龍玲，黃瑩，屠燕

（南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 心血管內(nèi)科，廣東 廣州 510515）

心肌致密化不全（noncompaction of the ventricular myocardium，NVM） 又稱為非致密性心肌病，是一種以突入心室內(nèi)的肌小梁與心室腔交通深陷的隱窩為主要特征的異質(zhì)性疾病。 受累心肌難以維持正常的收縮和舒張功能，影響心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，導(dǎo)致急慢性心力衰竭、惡性心律失常和血栓形成[1]。 目前針對心肌致密化不全無特異性治療手段， 主要為改善心功能、控制心律失常、抗凝等，治療效果較差；部分患者使用心臟再同步化治療（cardiac resynchronization therapy，CRT）， 在一定程度上改善患者癥狀， 但對QRS 波＜130 ms 的心力衰竭患者有可能增加其死亡率[2]。 心臟收縮力調(diào)節(jié)器(cardiac contractility modulator, CCM）可以用于不適合心臟再同步化治療的射血分?jǐn)?shù)降低的患者， 通過在心跳絕對不應(yīng)期施加電刺激的方式，在不增加心臟負(fù)擔(dān)的情況下，增加心肌收縮力，改善心臟LVEF 值及舒張功能，提高患者的生活質(zhì)量[3]。2022 年初，中國部分醫(yī)院先后開展此項技術(shù)，至今約100 例[4]，國內(nèi)暫無相關(guān)護理文獻報道。2022 年7 月，我科使用心臟收縮力調(diào)節(jié)器治療1例心肌致密化不全終末期心力衰竭患者， 術(shù)后患者心功能改善，呼吸困難、乏力等癥狀明顯緩解，取得較好療效，于術(shù)后15 d 順利出院，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 患者男性，29 歲， 因反復(fù)活動后氣促10 余年，診斷“心肌致密化不全、心力衰竭”入院。查體：血壓80/60 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心率112 次/min，律不齊，心尖部可聞及收縮期3/6 級吹風(fēng)樣雜音。實驗室檢查：N-端腦鈉肽前體2 429 ng/mL。心電圖示持續(xù)性心房顫動，偶發(fā)室性早搏。超聲心動圖示左室心肌致密化不全，全心增大，二尖瓣、三尖瓣重度關(guān)閉不全，肺動脈高壓中重度，左室收縮及舒張功能明顯減低，左心室射血分?jǐn)?shù)16%。X 線檢查示心影重度增大，心功能不全并間質(zhì)性肺水腫，肺動脈高壓。入院后予地高辛、螺內(nèi)酯片、沙庫巴曲頡沙坦鈉、利伐沙班薄膜衣片、呋塞米、西地那非等藥物優(yōu)化治療，效果差。 于入院后6 d 行心臟收縮力調(diào)節(jié)器植入術(shù)。1.2 手術(shù)方法 常規(guī)消毒鋪巾， 在1%利多卡因局麻下行心臟收縮力調(diào)節(jié)器植入術(shù)。 Seldinger 法成功穿刺左側(cè)腋靜脈2 處，在穿刺口水平做約4 cm 橫行切口， 向下鈍性分離皮下組織形成一與植入裝置大小相一致皮下囊袋； 經(jīng)7 F 鞘管放置2 根主動電極分別至右心室中位間隔及右室心尖部， 用起搏分析儀測得中位間隔電極起搏閾值為6.5 v，阻抗1 400 Ω。心間電極起搏閾值為0.6 V，阻抗740 Ω；將心室電極與心臟收縮力調(diào)節(jié)器裝置連接固定置入囊袋內(nèi)，測心臟收縮力調(diào)節(jié)器工作良好。 依次縫合皮下及皮膚，無菌敷料覆蓋，平車送返病房。 心臟收縮力調(diào)節(jié)器工作時心電圖可見與QRS 波主波同步發(fā)放的起搏脈沖。 次日程控起搏參數(shù)，調(diào)整到患者可耐受范圍。 術(shù)后經(jīng)積極有效的治療和護理，患者心臟功能、呼吸困難、乏力等明顯改善。 術(shù)后36 h 復(fù)查超聲心動圖示左心室射血分?jǐn)?shù)上升至35.56%；患者自覺頭暈、氣促及下肢乏力癥狀改善，活動耐力提高。

2 術(shù)后護理

2.1 密切監(jiān)測血流動力學(xué)變化 持續(xù)監(jiān)測心電、呼吸、血壓、血氧飽和度。 本患者術(shù)后血壓73/41 mmHg，使用多巴胺、去甲腎上腺素維持血壓90～100/60～65 mmHg，轉(zhuǎn)入監(jiān)護室嚴(yán)密觀察，36 h 后停用多巴胺及去甲腎上腺素， 血壓110/60 mmHg。 患者心臟功能差，且心臟收縮力調(diào)節(jié)器不具備自動除顫的功能，心臟收縮力調(diào)節(jié)器植入術(shù)后仍可能并發(fā)惡性心律失常如室顫， 密切觀察心電示波有無頻發(fā)室性早搏及RonT 現(xiàn)象，及早識別惡性心律失常。 心臟收縮力調(diào)節(jié)器植入后正常工作時， 會在心肌收縮絕對不應(yīng)期發(fā)放沖動，心電圖上會出現(xiàn)與QRS 波主波重疊的起搏釘。 本例患者術(shù)后心電監(jiān)護及心電圖檢查心電示波均為心房顫動，未見室性早搏，術(shù)后程控顯示心臟收縮力調(diào)節(jié)器工作良好。

