笪晨星?顧勇?張園園?楊姝潔?張丹峰
【摘要】過敏性紫癜是一種血管變態(tài)反應(yīng)性疾病,臨床極易誤診。該文對(duì)1例以腹痛、消化道出血為主要癥狀的腹型紫癜患者的診治經(jīng)過進(jìn)行描述及簡(jiǎn)單分析,提示成人腹型過敏性紫癜在臨床上極為少見,針對(duì)于疑似病例應(yīng)常規(guī)行內(nèi)鏡檢查,再結(jié)合病理活組織檢查等綜合分析,以提高該病的早期診斷率,做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療,減少誤診、漏診。
【關(guān)鍵詞】腹型過敏性紫癜;消化道出血;誤診
過敏性紫癜分為單純型、腹型、關(guān)節(jié)型、腎型及混合型,有皮膚癥狀時(shí)容易診斷,但部分患者皮疹出現(xiàn)晚于其它癥狀或僅表現(xiàn)為消化道癥狀時(shí)臨床極易誤診。現(xiàn)回顧分析我院1例以消化道出血為主要癥狀的成人腹型紫癜患者的臨床診治情況,報(bào)道如下。
病例資料
一、病例資料
患者女,39歲。因“腹痛、便血2 d” 于2018年1月4日入院?;颊? d前出現(xiàn)腹痛,位于中下腹部,呈持續(xù)性絞痛,疼痛劇烈、難以忍受,無向遠(yuǎn)處放射,解鮮紅色血便3次,糞便呈稀水樣,伴有雙下肢無力、膝關(guān)節(jié)輕度疼痛,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院多次給予解痙止痛、止血治療,癥狀無明顯緩解,自發(fā)病以來,無惡心、嘔吐,無黃疸,無尿頻、尿急、尿痛,無心慌、胸悶、氣短、喘息等癥狀,小便正常。體格檢查:體溫36.5℃,呼吸21次/分,心率103次/分,血壓119/77 mm Hg
(1 mm Hg=0.133 kPa),全身皮膚黏膜無出血點(diǎn),腹平軟,中腹及下腹壓痛(+),無反跳痛,移動(dòng)性濁音(-),腸鳴音活躍,約7次/分。雙膝關(guān)節(jié)無紅腫,屈伸活動(dòng)尚可。既往無“過敏性紫癜”病史。有“磺胺類”藥物過敏史,無食物過敏史。1周前因“急性上呼吸道感染”在當(dāng)?shù)卦\所就診,經(jīng)抗感染治療(具體藥物不詳)后病情好轉(zhuǎn)。其子有“過敏性紫癜”病史。
二、實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查
血常規(guī)示白細(xì)胞14.25×109/L,中性粒細(xì)胞0.883,紅細(xì)胞4.25×1012/L,血紅蛋白 133 g/L,血小板249×109/L。降鈣素原0.44 ng/ml,CRP 59.5 mg/L,超敏CRP > 5 mg/mL。凝血檢測(cè):凝血酶原時(shí)間11.2 s,活化部分凝血酶原時(shí)間25.3 s,纖維蛋白原含量2.41 g/L,凝血酶時(shí)間11.0 s。尿常規(guī)、肝腎功能正常??筄、RF、CCP(-)。雙膝關(guān)節(jié)正側(cè)位片無異常。腹部立位片示腹部腸管內(nèi)見少量氣體及腸內(nèi)容物,中腹部可見小氣液平面(圖1)。全腹CT示小腸腸管聚攏,腸管增寬,寬4.0 m,肝臟、膽囊、胰腺、脾臟未見異常(圖2)。
三、診斷治療
入院后囑患者禁飲食,給予抑酸、止血、抗感染、營(yíng)養(yǎng)支持等對(duì)癥治療?;颊咛弁捶磸?fù)出現(xiàn),劇烈難忍,間斷給予山莨菪堿、布桂嗪注射液后癥狀無緩解,于2018年1月8日行胃鏡檢查示慢性萎縮性胃炎。磁控膠囊內(nèi)鏡檢查示回腸黏膜多發(fā)點(diǎn)狀糜爛,黏膜充血水腫。結(jié)腸鏡示全結(jié)腸黏膜多發(fā)片狀糜爛、潰瘍,表面覆有黃苔,黏膜廣泛充血水腫,血管紋理模糊,以橫結(jié)腸、降結(jié)腸、乙狀結(jié)腸明顯(圖3)。黏膜組織病理檢查示升結(jié)腸、橫結(jié)腸、降結(jié)腸黏膜組織內(nèi)可見灶狀出血,小血管周圍見中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn),局灶區(qū)表面可見壞死(圖4)。結(jié)合癥狀、體征及輔助檢查,確診為腹型過敏性紫癜,立即給予口服潑尼松 30 mg/d、非索非那定120 mg/d抗炎、抗過敏治療,糖皮質(zhì)激素治療2周后減量5 mg/周,逐周遞減。隨訪1個(gè)月復(fù)查腸鏡,腸黏膜完全愈合,腸鏡示升結(jié)腸、橫結(jié)腸、降結(jié)腸黏膜可見散在條索狀隆起,黏膜潮紅,血管紋理清晰,無水腫、糜爛及潰瘍、出血,乙狀結(jié)腸、直腸上段黏膜光滑(圖5)。
討論
