林文雄，蘇振民，汪城河，劉長江，吳雅瑩

（福建醫(yī)科大學(xué)教學(xué)醫(yī)院泉州市兒童醫(yī)院·婦幼保健院整形外科　福建　泉州　362000）

小兒先天性手指屈曲畸形的手術(shù)治療

林文雄，蘇振民，汪城河，劉長江，吳雅瑩

（福建醫(yī)科大學(xué)教學(xué)醫(yī)院泉州市兒童醫(yī)院·婦幼保健院整形外科福建泉州362000）

目的：探討小兒先天性手指屈曲畸形手術(shù)治療的方法與療效。方法：對10例患兒的28個手指選擇個體化的手術(shù)方法，根據(jù)屈曲程度的不同采取不同的手術(shù)方式，根據(jù)PIP的改善程度，評判治療效果，對其手術(shù)治療方法及療效進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果：通過隨訪發(fā)現(xiàn)，采取不同的手術(shù)方式來治療，28個手指功能均明顯改善，PIP伸屈度改善優(yōu)良，移植皮片成活優(yōu)良。結(jié)論：小兒先天性手指屈曲畸形患者，根據(jù)不同的屈曲畸形程度，對其選擇相應(yīng)的手術(shù)方案可取得良好的療效。

先天性；手指屈曲畸形；手術(shù)；療效；近側(cè)指間關(guān)節(jié)（PIP）

小兒先天性手指屈曲畸形（congenital camptodactyly）臨床上并不少見，發(fā)病率約為1%～2%，先天性手畸形的患兒中有手指屈曲畸形的約5%［1］。病因復(fù)雜，常作為其他疾病或者綜合征的表現(xiàn)之一［2］。主要表現(xiàn)為近側(cè)指間關(guān)節(jié)（proximal interphalangeal，PIP）的攣縮，輕癥者可以選擇非手術(shù)治療。我院2008年4月-2016年2月行手術(shù)治療和隨訪的此類患兒10例共28指，現(xiàn)報道如下。

1　資料和方法

1.1一般資料：10例患兒中，男6例，女4例；年齡1歲～5歲4個月，平均2歲5個月；共28個手指；單側(cè)者5例共10指（II指2指，III指5指，IV指3指）；雙側(cè)5例共18指（II指2指，III指8指，IV指4指，V指4指）；右側(cè)16指，左側(cè)12指。其中1例合并有雙側(cè)小眼癥及虹膜異色癥。

1.2臨床體檢：各患指呈屈曲畸形，背伸受限，以近側(cè)指間關(guān)節(jié)受限明顯，參照中華醫(yī)學(xué)會手外科學(xué)會上肢部分功能評定標(biāo)準(zhǔn)［3］，對患兒主動伸屈時的PIP測量進(jìn)行評定，將手指的屈曲程度分成輕、中、重三種，結(jié)果見表1。

表1　患兒的PlP屈曲度測量（伸屈）

對5例單側(cè)者的10指的皮膚寬度測量發(fā)現(xiàn)，近側(cè)手指掌面皮膚寬度（掌指關(guān)節(jié)橫紋與近側(cè)指間關(guān)節(jié)橫紋之間）與健側(cè)相差為5～11mm，見表2。

表2　5例10指單側(cè)患兒的近側(cè)手指掌面皮膚寬度對比

1.3 手術(shù)治療：所有的病例均在氣管插管或者喉罩全麻下手術(shù)。根據(jù)手屈曲的程度采用不同的手術(shù)方法：6例屈曲程度較輕者予以應(yīng)用局部皮瓣轉(zhuǎn)移，術(shù)中松解攣縮的纖維組織后以“V-Y”皮瓣推移方法，皮瓣位于指間或者部分為手掌部位的皮膚；19個手指采用皮膚及攣縮的纖維組織松解+腹部全厚皮移植整復(fù)；3個手指屈曲嚴(yán)重者采用皮膚松解，指淺、 深屈肌腱松解延長后良好的組織覆蓋，皮膚缺損部位以全厚皮移植修復(fù)，切取皮片的寬度稍寬于皮質(zhì)缺損寬度1～2mm（表1）。所有的病例均未進(jìn)行指側(cè)神經(jīng)、血管束的處置。

1.4術(shù)后處理：術(shù)后常規(guī)“打包”加壓包扎10d，打包后注意指端血運。術(shù)后2周后拆線，術(shù)后3周（拆線后1周）開始功能鍛煉。

1.5皮片移植評判：①完全成活：皮片與創(chuàng)緣均生長良好；②成活良好：皮片與創(chuàng)緣有少許銜接欠佳；③基本成活：皮片與創(chuàng)緣銜接欠佳；④成活欠佳：皮片有部分壞死，需再次手術(shù)植皮。