2.2 手術(shù)切口護理 術(shù)后平臥12 h，術(shù)肢制動6 h，穿刺處砂袋壓迫6 h。 遵醫(yī)囑使用抗菌藥物，監(jiān)測體溫，觀察手術(shù)切口處有無滲血、滲液、腫脹、皮下淤血、有無囊袋血腫或感染等情況。本例患者傷口愈合情況良好。

2.3 預(yù)防急性心力衰竭發(fā)作 控制液體潴留，減輕容量超負(fù)荷，是緩解心衰癥狀、降低再住院率、提高生活質(zhì)量的重要措施，體質(zhì)量、尿量、液體凈平衡能客觀反應(yīng)容量負(fù)荷的動態(tài)變化[5]。 指導(dǎo)患者家屬準(zhǔn)確記錄出入量， 提供準(zhǔn)確的尿量測量工具， 包括量杯、食物稱重秤、紙和筆，尿量減少及時報告醫(yī)生處理；每日晨起空腹并排空膀胱后穿同樣衣物測量體質(zhì)量，固定測量工具；本患者長期臥床，應(yīng)觀察水腫的程度、范圍和消退情況；遵醫(yī)囑使用利尿劑，并且觀察藥物的療效和不良反應(yīng)；避免過量攝入鈉鹽（＜5 g/d），患者長期使用利尿劑，還需監(jiān)測血鉀和血鈉水平，維持電解質(zhì)平衡。進食低鹽、低脂、高蛋白易消化食物，保持大便通暢。 本例患者心力衰竭癥狀控制良好。2.4 早期康復(fù)運動 大量研究表明，以運動為核心的心臟康復(fù)顯著改善慢性心衰患者運動耐力， 提高生活質(zhì)量，緩解抑郁情緒，降低再住院風(fēng)險，改善臨床預(yù)后[6]。 術(shù)后第1 天平臥6 h 后行術(shù)肢握拳及曲肘運動，10～15 min/組，4～6 組/d；因術(shù)后血壓偏低，第2天協(xié)助患者取半坐位行術(shù)肢外展動作， 幅度＜30°，10～15 min/組，4～6 組/d；第3 天離床站立，術(shù)肢前后伸展運動， 幅度＜45°，10～15 min/組，4～6 組/d； 第4天術(shù)肢自然下垂以肩關(guān)節(jié)為軸旋前旋后，5～10 min/組，4～6 組/d；第5-6 天術(shù)肢手指攀巖運動：面對墻壁站立，手指逐漸向上爬行5～10 min/組，4～6 組/d；第7-第8 天術(shù)肢摸同側(cè)耳朵， 循序漸進經(jīng)枕后繞頭摸對側(cè)耳。 心臟收縮力調(diào)節(jié)器植入后經(jīng)心臟康復(fù)團隊評估，在全程心電監(jiān)護下進行床上踩車運動，運動強度采用心率和borg 評分相結(jié)合的方式，最佳強度在心率的原基礎(chǔ)上增加百分之十或borg 評分達(dá)12～13分。 運動第1 天患者在機器的帶動下進行下肢被動訓(xùn)練，第2 天為主被動模式，第3 天采用主動模式。 根據(jù)最大運動能力、 靶心率及時調(diào)整運動阻力， 運動時間30 min，如有不適立即停止并報告醫(yī)生；呼吸肌訓(xùn)練可增加峰值攝氧量， 對慢性心力衰竭患者具有較多受益[7]。 指導(dǎo)進行呼吸訓(xùn)練，教會有效咳嗽和腹式縮唇呼吸。在心臟收縮力調(diào)節(jié)器植入術(shù)后運動康復(fù)治療第7 天復(fù)查超聲心動圖左心室射血分?jǐn)?shù)升至39.9%；6 min 歩行試驗入院時296 m，出院時383 m；心率75次/min，血壓105/70 mmHg，生活能力改善明顯。

3 出院指導(dǎo)及院外管理

3.1 強調(diào)藥物治療 心臟收縮力調(diào)節(jié)器植入后，患者仍需繼續(xù)接受規(guī)律藥物或者其他綜合治療。 強調(diào)心臟收縮力調(diào)節(jié)器治療并不能完全替代藥物， 仍需遵醫(yī)囑規(guī)律使用藥物，不可隨意增減藥量或停藥?；颊邞?yīng)及時準(zhǔn)確服用藥物，并對自身癥狀、藥物療效及不良反應(yīng)進行觀察監(jiān)測。

