曹云云，柳曦光

（黑龍江省醫(yī)院，黑龍江 哈爾濱 150036）

頂泌汗腺汗囊頂泌汗腺汗囊瘤（Apocrine hidrocystoma，AH） 與頂泌汗腺囊腺瘤（Apocrine cystadenoma，AC）是一種少見的附屬器囊腫性腫瘤，常為面部單發(fā)的圓頂狀半透明結(jié)節(jié)，臨床上二者常常難以鑒別，組織病理可將二者區(qū)分開來，現(xiàn)將我科診治4 例報(bào)道如下。

1 臨床資料

病例1：患者女，36 歲，因右面頰部結(jié)節(jié)1 年，于2018 年10 月來我院皮膚科就診。體格檢查：各系統(tǒng)檢查無異常；皮膚科檢查：右面頰見1 個(gè)綠豆大小皮色結(jié)節(jié)，囊性，半透明，邊界清，表面光滑，壁較厚，質(zhì)稍韌見圖1a。皮損組織病理檢查：真皮中下層可見多個(gè)完整囊腔，囊壁由雙層細(xì)胞構(gòu)成，外層為扁平有空泡的肌上皮細(xì)胞，內(nèi)層為高柱狀腺上皮細(xì)胞，胞漿嗜酸性，圓形或卵圓形泡狀核位于基地部，可見明顯的頂漿分泌現(xiàn)象，見圖1b、c。

圖1 病例1 患者臨床及病理表現(xiàn)

病例2：患者男，57 歲，因左外眥旁結(jié)節(jié)1 年，于2019 年9 月來我院皮膚科就診。體格檢查：各系統(tǒng)檢查未見異常；皮膚科檢查：左外眥旁見1 個(gè)黃豆大皮色結(jié)節(jié)，囊性，半透明，邊界清，表面光滑，壁較厚見圖2a。皮損組織病理學(xué)檢查：真皮中下層可見完整多房性大囊腔，囊壁由外層為扁平有空泡的肌上皮細(xì)胞和內(nèi)層為高柱狀的腺上皮細(xì)胞構(gòu)成，囊腔內(nèi)可見明顯的頂漿分泌現(xiàn)象和大量淡染嗜伊紅物質(zhì)沉積，見圖2b、c。

圖2 病例2 患者臨床及病理表現(xiàn)

病例3：患者女，61 歲，因鼻翼部結(jié)節(jié)2 年，于2019 年8 月我院皮膚科就診。體格檢查：各系統(tǒng)檢查未見異常；皮膚科檢查：鼻翼部見1 個(gè)黃豆大藍(lán)紫色囊性腫物，半透明，邊界清，表面光滑，壁較厚，質(zhì)硬見圖3a。組織病理學(xué)檢查：真皮中下層可見多個(gè)完整的有纖維包裹的囊腔，囊壁由雙層細(xì)胞構(gòu)成；部分囊壁呈乳頭樣增生凸向囊腔，有血管纖維基質(zhì)，可見典型的頂漿分泌現(xiàn)象；囊內(nèi)有少量嗜伊紅物質(zhì)，見圖3b、c。

圖3 病例3 患者臨床及病理表現(xiàn)

病例4：患者女，59。因鼻尖部囊性腫物1 年，于2018 年10 月來我院皮膚科就診。體格檢查：一般狀況良好；皮膚科檢查：鼻尖部見1 個(gè)黃豆大紫紅色囊性腫物，半透明，邊界清，表面光滑，壁較厚，質(zhì)硬見圖4a。組織病理學(xué)檢查：真皮中下層可見完整單房性囊腔，有纖維假包膜，囊壁由雙層細(xì)胞構(gòu)成；外層為扁平有空泡的肌上皮細(xì)胞，內(nèi)層為高柱狀腺上皮細(xì)胞；部分囊壁呈腺瘤樣增生形成“小蓓蕾”凸向囊腔，有血管纖維基質(zhì)，伴有導(dǎo)管樣分化；可見典型的頂漿分泌現(xiàn)象；囊內(nèi)為大量嗜伊紅物質(zhì)，見圖4b、c。

圖4 病例3 患者臨床及病理表現(xiàn)

診斷：病例1、2 為AH；病例3、4 為AC。

治療：4 例患者皮損完整切除，隨訪至今未復(fù)發(fā)。

2 討論

AH 是一種來源于頂泌汗腺分泌部的囊性腫瘤。其發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前認(rèn)為汗腺導(dǎo)管阻塞，汗液潴留是其可能的因素[1]。AC 為來自頂泌汗腺分泌部的囊性腺瘤樣增生，并非潴留性囊腫。二者臨床表現(xiàn)相似。皮損常單發(fā)，多見于面部，常累及眼周，尤其是外眥的外側(cè)，也可以發(fā)生在頭皮、耳郭、肩部、胸部、乳頭[2]等部位。成年人多見，表現(xiàn)為針頭至豌豆大有囊性硬度的結(jié)節(jié)，圓形，表面緊張、光亮，呈半透明狀，囊壁較厚，不會(huì)自行破潰，腫瘤生長(zhǎng)緩慢，無自覺癥狀。皮損可呈膚色，也可為棕色或藍(lán)色，稱色素性AH，其色素并非真性黑素沉積，而是廷德爾現(xiàn)象的結(jié)果[3]，亦有研究結(jié)果表明AH 皮損的顏色與脂褐素的含量有關(guān)[4]。本文中AH 皮損較AC 小，前者皮損顏色為膚色，發(fā)病部位為面頰及外眥旁，后者皮損顏色為紫紅或藍(lán)紫色，與病理上乳頭瘤樣增生和腺瘤樣增生引起的廷德爾現(xiàn)象有關(guān)，發(fā)病部位均為鼻部。

