韶云鵬，李云鵬，丁留成，沈百欣，薛 珺，陳正森，衛(wèi)中慶

(南京醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院泌尿外科，江蘇南京 210011)

多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy，MSA)是一種進(jìn)行性、散發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病[1]。臨床主要表現(xiàn)為植物神經(jīng)功能障礙、帕金森綜合癥、共濟(jì)失調(diào)和椎體外系功能損害等。MSA早期缺乏特異性癥狀[2]，由于病變部位廣泛，主要累及小腦、腦干、黑質(zhì)、脊髓中后支、骶索的Onuf核，使得MSA患者可出現(xiàn)尿頻、尿急、排尿困難、尿失禁和夜尿增多、殘余尿量增加等泌尿系統(tǒng)[3]。MSA患者排尿障礙的臨床表現(xiàn)與前列腺增生相似，常被誤診為前列腺增生，但是術(shù)后癥狀無法改善，嚴(yán)重影響患者預(yù)后。鑒于早期無運(yùn)動(dòng)受累癥狀出現(xiàn)，排尿障礙為主訴就診的MSA患者不易與其他排尿功能障礙疾病相鑒別，目前國內(nèi)尚無對(duì)伴隨排尿功能障礙的MSA患者相關(guān)尿動(dòng)力學(xué)指標(biāo)的詳細(xì)報(bào)道。本研究探討尿動(dòng)力學(xué)檢查在伴隨排尿障礙的MSA患者診斷中的應(yīng)用價(jià)值，為臨床診療決策提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1研究對(duì)象2016年6月至2017年10月因排尿障礙于南京醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院泌尿外科首診，后經(jīng)神經(jīng)內(nèi)科確診為MSA患者32例。入組標(biāo)準(zhǔn)：①符合2008年GILMAN等[4]提出的MSA最新診斷標(biāo)準(zhǔn)；②以排尿障礙為主訴就診；③配合醫(yī)生檢查。排除標(biāo)準(zhǔn)：MSA患者均需排除尿路腫瘤、尿路結(jié)石、尿路手術(shù)及尿路感染未治愈、糖尿病及其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病。

1.2方法

2 結(jié) 果

2.1MSA伴隨排尿功能障礙患者的相關(guān)臨床評(píng)分的結(jié)果32例確診多系統(tǒng)萎縮患者一般資料統(tǒng)計(jì)：患者年齡52～65歲，平均(61.3±3.2)歲；主訴排尿障礙病程2～6年，平均(3.4±1.2)年。入院后常規(guī)行IPSS評(píng)分及OABSS評(píng)分，評(píng)估患者排尿功能障礙程度，IPSS評(píng)分(28.77±3.84)分，OABSS評(píng)分(12.84±2.12)分。提示MSA患者伴隨排尿功能障礙的典型臨床表現(xiàn)主要為尿頻、尿急及排尿困難，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。本次統(tǒng)計(jì)的32例MSA患者均因排尿癥狀首先就診于泌尿外科，均未至神經(jīng)內(nèi)科就診。

2.2MSA伴隨排尿功能障礙患者的尿動(dòng)力學(xué)檢測(cè)結(jié)果MSA伴隨排尿功能障礙患者尿動(dòng)力學(xué)檢查參數(shù)中，平均尿流率(3.21±2.18)mL/s、最大尿流率(7.25±1.85 )mL/s、膀胱容量(278.26±45.83)mL、殘余尿量(150.32±28.54)mL、最大尿流率時(shí)逼尿肌壓力(43.22±8.34)cmH2O、膀胱順應(yīng)性(13.52±8.32 )mL/cmH2O、壓力流率 26.33±7.82。尿動(dòng)力學(xué)檢查儲(chǔ)尿期中25例(78.1%)表現(xiàn)為逼尿肌過度活動(dòng)，19例(59.4%)表現(xiàn)為急迫性尿失禁。13例(40.6%)在排尿期表現(xiàn)為尿道外括約肌肌電圖異常。

3 討 論

MSA是一組原因不明的、成年期隱匿起病、散發(fā)的、慢性進(jìn)展累及錐體外系、椎體系和自主神經(jīng)系統(tǒng)等多個(gè)功能解剖部位的變性疾病[6]。病變主要累及小腦、橋腦、下橄欖核、紋狀體、黑質(zhì)、交感和副交感神經(jīng)核，病理表現(xiàn)為細(xì)胞脫失，膠質(zhì)細(xì)胞增生，膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體[7-8]。由于病變損害部位的不同組合，其臨床表現(xiàn)為不同程度的自主神經(jīng)功能障礙、帕金森樣綜合癥、小腦系統(tǒng)共濟(jì)失調(diào)、椎體束征及椎體外系等癥候。由于起病時(shí)累及自主神經(jīng)系統(tǒng)，當(dāng)病變累及Onuf核和骶髓下部中間外側(cè)核病變時(shí)常可引起患者尿便功能障礙[9]。

