姚鋒鋒 付紹梓 陳崗

孤立性纖維瘤是一種罕見的間葉性腫瘤，具有纖維母細胞特征，這類腫瘤最常見發(fā)生于胸膜，也可以發(fā)生于其他胸區(qū)(如縱隔、心包和肺)及胸外區(qū)(腹部、頭頸、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、前列腺等)[1-2]。多數(shù)為良性或低度惡性腫瘤，少數(shù)孤立的胸膜性纖維瘤有一定的惡變率，可出現(xiàn)局部浸潤、復發(fā)、胸膜腔播散及遠處轉移[3]。這類疾病通常起病隱匿，無特異性癥狀，目前完全的手術切除是唯一有效的治療方法。本文回顧1例近期手術的胸腔內(nèi)肺來源的孤立性纖維瘤患者的診治過程。

臨床資料

患者為女性，61歲。主訴胸骨后隱痛2個月，未訴其他不適；既往有高血壓病史，無吸煙病史；查體未見陽性體征。入院行胸部增強CT檢查示：右后縱隔胸膜下軟組織密度影，考慮右后縱隔腫瘤，神經(jīng)源性可能(圖1)。其他檢查未見明顯異常，排除手術禁忌證后行胸腔鏡手術治療。術中探查右后縱隔未見明顯腫塊，發(fā)現(xiàn)右下肺基底段臟層胸膜突出一蕈傘樣腫瘤，大小約3 cm× 2 cm，表面光滑，帶蒂(圖2)。予以楔形切除，術中冰凍病理報告考慮為良性腫瘤。術后常規(guī)病理診斷：孤立性肺纖維性腫瘤。免疫組織化學染色結果顯示，CD34、波形蛋白、Bcl-2、CD99、STAT6均陽性表達，Ki67陽性率3%，SOX10、SOX11、SMA、鈣調(diào)理蛋白均陰性表達(圖3)。術后2個月，患者門診復查胸部CT未見復發(fā)。

討 論

孤立性肺纖維瘤發(fā)病率極低，約占所有胸膜腫瘤的5%，大部分患者臨床無癥狀，偶然通過胸部CT檢查發(fā)現(xiàn)，腫塊通常鄰近胸膜。部分患者可表現(xiàn)為肥大性骨關節(jié)病，極少數(shù)惡性孤立性胸膜纖維瘤患者會出現(xiàn)低血糖癥狀，因產(chǎn)生胰島素樣因子所致，被稱為Doege-Potter綜合征[4]。臨床上極易誤診，需與肺隔離征、后縱隔腫瘤、包裹性胸腔積液、肺錯構瘤、炎性假瘤、周圍性肺癌等鑒別。鑒別要點：①大部分局限性纖維瘤起源于內(nèi)臟組織，胸腔內(nèi)的獨立性纖維瘤常通過椎弓根附著胸膜組織，腫瘤的血管包含在椎弓根，對于孤立性肺纖維瘤血管可來源于肺血管系統(tǒng)。②影像學表現(xiàn)常無特異性，小的胸膜孤立性纖維瘤胸部CT常表現(xiàn)為密度均勻，邊緣整齊的類圓形致密影，邊緣光滑，包膜完整，均有良性腫瘤特征，部分可出現(xiàn)淺分葉表現(xiàn)，但無毛刺及衛(wèi)星灶，增強時常無強化，通常鄰近胸部壁或葉間裂。當腫塊較大時可出現(xiàn)出血、壞死、囊性變，CT平掃可出現(xiàn)不均勻密度，也可表現(xiàn)為鈣化灶，增強CT可表現(xiàn)一定程度延遲[5]。③腫塊在胸部MRI可表現(xiàn)為可變信號，腫塊在T1、T2加權像變現(xiàn)為低信號或中信號。這種信號取決于膠原和成纖維細胞的相對數(shù)量，腫瘤內(nèi)有出血、壞死、囊性變在增強時有典型的異質(zhì)性強化[6]。孤立性纖維瘤的診斷需要依靠病理學檢查，尤其是免疫組織化學檢測結果。局限性纖維瘤鏡檢腫瘤以大量的梭形細胞增殖為主要特征，梭形細胞間有膠原纖維及黏液組織，細胞均勻，核分裂象罕見；偶見病理性核分裂象，通常核分裂少于4個/10個HPF。免疫組織化學染色顯示，CD34和Bcl-2呈陽性反應[7]。

圖1 胸部增強CT提示后縱隔腫瘤可能

圖2 術中見腫瘤位于右下肺基底段，臟層胸膜突出，呈外生性生長，約3 cm×2 cm，帶蒂，呈蕈傘樣

圖3 免疫組織化學染色顯示：CD34、Bcl-2、波形蛋白、CD99和STAT6均陽性表達

本文中的病例術前診斷首先考慮后縱隔腫瘤，而非孤立性肺纖維瘤。再次回顧術前胸部增強CT表現(xiàn)腫塊位于右下肺基底段，臨近胸膜，邊緣光滑，密度均勻，無分葉，增強時不強化，均符合孤立性纖維瘤影像表現(xiàn)，且術前未行MRI及三維重建判斷腫塊血供來源以明確診斷。術中見腫塊來源右下肺基底段，帶蒂、表面光滑，與臟層胸膜相連，切面灰白實性、質(zhì)稍韌，邊界尚清。術后病理提示鏡檢腫瘤以大量的梭形細胞為主，無核分裂象。免疫組織化學染色顯示CD34、Bcl-2、波形蛋白、CD99和STAT6均陽性表達，診斷為孤立性肺纖維瘤。目前對于肺孤立性纖維瘤治療，首選胸腔鏡下手術切除，根據(jù)大小、位置、范圍可行楔形、肺葉切除等，部分氣管內(nèi)部纖維瘤可氣管鏡下腫瘤切除，對于巨大的纖維瘤可行開胸手術。手術切除力求徹底，即使病理為良性也有術后復發(fā)可能，同時需長期隨訪觀察[8]。

結合本病例，我們對術前考檢查考慮胸膜來源的孤立性纖維瘤總結了幾點經(jīng)驗。①術前檢查除常規(guī)胸部增強CT外，可行胸部MRI檢查，結合MRI表現(xiàn)進一步幫助診斷。②大多數(shù)孤立性纖維瘤，通常帶蒂，術前行血管三維重建，幫助判斷有無異位血管，可避免或減少手術中出血。③對于較小的孤立性肺纖維瘤，局部切除雖然手術范圍足夠，但術后必須長期隨訪，以免復發(fā)。