTP患者的MSCT表現(xiàn)與病理對(duì)照A.CT平掃示右后縱隔脊柱旁類圓形淺分葉狀腫塊，與相鄰胸膜寬基底相連（箭頭），密度均勻；B.增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫瘤明顯較均勻強(qiáng)化；C.門(mén)脈期腫瘤輕度持續(xù)強(qiáng)化，病灶密度稍高于降主動(dòng)脈密度；D.鏡下見(jiàn)大量梭形腫瘤細(xì)胞，排列緊密，細(xì)胞核細(xì)長(zhǎng)，部分胞漿紅染（×100，HE）；E.免疫組化Bcl-2胞漿內(nèi)表達(dá)，彌漫強(qiáng)陽(yáng)性。

圖2　患者女，47歲，漸進(jìn)性氣促伴右上腹痛SFTP患者的MSCT表現(xiàn)A.右側(cè)胸腔巨大占位病灶，CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶輕中度強(qiáng)化，其內(nèi)見(jiàn)豐富血管影（箭頭）；B.門(mén)脈期腫瘤明顯持續(xù)性明顯強(qiáng)化，其內(nèi)密度不均勻，邊緣見(jiàn)小鈣化結(jié)節(jié)（箭頭）。

圖3　患者女，64歲，無(wú)癥狀SFTP患者的MSCT表現(xiàn)A.左后縱隔脊柱旁類圓形腫塊，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶中度強(qiáng)化，右前方可見(jiàn)供血?jiǎng)用}起源于降主動(dòng)脈（箭頭）；B.門(mén)脈期腫瘤明顯持續(xù)性均勻強(qiáng)化。

3　討論

3.1臨床特征

目前為止，尚無(wú)證據(jù)證明SFTP的發(fā)生存在遺傳傾向或與吸煙、接觸石棉等危險(xiǎn)因素相關(guān)［1］。SFTP發(fā)病年齡范圍廣，但以50～70歲多見(jiàn)，無(wú)明顯性別差異，本組病例平均年齡( 51.2±12.5)歲，與文獻(xiàn)報(bào)道基本符合?；颊叨鄶?shù)起病隱匿，早期無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，伴隨腫瘤不斷增大，可出現(xiàn)相應(yīng)的壓迫癥狀，表現(xiàn)為胸痛、胸悶、氣促、呼吸困難等。少數(shù)患者可產(chǎn)生非胰島素瘤性低血糖癥，可能主要與腫瘤細(xì)胞分泌胰島素樣生長(zhǎng)因子Ⅱ有關(guān)［1，3］，腫瘤切除數(shù)天后血糖濃度即可恢復(fù)正常水平。部分患者出現(xiàn)肺性骨關(guān)節(jié)病癥狀，表現(xiàn)為杵狀指、趾或關(guān)節(jié)炎樣癥狀，主要與腫瘤增大壓迫引起肺不張時(shí)間較長(zhǎng)而產(chǎn)生低氧血癥有關(guān)。雖然SFTP手術(shù)完全切除患者長(zhǎng)期生存率約為88%～92%，但是其中約10%～20%的惡性腫瘤病例局部復(fù)發(fā)率高達(dá)63%［2］。本組所有病例隨訪半年至1年，未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。

3.2病理組織學(xué)特征

鏡下見(jiàn)彌漫梭形腫瘤細(xì)胞，排列較緊密，細(xì)胞核細(xì)長(zhǎng)，瘤內(nèi)有不同程度致密的網(wǎng)狀纖維，部分間質(zhì)含豐富小血管，良性腫瘤細(xì)胞無(wú)核多形性，無(wú)核分裂象。惡性腫瘤細(xì)胞豐富且具有異型性，多有囊變、壞死以及核分裂象大于4個(gè)/10 HPF。SFTP的病理診斷很大程度上依賴于免疫組化結(jié)果，通常表達(dá)100% Vim( + )，80%～100% CD34 ( + )，100%Bcl-2( + )及75% CD99( + )，幾乎100% CK(－)、S-100(－)。其中Bcl-2表達(dá)陽(yáng)性對(duì)于CD34表達(dá)陰性的病灶更具有診斷意義，能夠反映腫瘤細(xì)胞增生活躍或存在惡變傾向［5］。但由于梭形細(xì)胞腫瘤上述標(biāo)記物大多數(shù)存在交叉反應(yīng)［6］，各種標(biāo)記物的特異性均不高，因此必須結(jié)合形態(tài)學(xué)和其它標(biāo)記物(如: Ki-67、P53、PCNA等)才能做出更準(zhǔn)確的診斷和鑒別診斷。

