盧小剛　郭彬　吳文起

孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor, SFT)曾經(jīng)被認(rèn)為是間皮組織起源，是間皮瘤的一個(gè)類型。但隨著對(duì)該腫瘤認(rèn)識(shí)的深入，SFT被歸類入間葉來源的腫瘤。早期報(bào)道多是來源于胸腔、腹膜腔等與漿膜相關(guān)的腫瘤，此后陸續(xù)有文獻(xiàn)報(bào)道在漿膜以外的組織器官中發(fā)現(xiàn)[1]。然而發(fā)生在輸尿管的SFT國內(nèi)未見報(bào)道。本文對(duì)我科收治的1例輸尿管SFT患者進(jìn)行了分析，同時(shí)系統(tǒng)地回顧了相關(guān)文獻(xiàn)，以加深對(duì)此病的認(rèn)識(shí)。

對(duì)象與方法

一、一般資料

患者，女，65歲，3年前體檢時(shí)B超發(fā)現(xiàn)右腎輕度積液，當(dāng)時(shí)未予重視，后漸出現(xiàn)右腰不適、墜脹感，復(fù)查B超見右腎重度積液而收住院?；颊邿o發(fā)熱、消瘦、肉眼血尿及排尿不適癥狀。尿常規(guī)檢查RBC(-)、WBC(-)。B超報(bào)告：右輸尿管中、上段擴(kuò)張，右腎重度積液并功能不全聲像，未排右輸尿管盆段狹窄。IVU：未見右腎、右輸尿管顯影，左腎、左輸尿管顯影良好。逆行造影報(bào)告：右側(cè)輸尿管逆行插管約5 cm 處受阻，右輸尿管中段腔內(nèi)占位，右輸尿管中段陰性結(jié)石與腔內(nèi)新生物相鑒別。見圖1。MRI+MRU：左腎盂、左腎盞、左輸尿管顯影良好，右腎盂、右腎盞及右輸尿管中上段擴(kuò)張積水。右側(cè)輸尿管中下段交界處骶髂關(guān)節(jié)上緣見輸尿管突然中斷，斷端光滑完整，呈杯口狀。橫斷面右側(cè)輸尿管中下段交界處管腔內(nèi)見約2.8 cm×1.5 cm×1.1 cm類圓形充盈缺損，T1WI、T2WI均呈較低信號(hào)。右輸尿管中下段交界處梗阻，結(jié)石可能性大。見圖2～4。尿脫落細(xì)胞學(xué)檢查陰性。

圖1逆行造影示右側(cè)輸尿管逆行插管約5 cm處受阻，右輸尿管中段腔內(nèi)占位
圖2～4MRI示右側(cè)輸尿管中下段交界處管腔內(nèi)見約2.8 cm×1.5 cm×1.1 cm類圓形充盈缺損，T1WI、T2WI均呈較低信號(hào)

二、手術(shù)方法

氣管插管全身麻醉下行右腎、輸尿管中上段(腫瘤)切除。術(shù)中見右腎重度積液，皮質(zhì)菲??；右輸尿管中上段擴(kuò)張如拇指粗，中下段交界腫瘤以下的輸尿管形態(tài)正常無擴(kuò)張。周圍組織界限清晰，未見粘連或腫瘤浸潤。切除右腎和右側(cè)輸尿管(包括腫瘤以下正常形態(tài)輸尿管下段)。剖開輸尿管腔見輸尿管下段一2.9 cm×1.5 cm×1.0 cm帶蒂的腫物突出管腔，蒂部細(xì)，約5 mm，其與周圍輸尿管黏膜組織界限清晰，表面光滑。冷凍病理報(bào)告腫瘤良性可能性大，故術(shù)中沒有切除輸尿管膀胱壁間段和部分膀胱。

三、病理檢查

大體檢查見輸尿管下段一2.9 cm×1.5 cm×1.0 cm 帶蒂的腫物突出管腔，其與周圍組織界限清晰。表面光滑，切面灰紅，質(zhì)地稍硬。腎臟見腎盂、腎盞擴(kuò)張，皮髓質(zhì)0.7～0.9 cm。光鏡觀察見腫物位于黏膜下，界清。瘤細(xì)胞長梭形，核細(xì)長，無明顯核分裂象。瘤細(xì)胞排列成束狀，稀疏。瘤細(xì)胞間有薄壁血管，間質(zhì)黏液變性，并見少量粗大的膠原纖維雜亂排列。見圖5、6。免疫組織化學(xué)染色：CD34、Vimentin瘤細(xì)胞彌漫(+)，CD117瘤細(xì)胞散在(+)，見圖7、8。SMA、ACTIN、DESIN、S-100、MYGLOBIN(-)。病理診斷：組織改變?yōu)?輸尿管)間葉源性腫瘤，符合SFT。

圖5瘤細(xì)胞長梭形，胞質(zhì)豐富，細(xì)胞界限不清，間質(zhì)玻璃樣變性(HE染色法，×10)圖6瘤細(xì)胞長梭形，核細(xì)長，無明顯核分裂象。瘤細(xì)胞排列成束狀，稀疏。瘤細(xì)胞間有薄壁血管，間質(zhì)黏液變性，并見少量粗大的膠原纖維雜亂排列(HE 染色法，×10)圖7瘤細(xì)胞CD34染色陽性，胞質(zhì)棕褐色(×10)圖8瘤細(xì)胞CD117部分陽性，胞質(zhì)棕褐色(×10)

