馮煜森，劉慧，王麗娟，鄂鳳梅，陳婭

昆明市延安醫(yī)院放射科，云南昆明 650051；*通訊作者 劉慧 974270899@qq.com

1 病例簡介

患者1，男，66 歲，主訴：腹痛、腹脹4 d 余，加重1 d。體格檢查：患者腹部稍膨隆，下腹可見腸形及蠕動(dòng)波，腹硬，下腹部壓痛，腹部叩鼓音，腸鳴音8 次/分，臍周可聞及氣過水聲。實(shí)驗(yàn)室檢查：白蛋白 34 g/L，鉀 3.38 mmol/L，CA125 65.65 IU/ml，血沉31 mm/h。影像學(xué)檢查：X 線（圖1A）提示腸梗阻并腸氣囊腫；CT（圖1B～E）提示腸梗阻、腸氣囊腫癥（pneumatosis cystoids intestinalis，PCI）并局限性腹膜炎，部分腸壞死待鑒別。剖腹探查術(shù)中見腹腔內(nèi)少量滲液，回盲部及升結(jié)腸與腹膜、大網(wǎng)膜廣泛粘連成角，小腸系膜多發(fā)粟粒樣結(jié)節(jié)，腸壁增厚并結(jié)節(jié)樣凸起。病理結(jié)果：活檢組織玻璃樣變性，纖維組織伴出血、纖維素樣壞死及炎癥細(xì)胞浸潤。最終診斷：腸梗阻并腸氣囊腫（II 型 黏膜下型）；腹膜炎。

圖1 男，66 歲，腸梗阻并腸氣囊腫（II 型 黏膜下型）。腹部立位平片示小腸腸腔可見大量積氣及腸內(nèi)容物影，并可見多個(gè)液氣平面，腸壁周圍廣泛串珠樣氣體影（箭頭），腹部器官輪廓、雙側(cè)腹脂線顯示不清（A）；腹部CT 平掃肺窗，小腸擴(kuò)張積氣、積液并多發(fā)氣液平面，腸壁黏膜下廣泛“串珠樣”氣體影（箭頭，B）；腹部CT 平掃軟組織窗橫斷位示小腸擴(kuò)張積氣積液并多發(fā)氣液平面，腸壁黏膜下廣泛“串珠樣”氣體影（箭頭），腸間隙模糊（C）；腹部CT 平掃軟組織窗冠狀位示小腸擴(kuò)張積氣積液并多發(fā)氣液平面，腸壁黏膜下廣泛“串珠樣”氣體影（箭頭），腸間隙模糊（D）；腹部CT 平掃軟組織窗矢狀位示小腸擴(kuò)張積氣積液并多發(fā)氣液平面，腸壁黏膜下廣泛“串珠樣”氣體影（箭頭），腸間隙模糊（E）

患者2，男，53 歲，主訴：腹痛14 h，加重0.5 h?；颊邿o明顯誘因全腹持續(xù)性疼痛，呈絞痛或脹痛，與進(jìn)食無明顯關(guān)系，疼痛無放射，伴腹脹、惡心，嘔吐胃內(nèi)容物數(shù)次，嘔吐后腹痛無緩解。體格檢查：患者腹部稍膨隆，腹軟，下腹部壓痛，腹部叩鼓音，腸鳴音5 次/分，臍周可聞及氣過水聲；左側(cè)臀部觸診有捻發(fā)感。實(shí)驗(yàn)室檢查：總蛋白51 U/L，白蛋白29 g/L。影像學(xué)檢查（圖2）：CT 示右下腹小腸漿膜下、黏膜下環(huán)狀、簇狀氣體影及液氣平面，周圍腸系膜增厚、水腫并條片狀氣體影，局限性PCI 不能除外；左側(cè)臀大肌與臀中肌間隙及左側(cè)大腿根部多發(fā)積氣。最終診斷：腸氣囊腫（III 型 混合型），腹腔及左側(cè)臀部積氣。

圖2 男，53 歲，腸氣囊腫III 型（III 型 混合型）。腹部CT 平掃肺窗示腸壁黏膜下廣泛“線樣”“串珠樣”積氣（箭頭，A）；腹部CT 平掃軟組織窗示小腸腸壁黏膜下廣泛積氣氣體影，左側(cè)臀大肌與臀中肌間隙多發(fā)積氣（箭，B）；腹部CT 平掃軟組織窗示小腸腸壁黏膜下廣泛積氣氣體影，腸系膜間積氣（箭，C）