3.3影像學(xué)特征及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)的價(jià)值

胸部MSCT及增強(qiáng)掃描能夠清楚顯示腫瘤病灶的位置和大小，明確其與相鄰組織結(jié)構(gòu)的毗鄰關(guān)系，對(duì)術(shù)前制定手術(shù)方式具有重要價(jià)值。分析本組病例并結(jié)合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)，總結(jié)認(rèn)為SFTP具有以下特征: ( 1)單發(fā)，邊界清楚的圓形或卵圓形淺分葉狀較大軟組織密度腫塊，任何部位胸膜均可發(fā)生，但80%左右起源于臟層胸膜［1］，極少數(shù)可發(fā)生在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)［5，7］。腫瘤大小、形狀與其良惡性程度無(wú)關(guān)。( 2)腫瘤多具有較完整假包膜，可提示腫瘤良性、緩慢生長(zhǎng)過(guò)程對(duì)周圍組織漸進(jìn)性壓迫［7］。本組所有病例大體標(biāo)本均見(jiàn)完整或部分完整假包膜，但僅有7例( 7/12) CT圖像明確顯示包膜結(jié)構(gòu)，可能主要是受CT軟組織分辨率低的限制。( 3)病灶與相鄰胸膜關(guān)系緊密，二者之間夾角情況有利于判斷腫瘤起源［8］。通常較小病灶與相鄰胸膜寬基底相連，其夾角多呈直角或鈍角;病灶較大時(shí)，二者之間呈雙側(cè)銳角或一側(cè)鈍角一側(cè)直角。本組5例最大徑小于或等于5 cm腫瘤與其相鄰胸膜之間多呈直角或鈍角關(guān)系，病灶較大或占據(jù)一側(cè)胸腔時(shí)則定位困難。( 4)腫瘤實(shí)質(zhì)密度相對(duì)均勻，較大病灶可出現(xiàn)粘液樣變、壞死、鈣化等。本組僅3例最大徑大于10 cm腫瘤CT圖像見(jiàn)囊變、壞死低密度區(qū)，其中1例見(jiàn)結(jié)節(jié)樣鈣化。Beak等［9］總結(jié)得出SFTP鈣化發(fā)生率約為7%～25%，且傾向發(fā)生在體積較大腫瘤，可能與腫瘤壞死、鈣鹽沉積有關(guān)。( 5)腫瘤增強(qiáng)動(dòng)脈期多有中、重度較均勻強(qiáng)化，門(mén)脈期可持續(xù)強(qiáng)化，少數(shù)呈不均勻“地圖樣”強(qiáng)化，可見(jiàn)顯示瘤體內(nèi)豐富迂曲血管網(wǎng)或供血?jiǎng)用}。SFTP是一種富血供腫瘤，間質(zhì)內(nèi)含豐富小血管網(wǎng)，故多數(shù)病灶密度均勻，強(qiáng)化明顯。若病灶較大，黏液樣變、囊變、壞死等區(qū)域不強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，細(xì)胞稀疏區(qū)域與膠原纖維玻璃樣變區(qū)強(qiáng)化較弱，病灶整體呈現(xiàn)“地圖樣”強(qiáng)化［10］。病灶門(mén)脈期持續(xù)強(qiáng)化可能跟對(duì)比劑在血管外細(xì)胞外間隙內(nèi)進(jìn)行性積聚而廓清緩慢有關(guān)［7］。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描對(duì)腫瘤性質(zhì)的判斷能夠提供更多的信息，對(duì)充分做好術(shù)前準(zhǔn)備和減少術(shù)中出血具有重要意義。

