趙 軻 顧大東 楊 越 陳 苗 趙冬琴

·病例報告·

可逆性后部腦病綜合征2例臨床分析

趙 軻 顧大東*楊 越 陳 苗 趙冬琴

可逆性后部腦病綜合征（PRES）是一組由多種病因引起的以神經(jīng)系統(tǒng)異常為主要表現(xiàn)的綜合征。臨床表現(xiàn)有頭痛、顱內(nèi)高壓癥狀、癲癇發(fā)作、視覺異常、精神異常等，影像學(xué)表現(xiàn)為可逆性大腦后部對稱性病變。本文通過分析本科收治的2例可逆性后部腦病綜合征病例，旨在提高臨床醫(yī)生對該疾病的認(rèn)識。現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

例1：患者，女性，24歲，剖宮產(chǎn)后第6天，因“突發(fā)意識喪失伴肢體抽搐4次3h余”于2012年12月3日入院。發(fā)作時伴雙眼上視、牙關(guān)緊閉、口吐白沫、大小便失禁，發(fā)作間期神志清，有頭痛表現(xiàn)。急診測末梢血糖8 mmol/L，血壓最高達(dá)246/145 mmHg。既往體健。入院查體：BP173/122 mmHg，意識模糊，言語含糊，對答部分切題，雙瞳孔直徑3 mm，光反射存在，頸軟，四肢肌張力適中，疼痛刺激下雙上肢有屈曲活動，雙下肢略收縮，雙側(cè)巴氏征未引出。急診頭顱CT提示兩側(cè)頂后葉低密度灶。初步診斷：癲癇，顱內(nèi)靜脈竇血栓形成待排。入院后輔檢：頭顱MRI＋DWI＋增強(qiáng)+MRA+MRV掃描提示：（1）兩側(cè)大腦半球、兩側(cè)基底節(jié)較廣泛對稱異常信號灶。（2）兩側(cè)頸內(nèi)動脈、大腦前中動脈近段不規(guī)則狹窄，右側(cè)橫竇略細(xì)??；明確診斷：可逆性后部腦病綜合征，癥狀性癲癇，治療：予控制血壓、脫水降顱壓、護(hù)腦、止癇等一系列處理，癲癇未再發(fā)，意識狀態(tài)好轉(zhuǎn)，頭痛逐漸改善，后癥狀完全消失。復(fù)查頭顱MRI提示腦實質(zhì)無異常信號。影像學(xué)檢查見圖1。

例2：患者，女性，49歲，因“頭部不適后突發(fā)神志不清、肢體抽搐1次2h”于2014年2月7日入院。入院查體：血壓131/88 mmHg，昏迷，GCS評分7分，球結(jié)膜無水腫，雙瞳孔直徑3 mm，光反射存在，頸軟，右上肢刺痛有定位，余肢體疼痛刺激見小幅逃避動作，雙側(cè)巴氏征未引出。既往史：有“系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎、腎病綜合征、2型糖尿病，甲狀腺功能亢進(jìn)”史。發(fā)病前服用藥物：甲潑尼松龍片早6片（24mg）、中4片（16mg），鈣爾奇D片1片（2次/d），羥氯喹片100mg （2次/d），白芍總苷膠囊2片 （2次/d），金奧康膠囊1片（1次/d）等。急診頭顱CT提示右側(cè)枕頂葉及腦室旁多發(fā)低密度病灶，血氣提示代謝性酸中毒。初步診斷：癥狀性癲癇，顱內(nèi)病變性質(zhì)待查：腦梗死，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，狼瘡性腎病，2型糖尿病，甲亢，代謝性酸中毒。入院后輔檢：頭顱MRI平掃＋增強(qiáng)＋MRA+MRV提示兩額頂枕葉異常信號，考慮腦水腫，擬PRES可能，顱內(nèi)大動脈硬化，腦MRV未見明顯異常。明確診斷：PRES，癥狀性癲癇，癲癇持續(xù)狀態(tài)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎病，2型糖尿病，甲亢，代謝性酸中毒。入院后予積極維持生命體征、脫水減輕腦水腫、止癇、糾酸、活血護(hù)腦、控制血糖等一系列處理。后癲癇未再發(fā)，第2天開始意識轉(zhuǎn)清，四肢活動好轉(zhuǎn)，無偏癱，但出現(xiàn)明顯視力減退，于2月11日轉(zhuǎn)邵逸夫醫(yī)院進(jìn)一步治療，繼續(xù)上述用藥及配合激素沖擊，2014年3月7日復(fù)查病灶明顯減小，2014年3月11日好轉(zhuǎn)出院，出院時無頭痛，視力好轉(zhuǎn)，四肢活動良好。影像學(xué)檢查見圖2。

圖1 頭顱影像學(xué)檢查資料［患者2012年12月3日急診頭顱CT提示兩側(cè)頂后葉低密度灶（A）。2012年12月4日行頭顱MRI示雙側(cè)額頂枕葉T2FLAIR多發(fā)高信號病灶（B），DWI示雙側(cè)枕葉呈斑點狀高信號（C），MRV示右側(cè)橫竇略細(xì)?。―）。2013年1月8如復(fù)查MRI，T2FLAIR、DWI均未見異常信號（E、F）］

