余夢(mèng)琦 左敏靜 李五根 劉 穎

1 病例簡(jiǎn)介

男，50歲，主訴：8年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)聲音嘶啞，逐漸加重，后出現(xiàn)呼吸困難。體格檢查：右側(cè)頸部可觸及腫塊，大小約1.5 cm×1.0 cm，質(zhì)硬，表面光滑，無(wú)明顯壓痛，可隨吞咽上下運(yùn)動(dòng)。頸部未觸及腫大淋巴結(jié)。實(shí)驗(yàn)室檢查示甲狀腺、腫瘤相關(guān)指標(biāo)正常。喉鏡檢查示右側(cè)聲門下黏膜隆起，表面光滑，左側(cè)聲帶活動(dòng)正常，右側(cè)聲帶固定，聲門閉合不全。直接增強(qiáng)CT示喉部環(huán)狀軟骨右側(cè)破壞，局部見(jiàn)一大小約3.7 cm×2.6 cm的混雜密度占位，軟組織部分動(dòng)脈期CT值約39 HU、靜脈期CT值約44 HU，強(qiáng)化不明顯，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)不規(guī)則小斑片狀高密度影，部分邊緣模糊不清。腫瘤呈分葉狀生長(zhǎng)，向內(nèi)前突入喉腔、氣道變形，向外后擠壓右側(cè)甲狀腺。CT診斷：喉部右側(cè)環(huán)狀軟骨來(lái)源軟骨肉瘤可能大。術(shù)中見(jiàn)右側(cè)環(huán)狀軟骨腫物，累及杓狀軟骨并壓迫第一氣管環(huán)，腫瘤呈灰白色，質(zhì)脆。病理鏡下見(jiàn)瘤細(xì)胞核染色質(zhì)深，偶見(jiàn)雙核細(xì)胞，病理示高分化軟骨肉瘤。見(jiàn)圖1。

圖1 喉鏡示右側(cè)聲門下區(qū)隆起性病變（箭，A）；CT軟組織窗動(dòng)脈期（B）、靜脈期（C）及骨窗橫斷位（D）、冠狀位（E）重建示右側(cè)環(huán)狀軟骨占位（箭），軟組織部分動(dòng)脈期CT值約39 HU，靜脈期CT值約44 HU，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)鈣化影，右側(cè)甲狀腺受壓（箭頭）；病理鏡下示瘤細(xì)胞核染色深，偶見(jiàn)雙核細(xì)胞（HE，×100，F(xiàn)）

2 討論

喉軟骨肉瘤是一種喉部非上皮源性腫瘤，較為少見(jiàn)，病因不明，發(fā)病年齡多在30～70歲。New[1]于1935年首次報(bào)道喉軟骨肉瘤，近20年來(lái)國(guó)內(nèi)報(bào)道不足15例。既往研究顯示，喉軟骨肉瘤70%～75%發(fā)生在環(huán)狀軟骨，其次在甲狀軟骨，發(fā)生在杓狀軟骨、會(huì)厭軟骨較為少見(jiàn)[2]。本例軟骨肉瘤來(lái)源于環(huán)狀軟骨，腫瘤質(zhì)硬、位置固定，常隨吞咽上下活動(dòng)，故應(yīng)與甲狀腺疾病相鑒別。喉軟骨肉瘤惡性程度低，生長(zhǎng)緩慢，本例患者病史長(zhǎng)達(dá)8年，其主要治療方法是手術(shù)切除，腫瘤很少?gòu)?fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

影像學(xué)檢查是喉軟骨類腫瘤的重要診斷手段，尤其是喉部CT，可清晰顯示腫瘤的大小、形態(tài)、腫瘤內(nèi)鈣化及對(duì)周圍組織的侵犯程度。CT診斷喉軟骨肉瘤的主要征象為喉腔區(qū)見(jiàn)分葉狀或不規(guī)則形團(tuán)塊影，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)點(diǎn)狀、斑片狀或不完整環(huán)形鈣化，鈣化邊緣常模糊不清，相應(yīng)骨質(zhì)及周圍組織被侵蝕破壞[3]。腫瘤在T1WI上常表現(xiàn)為低或等混雜信號(hào)，T2WI上為等信號(hào)。盡管MRI對(duì)腫瘤邊界及其對(duì)周圍組織侵犯的顯示有優(yōu)越性，但對(duì)鈣化不敏感，故其對(duì)喉軟骨肉瘤的診斷價(jià)值不及CT。B超受甲狀腺及氣管的影響，難以清晰顯示腫瘤的全貌，易出現(xiàn)漏診、誤診。

喉軟骨肉瘤主要需與以下疾病鑒別：①喉軟骨瘤，其鈣化邊緣清晰，以對(duì)稱性膨脹性骨質(zhì)破壞為主，而軟骨肉瘤鈣化邊緣常較為模糊，腫瘤呈分葉狀，以溶骨性骨質(zhì)破壞為主[4]。高分化軟骨肉瘤與軟骨瘤較難鑒別，主要依靠病理，有初診為軟骨瘤手術(shù)后多次復(fù)發(fā)病理擴(kuò)大會(huì)診為高分化軟骨肉瘤的病例報(bào)道[5]，應(yīng)注意細(xì)節(jié)辨別；②甲狀腺腫瘤，腫瘤中心位于甲狀腺內(nèi)，表現(xiàn)為甲狀腺增大、變形，可合并壞死、囊變及鈣化，但鈣化多表現(xiàn)為弧形、斑點(diǎn)狀；③喉癌，軟組織腫塊為主，少見(jiàn)鈣化，境界不清楚。

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