樊澤新， 王 荔， 胡為民， 孫支唐， 車 鋒， 孫新剛， 鄧展進(jìn)

以顱神經(jīng)損害為主要表現(xiàn)的顱頸交界區(qū)硬脊膜動靜脈瘺1例報告及誤診分析

樊澤新， 王 荔， 胡為民， 孫支唐， 車 鋒， 孫新剛， 鄧展進(jìn)

本文通過1例顱頸交界區(qū)硬脊膜動靜脈瘺的診治經(jīng)過探討其臨床特點(diǎn)，以避免誤診誤治。

1 臨床資料

患者，男，54歲,主因“惡心、嘔吐1 w，行走不穩(wěn)1 d”于2017年2月13日入院。現(xiàn)病史：2017年2月6日晨起后出現(xiàn)惡心、嘔吐，伴頭暈，表現(xiàn)為頭部昏沉感，不伴視物旋轉(zhuǎn)，服用藿香正氣膠囊后上訴癥狀稍好轉(zhuǎn)，仍間斷發(fā)作，共發(fā)作3次。2月12日晨起后出現(xiàn)行走不穩(wěn)，向右側(cè)偏斜，不伴肢體麻木無力，癥狀持續(xù)不緩解，來我院。發(fā)病前有可疑上呼吸道感染病史(表現(xiàn)為全身乏力、低熱，體溫最高37.6 ℃)。既往史：22歲曾患肺結(jié)核，規(guī)律抗結(jié)核治療超過6 m。查體：神清語利，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對光反射靈敏，雙眼球右側(cè)凝視性眼震(+)，雙側(cè)額紋、鼻唇溝對稱，伸舌居中，四肢肌力5級，肌張力適中，閉目難立征及行走時向右側(cè)偏斜，指鼻、跟膝脛、感覺檢查無異常，雙巴氏征陰性，腦膜刺激征陰性。輔助檢查：血尿便常規(guī)、肝腎離、糖脂、心肌酶、凝血、乙肝、梅毒、艾滋、多腫瘤標(biāo)記物、風(fēng)濕5項、抗心磷脂抗體、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、ENA多肽譜、心電圖未見明顯異常。血沉：21 mm/h。胸部CT：右肺上葉多發(fā)結(jié)節(jié)，雙側(cè)少量胸腔積液。腰穿：顱壓150 cm H2O，腦脊液蛋白0.55 g/L，糖氯化物正常，結(jié)核PCR、墨汁染色、病毒系列、細(xì)菌培養(yǎng)+藥敏未見明顯異常。頭部核磁(MRI+ DWI+MRA+MRV+增強(qiáng))(見圖1)：延髓略腫脹，其內(nèi)可見斑片狀長T1、長T2信號影，F(xiàn)LAIR序列呈高信號，DWI序列呈等信號，邊緣略模糊，增強(qiáng)掃描見輕度強(qiáng)化，MRA、MRV未見明顯異常。頭部SWI：延髓異常低密度信號。入院后治療方案：阿昔洛韋(0.5 g，靜點(diǎn)，Q 8 h)+腺苷鈷胺(1.5 mg，肌注，Qd )+鼠神經(jīng)生長因子(30 μg，肌注，Qd )+維生素B1 (20 mg，口服，Tid)。排除激素使用禁忌后，2月17日試驗性給予甲強(qiáng)龍(80 mg，靜點(diǎn)，Qd)+人免疫球蛋白(30 g，靜點(diǎn)，Qd)。2月19日癥狀加重，出現(xiàn)吞咽困難、聲音低沉、飲水嗆咳，伴舌僵、呃逆，停甲強(qiáng)龍、人免疫球蛋白。此時腦脊液化驗回報(送外院)：AQP4抗體、寡克隆區(qū)帶、自身免疫腦炎系列抗體、副腫瘤抗體檢測均未見異常。家屬要求轉(zhuǎn)院，轉(zhuǎn)入北京某三甲醫(yī)院，考慮淋巴瘤樣肉芽腫可能。3月2日予以甲強(qiáng)龍沖擊治療(1000 mg×3 d，500 mg×3 d，240 mg×3 d，120 mg×3 d)，3月14日改為口服強(qiáng)的松(60 mg/d)，并逐漸減量，并加用驍悉(250 mg，2次/d)調(diào)節(jié)免疫治療。癥狀持續(xù)不緩解，3月21日出現(xiàn)伸舌左偏，左側(cè)舌肌萎縮。3月23日出院，院外規(guī)律口服強(qiáng)的松、驍悉。因癥狀持續(xù)不緩解，于3月30日就診于當(dāng)?shù)厥嗅t(yī)院，復(fù)查頭部核磁(平掃+增強(qiáng))(見圖2)：延髓內(nèi)可見不規(guī)則長T1、長T2信號影，病灶內(nèi)可見片狀輕度強(qiáng)化影，延髓前方可見多個迂曲擴(kuò)張的血管影。更正診斷：硬脊膜動靜脈瘺？停強(qiáng)的松、驍悉。4月3日來我院行全腦血管造影示(見圖3)：右側(cè)顱頸交界區(qū)可見硬脊膜動靜脈瘺，供血動脈為咽升動脈和椎動脈，引流靜脈為脊髓腹側(cè)靜脈。4月5日行右側(cè)脊髓動靜脈畸形切除術(shù)。術(shù)后2 m隨訪患者，仍頭暈、行走不穩(wěn)，惡心、嘔吐癥狀較前好轉(zhuǎn)，查體眼震較前明顯減輕。