討　　論

1931年Klemperer等[2]首次將SFT作為一種獨(dú)立的疾病進(jìn)行了報(bào)道。目前認(rèn)為，SFT是一種良性或潛在惡性的軟組織腫瘤，人體結(jié)締組織中表達(dá)CD34的樹突狀間質(zhì)細(xì)胞是SFT的原始起源[3]。較多見于胸膜[4]，發(fā)生在泌尿生殖系統(tǒng)的SFT較為少見，而輸尿管SFT之前尚未見有報(bào)道。

本例患者早期癥狀不明顯，體檢時(shí)B超發(fā)現(xiàn)右腎輕度積液，且只有腎臟擴(kuò)張積液的壓迫癥狀。CT、MRI可以確定是否為腫瘤以及有無侵犯周圍組織，但臨床上術(shù)前難以與其他輸尿管良、惡性腫瘤相鑒別，確診有賴于病理檢查。本病例根據(jù)術(shù)前MRI表現(xiàn)考慮為良性腫瘤，再結(jié)合術(shù)中冷凍病理的良性結(jié)果而沒有行擴(kuò)大的切除手術(shù)。

泌尿系SFT較罕見，其影像學(xué)表現(xiàn)亦少見于文獻(xiàn)報(bào)道。僅有的發(fā)生于其他器官的SFT相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道顯示，由于瘤體組織含有成熟的纖維組織，無論是發(fā)生于胸膜或胸膜外的SFT，在MRI 掃描T1WI上均呈現(xiàn)低信號(hào)[5]，T2WI上呈低或混雜信號(hào)[6]。若瘤體組織含梭形細(xì)胞、膠原纖維及血管等混雜成分，則在T1WI 加權(quán)顯示低密度信號(hào)，T2WI 顯示低或極低信號(hào)，而在增強(qiáng)后呈現(xiàn)不均勻強(qiáng)化[7]。本例輸尿管SFT亦可觀察到類似的特點(diǎn)。MR橫斷面右側(cè)輸尿管中下段交界處管腔內(nèi)見約2.8 cm×1.5 cm×1.1 cm類圓形充盈缺損，T1WI、T2WI均呈較低信號(hào)。

本病例光鏡觀察見腫物位于黏膜下，界清。瘤細(xì)胞長梭形，核細(xì)長，無明顯核分裂象。瘤細(xì)胞排列成束狀，稀疏。瘤細(xì)胞間有薄壁血管，間質(zhì)黏液變性，并見少量粗大的膠原纖維雜亂排列。與文獻(xiàn)報(bào)道的非輸尿管SFT特點(diǎn)相一致[8-9]。進(jìn)一步的免疫組化檢查顯示，CD34、Vimentin瘤細(xì)胞彌漫(+)，CD117瘤細(xì)胞散在(+)，SMA、ACTIN、DESIN、S-100、MYGLOBIN(-)，組織改變符合間葉源性腫瘤來源。

對(duì)于SFT的診斷，England等[9]提出具有以下1項(xiàng)以上指標(biāo)者，就應(yīng)該診斷為惡性SFT：①瘤細(xì)胞豐富、細(xì)胞排列密集；②核分裂象增多超過 4個(gè)/10HPF；③瘤細(xì)胞出現(xiàn)異型性。但是也有部分學(xué)者認(rèn)為診斷惡性SFT除上述組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn)外還應(yīng)加上是否有壞死、腫瘤的界限是否清楚以及免疫組化bcl-2彌漫強(qiáng)陽性，Ki-67、PCNA指數(shù)增高等指標(biāo)。有研究表明，良、惡性SFT均存在一個(gè)特異性融合基因NAB2-STAT6，借此可以與絕大部分梭形細(xì)胞軟組織腫瘤相鑒別[10-11]，最近有報(bào)道稱STAT6免疫組化染色能夠可靠地替代花費(fèi)較高的融合基因檢測[12]。

鑒于組織學(xué)的多樣性以及可以發(fā)生于身體任何部位等特點(diǎn)，SFT需與其他輸尿管腫瘤如息肉、乳頭狀瘤、平滑肌瘤以及纖維瘤、輸尿管癌等相鑒別。應(yīng)用輸尿管鏡檢查既可發(fā)現(xiàn)腫瘤的起源，亦能活檢，是術(shù)前確診輸尿管腫瘤最有價(jià)值的技術(shù)，有助于明確診斷，指導(dǎo)治療。由于SFT組織學(xué)的非典型性及生物學(xué)行為的不確定性，故對(duì)形態(tài)完全良性的輸尿管SFT亦應(yīng)視為有潛在惡性可能的腫瘤，應(yīng)手術(shù)徹底切除，但無需行擴(kuò)大的腎、輸尿管、膀胱袖狀切除。

雖然SFT確切的生物學(xué)行為還不清楚，但大多數(shù)病例顯示出良性的臨床發(fā)展進(jìn)程，很少復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，特別是發(fā)生于漿膜以外者。泌尿系SFT的發(fā)病例數(shù)少，但從已經(jīng)報(bào)道的病例來看，其生物學(xué)特性均呈良性表現(xiàn)，未見復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的報(bào)道。本例患者隨訪3年未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)，顯示輸尿管SFT呈良性表現(xiàn)。盡管如此，有必要對(duì)于所有SFT術(shù)后進(jìn)行長期的隨訪。

綜上所述，泌尿生殖系統(tǒng)特別是輸尿管SFT，因其少見、臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，在術(shù)前診斷及鑒別診斷中常常容易忽略，確診有賴于病理組織學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查。此外，對(duì)于所有SFT患者術(shù)后均有必要進(jìn)行長期的隨訪。

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