王睿婕 董秀娟 宋 蕾

徐州醫(yī)科大學(xué)附屬徐州市婦幼保健院超聲科，江蘇徐州 221009

女性生殖器官畸形常造成患者閉經(jīng)、腹痛、月經(jīng)淋漓不盡、不孕、流產(chǎn)、異位妊娠等，給女性生活帶來巨大困擾。早期對女性生殖道畸形的明確診斷對臨床干預(yù)指導(dǎo)意義深遠(yuǎn)。女性生殖器官畸形較為復(fù)雜，且分類尚不完善，給臨床診斷及分型帶來很大挑戰(zhàn)。目前，經(jīng)腔內(nèi)三維超聲診斷子宮畸形已經(jīng)被廣泛應(yīng)用并被認(rèn)可，但多數(shù)僅限于子宮體畸形。本研究采用經(jīng)會陰超聲觀察陰道形態(tài)，經(jīng)腔內(nèi)二維三維超聲觀察宮頸、子宮及雙側(cè)附件區(qū)情況，同時采用子宮體、宮頸、陰道、腎臟四節(jié)段分析法綜合診斷女性生殖器官畸形,旨在進(jìn)一步提高先天性子宮及陰道畸形的定性及分型的正確率，為臨床治療提供更綜合全面的診斷信息。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2018年1月～2020年3月在徐州市婦幼保健院診斷為女性生殖道異常的女性183例，年齡13～42歲，中位年齡28.5歲，因常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)異?；蛲唇?jīng)、原發(fā)不孕、流產(chǎn)、月經(jīng)不規(guī)則等癥狀而來我院就診。將183例患者分別按照單純經(jīng)腹部或經(jīng)腔內(nèi)二維超聲檢查和經(jīng)會陰超聲聯(lián)合腔內(nèi)容積超聲兩種檢查方式分為A、B兩組。A組為采用傳統(tǒng)的單純經(jīng)陰道或經(jīng)腹部超聲檢查的83例患者；B組應(yīng)用經(jīng)會陰二維超聲觀察陰道中下段（圖1），經(jīng)腔內(nèi)（經(jīng)陰道或經(jīng)直腸）三維超聲觀察子宮、宮頸（圖2）及陰道上段的患者100例。

圖 1A

圖 1B

圖 2A

圖 2B

1.2 儀器與方法

采用GEVolusonE10彩色多普勒三維超聲診斷儀，腹部探頭頻率1 ～ 5MHZ，腔內(nèi)探頭頻率6 ～ 12MHZ。未婚者采用經(jīng)會陰及經(jīng)直腸三維聯(lián)合超聲掃查；有性生活者采用經(jīng)會陰及經(jīng)陰道三維聯(lián)合超聲掃查。對B組患者，采用四節(jié)段分析法（子宮體-宮頸-陰道-雙腎）進(jìn)行分析診斷。所有患者均經(jīng)我院臨床婦科檢查、腹腔鏡、宮腹腔鏡、剖宮產(chǎn)、子宮輸卵管造影等聯(lián)合檢查，做出明確診斷?；仡櫺苑治鯝、B兩組患者的臨床資料，比較分析A、B兩組患者的超聲檢查結(jié)果及臨床最終結(jié)局。

1.3 四節(jié)段分析法

第1節(jié)段，觀察子宮體，包括子宮體有無、子宮體外形、宮底漿膜層有無凹陷、肌層凹陷深度、子宮有無內(nèi)膜、宮底內(nèi)膜形態(tài)，宮底內(nèi)膜若有凹陷，測量內(nèi)膜凹陷的深度，是否有縱隔、縱隔的長度和寬度；第2節(jié)段，觀察宮頸，包括有無宮頸及宮頸形態(tài)、是否雙宮頸或單宮頸伴宮頸管縱隔等；第3節(jié)段，觀察陰道，包括有無陰道、單陰道、雙陰道、陰道橫隔、陰道斜隔等；第4節(jié)段，觀察患者雙腎發(fā)育情況，是否有一側(cè)腎臟發(fā)育異常，尤其是一側(cè)腎缺如或發(fā)育不良伴異位等。

