0 引言

膽胰匯合異常(pancreaticobiliary maljunction,PBM)是由于胰管和膽管在胚胎時期開始在十二指腸壁外連接,由此形成膽汁和胰液異常返流并產(chǎn)生相應的臨床癥狀的一類先天性疾病.PBM是膽道腫瘤的高危因素.PBM可伴有或不伴有膽管擴張癥(biliary dilatation,BD).由于教科書和專業(yè)書籍鮮有對此類疾病的詳細記載,臨床醫(yī)生往往缺乏足夠的認識.本文擬對PBM發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、分類、診斷和治療方面的進展進行綜述.

1 發(fā)病機制

1.1 PBM是胚胎發(fā)育異常疾病

正常情況下,膽總管和主胰管(Wirsung管)平行斜穿十二指腸肌層,并在黏膜下層匯合形成壺腹,隨后進入十二指腸;膽、胰管匯合處的角度呈很小的銳角.Oddi括約肌包繞膽、胰管末端和共同通道,通常由三個部分組成:膽總管遠端括約肌、胰管括約肌和壺腹括約肌,其中,膽總管遠端括約肌發(fā)育最好,它調(diào)節(jié)膽汁的流出,阻止膽、胰液返流

.

供給側(cè)結(jié)構(gòu)性改革的五大重點任務是去產(chǎn)能、去庫存、去杠桿、降成本、補短板。具體來說就是從生產(chǎn)領(lǐng)域入手，減少無效供給，擴大有效供給，提高全要素生產(chǎn)率，使供給體系靈活適應需求結(jié)構(gòu)變化。健身休閑產(chǎn)業(yè)供給側(cè)結(jié)構(gòu)性改革的目標就是要從供給的角度，優(yōu)化資源、人力、資本、技術(shù)、政策等要素資源配置，激發(fā)政策導向優(yōu)勢，強化資源支撐地位，融入科技與“互聯(lián)網(wǎng)+”信息技術(shù)，推動體育健身休閑產(chǎn)業(yè)的可持續(xù)發(fā)展。結(jié)合自治區(qū)的《實施意見》，廣西健身休閑產(chǎn)業(yè)供給側(cè)結(jié)構(gòu)性改革可從供給什么、誰來供給、如何供給、供給環(huán)境四個方面（如圖1）入手。

PBM是一種胚胎發(fā)育異常形成的先天性畸形.目前認為,PBM異常的共同通道和狹窄的末段膽管都源自胚胎時期腹胰(妊娠第5周,肝憩室近側(cè)不斷延長,腹側(cè)原基從十二指腸分離);也就是說,PBM是胚胎時期膽管末段異常融入腹胰胰管時形成

.胚胎時期膽管末段與腹胰管異常匯合過程中,當膽管末段未發(fā)生正常再通時,則發(fā)展成BD;當再通障礙較小時,發(fā)展為膽管擴張不明顯的PBM;若無再通障礙,則形成無膽管擴張的PBM

.

PBM則是胰管和膽管在十二指腸壁外匯合并形成一個長的共同通道,胰管、膽管匯合處的角度明顯變大雖然黏膜下層發(fā)育良好的括約肌包繞壺腹部和共同通道,但是膽總管末段的Oddi括約肌卻發(fā)育不良,正常收縮功能喪失,出現(xiàn)胰膽或膽胰返流(通常情況下,胰管壓力大于膽管,胰膽返流更常見).解剖觀察發(fā)現(xiàn)PBM膽、胰管之間存在交通支.

1.2 BD發(fā)病機制 BD和PBM關(guān)系密切,其發(fā)病與PBM胰膽返流有關(guān):(1)BD合并PBM比例高;(2)由于胰管壓力通常高于膽管壓力,胰膽返流在膽汁中檢測出胰酶顯著升高

;(3)CT滴注膽管造影可證實胰膽返流

.因此,PBM被認為是BD致病因素.

