陳立華 張洪鈿 孫愷 陳文錦 徐如祥

隨著神經(jīng)影像技術(shù)的發(fā)展和醫(yī)生認(rèn)識的提高，越來越多的小型內(nèi)聽道內(nèi)腫瘤被發(fā)現(xiàn)。然而，發(fā)生在內(nèi)聽道的腦膜瘤非常罕見。原發(fā)性內(nèi)聽道腦膜瘤（internal auditory canal meningioma，IAC-M）是橋小腦角（cerebellopontine angle，CPA）腦膜瘤罕見的、特殊的腫瘤類型，腫瘤起源于內(nèi)聽道內(nèi)的硬膜，主體在內(nèi)聽道內(nèi)，大部分為個案報道，因此術(shù)前區(qū)分IAC-M和內(nèi)聽道內(nèi)前庭神經(jīng)鞘瘤（vestibular schwannoma，VS）有重要意義，因為手術(shù)策略和手術(shù)入路的選擇需根據(jù)腫瘤類型而定[1-3]。IAC-M 非常罕見，不僅對神經(jīng)放射診斷提出了的挑戰(zhàn)，而且由于處理該類腫瘤的手術(shù)經(jīng)驗相對有限，對神經(jīng)外科手術(shù)醫(yī)生來說也是一個棘手的難題，現(xiàn)圍繞IAC-M 的診斷和手術(shù)策略作一綜述。

一、診斷和鑒別診斷

IAC-M 應(yīng)區(qū)別于該部位其他更常見的腫瘤，如VS（80%～90%）或CPA 侵犯內(nèi)聽道的腦膜瘤（10%～15%），以及內(nèi)聽道內(nèi)其他類型的腫瘤。發(fā)生在內(nèi)聽道的腫瘤絕大多數(shù)是第八腦神經(jīng)（聽神經(jīng)瘤）的神經(jīng)鞘瘤。IAC-M 的臨床表現(xiàn)與聽神經(jīng)瘤相似。

（一）診斷挑戰(zhàn)

由IAC-M 與VS 等累及內(nèi)聽道的病變引起的臨床癥狀和影像學(xué)特征非常相似，二者在MR T1WI 上均可表現(xiàn)為等低信號，MR T2WI 上表現(xiàn)為可變信號，注射Gd-DTPA 后明顯增強(qiáng)，因此術(shù)前MRI 對IAC-M 和VS 缺乏足夠的鑒別能力，而且由于IAC-M 與VS 缺乏特定的癥狀和具體的診斷依據(jù)，對于二者的術(shù)前鑒別比較困難[1-3]。據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)報道，大多數(shù)IAC-M 病例最初診斷時均被懷疑是VS[2-9]。為確保IAC-M 準(zhǔn)確診斷，術(shù)中應(yīng)進(jìn)行快速的病理診斷，以幫助患者量身定制合理的治療方案[10]。

準(zhǔn)確診斷的意義：（1）有助于制定正確的手術(shù)策略。盡管VS 在內(nèi)聽道內(nèi)病變中占比較大，但包括腦膜瘤在內(nèi)的其他不太常見的病理異常也應(yīng)被考慮，并調(diào)整相應(yīng)的手術(shù)策略，以便更好地暴露和更廣泛地切除困難病變[11,12]。正確術(shù)前診斷的潛在優(yōu)勢是制定腦膜瘤的根治性切除方案，如受累的內(nèi)聽道硬膜需要用金剛石鉆打開，但不影響顱神經(jīng)；腦膜瘤侵犯周圍骨質(zhì)，存在復(fù)發(fā)的可能，應(yīng)切除周圍的硬腦膜和受累的骨質(zhì)。另外，準(zhǔn)確的術(shù)前腫瘤鑒別有助于選擇最佳的手術(shù)入路，因此IAC-M 需要與VS 鑒別診斷[13]。（2）有助于預(yù)測面聽神經(jīng)保留率。在繼發(fā)性累及內(nèi)聽道的患者中，94%的患者可獲得面神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)的解剖保存，而起源于內(nèi)聽道內(nèi)的原發(fā)性內(nèi)聽道硬膜瘤或內(nèi)聽道內(nèi)的腫瘤，分別占比80%和75%。腫瘤向內(nèi)聽道內(nèi)擴(kuò)展時，面聽神經(jīng)的功能保留率分別為86%和77%，而在內(nèi)聽道內(nèi)的腫瘤，面聽神經(jīng)的功能保留僅為60%，甚至更差。（3）有助于預(yù)測腫瘤復(fù)發(fā)。腦膜瘤即使在大體完全切除后也有復(fù)發(fā)的趨勢，殘余病灶是復(fù)發(fā)的最重要因素。廣泛累及內(nèi)聽道的原發(fā)性腦膜瘤有侵襲內(nèi)耳和顳骨的傾向，腫瘤難以做到根治性切除，復(fù)發(fā)是必然的[3]。