圖1 頭部T2WI、T1WI增強(qiáng)(2017年2月14日，我院)延髓略腫脹，內(nèi)有片狀長T2信號病灶，病灶可見片狀強(qiáng)化

圖2 頭部T2WI、T1WI增強(qiáng)(2017年3月30日，外院)：延髓內(nèi)可見不規(guī)則長T2信號影，病灶內(nèi)可見片狀輕度強(qiáng)化，延髓前方可見多個迂曲擴(kuò)張的血管影

圖3 DSA(2017年4月3日，我院)：右側(cè)顱頸交界區(qū)可見硬脊膜動靜脈瘺，供血動脈為咽升動脈和椎動脈，引流靜脈為脊髓腹側(cè)靜脈

2 討 論

2.1 硬脊膜動靜脈瘺[1,2]是指供應(yīng)硬脊膜或神經(jīng)根的細(xì)小動脈與脊髓引流靜脈發(fā)生了異常交通。常發(fā)生在脊髓胸腰段，發(fā)生于顱頸交界區(qū)的極為罕見。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此病為后天性原因(外傷、手術(shù)、感染等)所致，臨床表現(xiàn)可有：(1)脊髓功能障礙，表現(xiàn)為進(jìn)展性肢體運(yùn)動或感覺障礙，合并有大小便或性功能障礙；(2)蛛網(wǎng)膜下腔出血，是顱頸交界區(qū)硬脊膜動靜脈瘺特征性表現(xiàn)。對于蛛網(wǎng)膜下腔出血患者，行腦血管造影陰性后，應(yīng)進(jìn)一步行脊髓血管造影以防漏診；(3)顱神經(jīng)、腦干壓迫癥狀：本例患者出現(xiàn)了頭暈、吞咽困難、飲水嗆咳、聲音低沉等顱神經(jīng)、腦干損害表現(xiàn)，可能是由于擴(kuò)張的引流靜脈產(chǎn)生占位效應(yīng)所致；(4)呼吸功能障礙，可能是腦干呼吸中樞受累所致。MRI經(jīng)典表現(xiàn)：T2WI上脊髓兩側(cè)的蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)串珠狀的血管流空影，長節(jié)段的長T2脊髓水腫病灶。脊髓血管造影是診斷金標(biāo)準(zhǔn)。開顱后直接切除引流靜脈是目前治療顱頸交界區(qū)硬脊膜動靜脈瘺最常用的方法。早診斷、早治療有助于患者預(yù)后。

2.2 鑒別診斷

2.2.1 腦干腦炎[3]多以青壯年起病,急性或亞急性病程,發(fā)病前常有上呼吸道感染史,臨床表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)腦干受累的癥狀,可有顱神經(jīng)損害。多為雙側(cè)腦橋病變，頭部MRI顯示腦干彌漫腫脹性改變,一般無明顯強(qiáng)化。激素、抗病毒治療效果好。此例患者起病形式、臨床表現(xiàn)均類似腦干腦炎，但激素、抗病毒治療后癥狀持續(xù)不緩解，影像學(xué)提示病變有進(jìn)展，可予以鑒別。

