谷建琦 李 娟 陳 琛

涎腺的非皮脂腺淋巴腺瘤（Non-sebaceouslymphadenoma）是淋巴腺瘤的一種類型，是一種良性涎腺腫瘤，非常罕見，迄今國(guó)內(nèi)外報(bào)道較少。NSL最早在1991年由Auclair等[1]首次描述，并稱NSL是間質(zhì)伴有淋巴組織增生的囊腺瘤。隨后在1996年AFIP涎腺腫瘤分冊(cè)中[2]NSL被認(rèn)為是皮脂腺淋巴腺瘤（sebaceous lymphadenoma，SL）缺乏皮脂腺分化的變異型。WHO（2005）涎腺腫瘤分類中[3]把淋巴腺瘤單獨(dú)列為一個(gè)實(shí)體，分為皮脂淋巴腺瘤和非皮脂腺淋巴腺瘤兩類。本文現(xiàn)報(bào)道1例NSL并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。

一、臨床資料

患者，男，63歲，因發(fā)現(xiàn)左腮腺區(qū)腫物1年入院。?？茩z查：左側(cè)腮腺區(qū)可觸及3.0cm×2.0cm×1.5cm腫物，質(zhì)中等，無壓痛，活動(dòng)，無波動(dòng)及搏動(dòng)感。表面皮膚無紅腫破潰，口內(nèi)腮腺導(dǎo)管口無紅腫，可見清亮液體流出，排除手術(shù)禁忌于全麻下行左腮腺腫物+腮腺淺葉摘除術(shù)。術(shù)中見腫物位于腮腺內(nèi)，包膜完整，界限清楚，與周圍組織無粘連，切面呈灰黃色，部分囊性變，囊液成棕黃色。病理診斷：左側(cè)腮腺非皮脂腺淋巴腺瘤.病例結(jié)果見圖1。

圖1 腫物病理結(jié)果

二、討論

非皮脂腺淋巴腺瘤非常罕見，是涎腺內(nèi)富于淋巴細(xì)胞間質(zhì)、缺乏皮脂腺分化的良性腫瘤.發(fā)病男女比約1：1.2，發(fā)病年齡11～80歲，常見發(fā)病年齡50～70歲，中位年齡56歲，腫瘤直徑0.6～8cm，平均2.3cm。NSL最常見于腮腺組織，也可發(fā)生在耳前[4]、頸部及下頜骨[5]，臨床表現(xiàn)為緩慢增長(zhǎng)的無痛性腫塊.鏡下見腫瘤由多向分化的上皮成分和間質(zhì)顯著增生的淋巴組織組成，上皮細(xì)胞可由囊腔、實(shí)性上皮島、腺腔樣或梁狀細(xì)胞巢構(gòu)成[6]。部分上皮島內(nèi)可見大小不等的囊腔形成，腔面細(xì)胞呈扁平、立方或柱狀，腔內(nèi)含嗜伊紅不定形物質(zhì)，無皮脂腺分化。淋巴間質(zhì)中見濾泡形成[7]。免疫組化染色上皮細(xì)胞CK強(qiáng)陽性;囊腔、腺管樣結(jié)構(gòu)及上皮巢的外層細(xì)胞CK陽性;部分細(xì)胞巢外層S-100灶性陽性，少數(shù)腺管樣結(jié)構(gòu)腔面細(xì)胞EMA 灶性陽性，淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞D2-40陽性；生發(fā)中心細(xì)胞Ki-67陽性，囊腔及腺管樣腔嗜伊紅分泌物AB陽性[6]。Dardick和Thomas[8]總結(jié)該腫瘤的形態(tài)學(xué)特征為：缺乏皮脂腺細(xì)胞分化；缺乏嗜酸性上皮細(xì)胞；間質(zhì)淋巴組織顯著增生伴或不伴生發(fā)中心形成；實(shí)性島狀、腺管樣、囊性上皮細(xì)胞巢；缺乏完整包膜。NSL的組織學(xué)發(fā)生機(jī)制尚不明確，圍繞腫瘤間質(zhì)淋巴組織增生，大多數(shù)學(xué)者[2，4，8～11]。認(rèn)為NSL為腮腺上皮細(xì)胞瘤樣增生，淋巴組織為反應(yīng)性增生所致.但因病例數(shù)較少，仍需進(jìn)一步探討。

三、鑒別診斷

NSL的診斷誤區(qū)較多，以往報(bào)道中初診正確率不高[9]。其中上皮成分組織學(xué)形態(tài)的多樣性以及間質(zhì)伴有顯著淋巴組織增生，使其極易與其他一些涎腺病變相混淆，結(jié)合Auclair等[12，13]關(guān)于間質(zhì)伴有淋巴組織增生涎腺病變的報(bào)道，主要需與以下病變進(jìn)行鑒別。

1.Warthin瘤：由腺上皮及淋巴組織組成，上皮可呈腺樣、乳頭狀、囊性，可鱗狀上皮化生，有時(shí)有黏液變性.非皮脂腺淋巴腺瘤缺乏嗜酸性的上皮細(xì)胞，乳頭狀結(jié)構(gòu)少見[2，14]。

2.涎腺淋巴上皮病變（或癌）：涎腺淋巴上皮病變的腺體實(shí)質(zhì)萎縮，間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和導(dǎo)管上皮肌上皮增生形成“上皮島”。在上皮惡變形成淋巴上皮癌時(shí)，上皮島內(nèi)細(xì)胞明顯異型，核分裂象易見，細(xì)胞間有散在成熟淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)[15]。

而非皮脂腺淋巴腺瘤是以上皮細(xì)胞形成實(shí)性島狀、腺管樣、囊性上皮細(xì)胞巢為特點(diǎn)，上皮細(xì)胞間為顯著的淋巴細(xì)胞間質(zhì)，甚至可見淋巴濾泡形成。

3.淋巴結(jié)內(nèi)轉(zhuǎn)移癌以及富于淋巴細(xì)胞間質(zhì)的腺泡細(xì)胞癌、黏液表皮樣癌或鱗狀細(xì)胞癌等：與上述腫瘤相比，非皮脂腺淋巴腺瘤的上皮細(xì)胞相對(duì)溫和，細(xì)胞異型性不顯著，病理性核分裂象不見或少見，不侵犯周圍組織，只要仔細(xì)觀察，不難鑒別。

4.HIV-相關(guān)性淋巴上皮囊腫：其上皮成分較少并常伴有重度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)及顯著彌漫增生的淋巴濾泡，同時(shí)臨床相關(guān)HIV感染證據(jù)可以鑒別。

四、治療及預(yù)后

NSL是一種良性涎腺腫瘤，治療上主要以手術(shù)切除為主，目前術(shù)后無復(fù)發(fā)報(bào)道。外檢工作中如對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，容易與一些涎腺疾病相混淆，可能造成患者過度治療。亦因病例數(shù)有限，對(duì)其病因?qū)W、組織發(fā)生及遺傳學(xué)研究較少，有待于進(jìn)一步研究探討。