二者病理有共同之處，典型的表現(xiàn)為真皮內(nèi)單房或多房性大囊腔，囊腔襯以2 層上皮細(xì)胞，外層是扁平有空泡的肌上皮細(xì)胞，內(nèi)層是高柱狀腺上皮細(xì)胞，胞質(zhì)嗜酸性，圓形或卵圓形泡狀核位于基地部，可見典型的頂漿分泌，部分囊壁被乳頭或腺瘤樣增生所取代AC[5]，有血管纖維基質(zhì)和纖維假包膜。病例1、2 患者皮損表現(xiàn)為面部孤立的半透明結(jié)節(jié)，病理上可見由雙層細(xì)胞構(gòu)成的囊腔，典型的頂漿分泌可見，臨床及組織病理均符合AH，診斷成立。病例3、4 患者臨床表現(xiàn)與AH 相似，不同的是顏色為紫紅或藍(lán)紫色，病理上除AH 的表現(xiàn)外，囊腔還具有腺體形成“芽蕾樣”或“乳頭瘤樣”的突起，有纖維血管基質(zhì)和假包膜，臨床及組織病理均符合AC，診斷成立。

AH 除與AC 相鑒別外還需與小汗腺汗囊瘤鑒別。醫(yī)學(xué)術(shù)語上AH 和AC 被視作同義詞，并且2 種病變的臨床表現(xiàn)也相同，但是許多組織學(xué)證據(jù)可以將其區(qū)分開來。二者主要鑒別點(diǎn)為：①AH 病理無乳頭狀突起，或可見由上皮樣細(xì)胞增生形成的不伴有纖維血管性基質(zhì)的假性乳頭狀突起，而AC 可見以纖維血管為中心的真性乳頭狀突起[6]。②伴有假乳頭瘤狀突起的AH 可見少量的異形核細(xì)胞及有絲分裂，增殖細(xì)胞核抗原（Ki-67）表達(dá)水平較低，而AC細(xì)胞異形性和有絲分裂明顯，Ki-67 表達(dá)水平較高[6]。③AH 囊腔周圍無纖維間質(zhì)包裹，而AC 囊腔的周圍有纖維間質(zhì)包裹。在收集的4 個(gè)病例中發(fā)現(xiàn)AH 與AC 相比，未見到纖維假包膜，無乳頭或腺瘤樣增生和血管性基質(zhì)，而后者可見到纖維假包膜，有乳頭瘤樣或腺瘤樣增生和纖維血管性基質(zhì)。

汗囊瘤被分為小汗腺型與頂泌汗腺型的傳統(tǒng)分類存在一些爭(zhēng)議，一些作者提議改用導(dǎo)管汗囊瘤一詞體現(xiàn)這2 種可能的組織來源。二者主要鑒別點(diǎn)為：①臨床上AH 皮損多為單發(fā)，沒有季節(jié)變化，不隨環(huán)境變化和汗液分泌的多少而發(fā)生改變。而小汗腺汗囊瘤皮損通常多發(fā)，隨環(huán)境變化和汗液分泌的多少而有變化，夏季加重，冬季減輕。②病理上AH囊腔由2 層細(xì)胞組成，內(nèi)層細(xì)胞為高柱狀，有斷頭分泌現(xiàn)象；其外側(cè)可見肌上皮細(xì)胞；可見許多乳頭狀突起突向囊腔。小汗腺汗囊瘤囊壁常由2 層立方形細(xì)胞組成，但在某些區(qū)域可由一層扁平細(xì)胞組成；囊壁沒有或很少有乳頭狀突起突向囊腔；沒有斷頭分泌；沒有肌上皮細(xì)胞；連續(xù)切片可見擴(kuò)張的小汗腺導(dǎo)管通入囊腔。③免疫組化上AH 囊壁內(nèi)層上皮細(xì)胞乳脂球蛋白-1（HMFG-1）、巨大囊腫病液體蛋白-15（GCDFP-15）、細(xì)胞角蛋白7（CK7）和CK18 呈陽性，外層肌上皮α-SMA、S-100 呈陽性，而小汗腺汗囊瘤以上組化呈陰性[7]。

AH 治療上單發(fā)皮損建議手術(shù)切除，多發(fā)的皮損可采取冷凍、電離子、CO2激光、三氯乙酸[8]等多種療法。AC 病理上可能表現(xiàn)出局部的細(xì)胞異型性和有絲分裂活性，基于AC 這些非典型特征，建議對(duì)其進(jìn)行完全切除。收集的4 例患者皮損均為單發(fā)，治療上采用手術(shù)完整切除，隨訪至今未復(fù)發(fā)。