孫蕊，周夢(mèng)馨，劉志麗，陳宇，邵江，宋小軍，曾嶸，倪冷，葉煒，劉暴，鄭月宏，劉昌偉，陳躍鑫

(中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院血管外科，北京 100010)

1 臨床資料

患者，女性，77歲，主訴左下肢間歇性跛行2個(gè)月。2個(gè)月前開(kāi)始平地行走500～600 m即出現(xiàn)下肢酸痛乏力，站立休息后可緩解。既往高血壓病史20余年，平時(shí)規(guī)律口服替米沙坦及絡(luò)活喜聯(lián)合降壓，3個(gè)月前因房性心動(dòng)過(guò)速伴室內(nèi)差異性傳導(dǎo)經(jīng)右股動(dòng)脈行射頻消融治療，否認(rèn)糖尿病、風(fēng)濕免疫性疾病病史。入院后查體左股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，左腘動(dòng)脈及足背、脛后動(dòng)脈搏動(dòng)消失，右下肢動(dòng)脈搏動(dòng)正常；左上肢血壓 159/77 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，右上肢血壓170/89 mmHg，左踝血壓111/70 mmHg，右踝血壓168/72 mmHg，左側(cè)踝肱指數(shù)(ankle brachial index,ABI)=0.65，右側(cè)ABI=0.99，左側(cè)股動(dòng)脈可聞及雜音。雙下肢造影(圖1)提示：主動(dòng)脈及雙髂動(dòng)脈走行迂曲，左側(cè)髂外動(dòng)脈中遠(yuǎn)段內(nèi)可見(jiàn)低密度內(nèi)膜片，夾層遠(yuǎn)端位于股總動(dòng)脈起始處，壁周可見(jiàn)環(huán)形低密度影，考慮為附壁血栓。術(shù)前診斷為自發(fā)性左髂外動(dòng)脈夾層。該患者于局麻下行左髂外動(dòng)脈球囊擴(kuò)張支架置入術(shù)，術(shù)中造影可清晰顯示髂外動(dòng)脈夾層位置，可見(jiàn)真腔纖細(xì)，血流緩慢(圖2A,B)，導(dǎo)絲導(dǎo)管配合，順利進(jìn)入真腔(圖2C)，后置入覆膜支架2枚，并行球囊后擴(kuò)張，復(fù)查造影，左髂外及股總動(dòng)脈血流通暢，流速滿意(圖2D)?；颊咝g(shù)后左下肢髂動(dòng)脈及以下搏動(dòng)正常，雙下肢踝壓持平，左側(cè)ABI恢復(fù)到1.0?；颊咝g(shù)后口服波立維抗血小板治療，隨訪16個(gè)月，左下肢間歇性跛行癥狀完全緩解。

2 討 論

動(dòng)脈夾層是指血管腔內(nèi)血液從動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂處進(jìn)入動(dòng)脈中膜，使中膜分離，沿動(dòng)脈長(zhǎng)軸方向擴(kuò)展形成動(dòng)脈壁的真假兩腔。動(dòng)脈夾層為少見(jiàn)疾病，常好發(fā)于主動(dòng)脈，稱為主動(dòng)脈夾層，同時(shí)可累及主動(dòng)脈各分支。除此以外，動(dòng)脈夾層可以不累及主動(dòng)脈，而單純累及其他動(dòng)脈，如內(nèi)臟動(dòng)脈和髂股、頸等外周動(dòng)脈，稱為孤立性內(nèi)臟動(dòng)脈夾層或孤立性外周動(dòng)脈夾層。孤立性內(nèi)臟動(dòng)脈夾層以腸系膜上動(dòng)脈夾層受累最為多見(jiàn)，在人群中發(fā)病率為0.06%， 發(fā)生機(jī)制與腸系膜上動(dòng)脈起始部位陡峻的曲率有關(guān)，高血壓與遺傳因素可能也參與其中[1]。孤立性外周動(dòng)脈夾層更為罕見(jiàn)，根據(jù)發(fā)病原因，外周動(dòng)脈夾層可分為自發(fā)性、創(chuàng)傷性和醫(yī)源性3種。其中自發(fā)性外周動(dòng)脈夾層的發(fā)病是一個(gè)多因素作用的過(guò)程，動(dòng)脈硬化或結(jié)締組織變異導(dǎo)致的血管迂曲、擴(kuò)張，環(huán)境因素如非暴力性外傷等，是目前認(rèn)識(shí)到的導(dǎo)致自發(fā)性外周動(dòng)脈夾層的部分原因。除此之外，單基因遺傳病，例如血管型Ehlers-Danlos綜合征(vascular type Ehlers-Danlos syndrome，vEDS)、Loeys-Dietz綜合征(Loeys-Dietz syndrome,LDS)、馬凡綜合征等，也可能導(dǎo)致自發(fā)性孤立性外周動(dòng)脈夾層。

圖1 左髂外動(dòng)脈夾層形成

A: The dissection of the left external iliac artery can be seen, and the lumen is divided by the flap(arrow); B: Transverse image: the true lumen and false lumen of the left external iliac artery can be seen, and the true lumen is slim(arrow)

