楊新蕊 姜 玲 程玉卉 朱建忠
1. 山東第一醫(yī)科大學(xué)(山東省醫(yī)科院),山東 泰安 271016; 2. 泰山醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院影像科,山東 泰安 271000
發(fā)生于成人的縱隔腫瘤,胸腺瘤占一半左右[1],好發(fā)于前縱隔,組織學(xué)上由胸腺上皮細(xì)胞與反應(yīng)性淋巴細(xì)胞組成。胸腺瘤可以分為6個(gè)亞型[2],其中A型、AB型和B1型為良性胸腺瘤,而B2型、B3型和C型(胸腺癌)為惡性胸腺瘤,即為侵襲性胸腺瘤[3-4]。淋巴瘤是一種發(fā)生于血液系統(tǒng)的惡性疾病,起源于淋巴結(jié)或者其他器官中的淋巴組織,分為霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤兩大類。縱隔淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤常見,可作為全身淋巴瘤的一部分出現(xiàn),也可原發(fā)于縱隔,在縱隔腫瘤中約占20%[1],以中縱隔好發(fā),前縱隔少見。
病例1,男,26歲。前胸部疼痛10余天,胸部CT發(fā)現(xiàn)前縱隔占位7天入院,術(shù)后病理證實(shí)為胸腺彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤。病例2,女,40歲。2月前發(fā)現(xiàn)左側(cè)胸壁腫物,無明顯壓痛,在外未行特殊處理,門診以“胸壁腫物”收入院,胸壁腫物穿刺病理結(jié)果證實(shí)為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤。
采用飛利浦256層ICT掃描系統(tǒng)行胸部CT平掃+增強(qiáng)掃描。檢查前患者禁食8h,掃描前口服水500~1000 ml。取仰臥位,用高壓注射器經(jīng)肘正中靜脈團(tuán)注碘佛醇,注入量為80~100ml(按每公斤體重1.0~1.5ml計(jì)算),注射速度為2.5 ml/s~3 ml/s,行動(dòng)脈期(25 s~30 s)、靜脈期(55 s~60 s)掃描。掃描參數(shù)為:螺距1.0,層厚5 mm,矩陣512×512,管電壓120 Kv,管電流300 mA,掃描層間距為5 mm。將原始圖像(層厚0.65 mm)和重建圖像傳至工作站,行冠狀位和矢狀位多平面重組(MPR)后處理,軟組織窗及肺窗觀察。
由放射科兩位高年資醫(yī)生對(duì)圖像進(jìn)行盲法審閱,評(píng)價(jià)內(nèi)容主要包括腫瘤生長部位、形態(tài)與邊緣、密度、強(qiáng)化方式、同鄰近心臟大血管的關(guān)系以及有無鄰近結(jié)構(gòu)侵犯。
病例1 胸部CT平掃 (圖1a)、胸部增強(qiáng)掃描(圖1b.c):前中上縱隔偏右側(cè)可見一類圓形軟組織密度腫塊影,邊緣呈分葉狀改變,內(nèi)部密度欠均勻,可見多發(fā)不規(guī)則低密度區(qū),病灶最大層面測(cè)量約110 mm×72 mm,邊界尚清晰,實(shí)性成分雙期增強(qiáng)掃描后呈不均勻性中度強(qiáng)化,低密度區(qū)未見強(qiáng)化,鄰近心包、主動(dòng)脈及上腔靜脈呈受壓推移改變,病灶與上腔靜脈間脂肪間隙顯示不清。主動(dòng)脈旁見淋巴結(jié),長徑約10 mm。體格檢查:未觸及淺表淋巴結(jié)腫大。血乳酸脫氫酶(LDH)183U /L(參考值120~250 U/ml),腫瘤標(biāo)志物CA-125 40 U/ml(正常值0~35 U/ml),術(shù)前診斷為侵襲性胸腺瘤。根據(jù)CT掃描結(jié)果和縱隔腫瘤治療原則,行縱隔腫瘤、胸腺擴(kuò)大切除術(shù),術(shù)中可見腫塊位于前上縱隔,局部浸潤?quán)徑曳紊先~肺動(dòng)脈、上腔靜脈、左側(cè)無名靜脈及心包,行縱隔腫瘤聯(lián)合右肺上葉完整切除,清掃縱隔淋巴結(jié),術(shù)后患者恢復(fù)良好。病理于1周后返回 (圖1d.e),提示為胸腺彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤,生發(fā)中心來源型。免疫表型: CD20 (+)、CD10(+)、CD3 (T細(xì)胞+)、CD56(-)、CD99(-)、Ki-67(約80%+)、BCL-6(+)、Mum-1(+)、Syn(-)、CK(-)、HMB-45(-)。后送天津市血研所,F(xiàn)ISH結(jié)果顯示CEP9/CDKN2A基因陽性、BCL-2、BCL-6基因及MYC基因重排陰性,考慮為IIIESB組(Ann Arbor分期)。術(shù)后結(jié)合病理結(jié)果給予R-EPOCH方案化療。
