何文嬌 蔣 演 顏 蘋

先天性中胚葉腎瘤超聲表現(xiàn)1例

何文嬌 蔣 演 顏 蘋

Ultrasonic manifestations of congenital mesoblastic nephroma：a case report

孕婦33歲，孕2產(chǎn)1，孕早期輕微感惡性嘔吐不適，無毒物及放射性接觸史，肝腎功能、甘膽酸正常，艾滋病和梅毒抗體、乙型肝炎兩對半檢查均為陰性，無創(chuàng)產(chǎn)前基因檢查提示為低風(fēng)險，孕12周頸部半透明厚度檢查、孕22＋周系統(tǒng)超聲及孕30＋周胎兒超聲檢查均未見明顯異常。孕37＋5周超聲檢查：胎兒右腎大小43.0 mm×20.0 mm，右腎集合系統(tǒng)分離，間距約7．1 mm；左腎增大，大小51.0 mm×31.0 mm，腎下極局部膨隆，呈“葫蘆樣”改變，大小32.0 mm×28.0 mm；CDFI顯示其內(nèi)可探及少許血流信號，另見右腎竇輕度分離，腎實質(zhì)結(jié)構(gòu)模糊（圖1）。超聲診斷：胎兒左腎增大，腎臟腫瘤不除外；羊水增多?；純撼錾?，左側(cè)腹部觸及包塊，未見其他異常；40＋d后復(fù)查泌尿系統(tǒng)超聲診斷為左腎占位病變，遂行手術(shù)治療，術(shù)后病理證實為先天性中胚葉腎瘤（congenital mesoblastic nephroma，CMN），經(jīng)典型（圖2）。術(shù)后恢復(fù)良好，隨訪未見復(fù)發(fā)。

圖1 先天性中胚葉腎瘤聲像圖（RK：右腎；LK：左腎；mass：腫塊）

討論：CMN是新生兒期較為常見一類腎臟病變，但是在15歲以下兒童中發(fā)病率僅為 1∶125 000，男女比約為 1∶1～1．5［1］。病理組織學(xué)方面，CMN大致可以分為細胞型（66%）、經(jīng)典型（24%）及混合型（10%），其中細胞型發(fā)生惡變和轉(zhuǎn)移的風(fēng)險最高。本病例為經(jīng)典型CMN，與其他兩種類型相比，此型以梭形細胞多見，含有不同分化程度的成纖維細胞和肌纖維母細胞，類似嬰兒纖維瘤病，一般經(jīng)手術(shù)根治性切除后愈后良好，存活率在94%～98%［1－2］。CMN患兒大多于生后3個月內(nèi)可做出診斷，常根據(jù)腹部腫塊、高血壓（近半數(shù)出現(xiàn)血壓升高）及副腫瘤綜合征或血尿等臨床表現(xiàn)來發(fā)現(xiàn)病變。胎兒期CMN則主要根據(jù)羊水過多和胎兒水腫來初步懷疑病變的存在，因約有71%的CMN伴有羊水增多且多于晚孕階段發(fā)現(xiàn)，但也有文獻［2］報道孕26周時超聲也可檢出CMN。本例胎兒于早、中孕期超聲檢查均未發(fā)現(xiàn)明顯異常，而于孕37＋5周發(fā)現(xiàn)羊水增多及患側(cè)腎的形態(tài)改變，并考慮腫瘤不除外。超聲表現(xiàn)一般呈等低回聲實性腫塊，其內(nèi)可見液化、壞死，也可見以囊性回聲為主，無明顯特征性表現(xiàn)。臨床應(yīng)注意與腎母細胞瘤、透明細胞肉瘤及橫紋肌樣瘤鑒別診斷，需通過病理組織學(xué)鑒別。

雖然本病例超聲檢查在孕期及出生后均未明確診斷，但在孕37＋5周時提供了部分診斷信息，且出生后復(fù)查超聲亦肯定了左腎占位的存在，從而為臨床提供了有效的影像資料。因此，無論產(chǎn)前還是產(chǎn)后，超聲在腎臟占位的診斷方面均具有一定的提示作用。

圖2 先天性中胚葉腎瘤病理圖示長梭形瘤細胞呈束狀交錯排列（HE 染色，×100）

［1］ Anunobi CC， Badmos KB， Onyekwelu VI， et al．Congenital mesoblastic nephroma in a premature neonate：a case report and review of literature［J］．Niger J Clin Pract，2014，17（2）：255－259．

［2］ Robertson－Bell T，Newberry DM，Jnah AJ，et al．Congenital mesoblastic nephroma presenting with refractory hypertension in a premature neonate：a case study［J］．Neonatal Netw，2017，36（1）：32－39．

R737.11；R714.53；R445.1

B

2017－06－28）

400037 重慶市，陸軍軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院婦產(chǎn)科