圖2 頭顱影像學(xué)檢查資料［患者2014年2月7日頭顱CT提示右側(cè)枕頂葉及腦室旁多發(fā)低密度病灶（A）。2014年2月9日頭顱 MRI示雙側(cè)頂枕葉T2FLAIR多發(fā)高信號病灶（B），DWI示雙側(cè)枕葉呈斑點狀高信號（C），MRV未見明顯異常（D），2014年3月7日復(fù)查頭顱MRI提示T2FLAIR、DWI少許異常信號，較前片已明顯好轉(zhuǎn)（E、F）］

2 討論

可逆性后部腦病綜合征最早由Hinchey等在1996年提出［1］，是一種可逆臨床綜合征。本例2患者均以癲癇為首發(fā)癥狀，MR上的表現(xiàn)均符合PRES的表現(xiàn)。PRES 的最常見原因是高血壓腦病、子癇前期/子癇、尿毒癥腦病、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎移植后給予環(huán)孢素治療后、肺癌術(shù)后行化療等。目前發(fā)病機(jī)制尚不完全明確，最公認(rèn)的是血管調(diào)節(jié)崩潰學(xué)說，當(dāng)快速進(jìn)展的高血壓超過腦血管的自我調(diào)節(jié)能力時，腦血管反而擴(kuò)張，腦血流高灌注，導(dǎo)致局部液體滲出，從而產(chǎn)生血管源性水腫［2］。由于大腦后部交感神經(jīng)分布較少，保護(hù)性血管收縮功能較弱，因而腦水腫較容易在大腦后部產(chǎn)生；另一個機(jī)制是血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷學(xué)說，認(rèn)為細(xì)胞毒性物質(zhì)或抗血管內(nèi)皮細(xì)胞抗體，引起血管內(nèi)皮細(xì)胞破壞，血腦屏障受損，導(dǎo)致血管源性水腫。以上第1例為產(chǎn)后患者，血壓升高明顯，第2例為系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，且正服用免疫抑制劑，血壓正常，但仍出現(xiàn)PRES，說明血壓升高不是唯一的原因，推測其的發(fā)病機(jī)制可能與血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷有關(guān)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者體內(nèi)多種自身免疫抗體陽性，推測此類結(jié)締組織病可能產(chǎn)生抗血管內(nèi)皮細(xì)胞抗體，引起血管內(nèi)皮細(xì)胞破壞。孕、產(chǎn)婦好發(fā)PRES的病理生理機(jī)制則可能包含血壓升高與內(nèi)皮功能障礙兩種因素的互相滲透、互相作用［3］。孕、產(chǎn)婦由于其特殊的生理學(xué)特點，既可能出現(xiàn)PRES，也容易并發(fā)顱內(nèi)靜脈竇血栓形成（CVST）［4］，因此，二者的鑒別診斷至關(guān)重要，在例一中為產(chǎn)褥期患者，查MRV提示右側(cè)橫竇略細(xì)小，曾按CVST進(jìn)行抗凝等治療2d，故作者認(rèn)為，尤其當(dāng)產(chǎn)褥期患者出現(xiàn)子癇、頭痛等表現(xiàn)，早期影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)靜脈竇顯影欠佳時，應(yīng)鑒別PRES，盡快早期明確診斷和早期治療。

總之，該病病因多樣，病情發(fā)展快，易誤診和漏診，如果及時發(fā)現(xiàn)并得到有效治療，患者的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)能夠完全恢復(fù)，預(yù)后較好。本2例患者，因診斷及時，治療有效，預(yù)后好，復(fù)查MR均未見明顯異常病灶。如果延誤治療，則會造成不可逆性神經(jīng)系統(tǒng)損害。雖然“可逆”，但是該病繼發(fā)的癲癇持續(xù)狀態(tài)、顱內(nèi)出血、大面積腦梗死等卻能導(dǎo)致不可逆的嚴(yán)重后果。

［1］ Hinchey J,Chaves C,Appingnani B,et al.A reversible posterior 1eukoencephalopathy syndrome.N EngiJ Med,1996,334:494-500.

［2］ Schwartz RB, Jones KM, Kalina P, et al. Hypertensive encephalopathy: finding on CT,MR imaging,and SPECT imaging in 14 cases. AJR Am J Roentgenol,1992,159(2):379-383.

［3］ 楊昂,張雪林.可逆性后部腦病綜合征四例的臨床和影像學(xué)特征分析.中華神經(jīng)科雜志,2007,40(8):530-532.

［4］ 文延斌,陽柏鳳,楊曉蘇,等.酷似顱內(nèi)靜脈竇血栓形成的產(chǎn)后可逆性后部腦病綜合征四例臨床分析.中華神經(jīng)科雜志,2014,47(3):177-181.

311800 浙江省諸暨市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

*通信作者