1.4 先天性子宮及陰道畸形的分類方法

綜合參照美國生育協(xié)會（AFS）[1]，歐洲人類生殖與胚胎學(xué)會（ESHRE）及歐洲內(nèi)鏡協(xié)會（ESGE）[2]和中華醫(yī)學(xué)會婦產(chǎn)科學(xué)分會發(fā)布的女性生殖器畸形統(tǒng)一命名和定義的中國專家共識[3]，對先天性生殖器官發(fā)育異常的患者進(jìn)行分類。Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome（MRKH）綜合征[4]：先天性無陰道同時有不同程度的子宮發(fā)育不全，常伴泌尿系統(tǒng)、骨骼發(fā)育異常的病癥。解剖學(xué)特征為：單個或雙側(cè)實(shí)性始基子宮結(jié)節(jié)，極少數(shù)患者可有有功能的子宮內(nèi)膜，陰道閉鎖，陰道前庭結(jié)構(gòu)正常，性腺結(jié)構(gòu)正常。陰道斜隔綜合征：雙子宮、雙宮頸、雙陰道，一側(cè)陰道完全或不完全閉鎖，多伴有閉鎖陰道側(cè)的泌尿系統(tǒng)畸形，以腎缺如多見。分三型：Ⅰ型無孔斜隔型；Ⅱ有孔斜隔型；Ⅲ無孔斜隔合并子宮頸瘺管型。

1.5 統(tǒng)計學(xué)處理

應(yīng)用SPSS25.0統(tǒng)計軟件，計數(shù)資料以[n（%）]表示，采用χ2檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

本研究中A組單純經(jīng)腹部或經(jīng)陰道超聲診斷正確率為84.3%（70/83）且多數(shù)僅局限于子宮畸形的診斷（見表1）；B組應(yīng)用經(jīng)會陰超聲聯(lián)合腔內(nèi)容積超聲對先天性子宮及陰道畸形的診斷正確率為95.0%（95/100，χ2=5.814，P＜0.05），并進(jìn)行詳細(xì)分類，對宮頸、陰道畸形的描述更具體。見表2。

表1 A組83例單純經(jīng)腹部或經(jīng)陰道超聲檢查結(jié)果與臨床診斷結(jié)果比較

表2 B組100例經(jīng)會陰二維超聲聯(lián)合腔內(nèi)容積超聲檢查結(jié)果與臨床診斷結(jié)果比較

本研究中A組病例臨床證實(shí)6例陰道畸形，僅2例梗阻性陰道畸形有超聲提示，1例處女膜閉鎖，1例陰道橫隔。A組4例漏診陰道畸形，1例超聲診斷雙子宮，盆腔右側(cè)囊性包塊。手術(shù)證實(shí)為右側(cè)斜隔無孔致經(jīng)血積聚形成包塊，合并右腎缺如，最終臨床診斷為陰道斜隔綜合征；1例超聲診斷為始基子宮，MRI及婦科檢查證實(shí)無陰道，合并盆腔異位腎，臨床診斷為MRKH綜合征。另2例陰道完全縱隔漏診，1例合并完全性縱隔子宮，1例為雙子宮。

B組100例病例中共發(fā)現(xiàn)11例子宮畸形伴陰道畸形。3例先天性無陰道中，雙側(cè)卵巢均可見，其中2例伴單個始基子宮，雙腎形態(tài)正常；1例伴雙側(cè)實(shí)性始基子宮結(jié)節(jié)，右側(cè)盆腔異位腎。最終超聲診斷為MRKH綜合征。3例陰道斜隔綜合征，其中1例為無孔斜隔；2例為有孔斜隔，除合并雙子宮雙宮頸外，均合并右腎缺如，陰道斜隔均位于右側(cè)。完全性陰道縱隔5例，形成雙陰道氣體線，均合并雙子宮或完全性縱隔子宮。

