龔鑫沁，梁 杰

（1.廣東醫(yī)科大學，廣東 湛江，524000；2.廣東醫(yī)科大學附屬醫(yī)院 整形外科，廣東 湛江，524000）

靜脈畸形（Venous malformation，VM）是靜脈血管發(fā)育異常導致的結(jié)構(gòu)畸形，病理表現(xiàn)呈膨脹擴張的血管腔竇，管壁平滑肌稀少，外膜纖維變性。外觀可呈藍紫色、柔軟、可壓縮的無搏動團塊，Valsalva動作可使其擴大。靜脈畸形可累及身體任何部位，約40%以上發(fā)生于頭、面頸部[1,2]?；颊呖山?jīng)常出現(xiàn)反復發(fā)作、慢性疼痛和腫脹的癥狀，體積較大或特殊部位的靜脈畸形常導致明顯的外觀畸形和功能障礙，嚴重影響了患者的生活質(zhì)量[3]。

靜脈畸形的初步診斷可以僅通過病史和體格檢查來進行，可以使用超聲檢查和磁共振成像來揭示與周圍組織的相互作用程度以及制定治療計劃[3]。超聲是一線影像學檢查，磁共振成像用于進一步評估，可提供確切的病變范圍以及肌肉，骨骼和神經(jīng)血管的累及情況。影像學檢查不僅可以證實診斷，建立深層的解剖結(jié)構(gòu)，旨在排除其他或更嚴重的病變；還可以促進血管造影和經(jīng)皮介入治療的干預，以達到診斷和治療目的[4,5]。

靜脈畸形的治療方式主要包括保守治療、血管內(nèi)硬化、激光消融、外科手術(shù)治療等[1]。目前，臨床上以血管內(nèi)硬化治療作為一線治療方法，即直接經(jīng)皮注射硬化劑如無水乙醇、博來霉素（平陽霉素）、泡沫硬化劑（聚多卡醇、聚桂醇、十四烷基硫酸鈉）或魚肝油酸鈉等硬化劑至病灶，引起血管內(nèi)皮破壞并封閉畸形管腔[6,7]。廣泛而彌散的病灶需要多次注射治療，而且效果相對較差。但是，經(jīng)血管內(nèi)硬化治療后，總體反應率、生活質(zhì)量和患者滿意度得到了顯著提高[8]。本文的目的是通過回顧相關(guān)文獻對靜脈畸形的影像學診斷包括超聲、CT、MRI、靜脈造影和治療方法包括血管內(nèi)硬化、激光及手術(shù)治療進行綜述。

1 影像學診斷

1.1 超 聲

超聲（Ultrasound）是一種用于評估淺表病變以檢測大小和預處理范圍的出色成像方式，可以精確地顯示出淺表靜脈畸形的范圍和形態(tài)并識別其滋養(yǎng)血管[9,10]，發(fā)現(xiàn)與周邊組織的聯(lián)系。由于其實用性和非侵入性，超聲檢查通常是影像學診斷的首選。在超聲圖像中，約80%的靜脈畸形表現(xiàn)為可壓縮、邊界清楚且不均勻的低回聲，20%可呈等回聲或高回聲。同時還可以發(fā)現(xiàn)靜脈畸形的病理特征靜脈石的高回聲聲像并有后部陰影[11,12]。范圍廣泛、位置深的病變還可在B超引導下進行治療，但在評估與氣道和骨累及有關(guān)的病變程度方面受到限制[13]?？傊?，超聲檢查簡便易行、經(jīng)濟有效、無創(chuàng)無輻射，且有助于硬化治療中的穿刺引導，更加準確地穿刺至血竇。適用于體表靜脈畸形的初步篩查和治療效果的初步評價[14]，但是不能有效的顯示體積巨大、位置較深的以及骨骼層面下的靜脈畸形[1,15]。

1.2 CT

計算機斷層掃描（Computed tomography，CT）通常被保留用于診斷，制定手術(shù)計劃以及對骨靜脈畸形的隨訪[13]。靜脈畸形的CT表現(xiàn)為低密度腫塊，清晰度不如超聲和MRI，但可用于多室病變和CT血管造影情況[16]。由于其放射性通常不如MRI首選，軟組織分辨率不如MRI，但其非常適合于檢測骨解剖結(jié)構(gòu)和鈣化的存在，例如靜脈畸形的靜脈石。另外，CT檢查耗時少，適用于在緊急情況下或無法安靜做MRI檢查的情況[17]。電離輻射對細胞的傷害是一種累積現(xiàn)象。盡管單次CT檢查可能施加最小量的輻射，但重復檢查確實會產(chǎn)生累積劑量，而總累積劑量與患癌的風險增加有因果關(guān)系[18]。因此，CT檢查常作為備選檢查，特殊條件下可酌情考慮。