也有相反的意見

:(1)并非所有PBM都合并有BD;(2)Turowski C認為,膽道擴張可能因遠端膽管狹窄引起的膽總管壓力升高所致,與膽汁中淀粉酶無關(guān);(3)遠端Vater壺腹異位導致BD.

2 PBM與BD定義、分類及二者關(guān)系

2.1 定義 日本PBM研究小組(2013年)將PBM定義為:胰管和膽管在十二指腸壁外連接的先天性解剖畸形

;BD(2015年)定義為:包括膽總管在內(nèi)的肝外膽管局部擴張和PBM先天性畸形

.而國內(nèi)指南(2017年)將BD定義為:包括肝內(nèi)、外膽管的單發(fā)或者多發(fā)的局部擴張,排除因腫瘤或結(jié)石等原因?qū)е碌睦^發(fā)性膽管擴張

.

2015年,日本PBM研究小組提出了基于臨床實踐的PBM分類

:狹窄型、非狹窄型、共同通道擴張型和復雜型共4種類型(圖1),該分型相對簡單實用.

沈從文小說中的湘西世界被視為美的象征，而在這種美的背后卻蘊藏著不易察覺的悲壯和凄涼，正如沈從文所說：“我因為作品能夠在市場上流行，實際上近于買櫝還珠，你們能欣賞我故事的清新，照例那背后蘊藏的熱情卻忽略了；你們能欣賞我文字的樸實，照例那背后隱伏的悲痛也忽略了?！薄?〕

2.2 PBM分型 根據(jù)膽胰管匯合類型以及共同通道的形態(tài),PBM可分為若干類型.

2013年,我國肝膽外科專家董家鴻提出董式分型

:

此后,Komi

將共同通道形態(tài)作為亞型對PBM分型進行修訂:分為Ⅰ型、Ⅱ型(a、b亞型)、Ⅲ型(a、b、c亞型)三型.其中,共同通道亞型a無擴張,b有擴張,c具有副胰管的復雜結(jié)構(gòu).Komi修訂版分型復雜,未被廣泛接受.

PBM和BD關(guān)系密切,但二者有區(qū)別.日本PBM研究小組對BD的定義為狹義的特定類型,具有一定的局限性;而我們廣義的BD包括各種類型的肝內(nèi)外膽管擴張癥,伴或不伴PBM.

2.3 BD分型 1959年,Alonso-Lej

將先天性膽總管囊腫分為三類:Ⅰ型為先天性膽總管囊性擴張,Ⅱ型為先天性膽總管憩室,Ⅲ型為膽總管末端囊腫.

1977年,Todani

等以Alonso-Lej分型為基礎(chǔ),將肝內(nèi)膽管擴張癥納入分型,提出被廣泛接受的新的分型:

(1)Ⅰ型,有三個亞型:Ⅰa型,膽總管囊性擴張,常見;Ⅰb型,節(jié)段性的膽總管囊性擴張,無胰膽合流異常,極少見;Ⅰc型,膽總管梭狀擴張,常見.

(2)Ⅱ型,膽總管憩室型.

(3)Ⅲ型,膽總管十二指腸節(jié)段的局灶性擴張.

(4)Ⅳ型:多發(fā)性的肝內(nèi)或肝外的膽管擴張,分兩個亞型.Ⅳa:肝外膽總管擴張同時合并肝內(nèi)膽管擴張;Ⅳb:肝外膽管的多發(fā)性擴張.

(5)Ⅴ型:肝內(nèi)多發(fā)膽管囊狀擴張.

1977年,Komi

將PBM分為三種類型.Ⅰ型:膽總管以直角形式匯入胰管(直角B-P 型);Ⅱ型:胰管匯入膽總管(銳角P-B型)和Ⅲ型(復雜型).

A型:周圍肝管型肝內(nèi)膽管囊狀擴張.A1型:病變局限于部分肝段;A2型:病變彌漫全肝.