因此，術(shù)前無論腫瘤的影像學(xué)特征是否符合腦膜瘤，均應(yīng)與IAC-M 進(jìn)行鑒別診斷，這是必要的[2,5,8]。

（二）鑒別診斷

由于IAC-M 在術(shù)前很難與VS 區(qū)分，因此針對完全位于內(nèi)聽道內(nèi)的腫瘤，即使臨床和影像上傾向于VS，鑒別診斷上也應(yīng)考慮腦膜瘤的可能[5]。

1.CPA 腦膜瘤鑒別：CPA 腦膜瘤通?？梢栽贛RI 上與VS 鑒別。與VS 不同，大多數(shù)CPA 腦膜瘤起源于后巖骨，在內(nèi)聽道的前或后，呈半月形附于巖骨背面，沿著巖后表面有廣泛的基底，信號均一，強(qiáng)化較聽神經(jīng)瘤更加明顯，腦膜尾征是具有診斷意義的表現(xiàn)。但I(xiàn)AC-M 長大后亦可生長至CPA內(nèi)，表現(xiàn)為CPA 混合型腦膜瘤的特征，這就需要對繼發(fā)性與原發(fā)性IAC-M 相鑒別。Roser 等[14]報道的72 例累及內(nèi)聽道硬膜患者中34 例需要打開內(nèi)聽道才能做到腫瘤全切除。對于繼發(fā)性IAC-M，約47.2%的患者需要打開內(nèi)聽道；而原發(fā)性IAC-M 均需要打開內(nèi)聽道才能處理腫瘤的基底。CPA 腦膜瘤突入內(nèi)聽道與原發(fā)性IAC-M 突入CPA 池的鑒別要點：（1）原發(fā)性IAC-M，只有在內(nèi)聽道口周圍的硬膜有血管增生，血管增生圍繞內(nèi)聽道口；而CPA 腦膜瘤，其后巖骨均可見血管增生。（2）CPA 腦膜瘤突入內(nèi)聽道內(nèi)時，內(nèi)聽道底可見腦脊液池，腫瘤在內(nèi)聽道內(nèi)的形態(tài)是楔形；而原發(fā)性IAC-M，往往在內(nèi)聽道口周圍有腫瘤的束腰征，內(nèi)聽道底無腦脊液池。

2.內(nèi)聽道內(nèi)VS 鑒別：筆者回顧性分析IAC-M 的特征，對IAC-M 和VS 的鑒別要點總結(jié)如下：（1）腫瘤位置：VS 在內(nèi)聽道的中心位置；IAC-M 位置不定，取決于腫瘤的起源部位。（2）內(nèi)聽道的形態(tài)：VS 的內(nèi)聽道呈擴(kuò)大狀；IAC-M 的內(nèi)聽道受腫瘤侵蝕，或內(nèi)聽道壁增生。（3）周圍骨質(zhì)：VS 一般不累及周圍骨質(zhì)；IAC-M 往往累及周圍的結(jié)構(gòu)，如內(nèi)耳、前庭、迷路。內(nèi)聽道擴(kuò)大在VS 很常見，而內(nèi)聽道周圍的骨侵犯提示腦膜瘤，腦膜瘤可能侵入迷路和耳蝸，并滲透到周圍的巖骨腔內(nèi)和乳突氣房。（4）T1 軸位像：VS 垂直于巖骨，IAC-M 與巖骨平行。（5）腫瘤與巖骨壁之間的夾角：VS 呈銳角，IAC-M 呈鈍角。（6）腦膜尾征：VS 無腦膜尾征，IAC-M 有腦膜尾征。（7）腫瘤的擴(kuò)展模式：內(nèi)聽道內(nèi)腫瘤可分為單純的內(nèi)聽道內(nèi)腫瘤、內(nèi)聽道內(nèi)腫瘤伴CPA 延伸、內(nèi)聽道內(nèi)腫瘤伴周圍骨質(zhì)侵犯、內(nèi)聽道內(nèi)腫瘤同時伴有CPA 延伸和侵犯周圍骨質(zhì)。雖然很難將單純IAC-M 與VS 區(qū)分開來，但腫瘤的擴(kuò)展模式可能為正確診斷提供信息。內(nèi)聽道內(nèi)小型腦膜瘤向CPA 擴(kuò)展，通常有一個較寬的基底部；而VS 經(jīng)常表現(xiàn)為球形（冰激凌外觀）。Bacciu 等[15]報道的13 例IAC-M 患者，其中有4 例可觀察到腫瘤向CPA擴(kuò)展，腫瘤有寬廣的基底。