2 討論

PCI 又稱為囊性淋巴積氣癥，是一種少見的消化系統(tǒng)疾病，其特征為腸壁或系膜上多個(gè)黏膜下或漿膜下積氣囊腫[1]，其中漿膜下積氣易突破漿膜造成腹腔內(nèi)積氣。PCI 根據(jù)積氣部位不同可分為3 型：I 型（漿膜下型）、II 型（黏膜下型）及III 型（混合型）[2]。PCI 常累及的消化道為結(jié)腸（47%）、小腸（27%）、小腸及結(jié)腸同時(shí)受累（7%）、胃（5%）[3]。PCI 好發(fā)于40～50歲[4]，男性發(fā)病率較女性高3.5 倍[5]。約85%的PCI患者伴有膠原性疾病或慢性肺疾病。

PCI 的臨床表現(xiàn)主要是胃腸道癥狀，包括腹脹、嘔吐及腹瀉等[6]。本組2例患者均出現(xiàn)腹痛、腹脹，患者2 伴有嘔吐。PCI 的病因尚存在爭議，主要分為機(jī)械理論[7]、細(xì)菌理論[8]、肺理論[9]和化學(xué)理論[10-11]；目前，多數(shù)學(xué)者認(rèn)同機(jī)械理論：腸梗阻、嚴(yán)重便秘、腸胃潰瘍等造成腸管積氣、擴(kuò)張，腸管內(nèi)壓增高，氣體通過受損的黏膜，引起黏膜內(nèi)積氣。患者1 由于腸管玻璃樣變性、纖維素樣壞死及炎癥細(xì)胞浸潤，造成氣體通過壞死黏膜層細(xì)胞聚集于腸壁內(nèi)；患者2 由于腸梗阻致腸管內(nèi)壓力增大，可導(dǎo)致氣體透過黏膜，聚集于腸壁間，當(dāng)梗阻加重，腸管內(nèi)壓力不斷增大時(shí)，氣體突破漿膜層積于腹腔內(nèi)。

PCI 的影像學(xué)特征明顯。腹部X 線表現(xiàn)為多個(gè)平行于腸道壁氣體影，腸壁周圍廣泛“串珠樣”或環(huán)繞于腸管周圍的條樣氣體影。黏膜下腸氣囊腫癥的 CT表現(xiàn)為腸壁黏膜下廣泛“串珠樣”“花邊樣”“泡沫樣”氣體影，并凸向管腔內(nèi)[12]；漿膜下腸氣囊腫癥的 CT表現(xiàn)為腸壁漿膜下不規(guī)則廣泛條樣、線樣氣體影，多伴有腹腔積氣[13-14]，肺窗觀察腸氣囊腫的積氣征象更直觀。本文2例患者均存在典型的腸壁黏膜下廣泛“串珠樣”“花邊樣”氣體影征象。肺窗在腹部PCI 的診斷中具有較高的價(jià)值，當(dāng)懷疑患者存在PCI 時(shí)，建議使用肺窗進(jìn)行觀察。

PCI 需與以下疾病鑒別：①缺血性腸病，在腸管發(fā)生急性壞死時(shí)，腸壁下可見“串珠狀”積氣，并常伴有腸壁、門靜脈系統(tǒng)積氣及栓塞，可與PCI 鑒別；②消化道穿孔，常同時(shí)伴隨腸液外溢，腹膜炎癥狀較重，而當(dāng)漿膜下腸氣囊腫壁破裂并氣體外溢形成游離性氣腹時(shí)，無腸液外溢，腹膜炎不如胃腸道穿孔明顯；③多發(fā)性結(jié)腸憩室，多表現(xiàn)為突出于腸外的圓形氣囊影，其存在較厚的腸壁，部分憩室內(nèi)可有鈣化灶[15]。

總之，PCI 的影像學(xué)表現(xiàn)具有特征性，在肺窗上能更好地觀察，可為臨床提供客觀、準(zhǔn)確的影像診斷和分型，有助于臨床及時(shí)采取合理的治療。