劉小慧 朱希松 韓哲

子宮內膜間質肉瘤（endometrial stromal sarcomas，ESS）是一種比較罕見的婦科惡性腫瘤，占所有子宮惡性腫瘤的不到0.2%［1］。由于該病較罕見，術前診斷困難，雖然國內外已有部分小樣本和個案的影像學研究，但其影像特點不典型，極易與子宮肌瘤混淆，而兩者的治療及預后完全不同，因此提高術前診斷的準確性，并評估ESS的惡性生物學特征，對保證患者治療療效、改善預后有重大意義。本文通過回顧性研究8例ESS患者的MRI表現(xiàn)，分析其T1WI、T2WI、DWI、ADC成像以及增強特點，并進一步探索低級別、高級別ESS之間的區(qū)別，在這一點上此前尚無文獻報道。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性分析2016年1月至2021年5月在本院經手術及病理證實且MRI資料完整的ESS患者8例。其中，3例行子宮全切+雙側附件切除，2例行全子宮全切+雙側附件切除+盆腔淋巴結清掃，2例行全子宮全切+雙側附件切除+盆腔淋巴結清掃+網膜、系膜等清掃，1例行腹膜后穿刺。見表1。

表1 8例ESS患者的臨床資料

1.2 研究方法 （1）圖像分析：所有患者均行MRI平掃及增強掃描，使用飛利浦雙梯度Achieva 1.5T超導型MR系統(tǒng)相控陣線圈。造影劑使用釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA），經肘靜脈注射，劑量0.1 mmol/kg，流速1.5 mL/s。其中6例患者行擴散加權成像（DWI），b=0、300、500、800 s/mm2。由兩名具有5年以上MRI工作經驗的醫(yī)師分別對所獲取的圖像進行分析，意見不一致時經討論達成一致，主要包括以下幾方面：①腫瘤的部位、形態(tài)、邊界、大??；②腫塊的性質：囊性為主、囊實性、實性；③T1WI、T2WI信號特點：同鄰近子宮肌層參照分為低、等及高信號；④增強程度：參照子宮肌層分為低于、等于、高于子宮肌層強化程度，分別定義為輕度、中度、高度強化；⑤ADC值：參考常規(guī)圖像上信號均勻的實性區(qū)，在ADC圖上測量3個不同區(qū)域的ADC值，并取平均值。（2）手術過程中觀察大體腫瘤部位、大小、形態(tài)及質地。（3）組織病理檢查：鏡下腫瘤細胞核非典型性和多形性、核分裂象等，是否合并出血、囊變壞死及宮旁浸潤等特征。

2 結果

8例患者均經外科手術或穿刺病理證實為ESS，5例為低級別、3例為高級別。MRI成像結果：①4例位于子宮肌層，2例位于子宮腔內，2例位于子宮外。②6例直徑>5.0 cm，2例直徑3.0～5.0 cm；5例低級別ESS邊界均清晰，高級別ESS中1例邊界清晰，2例邊界不清。③有6例伴有不同程度囊變、壞死。④在T1WI序列上，腫塊呈等或等低信號，其中1例低級別ESS及1例高級別ESS內見少量T1WI高信號影；在T2WI序列上，6例腫塊呈不均勻高信號；其中2例高級別ESS腫塊內可見條片、團片狀T2WI低信號；5例病灶的邊緣出現(xiàn)了細線樣T2WI低信號環(huán)，且低級別邊緣信號環(huán)完整，高級別則不完整。⑤在Gd-DTPA動態(tài)增強圖像上，均表現(xiàn)為富血供腫塊；在強化程度上，4例ESS高度強化、3例中等強化、1例輕度強化；在強化方式上，均為持續(xù)性強化。⑥本組ESS實性成分平均ADC值約為（0.87±0.18）×10-3mm2/s；低級別組平均ADC值約為（0.76±0.15）×10-3mm2/s；高級別組平均ADC值約為（0.93±0.22）×10-3mm2/s。

3 討論

ESS包括子宮內膜間質結節(jié)、低級別ESS、高級別ESS和未分化子宮肉瘤四大類［1］，發(fā)病可能與他莫昔芬、雌激素和孕激素的過度暴露有關［2-3］。ESS的臨床表現(xiàn)不典型，本組約一半患者因“陰道流血”收住入院年齡（53.7±7.8）歲，且高、低級別發(fā)病年齡無明顯區(qū)別，與其他相關研究的結果不一致［4-5］。ESS的影像特征缺乏特異性，B超和MRI對低級別ESS與黏膜下肌瘤的鑒別困難［6］。本組有5例低級別ESS在術前行影像檢查考慮為子宮肌瘤，高級別ESS則被誤診為子宮內膜癌及轉移瘤。