1.6療效隨訪評價：亦按照標(biāo)準(zhǔn)［3］對PIP伸屈度來評定：①優(yōu)：PIP伸屈度為100°～80°；②良：PIP伸屈度為79°～60°；③差：PIP伸屈度為59°～30°；④劣：PIP伸屈度＜30o。

2　結(jié)果

6個手指采用局部皮瓣轉(zhuǎn)移者皮瓣血運均成活良好，瘢痕輕微；22個以腹部全厚皮移植整復(fù)的屈曲指皮片成活良好（包括3個行指淺、深屈肌腱松解延長者），完全成活19指，僅有3個手指極小部分皮緣愈合稍差，予換藥1周后愈合。瘢痕輕微，未出現(xiàn)手指因血管損傷導(dǎo)致手指壞死，患指的感覺、痛覺均未發(fā)現(xiàn)明顯異常，10個單側(cè)手指者均采用的植皮手術(shù)，術(shù)后近側(cè)手指掌面皮膚與健側(cè)比較無明顯差異。

所有的病例均得到6個月～8年的隨訪。療效優(yōu)者25指，良者3指。無差和劣者（如圖1～4）。

圖1　術(shù)前掌面觀（右側(cè)lll指）

圖2　術(shù)前背面觀（右側(cè)lll指）

圖3　術(shù)后4個月（右側(cè)lll指）掌面觀，左手為健側(cè)

圖4　術(shù)后4個月（右側(cè)lll指）背面觀

3　討論

1846年最早提出屈曲指概念，1906年最早提出“camptodactyly”這一用詞，有用“camptodactyly”和“streblodactyly”等詞。也有學(xué)者認(rèn)為以上兩詞可以互換，目前，大多數(shù)學(xué)者還是建議用“屈曲指（camptodaetyly）”來描述所有的相關(guān)病例，國內(nèi)已有學(xué)者對其進(jìn)行總結(jié)概括［4］。

小兒屈曲指畸形與遺傳關(guān)系密切，既有常染色體顯性遺傳的原因，也有常染色體隱性遺傳的報道等，還有家族中多個病例的報道［2，5］，屈曲指在普通人群中的發(fā)病率為1%～2%。先天性手畸形中的5%患者伴有屈曲指畸形，一般先天性畸形中1%患者伴有屈曲指畸形［1］。最近的研究發(fā)現(xiàn)，第5指的屈曲畸形的發(fā)病與蛋白2基因（TLN2）有關(guān)。

先天性手指屈曲畸形的病理主要是：①屈指肌腱異常；②蚓狀肌異常；③掌板短縮及異常；④皮膚及皮下增生的韌帶結(jié)締組織結(jié)構(gòu)異常。臨床上將其分成3類：第一類為嬰兒時期發(fā)生的手指屈曲畸形，本組的病例屬于此類；第二類為青春期手指屈曲畸形；第三類為各種先天性畸形綜合征中伴有的手指屈曲畸形［7］。

對本組病例嬰幼兒期即發(fā)生的畸形，以腱性攣縮為主要的病變，如不及時進(jìn)行治療，皮膚、關(guān)節(jié)囊繼發(fā)攣縮，繼而近側(cè)指間關(guān)節(jié)出現(xiàn)半脫位甚至脫位。臨床上應(yīng)與多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮、掌腱膜攣縮等疾病鑒別。對本組病例年齡比較小，若發(fā)生在拇指，注意與先天性扳機拇指鑒別［8］。

治療的時機和方法選擇：應(yīng)根據(jù)不同的病例，選擇不同的治療方法，對輕型病例，特別是1周歲以內(nèi)的嬰幼兒的輕型病例，可選擇非手術(shù)治療方法，通過早期的訓(xùn)練，以及應(yīng)用合適的器具，是比較理想的治療方法。國內(nèi)有學(xué)者采用微型外固定支架閉合矯正亦取得理想的治療效果［9］。亦有學(xué)者對因肌肉短縮的屈曲指患者采用肉毒素注射的治療方法［10］。1周歲以后，較為嚴(yán)重的的屈曲患者，可能出現(xiàn)的繼發(fā)的畸形改變，決定手術(shù)治療，國外的研究發(fā)現(xiàn)在骨骼成熟之前，進(jìn)行軟組織的手術(shù)整復(fù)，不但可以防止骨關(guān)節(jié)的進(jìn)一步損害，而且其骨骼的影像學(xué)病變也可改善［11］。所以，筆者認(rèn)為，對1周歲以上的小兒屈曲指患者，經(jīng)非手術(shù)治療療效不理想，或者或畸形嚴(yán)重、復(fù)發(fā)者，須盡快手術(shù)治療。