3.4鑒別診斷

SFTP影像學(xué)主要需與以下病變鑒別: ( 1)神經(jīng)源性腫瘤:發(fā)生在后縱隔的SFTP與神經(jīng)源性腫瘤較難鑒別，但后者通常沿肋間神經(jīng)走行，可見(jiàn)典型的“啞鈴征”，伴周圍骨質(zhì)的壓迫、吸收，且增強(qiáng)腫瘤周邊及內(nèi)部血管影較少出現(xiàn)。( 2)胸膜間皮瘤:局限性胸膜間皮瘤可與SFTP相似，但前者多數(shù)有石棉接觸史，而惡性胸膜間皮瘤多彌漫性生長(zhǎng)、結(jié)節(jié)樣增厚，常合并胸腔積液。( 3)胸膜肉瘤: SFTP病灶體積較大時(shí)與胸膜惡性肉瘤鑒別困難，后者在胸腔內(nèi)呈膨脹性生長(zhǎng)，壞死、囊變多見(jiàn)，且多數(shù)有局限性胸膜或鄰近結(jié)構(gòu)侵犯。

綜上所述，MSCT是發(fā)現(xiàn)和診斷SFTP的重要影像學(xué)手段，熟悉其病理及影像學(xué)表現(xiàn)，有助于提高SFTP的術(shù)前診斷符合率，但最終確診仍需依賴于手術(shù)病理及免疫組化檢查。

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(學(xué)術(shù)編輯:翟昭華)

調(diào)查分析

Study on solitary fibrous tumor of the pleura with multi-slice spiral CT correlated with pathology

CHEN Ming1，HAN Fu-gang2，LAN Yong-shu2，YANG Guo-qing1，CHEN Hong1
( 1.Department of Radiology，Suining Central Hospital，Suining 629000; 2.Department of Radiology，Affiliated Hospital of Luzhou Medical College，Luzhou 649000，Sichuan，China)

【Abstract】Objective: To investigate multi-slice spiral CT ( MSCT) findings of solitary fibrous tumor of the pleura ( SFTP) correlating with pathology，so as to improve the knowledge and diagnostic accuracy of this disease.Methods: 12 cases of patients with solitary fibrous tumor of the pleura confirmed by surgical pathology and immuno-histochemistry examination were underwent CT and multiphases enhancement scanning before operation，the imaging data was analyzed retrospectively and correlated with pathological results.Results: All of 12 lesions showed well-circumscribed mass，adjacent to the pleural surface，and homogeneous attenuation in nine cases.At contrast enhanced CT scan，10 lesions presented moderate/severe enhancement at arterial phase，all lesions presented continuously enhancement at portal venous phase，two cases showed abundant vascular network and one case showed the tumor blood supply artery.General pathologic showed tumors with pseudocapsule，homogeneous texture，part of lesions associated with hemorrhage，myxoid changes or cystic degeneration.9 cases had positive vimentin，CD34 and Bcl-2 expression，proliferating cell nuclear antigen Ki-67 expression was less than or equal to 5% in 11 cases.Conclusion: The typical imaging manifestations of SFTP show relatively homogeneous attenuation and well-defined margin，arterial phase and portal venous phase have different degrees of tumor enhancement.Therefore analyzing the MSCT findings of tumors are helpful in preoperative diagnosis，but the final definite diagnosis depend on pathology and immunohistochemical examination.

【Key words】Solitary fibrous tumor; Pleura; Tomography，X-ray computed; Immunohistochemistry

作者簡(jiǎn)介:陳明( 1987－)，男，碩士，住院醫(yī)師。E-mail: imaging0825@ foxmail.com

收稿日期:2014－11－21

doi:10. 3969/j. issn. 1005-3697. 2016. 01.30

【文章編號(hào)】1005-3697( 2016) 01-0108-04

【中圖分類號(hào)】R445，R446

【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】A