張 穎*，鄢 虹，劉宴偉

（廣東省婦幼保健院，廣東 廣州 511400）

BART綜合征又名先天性皮膚缺損癥 (congenital skindefect)或皮膚再生不良 (aplasia cutis)，1966年由Bart首先報道此病[1]。該疾病大部分是基因缺失而導(dǎo)致，容易因感染導(dǎo)致敗血癥而死亡?，F(xiàn)將2018年9月19日我院收治的一例BART綜合征患兒的護(hù)理體會報告如下：

1 臨床資料

患兒男，1d。因“生后發(fā)現(xiàn)雙下肢皮膚缺損伴雙踝關(guān)節(jié)束帶壓迫1天”于2018年9月19日門診收入院。?？撇轶w：該患兒右膝關(guān)節(jié)至足底、左小腿下1/3至足底皮膚缺損，創(chuàng)面潮濕紅潤，少量滲液，雙踝關(guān)節(jié)縮窄；雙手拇指、中指及小指甲床瘀紫，指甲表面干燥；左手手背有1cm*1cm的皮膚缺失、中指指腹有一0.5cm*0.8cm的水泡，口唇見一小水泡。

2 輔助檢查

2.1 檢驗結(jié)果

2.2 臨床癥狀篩查（先證者）：見附件1。

2.3 檢查

雙側(cè)股骨/脛腓骨未見明顯異常。

3 護(hù) 理

3.1 促進(jìn)愈合

3.1.1 使用敷料：第一天使用美皮康敷料，第二天換藥出現(xiàn)中等量的滲液（滲液增加），有腥臭味，與醫(yī)生商量取分泌物做培養(yǎng)（3天后培養(yǎng)出4個凝固酶陰性葡萄球菌），遂給予暴露，暴露后分泌物有減少，但患兒為新生兒，腿部活動容易出現(xiàn)皮損并出血，第三天換回美皮康敷料，并請皮膚科會診，會診意見：生理鹽水沖洗，氯己定溶液消毒，生長因子濕敷，外涂百多邦乳膏，繼續(xù)目前系統(tǒng)抗感染治療，必要時用凡士林紗布覆蓋，包扎保溫及維持創(chuàng)面濕潤度。（與平時的換藥增加了氯己定消毒和外涂百多邦，必要時凡士林紗布覆蓋）；第四天換藥時發(fā)現(xiàn)滲液增加，有腥臭味，遂遵循皮膚科意見使用凡士林紗布覆蓋，第五天換藥時可見中等量的滲液，有腥臭味，揭除凡士林紗布造成皮膚的二次損傷，遂又換成美皮康，第五至六天換藥時仍有中等量的滲液，有腥臭味，經(jīng)過查閱相關(guān)資料，從第七天開始使用美皮貼敷料（美皮貼透明柔軟，便于觀察創(chuàng)面情況，適于各個部位使用。溫和黏附于創(chuàng)面周圍皮膚，能夠防止二級敷料粘連創(chuàng)面，開放的網(wǎng)孔結(jié)構(gòu)利于滲出物通過，迅速被外層敷料吸收，促進(jìn)濕性愈合，僅需更換二級敷料[2]）。滲液開始逐漸減少，異味也明顯減輕，缺損皮膚的范圍也在逐漸縮小，平均2-3天換一次藥。第二十天出現(xiàn)黃色分泌物，有腥臭味，立即和醫(yī)生商量留取分泌物進(jìn)行培養(yǎng)（三天后培養(yǎng)出產(chǎn)氣腸桿菌）。繼續(xù)給予美皮貼敷料，減少外層紗布，直至第38天患兒缺損皮膚完全長好。

3.1.2 藥物：重組人表皮生長因子衍生物從第一天開始使用直至皮膚愈合。

3.1.3 創(chuàng)造濕性環(huán)境：每次換藥給與生長因子外噴后，覆蓋美皮貼，再用無菌紗塊覆蓋，并用自粘性繃帶固定。

3.2 預(yù)防感染

3.2.1 抗生素的應(yīng)用：住院期間使用哌拉西林舒巴坦0.2gBid/天預(yù)防感染。

3.2.2 保護(hù)性隔離：將患兒放置在一個非感染的床位，與其他病人相對隔離，預(yù)防感染，每次換藥專人操作。

3.2.3 消毒隔離：患兒在住院期間使用的包被、奶巾等均經(jīng)過高壓滅菌。

3.2.4 換藥：專人換藥，嚴(yán)格無菌操作，按需換藥，及時處理分泌物。

3.2.5 臍部護(hù)理：臍部按照常規(guī)每天使用生理鹽水清潔，暴露，保持干燥，于第11天殘留的臍帶脫落，期間未發(fā)生感染。

3.3 避免繼發(fā)性皮膚損傷

3.3.1 減少摩擦：使用的床單位平整、去除硬物，使用棉墊進(jìn)行傷口保護(hù)，全奶按需喂養(yǎng)，減少哭鬧。

3.3.2 減少膠布黏貼：膚溫探頭、血氧飽和度傳感器、心電極片等均使用水膠體敷料進(jìn)行固定，留置針固定減少膠布的使用，僅使用一片透明敷料。

3.3.3 移除膠布：移除膠布等使用石蠟油、生理鹽水、黏膠剝離劑等，避免醫(yī)源性皮膚損傷。

3.3.4 避免抓傷：及時做好患兒的皮膚等護(hù)理，及時修剪指甲，包裹雙手保護(hù)皮膚，避免抓傷。

3.3.5 換藥時約束肢體方法：換藥時給予喂養(yǎng)，護(hù)士掌握約束肢體的方法，避免造成皮膚的損傷。

3.4 營養(yǎng)支持

3.4.1 全奶按需喂養(yǎng)，母乳優(yōu)先。

3.4.2 白蛋白支持治療：住院第三天給予了20%人血白蛋白30ml支持治療。

3.5 出院指導(dǎo)