B型:中央肝管型肝內(nèi)膽管囊狀擴張.B1型:單側(cè)肝葉中央肝管囊狀擴張;B2型:雙側(cè)肝葉主肝管及左、右肝管匯合部肝管囊狀擴張.

C型(最常見):肝外膽管型膽管囊狀擴張.C1型:未累及胰腺段膽管;C2型:累及胰腺段膽管.

D型:肝內(nèi)外膽管型膽管囊狀擴張.D1型:單葉中央肝管和肝外膽管;D2型:雙側(cè)肝葉中央肝管和肝外膽管.

E型(極少見):壺腹膽管型膽管囊狀擴張.

3 流行病學

1906年,Arnold

在德國的一個尸檢案例中首次描述了PBM.從那時起,PBM病例在亞洲報道日益增多,尤其在日本、韓國和中國臺灣地區(qū).據(jù)估計

,亞洲PBM發(fā)病率是其他地區(qū)100-1000倍.韓國的一項研究

,PBM占10243例接受內(nèi)鏡逆行胰膽管造影患者的4.1%.在英國,患病率估計約為1/53000新生兒.PBM女性發(fā)病高于男性,男女比例約為1:3.

隨著節(jié)能降耗要求不斷提高，通常的做法是，將汽封間隙調(diào)整到低于制造廠規(guī)定的下線，機組啟動后，通過反復的碰磨，磨出間隙。

研究區(qū)平面斷裂組合以3種形式存在：其一，古生界為一條主要大斷裂，中生界為分段錯裂，左行雁行式排列，控制潛山發(fā)育和洼陷沉積，近東西向組合，分布于埕島南部和樁西南部，對油氣運移及成藏起重要作用；其二，古近紀和新近紀發(fā)育右行走滑斷層，斷距兩端小而中間大，右行雁列式排列，北東向組合，分布于埕島、樁西以東，主要起控制油氣的輸導和成藏的作用；其三，中生代的左行走滑斷層，深切潛山形成潛山圈閉，正向構(gòu)造軸線受斷層線控制，北西向組合，主要分布于埕島、樁西兩個潛山主體部位。

4 臨床表現(xiàn)

PBM的主要癥狀包括腹痛、嘔吐、黃疸和發(fā)熱.合并BD患兒癥狀出現(xiàn)早,不合并者臨床癥狀輕微;成年以后出現(xiàn)膽囊或膽道腫瘤時才得以確診.PBM在無癥狀期的血液檢查基本正常;當出現(xiàn)癥狀時血清淀粉酶、膽紅素和肝膽酶濃度等指標明顯升高.

4.1 蛋白栓子與急性胰腺炎 PBM持續(xù)存在胰、膽管之間的返流本身并不引起癥狀.胰腺分泌的胰蛋白酶原和胰石蛋白返流到膽道中,活化的胰蛋白酶將可溶的胰石蛋白聚集成蛋白栓

,并出現(xiàn)胰、膽管梗阻癥狀.大多數(shù)蛋白栓子易脆、易復發(fā),由此引起反復發(fā)作、自限性和輕微的不適癥狀.兒童(30%)和成人(9%)可發(fā)生血淀粉酶升高而影像學無胰腺增大的輕癥(或假性)胰腺炎;少數(shù)可見影像學胰腺形態(tài)的變化

;極少數(shù)(3%小兒)蛋白栓子硬度高,可引起膽道梗阻、甚至膽道穿孔

.

4.2 膽結(jié)石 據(jù)一項調(diào)查(

=2561),23.9%的兒童患者和25%的成人PBM并發(fā)膽石癥,其中大多數(shù)位于膽囊或擴張的膽管

.兒童膽結(jié)石包括容易被誤診為膽結(jié)石的蛋白質(zhì)栓.膽石的形成似乎與胰膽返流無關(guān),而與膽汁淤積有關(guān),因為半數(shù)膽結(jié)石呈色素沉著.膽囊結(jié)石是診斷PBM的線索之一.

