呂曼君，官小莉

（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，湖北 武漢，430030）

血友病是一組性聯(lián)隱性遺傳的出血病，臨床上分為血友病A（凝血因子Ⅷ缺陷癥）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺陷癥）兩型，分別由凝血因子Ⅷ（FⅧ）和凝血因子Ⅸ（FⅨ）基因突變所致。男性人群中，血友病A的發(fā)病率約為1/5 000，血友病B的發(fā)病率約為1/25 000［1］，血友病B較少見。腺樣體肥大合并血友病B，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，存在術(shù)后出血且不易止的風(fēng)險(xiǎn)。兒童腺樣體肥大可引起睡眠打鼾、鼻塞、流涕、呼吸困難、中耳炎及聽力下降［2］。替代治療是目前惟一有效制止血友病B出血的方法［1］。本文總結(jié)1例腺樣體肥大合并血友病B的患兒的圍術(shù)期護(hù)理經(jīng)驗(yàn)，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

患兒男性，6歲，2022年1月15日，因血尿在外院住院，診斷為凝血因子IX缺乏的血友病B。2022年3月，因“張口呼吸半年”至本院就診。入院查體：體溫36.5℃、脈搏75次/mim，規(guī)則、呼吸20次/min，規(guī)則、體質(zhì)量27 kg、身高127 cm。實(shí)驗(yàn)室檢查：凝血酶原時(shí)間12.1 s，凝血酶原活動(dòng)度121.0%，國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值0.90，纖維蛋白原2.79 g/L，活化部分凝血活酶時(shí)間78.0 s，凝血酶時(shí)間17.7 s，凝血因子Ⅷ116.0，凝血因子Ⅸ0.8。?？茩z查：鼻咽喉鏡顯示鼻咽頂可見增生腺樣體，擠壓圓枕，鼻腔少許粘涕，未見新生物。入院診斷：腺樣體肥大，血友病。入院后完善相關(guān)術(shù)前檢查，依據(jù)病情請(qǐng)多學(xué)科會(huì)診，根據(jù)會(huì)診意見調(diào)整治療及護(hù)理方案，擬行手術(shù)治療。

全麻成功后，消毒鋪巾，患者取仰臥位。開口器撐開口腔，稀釋活力碘消毒口腔黏膜。小號(hào)導(dǎo)尿管拉起雙側(cè)軟腭，暴露鼻咽部，見增生的腺樣體，擠壓兩側(cè)圓枕，考慮患兒血友病病史，為防止出血，術(shù)中未鉗取新生物送病檢，增生腺樣體全部以等離子消融，術(shù)中創(chuàng)面妥善止血。檢查鼻咽部無(wú)明顯出血后，退出開口器，術(shù)畢。術(shù)中順利，出血少。

本例患兒手術(shù)順利，術(shù)后得到精心護(hù)理，無(wú)出血現(xiàn)象，最終順利出院。出院隨訪了解患者居家護(hù)理依從性高，嚴(yán)格執(zhí)行出院指導(dǎo)，無(wú)不適癥狀。

2 護(hù)理

2.1 多學(xué)科護(hù)理會(huì)診

請(qǐng)血液內(nèi)科、兒科、麻醉科、營(yíng)養(yǎng)科進(jìn)行護(hù)理會(huì)診，組成討論小組。本科室護(hù)士長(zhǎng)、管床護(hù)士、靜脈治療小組骨干成員參與。針對(duì)患兒凝血因子水平、凝血酶原復(fù)合物的使用、預(yù)防術(shù)后出血、營(yíng)養(yǎng)支持、疼痛護(hù)理進(jìn)行討論學(xué)習(xí)。

2.2 加速康復(fù)實(shí)踐運(yùn)用于患兒圍術(shù)期護(hù)理

2.2.1 一般護(hù)理：考慮耳鼻喉科小兒患者以及鼾癥患者較多，避免患兒打鬧磕碰或睡眠受影響，情緒激動(dòng)哭鬧，導(dǎo)致術(shù)后傷口出血，可將患兒收治于單人病房，并保持病房安靜。為避免患兒跌倒增加出血風(fēng)險(xiǎn)，針對(duì)性的向患兒及家屬宣教預(yù)防跌倒相關(guān)知識(shí)，穿防滑鞋子，落實(shí)3個(gè)30 s，即起床行走需先平躺30 s，然后坐30 s，再站30 s后再行走。遵醫(yī)囑完成術(shù)前相關(guān)檢查。

2.2.2 飲食護(hù)理：術(shù)前6 h禁食，術(shù)前2 h禁飲，依據(jù)患兒體質(zhì)量，術(shù)前2 h飲水約130 mL。術(shù)后2 h根據(jù)患者清醒狀態(tài)飲水，飲水量＜10 mL/30min，術(shù)后6 h開始進(jìn)食，術(shù)后1～3天進(jìn)食溫冷流食，4～7天進(jìn)食半流質(zhì)飲食。禁食過(guò)硬、過(guò)燙、辛辣刺激的食物。