3.2 心臟收縮力調(diào)節(jié)器體外充電設(shè)備的使用和維護 心臟收縮力調(diào)節(jié)器是一種新型的體外充電式植入設(shè)備，體外充電器由可充電電池供電。通過播放短視頻等方式告知患者體外充電器的正確充電方法，心臟收縮力調(diào)節(jié)器是通過感應(yīng)能量傳輸實施體外充電，充電手柄通過電纜和該設(shè)備永久連接，充電過程自動進行無需干預(yù)； 向患者說明體外充電器表面標(biāo)識符號及信號燈的意義。 使患者正確識別心臟收縮力調(diào)節(jié)器常見工作障礙， 正確匹配體內(nèi)脈沖發(fā)生器和體外充電設(shè)備，掌握心臟收縮力調(diào)節(jié)器充電方法；為了保證心臟收縮力調(diào)節(jié)器發(fā)揮正常治療效果和延長使用壽命，需做好設(shè)備維護和保養(yǎng)，電池電量需保持在兩格（50%）以上；勿將任何其他設(shè)備連接至設(shè)備充電器的輸入/輸出端口；每次使用前檢查交流電適配器是否正常工作， 如不能正常使用及時聯(lián)系醫(yī)生。 教會患者通過設(shè)置手機備忘錄、鬧鐘等方式提醒每周定時給設(shè)備充電，出院后3 個月內(nèi)護士通過電話和微信監(jiān)督和提醒充電，以避免電池耗竭導(dǎo)致心臟收縮力調(diào)節(jié)器不能正常工作。

3.3 心臟收縮力調(diào)節(jié)器術(shù)后健康管理 患者術(shù)后1、3、6 個月定期隨訪心臟收縮力調(diào)節(jié)器功能， 以后每半年1 次；遠(yuǎn)離能產(chǎn)生電場或磁場的設(shè)備或場地，比如電動剃須刀、電動工具、電器點火系統(tǒng)，不可傾靠在啟動的汽車發(fā)動機艙邊， 可導(dǎo)致心搏誤檢以及心肌收縮力調(diào)節(jié)信號發(fā)放時機不當(dāng)； 就醫(yī)時需告知醫(yī)生體內(nèi)有植入設(shè)備， 避免直接接觸治療性超聲波或治療性輻射，可損壞設(shè)備并且不能及時檢出。術(shù)肢避免負(fù)重，避免電極移位或出現(xiàn)功能障礙；術(shù)后半年不能駕駛汽車，避免傷口出現(xiàn)不適當(dāng)拉力；勿穿緊身衣，避免刺激、摩擦設(shè)備或周圍胸部區(qū)域；洗澡時勿用力揉搓脈沖發(fā)生器周圍皮膚， 避免進行可能導(dǎo)致撞擊植入位置的粗暴接觸， 如發(fā)生跌倒或事故撞擊植入部位，需立即就醫(yī)；植入部位出現(xiàn)紅、腫、熱、痛等謹(jǐn)防傷口感染，需及時就醫(yī)。

3.4 心臟收縮力調(diào)節(jié)器術(shù)后院外心臟康復(fù) 心臟康復(fù)已被證實可有效減少心血管疾病患者再入院率、死亡率以及心血管事件風(fēng)險，改善生活質(zhì)量，但患者因家庭條件無法返院進行心臟康復(fù)治療。 作為傳統(tǒng)的醫(yī)院心臟康復(fù)的可能替代選擇， 大量研究證實了家庭心臟康復(fù)的安全性和有效性[8]。 護士、主管醫(yī)生、康復(fù)師一起成立心臟康復(fù)團隊，據(jù)患者出院時6 min 步行試驗結(jié)果制定院外步行運動處方，患者佩戴心率、血壓監(jiān)測手環(huán)，初期需家屬陪伴，以3.0 km/h 的低強度步行，15～20 min /次，3～5 次/周，逐漸增加運動時間和速度至中等強度步行運動。 采用漸進方式逐步增加鍛煉強度可降低術(shù)后并發(fā)癥，確保早期運動康復(fù)的安全性[9]，在運動期間有心悸、胸悶、氣促、頭暈以及運動后疲勞不易恢復(fù)等情況需暫停運動，并及時到醫(yī)院復(fù)診；另外，心臟康復(fù)成員通過微信視頻進行遠(yuǎn)程監(jiān)督與醫(yī)學(xué)指導(dǎo)，系統(tǒng)定時推送康復(fù)信息，提醒患者進行運動訓(xùn)練、飲食調(diào)整、心理支持以及參加家庭健康教育。 本例患者出院后運動依從性良好，運動中未出現(xiàn)惡性心律失常、心力衰竭等癥狀。 術(shù)后3 個月隨訪超聲心動圖示左心室射血分?jǐn)?shù)36.42%，N-端腦鈉肽前體1 869 ng/ml，心電圖示竇性心律：心率76 次/min，血壓106/68 mmHg，整體康復(fù)情況較好。