4.3 膽道腫瘤

PBM合并BD者膽道腫瘤的發(fā)生率為22%;不合并者發(fā)生率為42%.PBM發(fā)生膽道腫瘤年齡比非PBM提前15年-20年.膽道腫瘤發(fā)生部位:合并BD膽囊癌發(fā)生率62%,肝外膽管癌32%;對合并BD的PBM膽囊癌發(fā)生率為88%,而膽管癌相對少見,僅為7%.

癌變機制主要與膽汁胰液混合后對膽管上皮產(chǎn)生有害刺激有關(guān),包括:(1)活化的胰酶:磷脂酶A2本身具有細胞毒性,可將膽汁中的磷脂酰膽堿轉(zhuǎn)化為溶血磷脂酰膽堿,這是一種強細胞毒性物質(zhì);(2)二級膽汁酸和游離膽汁酸對細胞膜的毒性作用;(3)與氨基酸或肽形成復合物的致癌誘變劑.

這些有害物質(zhì)刺激膽囊或擴張膽管上皮細胞,引起慢性炎癥和不典型增生、直至癌變的發(fā)生.分子事件則表現(xiàn)為:膽道上皮細胞原癌基因KRAS點突變激活和抑癌基因P53失活;COX-2過表達,將花生四烯酸轉(zhuǎn)化為前列腺素,誘發(fā)炎癥和細胞增殖,促進腫瘤發(fā)生;COX-2有望成為預防膽道癌變的靶點.

5 診斷

5.1 PBM的診斷標準(2013年修訂)

直接膽管造影,內(nèi)窺鏡逆行胰膽管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography,ERCP),磁共振胰膽管造影(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP),三維(3D) CT滴注膽管造影,內(nèi)鏡超聲檢查(endoscopic ultrasonography,EUS)或多排螺旋CT重建圖像是診斷PBM常用手段,一旦顯示胰膽連接處在十二指腸壁外,即可診斷為PBM;MRCP為無創(chuàng)檢查的首選.對于共同通道比較長的情況,有必要通過直接膽道造影來確認括約肌是否包繞膽胰匯合處.

PBM也可依據(jù)手術(shù)或者尸檢的解剖學檢查來明確診斷.膽汁中胰酶(包括淀粉酶)濃度明顯升高,可支持PBM的診斷.

所謂協(xié)調(diào)就是和諧一致；配合得當。以正確處理組織內(nèi)外各種關(guān)系，為組織正常運轉(zhuǎn)創(chuàng)造良好的條件和環(huán)境，促進組織目標的實現(xiàn)。在市場營銷學中，協(xié)調(diào)營銷就是通過優(yōu)化內(nèi)外環(huán)境，配置適當?shù)漠a(chǎn)銷平衡，以實現(xiàn)經(jīng)濟體平穩(wěn)可持續(xù)發(fā)展。

5.2 BD診斷標準(日本,2015年)

無論是影像學檢查還是解剖檢查,診斷BD必要條件:(1)膽道包括膽總管的異常擴張;(2)PBM.應嚴格排除由梗阻(如膽結(jié)石或惡性腫瘤)引起的獲得性或繼發(fā)性膽管擴張.

膽總管最大內(nèi)徑應通過非加壓膽道系統(tǒng)成像方式測量,如超聲或MRCP.研究發(fā)現(xiàn),超聲膽總管內(nèi)徑與年齡大小有關(guān),應以每個年齡膽總管內(nèi)徑上限作為判斷膽道擴張的依據(jù).

根據(jù)BD定義,Todani分類法中的Ⅰa型、Ⅰc型和Ⅳ-A型屬于BD;或King’s College Hospital分類中的1c、1f和4型屬于BD

.

20世紀50-60年代,為了解決BD膽汁淤滯的問題,北美和歐洲通常采取內(nèi)引流的治療方法.單純內(nèi)引流術(shù)后易并發(fā)膽管炎、膽管結(jié)石和膽道惡性腫瘤.Todani

報告單純內(nèi)引流術(shù)(膽囊空腸或膽囊十二指腸吻合術(shù))術(shù)后10年左右發(fā)生膽道癌,平均年齡為35.6歲,比未曾做內(nèi)引流術(shù)者小15歲.由此認識到切除擴張膽管的必要性.