2.2.2 淋巴瘤樣肉芽腫[4]是一種侵犯多系統(tǒng)的、EB病毒相關(guān)的B淋巴細(xì)胞增殖性疾病。最常見于40～60歲男性， 90%的患者可出現(xiàn)肺部損害，其次為皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)等損害。神經(jīng)系統(tǒng)損害多繼發(fā)于肺部損害，以腦實質(zhì)受損多見，也可見軟腦膜、脊髓損害。原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤好發(fā)于額葉、胼胝體和腦白質(zhì)深部。MRI大多表現(xiàn)為多發(fā)長T2病灶伴點(diǎn)狀或線狀強(qiáng)化，可伴有腦膜、腦神經(jīng)不規(guī)則強(qiáng)化。治療上對激素、免疫球蛋白效果好，手術(shù)切除后病檢是診斷金標(biāo)準(zhǔn)。此例患者以延髓受累為主要表現(xiàn)，胸部CT示有右肺多發(fā)結(jié)節(jié)，頭部MRI提示孤立病灶，強(qiáng)化類型與典型淋巴瘤點(diǎn)狀、線狀強(qiáng)化特點(diǎn)不符，結(jié)合其使用激素后癥狀進(jìn)行性加重，可予以排除。

2.2.3 視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病[5]極后區(qū)綜合征表現(xiàn)為無法用其他原因解釋的頑固性發(fā)作性惡心、嘔吐、呃逆，可伴有腦干綜合征。極后區(qū)的長T2病灶是其經(jīng)典MRI表現(xiàn)，多伴有血清AQP4抗體陽性，治療上對激素沖擊、免疫球蛋白效果好。此例患者臨床表現(xiàn)類似極后區(qū)綜合征合并腦干綜合征，但其血清AQP4抗體陰性，MRI表現(xiàn)為延髓彌漫性改變，與典型極后區(qū)病灶不符，激素使用后臨床癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)有進(jìn)展，可予以排除。

3 結(jié) 論

3.1 磁敏感加權(quán)成像(susceptibility weighting Imaging,SWI)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中的應(yīng)用[6]SWI因其對去氧血紅蛋白等順磁性成分敏感,可以很好地顯示靜脈血管、鐵沉積以及出血產(chǎn)物，臨床上，除了很好的顯示病灶內(nèi)的微出血外，對低血流量的血管畸形價值較大,相反，T2WI僅僅能顯示高血流量的小血管。本例中，SWI上延髓異常低信號或許提示了血管病的可能，而同時T2WI上的流空效應(yīng)并不明顯。

3.2 激素對脊髓血管病的危害[7]脊髓血管病通常是波動進(jìn)展的，而激素會加速這一進(jìn)程。具體機(jī)制可能為：激素通過水鈉潴留增加了血容量，引起了血流動力學(xué)變化，最終導(dǎo)致脊髓靜脈壓的升高和脊髓的淤血、腫脹。本例中，使用激素后癥狀出現(xiàn)持續(xù)性進(jìn)展，或許暗示了脊髓血管病的可能?；颊呤状晤^部MRI延髓周圍未見異常血管影，予激素沖擊治療后復(fù)查頭部MRI顯示延髓前方顯著迂曲血管影，可能是由于激素的水鈉潴留作用引起了脊髓引流靜脈壓的升高。

3.3 表觀擴(kuò)散系數(shù)(apparent diffusion coefficient,ADC)與臨床預(yù)后的聯(lián)系 頭部MRI的ADC值與多種疾病繼發(fā)的血管源性水腫有關(guān)。Inoue T[8]等報道了1例硬脊膜動靜脈瘺患者，術(shù)前ADC值遠(yuǎn)高于正常，提示存在顯著的血管源性水腫，予血管內(nèi)栓塞治療1 w后ADC值趨于正?；瑫r神經(jīng)功能缺損癥狀明顯改善，復(fù)查的T2加權(quán)像顯示病灶無明顯變化。實驗指出，ADC值的變化可能敏感的顯示脊髓靜脈壓的變化，進(jìn)而反應(yīng)臨床預(yù)后。

綜上，顱頸交界區(qū)硬脊膜動靜脈瘺臨床表現(xiàn)不特異，易與多種疾病混淆，臨床上應(yīng)綜合判斷，減少誤診誤治。

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2017-06-12；

2017-07-29

(山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)二科，山西 太原 030001)

樊澤新，E-mail：898515495@qq.com

1003-2754(2017)08-0749-02

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