3 討論

女性生殖系統(tǒng)胚胎發(fā)育較復(fù)雜。雙側(cè)卵巢由原始生殖腺發(fā)育而成，輸卵管、子宮體、宮頸、陰道上段由雙側(cè)Müllerian管即中腎旁管經(jīng)歷發(fā)育、融合、中隔吸收等一系列復(fù)雜變化而成，陰道下段和外生殖器則是由尿生殖竇發(fā)育而成[5]。本研究主要討論子宮體、宮頸及陰道的形態(tài)改變及相關(guān)的綜合征。女性泌尿系統(tǒng)和生殖系統(tǒng)在胚胎發(fā)生上關(guān)系密切，腎和生殖腺均起源于間介中胚層。胚胎發(fā)育第4周，間介中胚層形成兩條縱行的索狀結(jié)構(gòu)，稱生腎索，第4周末，生腎索體積不斷增大，從胚體后壁凸向體腔，形成一段縱行隆起，稱尿生殖嵴，它是腎、生殖腺及生殖管道發(fā)生的原基[5]。因此，女性生殖系統(tǒng)發(fā)育畸形常合并腎臟的發(fā)育異常。當(dāng)發(fā)現(xiàn)生殖器官畸形時，一定要觀察患者雙腎的發(fā)育情況。本研究采用四節(jié)段分析的超聲診斷方法，從子宮體、宮頸、陰道、雙腎四個節(jié)段全面觀察泌尿和生殖系統(tǒng)，對女性生殖道畸形的準(zhǔn)確分型起到積極作用。女性生殖系統(tǒng)畸形的分類繁多，盡管綜合參考了一些權(quán)威的分類方法，但臨床總能遇到一些畸形或畸形組合很難精確地找到分類歸屬。而四節(jié)段分類法可以分節(jié)段逐一描述每一節(jié)段的具體情況，遇到一些罕見的難歸屬分類的畸形時，即使不能給出一個具體的疾病名稱，分節(jié)段詳盡描述同樣可以給臨床診療提供綜合全面的信息[6]。

根據(jù)目前公認(rèn)的女性生殖道畸形的分類方法，對子宮體畸形的分類要充分評估子宮體的外部輪廓和宮腔形態(tài)。子宮輸卵管碘油造影可觀察宮腔內(nèi)部形態(tài)，但僅限于宏觀形態(tài)，無法進(jìn)一步觀察宮腔內(nèi)膜細(xì)節(jié)情況，更重要的是對子宮外部輪廓無法評估[7]；腹腔鏡可觀察到子宮外部輪廓但無法觀察的宮腔內(nèi)部結(jié)構(gòu)；宮、腹腔鏡聯(lián)合是目前診斷子宮體畸形的金標(biāo)準(zhǔn)，但創(chuàng)傷較大[8]；MRI對子宮畸形的分類診斷準(zhǔn)確性也較高[9-10]，但費(fèi)用高，可重復(fù)性差。超聲對于子宮體的評價有明顯的優(yōu)勢，尤其是二維超聲結(jié)合腔內(nèi)容積超聲，不僅可以觀察到宮底漿膜層的形態(tài)，是否有凹陷，凹陷的深度，還可以觀察到宮腔內(nèi)膜的形態(tài)及宮腔是否有縱隔，并可以定量測量縱隔的深度和寬度[11-12]。在眾多的三維容積超聲技術(shù)中，OmniView聯(lián)合VCI成像最簡便實(shí)用，因?yàn)镺miniView模式不受三個正交平面的限制，只需要在感興趣區(qū)內(nèi)畫一條線即可得到任意解剖切面，對不同位置及曲度的子宮都可以得到滿意的冠狀切面圖像，很大程度上降低了對操作者的依賴性[13-14]。結(jié)合容積對比成像（VCI）可降低噪聲，提高圖像的對比分辨率，使圖像更加清晰、美觀[15-16]。因此，腔內(nèi)容積超聲能整體全面的對宮腔內(nèi)膜形態(tài)及子宮外部輪廓做出綜合的評價。