病例2 胸部CT平掃(圖2a)、胸部增強(qiáng)掃描(圖2b.c):心臟左前方可見一軟組織腫塊影,邊緣清、可見分葉,沿肋間隙向前突至胸大肌后方,與胸大肌分界欠清,病灶密度欠均勻,增強(qiáng)掃描可見整體呈中等程度強(qiáng)化,內(nèi)部低密度區(qū)輕度強(qiáng)化,動(dòng)脈期見小血管影穿行,周圍可見多發(fā)淋巴結(jié),前上縱隔見多發(fā)結(jié)節(jié)狀軟組織密度影,病灶與肺交界面尚清晰,鄰近肺野可見條索狀高密度影。體格檢查中未觸及淺表淋巴結(jié)腫大,雙肺聽診呼吸音粗,心尖部可聞及病理雜音。血清乳酸脫氫酶(LDH)443U /L。胸壁腫物穿刺結(jié)果:送檢組織內(nèi)見小圓細(xì)胞彌漫增生,可見細(xì)胞異型、核分裂像,免疫組化(圖2d.e): CD20 (+)、CD23 (+)、CD3 (-)、CD10(-)、CD5(-)、BCL-2(+)、BCL-6(局部+)、Ki-67(約60%+)、CyclinD1(-)、Mum-1(+)、CK(-)、Vim(-)、CD38(-),結(jié)合免疫組化診斷彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(I期A組),非生發(fā)中心來源。評(píng)估無化療禁忌后予以R-CHOP方案化療。
圖1a CT平掃
圖1b CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期
圖1c CT增強(qiáng)掃描靜脈期
圖1d
圖1e
圖1 男,26歲。胸部CT平掃(a)、胸部CT增強(qiáng)(b.c)表現(xiàn)為前中上縱隔偏右側(cè)類圓形軟組織腫塊,邊界尚清,內(nèi)部密度欠均勻,可見多發(fā)不規(guī)則低密度區(qū),增強(qiáng)掃描后實(shí)性成分呈不均勻性中度強(qiáng)化,低密度區(qū)未見強(qiáng)化,鄰近心包、主動(dòng)脈及上腔靜脈受壓移位,病灶與上腔靜脈間脂肪間隙顯示不清。病理結(jié)果(d、e)顯示為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤。
圖2a CT平掃
圖2b CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期
圖2c CT增強(qiáng)掃描靜脈期
圖2d
圖2e
圖2 女,40歲。胸部CT平掃(a)、胸部CT增強(qiáng)(b.c)表現(xiàn)為心臟左前方一軟組織腫塊影,邊緣可見分葉,內(nèi)部密度欠均勻,病灶沿肋間隙向前突至胸大肌后方,與胸大肌分界欠清,增強(qiáng)掃描可見整體呈中等強(qiáng)化,內(nèi)部低密度區(qū)輕度強(qiáng)化,病灶與肺交界面尚清。病理結(jié)果(d、e)顯示為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤。
侵襲性胸腺瘤和前縱隔淋巴瘤均是前縱隔常見腫瘤,加之二者的影像學(xué)特征和生物學(xué)特性頗有相似之處,因而容易誤診。然而兩者在臨床治療上有極大的差異,因此如何正確鑒別診斷具有重要的臨床指導(dǎo)意義,筆者通過病例CT表現(xiàn),并查閱相關(guān)文獻(xiàn),就其鑒別點(diǎn)進(jìn)行如下分析,以增進(jìn)認(rèn)識(shí),防止誤診誤治。
胸腺瘤患者發(fā)病年齡>40歲多見,常合并各種不同類型的副腫瘤綜合征,其中有35%~40%合并重癥肌無力[5];而淋巴瘤以40歲以下者居多[6],特征性表現(xiàn)為全身多發(fā)淺表淋巴結(jié)腫大伴低熱,常出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大,因此對(duì)于前縱隔腫塊若懷疑淋巴瘤,體格檢查時(shí)應(yīng)特別注意其它部位淋巴結(jié)情況,進(jìn)展期實(shí)驗(yàn)室檢查淋巴細(xì)胞比值降低[7],70%的患者還可出現(xiàn)乳酸脫氫酶(LDH)的升高[8]。此兩例患者查體時(shí)均未觸及淺表淋巴結(jié)腫大,診斷淋巴瘤臨床證據(jù)不足,病例2患者入院時(shí)血乳酸脫氫酶水平明顯高于正常值上限,在第一個(gè)療程化療結(jié)束后復(fù)查降至正常參考范圍。