5.3 常用影像學檢查方法

影像學檢查對診斷PBM非常重要.除膽胰匯合共同通道位于十二指腸壁外的依據(jù),膽管擴張和膽囊壁增厚是診斷PBM重要線索.

膽囊壁增厚和BD是超聲篩查、診斷PBM兩個重要征象.然而,超聲檢查無法顯示異常的膽胰匯合.PBM膽囊內(nèi)胰液與膽汁混合,引起膽囊上皮反復炎癥和病理性增生,超聲可見膽囊壁明顯增厚;對比膽囊壁變化,膽管壁增厚則極其罕見.超聲檢查容易發(fā)現(xiàn)囊狀/梭形擴張的膽管.

“哦……”葉曉曉一點都沒感到驚訝，夏天能單獨上街，能單獨上學，小時候就會修收音機，現(xiàn)在會調(diào)鋼琴，應該不是什么天方夜譚吧。

MRCP是無輻射無創(chuàng)檢查,可清晰了解膽管囊腫,還可顯示膽胰管匯合情況.因MRCP檢查過程中小兒不容易保持固定體位,兒童PBM檢出率低于成人(40%-80%

82%-100%).雖然PBM可以從MRCP上異常長的共同通道來診斷,但對于共同通道為≤9 mm的病例,需膽管造影檢查來確診

.MR可作為超聲之后的次選.三維MR胰膽管造影也可獲得有用的診斷信息,優(yōu)于ERCP

.

6.2 BD囊腫切除重建相關(guān)并發(fā)癥

肝膽管結(jié)石(2.7%-10.7%),以Todani IV-A型尤為突出;Roux-en-Y吻合術(shù)損害Oddi括約肌防御功能,腸內(nèi)容物返流和膽腸吻合口狹窄易引起術(shù)后膽管炎和肝膽管結(jié)石形成.

體育賽事電視節(jié)目的性質(zhì)和保護模式選擇............................................................................................劉劭君 08.24

EUS在空間分辨率方面優(yōu)于其他成像方式,是繼超聲、MR、CT后之選.EUS可以清晰顯示:(1)PBM膽胰管匯合部位;(2)膽囊粘膜增厚;(3)膽管擴張;(4)膽道癌變,等情況.然而,EUS診斷水平取決于內(nèi)鏡醫(yī)師的技術(shù),EUS對復雜膽胰匯合診斷受限.

ERCP屬于有創(chuàng)檢查方法,可收集膽汁和病理取材;ERCP對區(qū)分PBM與膽胰共同通道過長有價值,二者在乳頭括約肌收縮和舒張表現(xiàn)有明顯區(qū)別

.ERCP還可以針對膽管狹窄予以治療.ERCP缺點在于可能發(fā)生術(shù)后急性胰腺炎等并發(fā)癥.

臨床上,可首先采用無創(chuàng)的超聲篩查,隨后MRCP檢查確診,對于有困難者采用有創(chuàng)的ERCP等檢查綜合判斷.

6 治療

這篇文章就寫得明白曉暢，可謂曉之以理，動之以情。開頭先敘王朝以孝治天下的背景，可謂曉之以理，中敘皇帝對自己的天高地厚之恩以及父母年邁體弱的具體情況，又引用李密報劉的典故，可謂動之以情。整篇文章流暢自然，沒有古奧文詞，沒有隱僻典故，讀后給人一種情真意切、字字從肺腑中淌出的感覺。其寫給友人的書札如《答葉中孚書》就寫得極為風趣詼諧：

此次改造耗時40天，改造后煙化爐余熱鍋爐運行平穩(wěn)，第一、第二對流管束頂部燒損的問題得到解決，改造取得了良好效果，滿足工藝生產(chǎn)的需求。具體運行效果如下：

6.1 外科治療歷史 1894年,Swain報道了首例膽囊空腸吻合術(shù)治療BD.