本文報(bào)道的病例為孤立性外周動(dòng)脈夾層，發(fā)生部位為髂股動(dòng)脈，但髂股動(dòng)脈夾層的發(fā)病率尚無(wú)確切的流行病學(xué)資料，且多與明確的外傷或醫(yī)源性因素相關(guān)。自發(fā)性髂股動(dòng)脈夾層非常罕見(jiàn)，有研究認(rèn)為可能與上述單基因遺傳病相關(guān)[2,3]，且vEDS與LDS更易引起髂動(dòng)脈病變，馬凡綜合征導(dǎo)致髂動(dòng)脈擴(kuò)張的病例有文獻(xiàn)報(bào)道，但造成髂動(dòng)脈夾層者十分罕見(jiàn)。尚有病例報(bào)道該病與纖維肌性營(yíng)養(yǎng)不良(fibromuscular dysplasia，F(xiàn)MD)相關(guān)，但FMD較易引起血管閉塞或動(dòng)脈瘤形成，夾層屬于FMD少見(jiàn)的表現(xiàn)形式，髂股動(dòng)脈也不屬于FMD最易累及的部位[3]。亦有報(bào)道認(rèn)為該病與某種體育運(yùn)動(dòng)或某些特殊職業(yè)相關(guān)[5]。

圖2 左髂外動(dòng)脈覆膜支架置入術(shù)中造影

A: The angiography before the stenting: the dissection is located between 2 cm from the beginning of the left iliac artery and the proximal part of the left femoral artery, and the true lumen is slim (arrow) with slow blood flow; B: The floating flap can be seen clearly, and the left side of the lumen (arrow) is true lumen which is rather slim; C: The guide wire combined with the catheter is proceeding in the true lumen; D: The position is targeted precisely, followed by the 7 mm×100 mm (Gore) stent and 8 mm×100 mm (Gore) stent implantation. Angiography indicates the blood flow in the left iliac artery,common femoral artery and internal iliac artery is satisfactory

針對(duì)上述單基因遺傳病，LDS為TGFBR1/2基因突變導(dǎo)致的常染色體顯性遺傳病，臨床表現(xiàn)主要累及心血管系統(tǒng)、皮膚、骨骼，該病血管方面常造成動(dòng)脈瘤形成或夾層形成，特征性的表現(xiàn)為血管迂曲[6]，且相較馬凡綜合征而言，LDS更易在主動(dòng)脈直徑較小時(shí)發(fā)生夾層，故手術(shù)應(yīng)該更積極。在相關(guān)報(bào)道中，有研究認(rèn)為介入治療不適合LDS合并外周動(dòng)脈病變的患者，因?yàn)殄^定區(qū)動(dòng)脈容易擴(kuò)張[6]，然而也有文獻(xiàn)認(rèn)為腔內(nèi)治療的效果令人滿意[11,12]。相關(guān)研究提示LDS的外周動(dòng)脈病變也應(yīng)該被密切注意和檢測(cè)，以增加其早期診斷率[11,12]。vEDS是一種常染色體顯性遺傳病，在人群中發(fā)病率約1/50 000，由參與Ⅲ型膠原蛋白或其上游蛋白合成的基因突變導(dǎo)致，但新發(fā)突變也不少見(jiàn)。該病主要臨床表現(xiàn)包括皮膚菲薄、子宮及胃腸道破裂，胸腹主動(dòng)脈夾層或破裂是該病致死的重要病因[7,8]。馬凡綜合征為常染色體顯性遺傳結(jié)締組織病，主要為FBN-1基因突變引起。此病的臨床表現(xiàn)包括主動(dòng)脈根部擴(kuò)張及夾層、二尖瓣脫垂、晶狀體脫位、脊柱側(cè)彎等。約25%的患者無(wú)明確家族史，為基因突變導(dǎo)致的散發(fā)病例[9]。vEDS、LDS及馬凡綜合征在其臨床表現(xiàn)上有相似之處，其確診需依靠基因檢測(cè)。對(duì)于臨床高度懷疑這些遺傳綜合征的患者，應(yīng)建議其進(jìn)行基因篩查，對(duì)于確診但無(wú)癥狀的患者，應(yīng)建立完善的血管隨診方案，不僅關(guān)注其主動(dòng)脈病變，對(duì)于vEDS及LDS患者也應(yīng)關(guān)注其外周動(dòng)脈病變。本文中患者有特征性的血管迂曲，否認(rèn)從事重體力勞動(dòng)及劇烈運(yùn)動(dòng)，無(wú)相關(guān)家族史，但患者未完善基因檢測(cè)，尚不能除外單基因遺傳病的散發(fā)病例。

本文病例應(yīng)用腔內(nèi)技術(shù)療效滿意。腔內(nèi)治療外周動(dòng)脈夾層的技術(shù)難點(diǎn)在于區(qū)分真假腔及進(jìn)入真腔。處理夾層應(yīng)以封閉破口、盡可能復(fù)張真腔為目的，受外周動(dòng)脈直徑的限制，如果覆膜支架置入困難，可選擇金屬裸支架。對(duì)外周動(dòng)脈夾層而言，為預(yù)防夾層破裂，一般不宜行預(yù)擴(kuò)張，且如果破口封閉效果滿意，真腔即可迅速擴(kuò)張，故球囊后擴(kuò)張亦不必要。綜合文獻(xiàn)分析，血管腔內(nèi)治療目前因積累病例較少，經(jīng)驗(yàn)還十分有限，尚有待于進(jìn)一步研究。