本研究中，A組對宮體評價誤診率發(fā)生較高集中于弓形子宮和不全縱隔子宮，以及縱隔子宮和雙角子宮。傳統(tǒng)的經(jīng)腹部和經(jīng)腔內(nèi)超聲無法獲得滿意的子宮冠狀切面，無法對Y形宮腔內(nèi)膜凹陷及宮底漿膜層凹陷做出精確的定量測量。而B組因采用的容積超聲Ominview技術(shù)，可獲得子宮體冠狀切面圖像。本研究中有4例雙子宮，因兩宮體相距較遠(yuǎn)，Ominview技術(shù)無法獲得滿意圖像，表面成像模式可獲得相對滿意的三維圖像，但多數(shù)圖像效果不佳，因此筆者認(rèn)為容積超聲對單純雙子宮的診斷優(yōu)勢并不比二維超聲更顯著。但雙子宮常合并陰道的發(fā)育異常，會陰超聲對診斷陰道畸形有明顯優(yōu)勢。值得一提的是，在A組病例中，1例子宮外觀正常，宮腔有兩條內(nèi)膜線，動態(tài)觀察一條由右側(cè)宮角到達(dá)宮頸，另一條起自左側(cè)宮角，止于宮腔中部，超聲診斷為殘角子宮未與宮腔相通型。MRI診斷Robert子宮。查閱文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，以往有學(xué)者歸類為有內(nèi)膜型殘角子宮或類縱隔殘角子宮[6，11]。而根據(jù)2015年的女性生殖畸形統(tǒng)一命名和定義的中國專家共識[3]，應(yīng)歸類為Robert子宮。

已往超聲對女性生殖道畸形的研究多集中于子宮體畸形，對陰道畸形的研究較少。由于陰道位于盆腔深部，中間穿過盆底裂孔達(dá)會陰，傳統(tǒng)的經(jīng)腹或經(jīng)腔內(nèi)超聲往往只能顯示陰道的上半段，很難顯示陰道全程。經(jīng)會陰正中矢狀切面觀察陰道的形態(tài)及與周圍臟器的比鄰關(guān)系，是對經(jīng)腹部和經(jīng)腔內(nèi)超聲的重要補(bǔ)充。本研究中采用盆底超聲模式經(jīng)會陰觀察陰道聲像，能清晰顯示陰道的解剖細(xì)節(jié)，對顯示陰道縱隔、斜隔、橫隔及一些罕見的綜合征等有獨(dú)特的優(yōu)勢。A組對陰道畸形的漏、誤診率明顯高于B組，這可能主要集中于兩個方面原因：一是受檢查條件限制，單純經(jīng)腹部或經(jīng)陰道超聲往往重點(diǎn)集中于子宮體檢查而陰道的觀察受限，陰道中下段常顯示不清；另一個原因可能是檢查者沒有形成四節(jié)段的診斷思路，發(fā)現(xiàn)子宮異常時沒有觀察陰道及雙腎的發(fā)育情況。本研究中B組患者在充分檢查宮體及宮頸的基礎(chǔ)上，采用經(jīng)會陰超聲可以對陰道全程結(jié)構(gòu)進(jìn)行更詳細(xì)的檢查，對細(xì)化女性生殖道畸形的診斷有明顯優(yōu)勢。

綜上所述，女性生殖系統(tǒng)的畸形多樣，分類復(fù)雜，要想獲得全面詳實(shí)的信息，必須有科學(xué)的診斷思路和先進(jìn)的診斷手段。四節(jié)段分析法從女性子宮體、宮頸、陰道、腎臟全面分析考量，對女性生殖系統(tǒng)畸形的精確分型、準(zhǔn)確診斷起到很好的指導(dǎo)作用。經(jīng)會陰二維超聲聯(lián)合腔內(nèi)容積超可以獲得陰道和子宮的全面信息，是診斷及精確分型女性生殖道畸形的新方法，可以大大提高女性生殖道畸形的定性及精確分類診斷的正確率。