1.3 MRI

磁共振成像(Magnetic resonance imaging，MRI)是診斷靜脈畸形的主要影像學檢查。MRI的出現(xiàn)導致了血管畸形的非侵入性研究的巨大進步。與CT相比，病變和軟組織的顯像大大增強。還避免了非電離輻射暴露，并且3D重建優(yōu)于CT。因此是進行術(shù)前診斷和介入計劃以及對血管畸形進行術(shù)后評估的首選影像學方法[19]。有研究發(fā)現(xiàn)，MRI在診斷靜脈畸形方面表現(xiàn)出98.9%的敏感性和90%的特異性[20]。MRI是評估組織平面，氣道壓迫，縱隔伸展以及潛在的實體器官和骨骼受累程度的絕佳方式[13]。在T1加權(quán)成像中，如果病變包含脂肪，血液或鈣化，則靜脈畸形表現(xiàn)為低信號[21,22]；T2加權(quán)像表現(xiàn)為明顯高信號[19]。MRI可以證實超聲的發(fā)現(xiàn)，對于深部肌內(nèi)病變，MRI是首選的影像學檢查手段，以確保病變準確定位。由于其優(yōu)越的組織對比和無輻射，MRI已成為血管病變的初步診斷和治療反應評估的重要工具[23]。

1.4 靜脈造影

靜脈造影（Venography）分為順行靜脈造影和直接穿刺造影。順行靜脈造影適用于四肢部位的靜脈畸形，尤其針對于廣泛多發(fā)的病例。直接穿刺方法，可確定穿刺的畸形管腔大小，確認管腔回流靜脈血管與正常主干靜脈的關(guān)系[13]。另外，若管腔間交通不暢，需多點穿刺造影，才能較真實反映病灶情況[1]。靜脈造影非常適用于復雜的、診斷不明確的靜脈畸形，同時也經(jīng)常在硬化劑注射治療中使用。因為該方法可以比較直觀地了解到病灶的形態(tài)結(jié)構(gòu)特點及血流流速[15,16]。靜脈造影根據(jù)靜脈引流方式將靜脈畸形分為形態(tài)亞型：I型：孤立性畸形，無明顯靜脈引流；Ⅱ型：病變累及正常靜脈；Ⅲ型：病變累及增生靜脈；Ⅳ型：病變主要由靜脈擴張引起。I型和II型對硬化療法的反應最佳，而III型和IV型的并發(fā)癥發(fā)生率更高[24]。靜脈造影有助于了解靜脈畸形的解剖學特征，以確定畸形及其引流靜脈的全部范圍。不僅有助于確認四肢深靜脈系統(tǒng)的通暢性，還可以確定在畸形排空到正常引流靜脈之前填充畸形所需造影劑的量[25-27]。

2 治 療

2.1 血管內(nèi)硬化治療

血管內(nèi)硬化治療是通過將硬化劑直接經(jīng)皮注射到病變部位，是大多數(shù)靜脈畸形選擇的一種治療方式，其目標是作為一個獨立的方法進行治療，或者進行術(shù)前治療以產(chǎn)生更明確的血栓塊，更易于手術(shù)切除[2]。其基本的治療原理是通過破壞血管內(nèi)皮細胞，發(fā)生炎癥反應和血栓形成導致成纖維細胞增生，進而導致血管硬化和管腔閉塞，實現(xiàn)外觀和功能的恢復[28]。與傳統(tǒng)手術(shù)相比，經(jīng)皮硬化劑注射治療具有恢復快，無切口，操作簡便，患者接受度較高，復發(fā)概率較小等優(yōu)點[1]。血管硬化劑包括無水乙醇、博來霉素（平陽霉素）、泡沫硬化劑（聚多卡醇、聚桂醇、十四烷基硫酸鈉）或魚肝油酸鈉等[1,29]。目前，人們普遍認為無水乙醇是最有效的硬化劑，再通率最低而廣泛使用。其作用是通過表面蛋白變性，血栓形成，高滲性脫水導致纖維蛋白樣壞死。乙醇硬化療法具有潛在嚴重的全身副作用（溶血、中毒，低血糖，心律不齊和心力衰竭）以及嚴重的局部并發(fā)癥（包括皮膚壞死和周圍神經(jīng)損傷）[30]。由乙醇硬化療法引起的感覺神經(jīng)損傷可導致頑固性疼痛，比原始靜脈畸形更為嚴重。然而，隨著藥物研究的發(fā)展，諸如十四烷基硫酸鈉之類的泡沫硬化劑在控制患者癥狀方面與乙醇一樣有效，并且全身并發(fā)癥和神經(jīng)病變的發(fā)生率大大降低[31]。因此，使用原始的或改良的Tessari技術(shù)制成的泡沫硬化劑已發(fā)展成為有效且安全的替代品，十四烷基硫酸鈉、聚多卡醇和魚肝油酸鈉使用最為廣泛[32]。硬化療法的目標是使血管腔內(nèi)的藥物濃度和持續(xù)時間最大化，通常硬化療法的有效性與所用藥物的效力以及在靜脈畸形內(nèi)的停留時間有關(guān)[13]。用泡沫代替液體可以使藥物達到更大的覆蓋范圍，并增加與血管內(nèi)皮接觸的表面積，同時也減慢了通過病變部位的流速，從而最大程度地與血管接觸[33]。因此，使用較低劑量就可以達到了較強的效果，也降低了并發(fā)癥的發(fā)生率。血管內(nèi)硬化治療的副作用包括惡心、支氣管痙攣、皮膚潰瘍、神經(jīng)麻痹、血紅蛋白尿、心律失常和心力衰竭等[8]。應將硬化劑的劑量嚴格限制在安全范圍內(nèi)，并且必須在術(shù)前，術(shù)中和術(shù)后進行適當?shù)墓芾??？傮w上，硬化療法的臨床反應較好且主要并發(fā)癥的發(fā)生率比較低[32]。多項研究結(jié)果表明，大多數(shù)患者可從硬化療法中受益，減輕疼痛并較好的改善畸形和功能[34,35]。