74%的MSA患者有不同程度自主神經(jīng)功能障礙，甚至是MSA的唯一臨床表現(xiàn)[10]。膀胱功能障礙是最為常見的MSA早期臨床癥狀，主要為尿頻、尿急、尿失禁、夜尿增多和尿潴留[11-12]。男性患者常因臨床表現(xiàn)與前列腺增生(benign prostatic hyperplasia，BPH)相似，被誤診為BPH，因此對(duì)本病的警惕性增高可避免患者接受不必要的治療。目前詳細(xì)的病史追問，是提高診斷率的關(guān)鍵[13]，但是仍然不易于臨床進(jìn)行鑒別診斷。MSA患者的預(yù)后較差，至今沒有特效的治療手段可以延緩MSA的病情進(jìn)展。對(duì)存在排尿困難癥狀的MSA患者，應(yīng)積極采取合理的治療手段，改善患者的癥狀，提高患者生活質(zhì)量。臨床表現(xiàn)類似于BPH的MSA患者，手術(shù)應(yīng)慎重，因其療效不佳，甚至加重患者的癥狀。但是當(dāng)缺乏特異性運(yùn)動(dòng)癥狀而以排尿癥狀為首發(fā)癥狀的MSA患者，如何避免誤診，如何避免接受冗余的外科治療是本研究的重點(diǎn)。

YAMAMOTO等[7]研究121例MSA患者，74%患者有殘余尿，其中52%患者殘余尿量超過100 mL；56%患者有逼尿肌過度活動(dòng)；31%患者膀胱低順應(yīng)性；45%患者表現(xiàn)為逼尿肌括約肌協(xié)同失調(diào)。本研究32例MSA患者均以排尿障礙為首發(fā)癥狀。首發(fā)癥狀出現(xiàn)后均就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院泌尿外科，其中25例患者予口服保列治及哈樂保守治療后排尿癥狀無明顯好轉(zhuǎn)，3例患者于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行經(jīng)尿道前列腺電切術(shù)，4例患者接受尿道擴(kuò)張術(shù)治療，術(shù)后療效均欠佳。32例患者來我院就診后通過行IPSS評(píng)分(28.77±3.84)及OABSS評(píng)分(12.84±2.12)提示患者存在重度排尿障礙，需要積極的治療。尿動(dòng)力學(xué)檢查參數(shù)中平均尿流率(3.21±2.18)mL/s；最大尿流率(7.25±1.85)mL/s；膀胱容量(278.26±45.83)mL；殘余尿量(150.32±28.54)mL；最大尿流率時(shí)逼尿肌壓力(43.22±8.34)cmH2O；膀胱順應(yīng)性(13.52±8.32)mL/cmH2O。通過尿動(dòng)力學(xué)檢查，可與有助于以排尿困難為首發(fā)癥狀的MSA患者與BPH患者相鑒別。同時(shí)MSA患者在尿動(dòng)力學(xué)檢查中儲(chǔ)尿期中25例(78.1%)表現(xiàn)為逼尿肌過度活動(dòng)，19例(59.4%)表現(xiàn)為急迫性尿失禁，13例(40.6%)在排尿期表現(xiàn)為尿道外括約肌肌電圖異常。本研究中特異性的尿動(dòng)力學(xué)改變主要表現(xiàn)為：殘余尿量大于100 mL、尿道外括約肌肌電圖異常、膀胱測(cè)壓早期出現(xiàn)膀胱頸開放，有利于MSA的早期診斷，并可與BPH相鑒別。與伊慶同等[14]關(guān)于BPH合并膀胱過度活動(dòng)癥患者的流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果相對(duì)比，MSA伴隨排尿障礙的患者臨床癥狀更為嚴(yán)重。需針對(duì)MSA給予相應(yīng)治療，避免手術(shù)治療對(duì)于MSA患者的療效影響。

MSA患者早期往往以排尿困難癥狀為首發(fā)癥狀就診，根據(jù)臨床表現(xiàn)、IPSS評(píng)分及OABSS評(píng)分常無法有效為我們提供鑒別診斷依據(jù)。我們通過對(duì)32例MSA患者進(jìn)行尿動(dòng)力學(xué)檢查研究，發(fā)現(xiàn)MSA患者的指標(biāo)具有特異性，儲(chǔ)尿期?？梢姳颇蚣〔环€(wěn)定收縮、急迫性尿失禁及膀胱順應(yīng)性明顯下降；排尿期最大尿流率時(shí)逼尿肌壓力明顯降低，同時(shí)多可見尿道外括約肌肌電圖異常。有助于此類以排尿困難癥狀為首發(fā)癥狀的MSA患者與前列腺增生患者相鑒別。避免患者進(jìn)行不必要的手術(shù)治療，改善患者癥狀，提高患者生活質(zhì)量。

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