二、顯微手術(shù)治療策略

內(nèi)聽道內(nèi)腫瘤經(jīng)放射外科治療后，腫瘤體積也許能處理穩(wěn)定，甚至生長停滯，但顱神經(jīng)刺激的癥狀可能無法緩解。此外，放射治療后腫瘤只是得到控制，而顯微外科手術(shù)則可以切除腫瘤。Niranjan 等[16]報道29 例接受伽瑪?shù)读Ⅲw定向放射治療的內(nèi)聽道內(nèi)腫瘤患者，盡管15 例（73%）的聽力得到了保留，但以耳鳴為主要表現(xiàn)的13 例患者中，7 例在治療后的長期隨訪中繼續(xù)出現(xiàn)耳鳴。另外，組織學(xué)診斷只能通過顯微手術(shù)才能明確，鑒于目前良好的手術(shù)效果，筆者推薦顯微手術(shù)作為主要的治療選擇，當(dāng)隨診時腫瘤進(jìn)行性生長，或腫瘤生長導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺損時，建議進(jìn)行手術(shù)，但保留單側(cè)聽力的需要更傾向于保守治療。

（一）手術(shù)目標(biāo)

IAC-M 的手術(shù)策略和技術(shù)與繼發(fā)性累及內(nèi)聽道內(nèi)的腦膜瘤沒有區(qū)別。IAC-M 的主要目標(biāo)應(yīng)是在保持面神經(jīng)功能和盡可能保持正常聽力的情況下，實現(xiàn)腫瘤安全、完全的切除（SimpsonⅠ或Ⅱ級），全切除腫瘤及受累的硬腦膜和內(nèi)聽道骨質(zhì)。由于腦膜瘤往往侵犯骨和硬腦膜，腦膜瘤的復(fù)發(fā)率高于VS。手術(shù)切除這些腫瘤的目的應(yīng)該是廣泛切除受腫瘤侵襲的內(nèi)聽道內(nèi)硬腦膜和周圍的巖骨，以防止復(fù)發(fā)。解剖保護(hù)面神經(jīng)及蝸神經(jīng)是容易的，術(shù)前耳鳴可能完全消失或改善，但術(shù)后面聽神經(jīng)功能的保留率很難達(dá)到100%的恢復(fù)，術(shù)后面部度無力是常見的表現(xiàn)。除了試圖保留面神經(jīng)功能，聽力的保存也應(yīng)該是IAC-M 手術(shù)的目標(biāo)。

（二）手術(shù)入路方式

手術(shù)入路的選擇和手術(shù)切除的策略與內(nèi)聽道內(nèi)VS 病例類似，盡管不同術(shù)者采用不同的手術(shù)入路，但手術(shù)入路的選擇主要取決于術(shù)前聽力、內(nèi)聽道的腫瘤位置以及術(shù)者的偏好，主要有3 種手術(shù)入路可供選擇：經(jīng)迷路后入路、顳下中窩入路和乙狀竇后入路[10]。入路的選擇對于非聽神經(jīng)瘤的切除尤其重要，即使腫瘤相對較大，聽力往往也可以得到保護(hù)，因為IAC-M 不像神經(jīng)鞘瘤會累及聽神經(jīng)及其血液供應(yīng)[18]。Bacciu 等[15]報道的34 例IAC-M 患者中，13 例采用經(jīng)顱迷路入路，13 例采用乙狀竇后入路，8 例采用顱中窩入路。在有聽力患者中，磨除內(nèi)聽道外側(cè)壁和內(nèi)聽道的底部5～10 mm 的骨質(zhì)而不損傷迷路是難以做到的。因此，術(shù)前必須平衡術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險與保留聽力的機(jī)會和利弊[19]。