2.2 激光治療

皮膚或黏膜的淺表靜脈畸形可采用激光治療。激光治療是通過選擇性光熱作用，將部分能量轉(zhuǎn)移至畸形，激光光能被還原型血紅蛋白選擇性吸收，引起內(nèi)皮細胞死亡和血管內(nèi)凝血，血栓形成和血管閉合。長脈沖1064nm Nd:YAG激光是治療淺表靜脈畸形的首選,其穿透深度為4-6mm,能有效作用于淺表病灶[36,37]。有研究報道在176例靜脈畸形患者中采用Nd：YAG激光治療，95%患者無永久性并發(fā)癥或長期皮膚問題，取得了較好的效果[38]。另有研究報道在超聲引導下的810 nm二極管激光治療的38例患者中，腫脹減輕了70%，癥狀改善了96%，輕微并發(fā)癥發(fā)生率23%，效果令人滿意[39]。激光治療作用非常局限，可能引起不良影響，尤其是在重要結(jié)構(gòu)（例如神經(jīng)）過于靠近作用區(qū)域的情況下。但是，在采取適當?shù)念A防措施的情況下，它是一種快速，安全且易于管理的治療方式[40]。激光治療可能會使部分患者受益，但是缺乏將激光療法與硬化療法進行比較的臨床試驗[41]。

2.3 手術(shù)治療

手術(shù)切除是分階段進行的多模式治療計劃中的一部分，該計劃旨在糾正特定的畸形，功能障礙或疼痛[42]。在某些情況下，單獨進行手術(shù)切除比硬化療法更合適、更可取。例如靜脈畸形較?。ǎ?-4cm），而且不涉及重要結(jié)構(gòu)時，廣泛的局部切除可使治愈率接近100%。同樣，在適合進行部分或全部手術(shù)切除的位置，包括下頜下靜脈畸形或顳肌的靜脈畸形，因為在這些位置進行硬化療法可能會導致神經(jīng)損傷[43]。此外，對于涉及關(guān)節(jié)間隙的靜脈畸形，關(guān)節(jié)內(nèi)組件的手術(shù)切除被認為可以防止血栓形成和相關(guān)的軟骨變性[44]。即使采用多模式療法，由于組織平面分界不清且與重要結(jié)構(gòu)的接近性，范圍大而有創(chuàng)的靜脈畸形的手術(shù)切除也是非常具有挑戰(zhàn)性。在這種情況下，術(shù)前硬化療法可減少術(shù)中失血并改善重要結(jié)構(gòu)的可視化。例如，對面部靜脈畸形進行術(shù)前硬化治療可減少每個病變體積的手術(shù)時間并減少手術(shù)失血[45]。

3 總結(jié)

綜上所述，超聲和MRI是檢查靜脈畸形的主要成像技術(shù)，靜脈造影是前兩者顯影不佳時使用的金標準診斷工具。鑒于靜脈畸形的表現(xiàn)，癥狀，部位和程度的多樣性，應采用多學科聯(lián)合制定個體化的治療方案[46]。病變的大小和程度決定了治療方式，局限性小的靜脈畸形通?？梢詥我环绞剑ɡ缡中g(shù)切除，硬化療法）進行治療。相反，涉及范圍廣泛的靜脈畸形幾乎無法治愈，可能需要多種方式聯(lián)合才能達到理想的治療效果。復雜病例的主要目標應該是減輕癥狀，而不是根除病變。但是，在某些情況下，美容可能會對患者的生活質(zhì)量產(chǎn)生重大影響，因此在做出治療決策時應考慮到這一點[41]。