2.2.3 疼痛管理：術(shù)后使用FALCC疼痛評(píng)分量表進(jìn)行評(píng)分。避免使用非甾體類鎮(zhèn)痛藥。為患兒播放動(dòng)畫片、舒緩的音樂(lè)，轉(zhuǎn)移注意力，使用冰袋降溫，緩解其術(shù)后疼痛。

2.2.4 體溫管理：維持病房及手術(shù)間室溫25℃，術(shù)中實(shí)時(shí)檢測(cè)體溫，視情況使用保溫毯，維持患兒核心體溫36℃。

2.2.5 術(shù)前適應(yīng)性訓(xùn)練：包括正確漱口、呼吸訓(xùn)練、吞咽訓(xùn)練、床上排尿排便訓(xùn)練。讓患兒提前適應(yīng)術(shù)后不適癥狀，減少術(shù)后因不適引起的煩躁、疼痛和出血。

2.3 用藥護(hù)理

根據(jù)血液內(nèi)科醫(yī)師會(huì)診意見，圍手術(shù)期給予Ⅸ因子替代治療，給予患者凝血酶原復(fù)合物（PCC）靜脈輸注。術(shù)前維持Ⅸ因子活動(dòng)在60%～80%，術(shù)后維持Ⅸ因子活性40%左右，如有出血酌情補(bǔ)加。計(jì)算公式是：每次所需PCC的單位（U）=患者體質(zhì)量（kg）×（欲達(dá)FIX：C止血水平%－實(shí)測(cè)患者 FIX：C水平%）×1.0［1］。進(jìn)手術(shù)室前半小時(shí)輸入1 200 U凝血酶原復(fù)合物。術(shù)前充分替代療法是手術(shù)成功的關(guān)鍵［3］。術(shù)后遵醫(yī)囑定期復(fù)查FIX活性以及凝血四項(xiàng)，依據(jù)血液內(nèi)科醫(yī)生會(huì)診意見調(diào)整凝血酶原復(fù)合物用量。使用帶有濾網(wǎng)裝置的輸血器輸注，輸注前后用生理鹽水沖管，密切觀察是否有輸液不良反應(yīng)。合理使用抗生素，避免傷口感染。正確使用漱口水和滴鼻劑。請(qǐng)病區(qū)經(jīng)驗(yàn)豐富的靜脈治療小組骨干為患兒進(jìn)行留置針穿刺，妥善維護(hù)，避免反復(fù)穿刺導(dǎo)致出血。拔除留置針后按壓穿刺點(diǎn)＞10 min。

2.4 傷口護(hù)理

密切觀察患者口腔及鼻腔分泌物，判斷傷口是否有滲血情況。避免劇烈運(yùn)動(dòng)，勿熱水淋浴。手術(shù)當(dāng)日囑患兒少說(shuō)話，術(shù)后第2日開始鼓勵(lì)患兒多說(shuō)話、多喝水、多漱口。

2.5 心理護(hù)理

血友病患者手術(shù)治療有出血風(fēng)險(xiǎn)，且出血不易止。目前替代治療臨床常用方法，但費(fèi)用高?；純杭覍倜鎸?duì)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)以及高昂費(fèi)用壓力較大。針對(duì)患兒家屬，管床醫(yī)生及責(zé)任護(hù)士及時(shí)與其進(jìn)行溝通，了解家屬顧慮和疑惑。向家屬講解血友病和腺樣體手術(shù)的相關(guān)知識(shí)，提高其認(rèn)知，配合替代療法。文獻(xiàn)查詢血友病患者治療的先進(jìn)水平及成功案例，與患兒家屬分享，提高其治療信心，緩解其焦慮情緒。針對(duì)患兒，營(yíng)造安靜、溫馨、舒適的住院環(huán)境，給患兒播放動(dòng)畫片或舒緩的音樂(lè)以轉(zhuǎn)移其注意力，緩解緊張情緒以及術(shù)后疼痛，避免患者煩躁不安，增加出血幾率。責(zé)任護(hù)士積極與患兒溝通，鼓勵(lì)夸獎(jiǎng)患兒，取得患兒的信任以增加患兒配合度。

2.6 出院計(jì)劃與指導(dǎo)