1.經(jīng)迷路入路：若腫瘤已侵入顳骨的外側(cè)部位，應(yīng)選擇該入路方式。經(jīng)迷路入路具有創(chuàng)傷小的特點，但其不能保護(hù)聽力。若存在以下幾種情況，可選擇經(jīng)迷路入路：（1）術(shù)前聽力完全喪失，并伴有中耳結(jié)構(gòu)腫瘤侵犯的患者；（2）腫瘤已經(jīng)滲透到內(nèi)耳囊，需廣泛切除腫瘤起源的骨質(zhì)，聽力將會因腫瘤切除喪失；（3）術(shù)前無有效聽力或老年患者或一般情況較差的患者，手術(shù)的目標(biāo)是盡可能減少對小腦的牽拉，擴(kuò)大的經(jīng)迷路入路是合適的入路方式；（4）聽力極差或已經(jīng)喪失聽力的內(nèi)聽道內(nèi)VS 患者。

2.經(jīng)顱中窩入路：適用于術(shù)前保存有效聽力的小型IAC-M。對于術(shù)前聽力良好的病例，需有效地保留聽力，乙狀竇后入路和中顱窩入路是首選的入路方式，可提供類似的聽力保護(hù)[20]。擴(kuò)大的顱中窩入路可顯露硬膜外整個內(nèi)聽道內(nèi)腫瘤的路徑，便于安全地切除外側(cè)的腫瘤，但其缺點是面神經(jīng)可能位于腫瘤和術(shù)者之間，從而增加對面神經(jīng)的操作。Bacciu 等[15]報道經(jīng)手術(shù)病理證實的13 例IAC-M 患者，9 例聽力障礙、術(shù)前無有效聽力患者經(jīng)迷路入路手術(shù)；4 例術(shù)前存在有效聽力的患者均采用擴(kuò)大顱中窩入路以保留聽力，術(shù)后2 例聽力保持在術(shù)前水平。

3.乙狀竇后入路：適用于尚有聽力的各型IAC-M。優(yōu)點是腫瘤和毗鄰硬腦膜顯露清楚，以及良好的神經(jīng)和血管控制[21]。對于術(shù)前耳聾而無腫瘤侵犯中耳結(jié)構(gòu)的患者，有理由支持枕下外側(cè)乙狀竇后入路。在累及內(nèi)聽道的大型CPA 腦膜瘤，術(shù)前失聰?shù)幕颊咝g(shù)后聽力仍有可能恢復(fù)。因此即使聽力較差的患者，也應(yīng)盡力保護(hù)耳蝸神經(jīng)[17]。如果術(shù)前保持有效聽力，即使腫瘤較大，乙狀竇后入路也是理想的手術(shù)入路，盡管保留聽力的好處可能會抵消理論上腫瘤復(fù)發(fā)增加的風(fēng)險[18]。如果腫瘤到達(dá)內(nèi)聽道底，經(jīng)乙狀竇后入路亦可延伸至內(nèi)聽道底，切除前庭和半規(guī)管，復(fù)發(fā)風(fēng)險極低。Amato 等[22]報道1 例IAC-M 患者采用枕下乙狀竇后入路，盡管存在高位頸靜脈球，打開內(nèi)聽道后壁非常困難，但腫瘤完全切除，相鄰的硬腦膜也部分切除并電凝，術(shù)后恢復(fù)得很好。Ramina 等[23]報道1 例IAC-M 患者，MRI 顯示腫瘤完全位于內(nèi)聽道內(nèi)，破壞內(nèi)聽道，向CPA 池輕微延伸，術(shù)前診斷為VS，經(jīng)乙狀竇后入路，顯露腫瘤后，術(shù)中見前庭耳蝸復(fù)合體向后移位，明確診斷為腦膜瘤。經(jīng)內(nèi)聽道入路改良為廣泛開放內(nèi)聽道，包括內(nèi)聽道前壁，腫瘤達(dá)到全切除，術(shù)后面神經(jīng)輕度麻痹（House-Brackmann Ⅲ級），3 個月內(nèi)完全恢復(fù)。但Bacciu 等[15]不建議采用乙狀竇后入路，因為其能不完全暴露硬腦膜和內(nèi)聽道的外側(cè)壁，遺漏硬腦膜，增加復(fù)發(fā)的風(fēng)險。

（三）腫瘤切除的技巧

IAC-M 的手術(shù)經(jīng)驗相對有限，其手術(shù)策略和技術(shù)與繼發(fā)性累及內(nèi)聽道內(nèi)的腦膜瘤沒有區(qū)別，與內(nèi)聽道內(nèi)VS 類似，但深入研究發(fā)現(xiàn)，二者在手術(shù)技巧和策略方面還是存在一定的差異性（表1）。