本組病例的多模態(tài)MRI成像特點：①大部分發(fā)生于肌層和宮腔內，少數(shù)于子宮外。宮腔內ESS起源于子宮內膜的間質細胞，肌層ESS則來源于子宮肌層未分化原始間充質細胞，發(fā)生于子宮外的病灶被認為與原始苗勒氏細胞的惡變或子宮內膜異位相關［7］。多數(shù)學者認為，ESS多位于子宮肌層，較少位于子宮內膜，與本組病例一致。②大部分病灶體積較大，低級別 ESS 邊界清晰，而高級別邊界多不清晰。③腫塊多為囊實性、實性，囊變壞死可發(fā)生于高、低級別內，兩者的發(fā)生率無明顯區(qū)別，與相關研究的結果不一致［8］。有2例以囊性為主的低級別ESS，可見邊緣結節(jié)及中央多發(fā)分隔，增強后邊緣結節(jié)強化，分隔強化或不強化，而在高級別ESS中無此征象，可能是低級別ESS的特征之一，該點尚未有其他報道提及。④T1WI多呈等低信號，合并出血時可伴高信號，T2WI多呈不均勻高信號，其中2例高級別ESS見斑片、團片狀T2WI低信號，增強后無強化，與組織病理學上腫瘤內部可見纖維、鈣化及平滑肌成分相對應，而在低級別ESS中未見到此征象，可能是高級別 ESS區(qū)別于低級別ESS的一個特點。有4例ESS病灶邊緣可見纖細T2WI低信號影，其可能是位于活的腫瘤細胞和正常子宮肌層之間的纖維組織層，肌層、宮腔內病灶均可見，與其他研究者的發(fā)現(xiàn)不一致［9］。此外，低級別ESS邊緣的T2WI低信號環(huán)完整，高級別ESS不完整，這可作為區(qū)分高、低級別ESS的另一個特征，既往尚無報道提出該觀點。⑤在Gd-DTPA動態(tài)增強圖像上，大部分腫瘤為富血供，與相關文獻報道符合［8］。在強化方式及強化程度上，高、低級別ESS無明顯差異。⑥本組病例可見累及闊韌帶、網膜、系膜、盆腔及腹直肌，與既往研究報道基本一致。⑦病灶均表現(xiàn)為彌散受限，腫瘤實性部分平均ADC值約為（0.93±0.16）×10-3mm2/s，明顯低于正常子宮肌層ADC值（1.61×10-3mm2/s），與文獻報道一致［10］，此外，高低級別ESS之間的ADC值無明顯差異。同時，ESS需要與子宮平滑肌瘤、子宮平滑肌肉瘤、子宮內膜癌及宮內葡萄胎相鑒別。見圖1和表2。

圖1-3：患者，63歲，低級別ESS 病灶呈囊變明顯、多發(fā)分隔，邊緣多發(fā)結節(jié)，可見強化、彌散受限（白色箭頭處），病灶邊緣見完整、纖細T2WI低信號環(huán)；圖4-6：患者，41歲，低級別ESS 囊變明顯，見纖細分隔及邊緣壁結節(jié)，壁結節(jié)強化明顯、彌散受限；圖7-8：患者，52歲，低級別ESS宮腔內見一卵圓形異常信號灶，中央見少量囊變壞死，邊緣見完整T2WI低信號環(huán)（白色箭頭處）；圖9：患者，52歲，低級別ESS 明顯不均勻強化；圖10：患者，56歲，低級別ESS，來源于宮頸后唇 ；圖11-12：患者，64歲，高級別ESS，病灶邊緣纖細T2WI低信號環(huán)、不完整；圖13-14：患者，56歲，高級別ESS，T2WI序列上見團片狀T2WI低信號有，無明顯強化，圖15-16示病灶合并出血

多模態(tài)MRI在子宮腫瘤的良、惡性鑒別上具有相當重要的地位，發(fā)生于肌層或子宮腔內，體積較大，實性或囊實性腫塊，強化顯著，且ADC值較肌層低時，應考慮到子宮內膜間質肉瘤的可能性，盡量避免漏診、誤診。同時，T2WI序列病灶邊緣低信號環(huán)的完整性及病灶內斑片、團片狀無強化的低信號影，有助于高、低級別ESS的鑒別，并且以囊性為主合并邊緣結節(jié)、多發(fā)分隔，提示為低級別ESS可能大。但是由于樣本量較小，分析結果可能存在誤差，同時高、低級別ESS的手術方式、后續(xù)治療上差異明顯，故后續(xù)應擴大樣本量，繼續(xù)探索高、低級別ESS的MRI特點，而對ADC值的定量分析可能是未來鑒別高低級別ESS的研究方向。