患兒出院前需進(jìn)行出院準(zhǔn)備度評(píng)估。第一，評(píng)估患者恢復(fù)情況，包括生命體征、傷口出血情況、疼痛。第二，評(píng)估患者及家屬自我護(hù)理的依從度，包括飲食、漱口、滴鼻劑的使用、血友病患者居家注意事項(xiàng)。根據(jù)評(píng)估結(jié)果制定書面的出院健康宣教。囑患者出院后兩周內(nèi)進(jìn)食溫冷軟質(zhì)飲食，禁食過(guò)硬、過(guò)燙、辛辣刺激食物。進(jìn)食后及時(shí)漱口保持口咽部衛(wèi)生，避免影響傷口愈合。預(yù)防感冒，避免咳嗽、打噴嚏等刺激性動(dòng)作。正確按時(shí)使用滴鼻劑滴鼻。1月內(nèi)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，避免摔倒、磕碰，勿大喊大叫。注意觀察口腔、鼻腔分泌物，判斷是否有傷口滲血情況。出院后開展延續(xù)護(hù)理，出院后3、7、14 d，由專人進(jìn)行出院隨訪，了解患兒恢復(fù)情況，及時(shí)對(duì)居家護(hù)理進(jìn)行指導(dǎo)。囑患者出院1月后耳鼻喉科門診復(fù)查，定期血液內(nèi)科門診復(fù)查，不適隨診。

3 討論

血友病患者進(jìn)行外科手術(shù)時(shí)，常被列為相對(duì)禁忌［4］，血友病患者進(jìn)行手術(shù)治療的風(fēng)險(xiǎn)較大。隨著醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展，護(hù)理水平的提高，信息共享的便捷，臨床通過(guò)多學(xué)科會(huì)診，在替代治療的支持下，血友病患者進(jìn)行手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)大大降低，能有效改善患者病痛。凝血因子替代治療是目前血友病最有效的止血治療，治療的基本原則是盡可能早的使用凝血因子，且忌懷疑和等待［5］。替代治療要嚴(yán)格遵循醫(yī)囑，并時(shí)刻關(guān)注傷口滲血情況，定期復(fù)查凝血因子水平，觀察有無(wú)藥物不良反應(yīng)。加速康復(fù)外科是近年來(lái)在臨床關(guān)注度較高，其是指運(yùn)用基于循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的科學(xué)方法，將麻醉、手術(shù)方式、疼痛控制、營(yíng)養(yǎng)支持及術(shù)后康復(fù)護(hù)理結(jié)合，制定患者圍手術(shù)期優(yōu)化方案，進(jìn)而降低患者術(shù)后應(yīng)激反應(yīng)，減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生［6］。傳統(tǒng)的術(shù)后禁飲時(shí)間較長(zhǎng)，容易耗盡機(jī)體碳水化合物儲(chǔ)備，改變機(jī)體內(nèi)分泌代謝反應(yīng)、降低機(jī)體抗應(yīng)激能力，從而降低舒適度，術(shù)后惡心、嘔吐發(fā)生率較高［7］。該患兒基于加速康復(fù)外科理念開展圍術(shù)期護(hù)理，術(shù)后2 h的精神狀態(tài)良好，能進(jìn)少量溫涼清水，但飲水量應(yīng)控制＜10 mL/30min。術(shù)后監(jiān)測(cè)是該病例護(hù)理重點(diǎn)之一，術(shù)后及時(shí)監(jiān)測(cè)患兒體溫，避免發(fā)生圍術(shù)期意外低體溫（IPH）。研究［8］顯示，IPH會(huì)導(dǎo)致血液濃縮白細(xì)胞減少和血小板減少，凝血酶原時(shí)間減慢，纖維蛋白溶解紊亂和血小板功能的破壞，導(dǎo)致凝血時(shí)間延長(zhǎng)，增加術(shù)中術(shù)后的出血量。術(shù)前適應(yīng)性訓(xùn)練，有助于提高患兒術(shù)后配合度，避免因術(shù)后不適引起煩躁、哭鬧，增加手術(shù)傷口出血風(fēng)險(xiǎn)。血友病的癥狀是終身存在并且可能會(huì)反復(fù)出血，嚴(yán)重影響患者的正常生活，極易使患者產(chǎn)生各種不良情緒，如悲觀、抑郁以及焦慮等［9］。因此，護(hù)理人員要高度重視患兒及照護(hù)者的心理狀況，及時(shí)對(duì)患兒及照護(hù)者進(jìn)行安撫，調(diào)動(dòng)其治療的積極性。血友病患者居家護(hù)理尤其重要，患兒出院時(shí)需要針對(duì)性制定書面健康指導(dǎo)，并實(shí)施出院延續(xù)護(hù)理，了解患兒病情及居家護(hù)理依從性。出院延續(xù)護(hù)理能有效提高出院患者生活質(zhì)量，在護(hù)士和患者及其家庭成員之間建立有效的互動(dòng)，從而促進(jìn)和維護(hù)患者的健康［10］?；颊吡己玫念A(yù)后是多學(xué)科醫(yī)療和護(hù)理共同努力的結(jié)果，替代治療、加速康復(fù)、心理干預(yù)、出院延續(xù)護(hù)理等技術(shù)是患兒治療成功的有力保障。血友病患者進(jìn)行外科手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)較大，但正確配合替代治療，合理根據(jù)患者實(shí)際情況調(diào)整護(hù)理計(jì)劃，仍可成功順利的為患者解決病痛。

利益沖突聲明：作者聲明本文無(wú)利益沖突。