McWhorter完成了首例膽管切除手術(shù).然而,受限于當時醫(yī)療條件,膽管切除有較高的并發(fā)癥和死亡率.術(shù)者多采用部分膽管切除或在膽管內(nèi)外層平面之間剝離以避免胰管和血管網(wǎng)損傷.

目前,肝外擴張膽管的完全切除、膽腸吻合重建是BD標準術(shù)式,該術(shù)式消除了胰膽異常返流和并發(fā)癌癥隱患.

多排螺旋CT圖像重建診斷PBM敏感性:成人58%-100%,兒童約20%;多排螺旋CT有助于篩檢和監(jiān)測膽道癌

.CT靜脈滴注膽管造影有一定診斷價值.

胰腺段膽管切除不完整可引起胰液潴留并形成胰蛋白結(jié)石.

7050-T7451鋁合金薄壁件銑削仿真建模及試驗分析 紀合溪，葛茂杰，于 健，姜 楠，孫衛(wèi)峰6(15)

膽管癌

:1967-2015期間,30篇英語和52篇日語文獻報道了106例肝外膽管切除術(shù)后發(fā)生膽管癌,術(shù)后患癌時間平均11.9年,平均年齡47.1歲.Todani

報告2347例肝外膽管切除術(shù),術(shù)后罹患膽管癌46例(2%).術(shù)后發(fā)生膽管癌危險因素:反復膽管炎、肝內(nèi)膽管結(jié)石、Todani Ⅳ-A型膽管擴張癥;囊腫未徹底切除.有資料顯示97例復發(fā)膽管癌中73例(75%)來自于囊腫兩斷端殘留的組織

.

6.3 合并BD的PBM的治療

PBM最佳手術(shù)時機目前尚無循證醫(yī)學證據(jù),一旦確診,建議立即手術(shù).

全球領(lǐng)先鋼鋁車身柔性工廠、全球領(lǐng)先數(shù)字化自主決策工廠、全球領(lǐng)先的深度互動式定制工廠及全球首個能源綜合利用工廠。

日本PBM研究小組的推薦意見:因為PBM患者發(fā)生腹痛、黃疸和高淀粉酶血癥的原因與膽胰管蛋白栓子嵌頓有關(guān).當藥物治療無法控制由蛋白栓子引起的胰腺炎時,內(nèi)鏡下引流是一種有效的術(shù)前治療方法

.術(shù)中若蛋白栓子仍在,可通過細管注射生理鹽水將蛋白栓子從狹窄的十二指腸段沖進十二指腸;也可用鈍勺穿過狹窄段,或用術(shù)中膽道鏡和小兒膀胱鏡予以沖洗.

對于外科手術(shù),其要點:(1)應將膽管囊腫胰腺段予以完整切除,以避免術(shù)后發(fā)生癌變、胰腺炎和胰腺結(jié)石等并發(fā)癥

.囊性BD只要確認狹窄段,就可切除位于胰膽交界處上方的擴張膽管.梭形或柱形擴張BD,胰膽連接處常不明確,有損傷胰管風險,此時可在X射線下用不透光夾子標記胰腺段膽管,或用術(shù)中膽道鏡確定胰膽管交界處附近的剝離線;一旦發(fā)現(xiàn)胰管損傷,用6-0可吸收縫線修復,同時用一根細管穿過受損的胰管置入十二指腸,若出現(xiàn)術(shù)后胰瘺,可用逆行胰管置管的方法處置.大多數(shù)情況下,胰腺段膽管可完整切除,胰頭切除術(shù)需慎用;(2)BD近端的處理:BD近端離斷位置與術(shù)后膽管炎復發(fā)、肝內(nèi)結(jié)石形成、膽管癌的發(fā)生有關(guān).當肝總管無狹窄時,可在其分叉處離斷.Todani Ⅳ-A型左、右肝管口處常有兩種類型的狹窄:膜性狹窄和隔膜狹窄.膜性狹窄指腔內(nèi)2 mm薄膜伴管腔狹窄;隔膜狹窄指腔內(nèi)柱狀結(jié)構(gòu)分割膽管.膜性狹窄可通過切除膜性狹窄以上部位或者通過左、右肝管整形擴大吻合口的方式來處理;隔膜狹窄只能從肝膽管內(nèi)予以切除.通暢的膽汁流對預防術(shù)后膽管炎至關(guān)重要,否則,術(shù)后可能會發(fā)生膽管炎、結(jié)石形成或癌變.