侵襲性胸腺瘤多表現(xiàn)為前縱隔內(nèi)偏向一側(cè)生長的分葉狀或不規(guī)則軟組織腫塊,邊緣可見結(jié)節(jié)狀或棘狀突起[9],與周圍心臟大血管分界不清,常沿血管間隙浸潤,呈灌鑄型接觸[10],密度不均,內(nèi)部常見大而不規(guī)則的低密度灶,對(duì)應(yīng)于病理上瘤組織內(nèi)部的陳舊性出血、壞死或囊變[11],同時(shí)還可見到多發(fā)斑點(diǎn)樣無定形鈣化[12],增強(qiáng)掃描時(shí)壞死囊變區(qū)強(qiáng)化不明顯,實(shí)性部分呈中度-顯著強(qiáng)化,CT值增強(qiáng)幅度多>30HU[13]。周圍結(jié)構(gòu)受侵時(shí)表現(xiàn)各異,累及縱隔胸膜使其呈結(jié)節(jié)狀增厚[14]并出現(xiàn)胸腔積液,若突破胸膜侵犯肺組織,則出現(xiàn)瘤-肺界面的片狀影或毛刺影[10],侵犯心包可造成心包結(jié)節(jié)狀增厚和心包積液,侵犯心膈角時(shí)可見到心膈角區(qū)的軟組織腫塊影,還可出現(xiàn)腹腔內(nèi)淋巴結(jié)的增大、粘連或融合[10],胸骨和肋骨的直接受侵、轉(zhuǎn)移。前縱隔淋巴瘤常跨越中線向兩側(cè)對(duì)稱性生長,相對(duì)而言邊緣比較光整,少見分葉狀改變,薄層掃描??梢姷街車榘l(fā)多個(gè)大小不一的淋巴結(jié),呈融合或孤立存在,腫塊與血管分界顯示清楚,心臟、大血管整體均勻一致地向后方推壓移位,腫塊圍繞血管生長使血管被包埋猶如血管“插入”腫塊內(nèi)呈蓮蓬狀[15],最常受侵的是上腔靜脈和左側(cè)頭臂靜脈[16],病灶密度通常比較均勻,治療前鈣化少見[17],增強(qiáng)掃描呈輕-中度強(qiáng)化,CT值增強(qiáng)幅度多<30HU[18]。淋巴瘤也常并發(fā)胸腔積液或心包積液,有文獻(xiàn)報(bào)道稱原發(fā)性前縱隔大B 細(xì)胞性淋巴瘤胸腔積液、心包積液發(fā)生率分別為 25%~45%、15%~25%[19]。
此兩例患者病灶主體均偏向一側(cè),邊緣可見分葉狀改變,內(nèi)部均可見到不規(guī)則的低密度區(qū),尤其病例1中低密度區(qū)多發(fā)且呈大片狀,這些征象都是造成誤診的原因。但仔細(xì)分析,病灶整體邊界尚清,周圍可見到多個(gè)大小不等的淋巴結(jié)影,病例1病灶與上腔靜脈間及病例2病灶與肺動(dòng)脈根部間脂肪間隙模糊,但其余層面觀察病灶與血管分界顯示尚可并可見到大血管受壓向后方移位,增強(qiáng)掃描后實(shí)性部分呈中度強(qiáng)化,CT值增強(qiáng)幅度均<30 HU,所以一定程度上還是支持淋巴瘤的診斷。另外淋巴瘤雖然可形成較大的軟組織腫塊但較少出現(xiàn)骨質(zhì)受侵,如病例2病變雖然沿肋間隙向前突出至胸大肌后方,但并未侵犯相應(yīng)肋骨骨質(zhì),也反映了腫塊質(zhì)地較軟,因此高度提示淋巴瘤。
綜上所述,前縱隔淋巴瘤和侵襲性胸腺瘤各自具有一定的影像學(xué)特征,以往普遍認(rèn)為治療前的淋巴瘤較少發(fā)生液化、壞死[20],現(xiàn)在看來密度均勻?qū)τ诹馨土龅脑\斷并不可靠,尤其彌漫性大B細(xì)胞型相對(duì)于其他病理類型的淋巴瘤來說容易發(fā)生出血、囊變、壞死[5],較為可靠的征象如下:病變治療前少見鈣化,邊緣通常比較規(guī)整,但也可出現(xiàn)分葉狀改變,周圍脂肪間隙整體較為清晰,常伴發(fā)多個(gè)淋巴結(jié),增強(qiáng)掃描實(shí)性成分強(qiáng)化幅度<30 HU,包埋推移心臟大血管,少見胸膜心包結(jié)節(jié)。因此以后診斷時(shí)必須抓住病灶的可靠征象、全面整體分析,并密切結(jié)合臨床才能夠提高影像診斷和病理診斷的符合率,當(dāng)然還希望在日后工作中對(duì)于此類誤診病例能夠多做總結(jié),這樣才能逐步提高認(rèn)識(shí)。
山東第一醫(yī)科大學(xué)(山東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院)學(xué)報(bào)2019年6期