張麗娜　李明會　邵楠楠　魏旭東

鄭州大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院　河南省腫瘤醫(yī)院血液科　鄭州　450008

?

兒童髓上皮瘤1例報告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張麗娜李明會邵楠楠魏旭東

鄭州大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院河南省腫瘤醫(yī)院血液科鄭州450008

【摘要】目的探討兒童髓上皮瘤的臨床特點。方法報告1例兒童原發(fā)性髓上皮瘤病例，結(jié)合文獻(xiàn)分析病例臨床表現(xiàn)、病理特點和影像學(xué)表現(xiàn)，并針對兒童顱內(nèi)髓上皮瘤進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。結(jié)果腦MRI提示左側(cè)額顳葉類圓形腫塊，信號混雜，占位效應(yīng)明顯。術(shù)中見左側(cè)顳葉腦內(nèi)囊性腫瘤性病變，血供豐富，術(shù)后病理提示髓上皮瘤IV期。結(jié)論兒童髓內(nèi)上皮瘤臨床表現(xiàn)多變，明確診斷以病理學(xué)診斷為主。治療方法仍需大樣本。

【關(guān)鍵詞】髓上皮瘤；兒童；中樞神經(jīng)系統(tǒng)

1病歷資料

患兒，女，2歲7個月，以“發(fā)現(xiàn)左側(cè)額葉占位1個月余，術(shù)后25 d”入住院。患者1月余前因“乏力、厭食3 d，右側(cè)肢體活動障礙1 d”到河南省人民醫(yī)院就診，腦MRI示左側(cè)額顳葉可見一巨大類圓形腫塊，邊界清，信號混雜，邊緣呈T1WI低信號T2WI稍高信號，DWI呈高信號，中心呈T1WI、T2WI高信號，DWI呈低信號，周圍水腫不明顯，占位效應(yīng)明顯(圖1A、B)。患者行“左側(cè)額顳葉占位切除術(shù)”，術(shù)中所見：左側(cè)顳葉腦內(nèi)囊實性腫瘤，邊界清，實質(zhì)性腫瘤為暗紅色或黃色，質(zhì)軟，血供豐富，囊液為暗紅色或黃色。術(shù)后病理免疫組化：CD99(+)、Vimentin(+)、CD56(+)、NSE(+)、CgA(灶+)、SYN(+)、GFAP(+)、S-100(-)、CD34(血管+)、EMA(-)、CK(-)、Ki-67(90%+)，符合神經(jīng)母細(xì)胞瘤。

圖1腫瘤位于左側(cè)額頂葉呈圓形，邊界清，信號不均勻，周圍水腫不明顯，囊實性占位效應(yīng)明顯

圖2術(shù)后病理(HE染色B1 10× B2 20× B3 40×)腫瘤細(xì)胞呈假復(fù)層柱狀上皮表現(xiàn)，排列成指套狀、管狀、囊狀，腫瘤組織中可見菊形團(tuán)形成，菊形團(tuán)外層有椎體樣結(jié)構(gòu)

我院接診后頭頸部CT示雙頸部多發(fā)腫大淋巴結(jié)；全身骨顯像未見明顯異常放射性分布；骨髓穿刺示：可見散在惡性腫瘤細(xì)胞。病理會診可見腫瘤細(xì)胞呈乳頭狀菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu)排列，假復(fù)層柱狀上皮明顯，其上皮的內(nèi)外界膜與胚胎性神經(jīng)管原始上皮相似(圖2A～C)]。診斷為髓上皮瘤IV期。給予改良的“OPEC-A”和“OPEC-B”交替化療7周期，第8周期化療第2天出現(xiàn)抽搐，行腦MRI可見左側(cè)額顳葉術(shù)區(qū)周圍多發(fā)結(jié)節(jié)影，較前增大，考慮復(fù)發(fā)。建議行頭顱放療，患者家屬不能接受放療期間可能出現(xiàn)的惡心、嘔吐、智力障礙等不良反應(yīng)，故拒絕放療，要求姑息維持治療。

2討論

髓上皮瘤是一種罕見的發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的胚胎源性腫瘤，其侵襲性高，放化療不敏感，治療效果不明顯，預(yù)后差。

2.1臨床特點好發(fā)于嬰幼兒，6個月～5歲兒童多見(平均年齡29個月，中位年齡22個月)，偶發(fā)于成人(20～44歲)，無性別傾向。在顱內(nèi)腫瘤患者中，顱內(nèi)壓升高的癥狀和體征非常常見。多數(shù)患者診斷后1 a內(nèi)死亡[1]。髓上皮瘤可以發(fā)生在大腦、脊髓整個神經(jīng)軸，以腦室周圍的大腦半球最常見，按發(fā)生率排列依次為顳葉、頂葉、枕葉和額葉[2]。大部分研究者認(rèn)為大腦腫瘤常與側(cè)腦室相連，并有可能起源于腦室內(nèi)，本例腫瘤位于左側(cè)額顳葉，支持髓上皮瘤可能起源于原始未分化的間質(zhì)細(xì)胞[3]。髓上皮瘤一般體積較大，邊界清楚，腫瘤由質(zhì)脆易碎的灰紅的組織構(gòu)成，并可見出血、壞死。部分病例還有囊性變。