過敏性紫癜是一種血管變態(tài)反應(yīng)性疾病[1-2]。多發(fā)于學(xué)齡期兒童,常見發(fā)病年齡為7 ~ 14歲,1周歲以內(nèi)嬰兒及成人少見[3-4]。病變累及皮膚、消化道黏膜、腎臟、關(guān)節(jié)滑膜等多個(gè)不同部位[5]。當(dāng)以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀時(shí)較易確診,但對(duì)于以消化道癥狀包括腹痛、惡心、嘔吐、便血為首發(fā)癥狀的腹型過敏性紫癜,很難與急性胃腸炎、消化性潰瘍、急性胰腺炎、急性闌尾炎等相鑒別,甚至有時(shí)以急腹癥行外科手術(shù)確診。目前,過敏性紫癜發(fā)病機(jī)制及病因仍未完全闡明,病因可能涉及感染、免疫紊亂、遺傳等因素。發(fā)病機(jī)制以IgA介導(dǎo)的體液免疫異常為主。根據(jù)過敏性紫癜診斷標(biāo)準(zhǔn)(EULAR/PreS統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)):可觸性(必要條件)皮疹伴以下任何一條,彌漫性腹痛、任何部位活檢示IgA沉積、關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛、腎臟受損表現(xiàn)(血尿或蛋白尿)[6-7]。
該例患者以腹痛、解鮮紅色血便為主要癥狀,伴有關(guān)節(jié)受累,但皮膚黏膜并無皮疹出現(xiàn)。腹痛表現(xiàn)突出,呈持續(xù)性絞痛,劇烈難忍,但腹部體征輕微,表現(xiàn)出癥狀、體征相分離的特點(diǎn),且腹痛反復(fù)發(fā)作,不能為解痙藥物(如山莨菪堿)緩解,同時(shí)患者伴隨下消化道出血,并可見少量脫落的腸黏膜?;颊呒韧兴幬镞^敏史,且此次發(fā)病前有上呼吸道感染及抗生素用藥史。此外,結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果,CRP、白細(xì)胞水平明顯升高,其水平與體內(nèi)炎性反應(yīng)及組織損傷的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。全腹CT檢查提示腸壁水腫、增厚表現(xiàn)。根據(jù)既往病史、過敏史及腹痛、便血特點(diǎn),結(jié)合實(shí)驗(yàn)室、影像學(xué)檢查,雖缺乏特異性,但不能排除腹型紫癜可能。因此,通過腸鏡檢查我們清楚看到,內(nèi)鏡顯示全結(jié)腸黏膜多發(fā)縱形隆起伴有出血、糜爛、潰瘍形成。鏡下病理顯示上皮細(xì)胞腫脹,黏膜下血管壁可有壞死,間質(zhì)水腫、紅細(xì)胞外滲、血管周圍有炎癥變化,大量中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)等情況,提示黏膜血管炎。由于該患者既往無食物過敏史,近期無進(jìn)食特殊食物史,外周血嗜酸性粒細(xì)胞正常,臨床表現(xiàn)除消化道癥狀外還伴有關(guān)節(jié)受累,結(jié)合腸鏡鏡下表現(xiàn)及組織病理特點(diǎn),暫不考慮嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸炎,初步確診為腹型過敏性紫癜,給予組胺類藥物及糖皮質(zhì)激素抗過敏、抗炎治療后癥狀明顯緩解。由于腹型過敏性紫癜多累及胃、小腸及結(jié)腸,本病是變態(tài)反應(yīng)性疾病,小腸具有豐富的淋巴組織,但因小腸鏡尚未得到廣泛開展,限制了小腸部位病變檢出率,因此對(duì)于過敏性紫癜空回腸的發(fā)病率要比報(bào)道的多。為此,給予該患者行膠囊內(nèi)鏡檢查了解小腸黏膜情況,結(jié)果顯示回腸黏膜多發(fā)散在點(diǎn)狀糜爛,黏膜充血水腫明顯。
經(jīng)抗過敏、抗炎、改善血管通透性等對(duì)癥治療,1個(gè)月后隨訪對(duì)患者進(jìn)行腸鏡檢查顯示結(jié)腸病變黏膜已愈合。本病例提醒臨床醫(yī)師對(duì)于消化道癥狀(如腹痛、消化道出血等)明顯,尤其腹痛劇烈,以絞痛為主,腹痛部位不固定,一般解痙藥物不能緩解,但腹部體征輕微,癥狀體征分離或伴有消化道出血而擬診腹型過敏性紫癜者,早期胃鏡及腸鏡檢查是經(jīng)濟(jì)有效的辦法,可早期診治,減少誤診、漏診,避免不必要的外科手術(shù)及并發(fā)癥出現(xiàn)。
參 考 文 獻(xiàn)
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(收稿日期:2018-08-10)
(本文編輯:楊江瑜)