采用手術(shù)治療的患兒。根據(jù)每例患者的具體情況須制定不同的手術(shù)方案，采取綜合治療［12］。畸形程度不嚴(yán)重者，局部皮瓣或者鄰近皮瓣是可選擇的手術(shù)方法，筆者對其中的6個手指選擇“V-Y”推移的方法，取得的療效亦較理想，術(shù)后的手指PIP均大于79°，國內(nèi)采用類似的方法亦有報道［13］。

屈曲程度較為嚴(yán)重者，手術(shù)應(yīng)包括掌筋膜及攣縮結(jié)構(gòu)松解，松解后一般均出現(xiàn)有皮膚的短缺，可作游離植皮或皮瓣修復(fù)，筆者對22例較嚴(yán)重的屈曲畸形手指進(jìn)行松解后均發(fā)現(xiàn)有明顯的皮膚短缺，給予全厚皮片移植修復(fù)。

手術(shù)要點：手術(shù)切口一般取近側(cè)指關(guān)節(jié)與掌指關(guān)節(jié)之間掌側(cè)橫切口，并以“Z”形向側(cè)方延伸，不超過背側(cè)，手術(shù)時需由淺入深逐層松解，包括：①掌部皮膚、筋膜的松解，松解時應(yīng)注意皮下攣縮的筋膜和束帶，指淺與指深屈肌健之間的纖維連接，肌腱表面纖維化的滑膜。松解時要注意保護(hù)指側(cè)的血管、神經(jīng)束，以不影響手指血運為準(zhǔn)；②切除異常的指淺屈肌腱附著點；③必要時作掌板松解或前移，切除掌板表面的纖維束及攣縮帶。掌板未予切斷；④對于松解后的掌側(cè)皮膚缺損，根據(jù)缺損的面積設(shè)計切取全厚皮片游離植皮。與文獻(xiàn)報道的相似［14］。

移植皮片的成活是否優(yōu)良，直接關(guān)系到手術(shù)后的效果，植皮區(qū)的止血是否充分，血供是否良好，以及關(guān)節(jié)囊及肌腱的外露，打包加壓是否適宜等因素相關(guān)［15］，對瘢痕攣縮手指的手術(shù)治療上，合理的皮片選擇能促進(jìn)植皮存活率及改善手指外觀和功能的恢復(fù)［16］。本組病例22個手指移植為全厚皮片，全厚皮片具有收縮少、柔軟、耐磨、色澤好、不臃腫等優(yōu)點，在上肢燒傷的修復(fù)中，全厚皮片修復(fù)效果較好，中厚皮片修復(fù)術(shù)后大部分出現(xiàn)不同程度攣縮，復(fù)發(fā)率較高［17］，而本組病例移植的全厚皮均成活優(yōu)良。除了術(shù)中對植皮區(qū)充分的止血，外露的關(guān)節(jié)囊和肌腱均予以良好的組織覆蓋等正確處理外，植皮區(qū)的血供良好保護(hù)，以及創(chuàng)面無瘢痕存在影響血供有一定關(guān)系。術(shù)后3個月隨訪發(fā)現(xiàn)皮片無明顯收縮，這與術(shù)中移植皮片為全厚皮片，移植皮片略寬于缺損皮膚寬度的作用相關(guān)。

特別嚴(yán)重的屈曲指畸形，手術(shù)包括屈指肌腱、異常指淺屈肌腱切除、蚓狀肌起點移位、環(huán)、小指淺屈肌腱移位等，本組病例中對3個手指進(jìn)行肌腱松解延長，延長后的肌腱進(jìn)行組織良好覆蓋后方能植皮。

手指的末端的良好血運是手術(shù)成功的保障，除了術(shù)中保護(hù)好指側(cè)的血管神經(jīng)束外，術(shù)中的皮片打包、外包扎的壓力亦須注意，有學(xué)者認(rèn)為利用繃帶包扎可縮短包扎時間［18］。但應(yīng)注意遇到血管神經(jīng)束弓弦狀攣縮則不能勉強伸直，畸形嚴(yán)重者，常伴有神經(jīng)、血管束的短縮，應(yīng)避免過分矯正屈曲畸形致使神經(jīng)血管束過分牽拉而造成患指循環(huán)危象和功能障礙［19］。

術(shù)后功能鍛煉是防止瘢痕再攣縮、恢復(fù)手功能的重要措施［20］，術(shù)后3周即可開始功能鍛煉，一般小兒較難以主動配合功能鍛煉，門診定期的隨訪和指導(dǎo)是必要的。

［1］Littman A，Yatea JW，Treger A.Camptodaetyly：a kindred study［J］. JAMA，1968，206（7）：1565-1567.