表1 內(nèi)聽道內(nèi)前庭神經(jīng)鞘瘤與內(nèi)聽道腦膜瘤的切除要點對比

1.內(nèi)聽道開放：打開內(nèi)聽道是提高累及內(nèi)聽道內(nèi)腫瘤全切除的關(guān)鍵一步，并不會增加面癱或聽力損失的風(fēng)險[24]。磨除內(nèi)聽道上、后壁，擴(kuò)大開放內(nèi)聽道直至內(nèi)聽道底，保護(hù)內(nèi)耳結(jié)構(gòu)。相對于內(nèi)聽道內(nèi)VS，IAC-M 需更廣泛地打開內(nèi)聽道上壁和內(nèi)聽道上結(jié)節(jié)區(qū)骨質(zhì)，以獲得更廣泛、更安全的到達(dá)腫瘤的路徑。在打開內(nèi)聽道時，82%的患者得到全切除，而在不打開內(nèi)聽道時，61%的患者得至全切除。Ishikawa 等[25]報道1 例IAC-M 患者術(shù)中磨除內(nèi)聽道后壁，包括肥厚增生的部分、腫瘤附著，完全切除腫瘤，術(shù)后MR 檢查未見腫瘤殘留，術(shù)后無面癱，但耳蝸功能未恢復(fù)。IAC-M 與VS 主要的區(qū)別是內(nèi)聽道內(nèi)面神經(jīng)的累及更為常見[22]。因此，對IAC-M 而言，廣泛打開內(nèi)聽道對神經(jīng)束的顯露和保護(hù)更為重要。

2.腫瘤分離：仔細(xì)分離腫瘤與內(nèi)聽道內(nèi)的神經(jīng)血管。仔細(xì)的解剖分離和使用面神經(jīng)監(jiān)測，有利于成功的切除腫瘤與保留神經(jīng)功能。在內(nèi)聽道口可見腫瘤的凸起部分，腫瘤表現(xiàn)似腦膜瘤，剪開內(nèi)聽道處硬腦膜，打開腫瘤表面的蛛網(wǎng)膜，切開腫瘤壁，行瘤內(nèi)減壓。減壓后從周圍結(jié)構(gòu)上分離囊壁，在蛛網(wǎng)膜界面間分離是保護(hù)面聽神經(jīng)和動脈（小腦前下動 脈、迷路動脈、小腦后下動脈及其穿支）的關(guān)鍵。然而這些結(jié)構(gòu)有時被包裹，分離時需耐心。IAC-M 常使面聽神經(jīng)發(fā)生移位在切除腫瘤過程中要注意面聽神經(jīng)的移位、變形及被腫瘤的包埋情況。只要嚴(yán)格循蛛網(wǎng)膜界面（瘤-面聽神經(jīng)界面、瘤-腦界面）進(jìn)行分離，一般可保留受累的顱神經(jīng)。

3.保護(hù)內(nèi)聽道內(nèi)的面神經(jīng)：面神經(jīng)功能的保護(hù)是IAC-M手術(shù)中面臨的最重要的問題之一。值得注意的是，腦膜瘤與面神經(jīng)的解剖關(guān)系不同于VS。VS 的面神經(jīng)被內(nèi)聽道內(nèi)的腫瘤壓迫并向腹側(cè)和下方移位，而腦膜瘤不僅壓迫面神經(jīng)，而且與之密切相關(guān)。IAC-M 可能牢牢地附著在面和/或前庭耳蝸神經(jīng)上，需要仔細(xì)解剖。辨認(rèn)面聽神經(jīng)，沿內(nèi)聽道口逐步將腦膜瘤與內(nèi)聽道壁分離，將腫瘤的內(nèi)聽道底端輕輕地從內(nèi)聽道底端抬起，內(nèi)聽道內(nèi)腫瘤與面聽神經(jīng)一般黏連較輕，易于用剝離子分離，將腦膜瘤逐步從周圍結(jié)構(gòu)中分離出來。腦膜瘤和面神經(jīng)之間的黏連也比VS 更難分離，即使是較小的腫瘤。細(xì)致而銳性的解剖對于避免面神經(jīng)損傷是非常重要的，即使是小型IAC-M 的病例中也是如此，另外，在少數(shù)腫瘤中面神經(jīng)受腫瘤侵蝕，分離保護(hù)就更加困難。持續(xù)的沖洗確保分離界面清晰，及時止血并保持視野清晰，有助于保護(hù)面聽神經(jīng)。Asaoka 等[9]報道的3 例IAC-M 患者中有2 例面神經(jīng)完全被腫瘤吞噬，但術(shù)前嚴(yán)重受損的面聽神經(jīng)，腦干聽覺誘發(fā)電位在腫瘤切除后稍有改善，可見到Ⅲ波及Ⅴ波，但其潛伏期仍延長、波幅較低。當(dāng)腫瘤較大時可長入Meckel 腔、海綿竇和中顱窩，需磨除巖尖。