3.5.1 防止繼發(fā)性皮膚損傷

3.5.1.1貼身衣物選擇柔軟、純棉，雙下肢穿長筒全棉襪子，保護(hù)皮膚再次損傷；

3.5.1.2皮膚清潔時使用弱酸性沐浴液，沐浴水溫控制在38-40℃；

3.5.1.3減少哭鬧，并避免硬物擦碰。

3.5.2 合理喂養(yǎng)：給與按需混合喂養(yǎng)

3.5.3 隨訪，出現(xiàn)異常情況及時就醫(yī)。

4 反 思

時間 敷料 藥物 皮膚狀態(tài)（雙下肢） 其他皮膚 甲床 備注D1 泡沫敷料（美皮康）種族人表皮生長因子衍生物中量滲液及分泌物、腥臭 左手手背皮損、中指指腹、口唇見水泡甲床顏色逐步恢復(fù)正常D2 暴露 干燥、血腥味 左側(cè)腋下、左側(cè)顳部皮膚膠布損傷（潰瘍貼） 右大腿皮膚摩擦出血D3 泡沫敷料（美皮康） 中量滲液及分泌物、腥臭手指、唇周出現(xiàn)小水泡若干（常規(guī)處理+潰瘍貼）D4 凡士林紗布 中量滲液及分泌物、腥臭手指、唇周出現(xiàn)小水泡若干（常規(guī)處理） 泡沫敷料斷貨D5-D6 泡沫敷料（美皮康） 中量滲液及分泌物、腥臭水泡、皮損愈合D7-D9 軟聚硅酮傷口接觸層敷料（皮美貼）滲液及分泌物明顯減少、腥臭改善 ---D10-D19 皮美貼少量滲液及分泌物、無腥臭，皮損面積逐步減少---D20 皮美貼 中量黃色分泌物、腥臭 --- 分泌物培養(yǎng)-產(chǎn)氣腸桿菌D21-D30 皮美貼少量分泌物、無腥臭，左下肢愈合，右下肢僅剩足背及腳后跟皮損---D31 皮美貼少量分泌物、無腥臭，出現(xiàn)大水泡、3-4個血泡（常規(guī)處理+潰瘍貼）---D31-D38 雙下肢皮膚及水泡基本愈合 ---D39 出院

在整個護(hù)理治療過程中，根據(jù)換藥時患兒的實際情況不斷調(diào)整敷料的選擇，在住院的第20天，該患兒出現(xiàn)黃色分泌物，可能和護(hù)士把握換藥的時機(jī)、換藥時的無菌操作、敷料外包裹紗布過多等有關(guān)。

5 討 論

大皰性表皮松解癥（EB）是一種遺傳性皮膚病，根據(jù)表皮松解形成裂隙的部位分為：單純型、交界型 和營養(yǎng)不良型[3]。也有人認(rèn)為先天性皮膚缺損是顯性遺傳營養(yǎng)不良型大皰表皮松解癥的一個亞型，是 一種罕見的疾病[4]，病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能與子宮狹小或胎兒皮膚與羊膜粘連、藥物、病毒及毒 物等有關(guān)，也可能與遺傳有關(guān)[5]。1996年chrlstiano等[6]證實本病是Ⅶ型膠原基因(COL7A1)突變所致。本例患兒根據(jù)特征性臨床表現(xiàn)及基因結(jié)果支持，可以診斷為BART綜合征。

6 小 結(jié)

在該患兒的護(hù)理過程中，護(hù)理團(tuán)隊能查閱大量的文獻(xiàn)資料，利用循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，結(jié)合扎實的過硬的專業(yè)技能為患兒制定了一系列護(hù)理措施，如及時、充分清潔傷口滲液、采用傷口濕性愈合理念，輔以表皮生長因子促進(jìn)皮膚生長，對患兒進(jìn)行保護(hù)性隔離等預(yù)防感染，母乳喂養(yǎng)、白蛋白支持治療等營養(yǎng)支持，專人換藥護(hù)理、集束化護(hù)理，減少各種不必要的皮膚黏貼敷料等操作，預(yù)防繼發(fā)性皮膚損傷等。在每次換藥的過程中，為了減少藥物鎮(zhèn)痛，護(hù)士們在換藥前充分把握時機(jī)，提前準(zhǔn)備換藥用物以縮短換藥時間，以及充足的護(hù)理人員配合等。該患兒換藥同時4名護(hù)理人員配合，一名護(hù)理人員負(fù)責(zé)喂奶并通過肌膚接觸安撫患兒，降低患兒對疼痛的感知，并在住院期間未使用任何鎮(zhèn)痛藥物，一名護(hù)理人員負(fù)責(zé)體位的配合，一名護(hù)理人員負(fù)責(zé)換藥，一名護(hù)士負(fù)責(zé)其他，保證換藥過程的無菌操作，每次換藥耗時約15-20分鐘。該患兒的護(hù)理充分體現(xiàn)了護(hù)理團(tuán)隊的專業(yè)水準(zhǔn)和人文關(guān)懷。