如果近端膽管狹窄局限于某個肝葉或難以從肝門入路,可選擇肝葉切除術(shù)或S4a+S5肝切除術(shù)(泰姬陵肝切除術(shù)).近年來,對于BD,在完全切除狹窄的肝膽管和胰腺段膽管基礎(chǔ)上,腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)成為了一種新的選擇,該類手術(shù)創(chuàng)傷小,恢復快;但是對術(shù)者提出更高的要求.

6.4 不合并BD的PBM的治療

對不合并BD的PBM,其最佳治療方案尚有爭論.

一方面，把“健康第一”的指導思想作為基本出發(fā)點，在形成正確的體育價值觀的基礎(chǔ)上，適當增加鍛煉價值高，多元素結(jié)合的健美組合動作，激發(fā)學生的創(chuàng)造思維和學習興趣，豐富教學內(nèi)容，形成與學生興趣密切相關(guān)的，能夠培養(yǎng)體育鍛煉能力，養(yǎng)成終身體育意識的健美操課程體系；另一方面，適當增加理論課的教學安排，讓學生了解健美操的相關(guān)理論，完善學生對健美操的認知，達到理論與技術(shù)相結(jié)合，在理論上給予指導，在技術(shù)上給予突破。

日本PBM研究組在514例此類成年患者中發(fā)現(xiàn)192例發(fā)生膽囊癌(37%).因此,對不合并BD的PBM患者建議預防性膽囊切除術(shù).

是否預防性切除肝外膽管尚無定論.對于成人PBM而言,膽管腫瘤很少發(fā)生,膽總管切除被認為是不必要的;對兒童PBM來說,考慮到年齡因素,為避免長期的胰液返流產(chǎn)生的慢性炎癥刺激,單純膽囊切除術(shù)不合理,膽總管也應切除重建;但是兒童膽管細,重建難度大,需注意精細操作.

中考作為重要的評價手段，是對初中階段教學的綜合考核，也是學生未來求學的重要參照。中考的總分為750分，歷史只占50分，而且是以開卷、與政治合堂分卷方式呈現(xiàn)。由此可見，在考試指揮棒“指點江山”的現(xiàn)實下，歷史學科的現(xiàn)實地位多少有些尷尬。

7 總結(jié)

總之,PBM可合并BD或不合并BD;是胚胎發(fā)育異常疾病,發(fā)病機制有待于進一步深入研究.PBM易并發(fā)急性胰腺炎、膽管結(jié)石、慢性膽囊炎等炎癥性疾病,同時導致膽道腫瘤的發(fā)生率明顯升高,需要臨床醫(yī)生引起高度重視.對于疑似病例可首先采用無創(chuàng)的超聲篩查,隨后MRCP檢查確診,診斷有困難者采用有創(chuàng)的ERCP等檢查綜合判斷.對合并BD者應盡早行囊腫完整切除,膽管空腸Rouxen-Y吻合作為其標準術(shù)式;對不合并BD病例也應盡早行膽囊切除術(shù);兒童也應同時行膽管切除和膽腸重建術(shù);相對于傳統(tǒng)的開放手術(shù),微創(chuàng)手術(shù)具有創(chuàng)傷小恢復快的優(yōu)點,值得推廣,但對手術(shù)技巧提出更高的要求.

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