4.保留有效聽力：原發(fā)性IAC-M 起源于內(nèi)聽道內(nèi)部，如果術(shù)前尚存有效聽力時，應(yīng)努力嘗試保留聽力，但腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險可能增加。因此需要適度磨除一定的骨質(zhì)，既要做到腫瘤全切除，又要避免耳囊和內(nèi)耳損傷。Carney 等[18]報道6 例IAC-M 患者，3 例骨質(zhì)質(zhì)切除相當(dāng)有限，迄今尚未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，唯一復(fù)發(fā)的是次全切除的病例。因此，作者認(rèn)為術(shù)中若發(fā)現(xiàn)或懷疑腦膜瘤切除不完全，必須毫不猶豫地犧牲聽力功能。

5.神經(jīng)內(nèi)鏡輔助技術(shù)：術(shù)者必須先熟練顯微鏡操作再熟悉神經(jīng)內(nèi)鏡，否則會在切除腫瘤時出現(xiàn)嚴(yán)重殘留的情況。采用神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)可以即時評估手術(shù)效果，提高IAC-M 全切率。IAC-M 手術(shù)中，因顯微鏡對內(nèi)聽道底深部腫瘤較難觀察，難以達(dá)到全切，而神經(jīng)內(nèi)鏡的多角度觀察彌補(bǔ)了顯微鏡的不足。在顯微鏡對腫瘤進(jìn)行大部分切除后，通過神經(jīng)內(nèi)鏡觀察，術(shù)者可對腫瘤切除程度進(jìn)行即時且準(zhǔn)確的判斷，同時可觀察內(nèi)聽道內(nèi)有無活動性出血。對于部分殘留于內(nèi)聽道內(nèi)的腫瘤，在神經(jīng)內(nèi)鏡下可進(jìn)行有選擇的切除，而與面聽神經(jīng)、迷路動脈等重要結(jié)構(gòu)黏連緊密的部分則可采取電灼燒，無需盲目追求全切。

（四）術(shù)后并發(fā)癥與預(yù)后

1.耳蝸神經(jīng)損傷：IAC-M 術(shù)中發(fā)生實質(zhì)性的耳蝸損傷并不常見，這也許是手術(shù)切除IAC-M 后聽力得到改善的原因[26]。據(jù)報道，腦膜瘤切除后聽力恢復(fù)，這與“腦膜瘤的癥狀是由鄰近結(jié)構(gòu)壓迫引起的，而不是由侵犯引起的”理論是一致的。因此術(shù)者必須牢記，與腫瘤相關(guān)的耳蝸、面神經(jīng)束解剖結(jié)構(gòu)的變化，任何情況下都應(yīng)以保存這些結(jié)構(gòu)為目標(biāo)。

2.面神經(jīng)損傷：大多數(shù)文獻(xiàn)報道IAC-M 術(shù)后面神經(jīng)功能可得到有效的保護(hù)。Magliulo 等[27]報道2 例IAC-M 患者，術(shù)后面神經(jīng)功能均恢復(fù)到Ⅰ級。Bacciu 等[15]于2007 年報道的13例IAC-M 患者中，術(shù)后面神經(jīng)功能正常（H-BⅠ級或Ⅱ級）10例（77%），中度功能異常（H-B Ⅲ級，7.7%）1 例，2 例術(shù)前面神經(jīng)麻痹術(shù)后無明顯改善。但Rinaldi 等[13]報道的9 例IAC-M患者，術(shù)后均出現(xiàn)不同程度的顱神經(jīng)麻痹。

綜上所述，IAC-M 非常罕見，術(shù)前需要與內(nèi)聽道內(nèi)患者VS 鑒別診斷，對于懷疑IAC-M 的病例，應(yīng)仔細(xì)進(jìn)行影像學(xué)評估，并做好相應(yīng)的手術(shù)計劃，調(diào)整手術(shù)策略，以便更好地暴露腫瘤，使腫瘤獲得更廣泛、更徹底的切除。正確的術(shù)前診斷將促使腫瘤周圍硬腦膜的廣泛切除，有助于提高手術(shù)療效。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突