［2］Shen M，Moran R，Tomecki KJ，et al.Granulomatous disease associated with NOD2 sequence variants and familial camptodactyly： An intermediate form of NOD2-associated diseases ［J］.Semin Arthritis Rheum， 2015，45（3）：357-360.

［3］潘達(dá)德，顧玉東，侍德.中華醫(yī)學(xué)會手外科學(xué)會上肢部分功能評定試用標(biāo)準(zhǔn)［J］.中華手外科雜志，2003，3（3）：130-135.

［4］虢毅，羅自強，鄧昊.屈曲指研究進(jìn)展［J］.中華整形外科雜志，2012，28（4）：315-318.

［5］全慶麗，黃雪霜，唐根云，等.先天性手指屈曲攣縮畸形一家系七例［J］.中華醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)雜志， 2015，32（2）：302.

［6］Deng H， Deng S， Xu H，et al. Exome Sequencing of a Pedigree Reveals S339L Mutation in theTLN2 Gene as a Cause of Fifth Finger Camptodactyly［J］. PLoS One， 2016， 11（5）：e0155180.

［7］王煒.整形外科學(xué)［M］.杭州:浙江科學(xué)技術(shù)出版社，1999：1299-1301.

［8］戚可名，薛富善.整形外科特色治療技術(shù)［M］.北京:科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2004：530-532.

［9］胡志林，任鵬，夏建江，等.ORTHOFIX微型外固定支架閉合矯正先天性近指間關(guān)節(jié)屈曲畸形［J］.解剖與臨床，2013：18（3），214-217.

［10］Urban M，Rutowski R， Urban J，et al. Treatment of Camptodactyly Using Injection of Botulinum Neurotoxin［J］. Adv Clin Exp Med，2014，23，（3）：399-402.

［11］Netscher DT， Hamilton KL， Paz L. Soft-Tissue Surgery for Camptodactyly Corrects Skeletal Changes［J］.Plast Reconstr Surg，2015，136（5）：1028-1035.

［12］Netscher DT，Staines KG，Hamilton KL.Severe camptodactyly：A systematic surgeon and herapist collaboration［J］. J Hand Ther，2015，28（2）：167-174.

［13］孫文海，王增濤，朱小雷，等.指掌側(cè)推進(jìn)皮瓣修復(fù)手指屈曲攣縮畸形［J］.中華整形外科雜志，2007，23（3）：270-271.

［14］趙維彥，李炳萬，李大村，等.先天性屈指癥的治療體會［J］.中華手外科雜志，2006，8（4）：231.

［15］陳季玲，李利平，鄭軍，等.多種皮瓣修復(fù)手指嚴(yán)重軟組織缺損［J］.中華燒傷雜志，2012，25（4）：299-301.

［16］丁菲菲，林源，蒙誠躍，等.手指瘢痕攣縮屈曲嚴(yán)重畸形的矯形治療［J］.中華損傷與修復(fù)雜志，2015，10（1）：30-32.

［17］韓軍濤，陳壁，朱雄翔，等.上肢深度燒傷的美容整復(fù)治療方法初探［J］.中國美容醫(yī)學(xué)，2006，15（1）：29-30.

［18］劉維，吳伯瑜，陳昭宏.小兒手指瘢痕屈曲畸形整復(fù)手術(shù)中兩種植皮制動方式的比較［J］.福建醫(yī)藥雜志，2011，33（6），33-35.

［19］朱慶生，黃耀添，陶惠人，等.兒童先天性屈曲指畸形的手術(shù)治療［J］.中華小兒外科雜志，1998，19（2）：23.

［20］曲智勇，程國良，郝鑄仁.實用手外科手術(shù)學(xué)［M］.2版.北京:人民軍醫(yī)出版社，2005：1-13.

編輯/張惠娟

Surgical treatment of congenital camptodactyly

LIN Wen-xiong， SU Zhen-min，WANG Cheng-he， LIU Chang-jiang，WU Ya-ying
（Department of Plastic Surgery，Quanzhou Children Hospital， Educational Hospital of Fujian Medical University，Quanzhou 362000，F(xiàn)ujian，China）

ObjectiveTo summarize the clinical experience for the surgical treatment of congenital camptodactyly.Methods Of 10 cases of 28 fngers choose individualized surgical method， depending on the buckling degree to adopt different ways of operation， according to the degree of the improvement of the PIP， judge the curative effect and the operative methods and curative effect were retrospectively analyzed.ResultsThrough follow-up found that take different operation method to treat，28 fingers function were significantly improved， PIP curl degree improvement is good， perfect transplant skin graft survived. ConclusionIt is necessary to operate individualization surgical design for patients of congenital camptodactyly with different degrees of fexion.

congenital； camptodactyly； operation； effect； PIP

R622

A

1008-6455（2016）07-0005-03

2016-03-29

2016-06-03