2.2病理及免疫組化髓上皮瘤惡性程度高，故核分裂活躍，腫瘤組織由小而深染的細(xì)胞構(gòu)成，排列緊密，胞核圓形，胞漿稀少，核分裂多見。組織學(xué)特征為假復(fù)層柱狀上皮常常排列成管狀或乳頭狀玫瑰花節(jié)，沒有多少不等的纖細(xì)間質(zhì)成分。這些結(jié)構(gòu)再現(xiàn)原始上皮，約50%的病例出現(xiàn)多系分化，包括神經(jīng)元膠質(zhì)和間葉，或與神經(jīng)管混合密切，或出現(xiàn)境界明顯的區(qū)域。

免疫組化學(xué)研究顯示，原始上皮彌漫表達(dá)nestin和波形蛋白，相比之下，神經(jīng)母細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞骨架蛋白在上皮結(jié)構(gòu)中僅有極少數(shù)散在表達(dá)，而這些蛋白在更為分化的細(xì)胞成分中表達(dá)常見。胰島素樣生長因子I以及堿性成纖維生長因子也可見于髓上皮瘤[4]。這些病變中的原始神經(jīng)上皮的超微結(jié)構(gòu)研究顯示，胞漿內(nèi)細(xì)胞器較少，發(fā)育中等的腔旁黏附帶以及明顯缺乏頂部分化。

2.3影像學(xué)表現(xiàn)髓上皮瘤的發(fā)病部位及影像表現(xiàn)特點不盡相同。Pang等[4]報道1例發(fā)生于蝶鞍內(nèi)及鞍上的髓上皮瘤，邊界清楚，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，增強(qiáng)掃描病灶均勻明顯強(qiáng)化。而Syal等[5]報道了1例位于右側(cè)橋小腦角區(qū)的髓上皮瘤，邊界清楚，T1WI以低信號為主，T2WI以高信號為主，增強(qiáng)掃描病灶無強(qiáng)化。髓上皮瘤缺乏特異性影像學(xué)表現(xiàn)。腫瘤早期密度或信號強(qiáng)度較均勻，增強(qiáng)后強(qiáng)化不明顯；進(jìn)展期和晚期密度或信號強(qiáng)度漸不均勻，可出現(xiàn)囊變壞死區(qū)，出血少見，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，可能原因為腫瘤破壞血腦屏障或向周圍侵犯腦膜及血管等。

本例患者頭顱MRI表現(xiàn)可見腫瘤信號混雜，邊界清，病灶中心呈高信號，邊緣T1WI呈低信號T2WI稍高信號，增強(qiáng)后未見明確強(qiáng)化。與Molloy等[6]報道的影像學(xué)表現(xiàn)相似，也符合髓上皮瘤影像學(xué)的一般表現(xiàn)。術(shù)中證實腫瘤呈囊實性占位，血管豐富，未見明顯出血。

2.4治療方法關(guān)于髓上皮瘤的治療無統(tǒng)一方案，研究表明，腫瘤切除結(jié)合術(shù)后放化療有利于延長患者生存時間；腫瘤全切與否與生存時間有很大關(guān)系，腫瘤全部切除生存時間較長[7]。本例患者腫瘤全切術(shù)后應(yīng)用OPEC方案化療8周期后出現(xiàn)疾病進(jìn)展，疾病無進(jìn)展時間為14個月，生存時間18個月。疾病無進(jìn)展時間、生存時間較大多數(shù)報道延長，說明OPEC化療方案能夠延長髓上皮瘤患者的疾病無進(jìn)展時間和生存時間。放化療結(jié)合方案較單純化療或放療有明顯的優(yōu)越性，但患者家屬不僅關(guān)注疾病的治療，同時關(guān)注患兒的生存質(zhì)量，故對放療顧慮較多。研究[8]顯示，抗腫瘤血管生成藥物可延長髓母細(xì)胞瘤患者的生存時間，能否延長髓上皮瘤患者的生存時間，需要進(jìn)一步研究。

3參考文獻(xiàn)

[1]Mfiller K，Zwiener I，Welker H，et al.Curative treatment for central nervous system medulloepithelioma despite residual disease after resection. Report of two cases treated according to the GPHO Protocol HIT 2000 and review of the literature [J].Strahlenther Onkol，2011，187(11)：757-762.

[2]Osanai M，Yamaguchi J，Kikuchi K，et al.Unique cellular features of peripheral primitive neuroectodermal tumor：ultrastructural evidence of its unique cytodifferentiation [J].Med Electron Microsc，2004，37(3)：193-197.

[3]Vincent S，Dhellenmes P，Maurage CA，et al.Intracerebral medulloepitheliama with along survival[J].Clin Neuropathil，2002，21(5)：197-205.

[4]Pang LM，Roebuck DJ，Ng HK，et al.Sellar and suprasellar medulloepitheliama[J]. Pediatr Radiol，2001，31(8)：594-596.

[5]Syal R，Reddy SJ，Kumar R，et al.Unusual clinical and MRI features of a cerebellopontine angle medulloepithelioma： Case report and review of literature [J].Pediatr Neurosurg，2006，42(6)：299-302.

[6]Molloy PT，Yachnis AT，Rorke LB，et al.Central nervous system medulloepithelioma a series of eight cases including two arising in the pons[J].Neurosurg，1996，84(4)：430-434.

[7]Sundaram C，Vydehi BV，Jaganmohan Reddy J，et al.Medulloepithe-lioma：a case report [J].Neurol India，2003，51(4)：546-547.[8]Ciuseppe P，Grazia A，Giovanni CE，et al.Antiangiogenic Therapy in the Treatment of Recurrent Medulloblastoma in the Adult：Case Report and Review of the Literature[J].Oncology，2009，10(5)：274-251.

(收稿2015-06-10)

·護(hù)理體驗·

【中圖分類號】R739.42

【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】D

【文章編號】1673-5110(2016)08-0131-02